原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化PPT課件

1、廣東醫(yī)科大學(xué) -臨床專業(yè),基本情況：患者49歲，女性,湖北公安人,主訴：雙下肢浮腫伴尿黃4天。 現(xiàn)病史：患者4天前自覺運動后出現(xiàn)雙下肢浮腫，小便顏色偏黃，伴皮膚瘙癢，后至我院就診，查肝功能明顯異常，門診擬肝功能異常收住院，病程中無畏寒、發(fā)熱，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛，無鼻及牙齦出血，無黑便及陶土樣大便，精神、食欲、睡眠一般，小便如上所訴。,2,既往史：既往體健。 個人史：不吸煙，不喝酒。 體格檢查：體溫：36.6攝氏度，脈搏：70次/分，呼吸20次/分，血壓：130/90mmHg。全身粘膜輕度黃染，胸前可見蜘蛛痣、未見肝掌。雙膝關(guān)節(jié)疼痛。余查體未見異常。,3,輔助檢查：2

2、015-11-22深圳寶安醫(yī)院查： 肝功：直接膽紅素：32.2umol/L(0.24-7.1umol/L)，總膽紅素：71.0umol/L(3-20.3umol/L)，白蛋白：38.4g/L,總蛋白：78.3g/L,堿性磷酸酶：568.2U/L(40-150U/L)，-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶：446.6U/L(7-45U/L)，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：80.1U/L，天門冬氨酸氨基酶：111.2U/L。 血脂：總膽固醇：8.43mmol/L，甘油三酯：1.98mmol/L. 乙肝兩對半定性：乙肝表面抗體：陽性，乙肝核心抗體：陽性。肝炎系列（甲乙丙丁戊）抗體：陰性。 血常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物均無明顯異常。肝膽胰脾（

3、彩超），診斷意見：肝實質(zhì)回聲光點稍粗，請結(jié)合臨床。膽囊壁稍厚毛糙。,4,病歷特點： 1）患者49歲，中年以上女性 2）癥狀：雙下肢水腫、尿黃伴皮膚瘙癢 3）肝功：ALP、GT升高明顯。CB、TB升高。考慮膽汁淤積性黃疸的生化改變。 4）肝膽胰脾（彩超）未見明顯異常，可暫不考慮肝內(nèi)、外膽管阻塞。,5,考慮：,1)免疫疾病-患者中年女性，有明顯的關(guān)節(jié)疼痛及皮膚瘙癢，肝功能異常以GGT及ALP升高為主，考慮自身免疫性肝炎可能。 2)寄生蟲感染-患者湖北公安人，出生生長地為血吸蟲疫區(qū)，需注意有無血吸蟲感染可能。,6,7,自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化和原發(fā)性硬化性膽管炎。 自

4、身免疫性肝炎：是指機(jī)體對肝細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體及自身反應(yīng)性T細(xì)胞致肝臟炎癥性病變。特點：轉(zhuǎn)氨酶顯著異常：AST:ALP3 -球蛋白或IgG1.5倍正常上限 血清自身抗體陽性，ANA 、SMA或抗LMKI抗體滴度成人1:80及兒童1:20 。 原發(fā)性硬化性膽管炎：特點：抗線粒體抗體陰性；IgG4明顯升高；MRCP有助于PSC診斷；4）常伴發(fā)IBD。,原發(fā)性膽汁性肝硬化： 概念：是自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，肝臟大，墨綠色，隨疾病進(jìn)展呈結(jié)節(jié)狀。 診斷：中年以上女性，慢性病程，有顯著皮膚瘙癢、乏力、黃疸、肝大，伴有膽汁淤積性黃疸的生化改變而無肝外膽管阻塞證據(jù)時考慮本病，具備以下三項診斷標(biāo)

5、準(zhǔn)中兩項即可診PBC：存在膽汁淤積的生化證據(jù)，以ALP升高為主；AMA陽性；肝組織學(xué)檢查為非化膿性破壞性膽管炎及小葉間膽管破壞。,8,2020/8/14,9,.,入院后完善輔助檢查：,肝功與前無明顯差異。自身免疫性肝病抗體4項檢測：抗線粒體亞型-2抗體：陽性（），肝吸蟲IgG（）。（可排除血吸蟲感染可能） 大便常規(guī)、心肌酶5項、電解質(zhì)6項、風(fēng)濕三項、甲狀腺功能均未見異常、腫瘤標(biāo)記物5項、凝血4項未見異常，銅藍(lán)蛋白測定：35.2。 MRCP示：肝硬化并脾大（可排除原發(fā)性硬化性膽管炎）,10,病例特點： 1）患者中年以上女性 2）尿黃伴皮膚瘙癢 3）無肝外膽管阻塞證據(jù) 4）肝功：ALP、-GT明顯

6、升高（膽汁淤積性肝硬化的生化表現(xiàn)） 5）AMA陽性,11,診斷：,原發(fā)性膽汁性肝硬化,12,鑒別診斷：,1）病毒性肝炎（不支持點：乙肝兩對半定性：乙肝表面抗體：陽性，乙肝核心抗體：陽性。肝炎系列（甲乙丙丁戊）抗體：陰性。） 2）酒精性肝病（不支持點：無嗜酒史） 3）肝內(nèi)、外膽道梗阻（肝膽胰脾（彩超）、MRCP均無提示，可予排除） 4）淤血性肝硬化（不支持點：無心功能不全的病史和體征） 5）藥物性肝損害（無服肝損害藥物史） 6）肝豆?fàn)詈俗冃裕ú恢С贮c：患者中老年女性，無錐體外系及精神異常表現(xiàn)，暫不予考慮） 7）脂肪性肝?。m然患者血脂升高，但患者ALT升高不明顯，且無高血糖、高血壓、嗜酒史等高危因素，考慮脂肪性肝炎可能性不