臨床常見的先天性心臟病.ppt

1、臨床常見的先天性心臟病,室間隔缺損（VSD） 房間隔缺損（ASD) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA) 法洛四聯(lián)癥（ TOF),病例,患兒，男，3.5歲?；純涸诳摁[中突然暈厥，意識(shí)喪失，呼叫不應(yīng)，面色青紫，四肢癱軟，經(jīng)過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發(fā)熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常?；純?個(gè)月左右時(shí)偶有輕度青紫，后進(jìn)行性加重，但家長(zhǎng)未注意?；純合察o少動(dòng)，每有活動(dòng)時(shí)，即出現(xiàn)呼吸困難，主動(dòng)蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產(chǎn)，生后母乳喂養(yǎng)。生長(zhǎng)發(fā)育大致正常。家族史無特殊記載。,體格檢查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/

2、8kPa（90/60mmHg）。發(fā)育尚可，營(yíng)養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，面色發(fā)紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)無腫大。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區(qū)略隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界無明顯擴(kuò)大，心率 116次min，心律規(guī)則，胸骨左緣第34肋間可聽到236級(jí)噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動(dòng)良好，四肢未端可見發(fā)紺及杵狀指（趾）。雙側(cè)膝腱和跟腱反射存在，腦膜刺激征陰性，巴彬斯基征未引出。,輔助檢查：胸部X線片上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，主動(dòng)脈影增寬，

3、構(gòu)成“靴狀”心影。白細(xì)胞總數(shù)9.6l09L，血紅蛋白 155gL，紅細(xì)胞數(shù) 6.01012/L。腦電圖無異常。 （1）入院診斷及診斷依據(jù)。 （2）患兒出現(xiàn)暈厥原因是什么？ （3）治療原則,室間隔缺損（VSD） 是先心病最常見類型，占30%。,1、膜周部缺損85% 2、肌部缺損 3、漏斗部缺損10%,自然閉合率：20-50,1、小型缺損 2、中型缺損 3、大型缺損,病理解剖,VSD,RV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。,LV血量少，體循環(huán)供血不足。,VSD,病理生理,VSD 血液動(dòng)力學(xué),VSD血液動(dòng)力學(xué)改變,肺動(dòng)脈高壓前,右心房,右心室 （血量增多）,肺動(dòng)脈

4、(擴(kuò)張),肺循環(huán) (充血),右心室 （擴(kuò)大）,左心房(肥大),左心室(肥大) （射血量減少）,體循環(huán) （供血不足）,體循環(huán) （混合血）,右心房,左心房,肺動(dòng)脈 擴(kuò)張,右心室 （擴(kuò)大.肥大),肺動(dòng)脈高壓后,左心室,高動(dòng)力性肺 動(dòng)脈高壓,梗阻型肺 動(dòng)脈高壓,分流,分流,VSD 臨床癥狀,1. 缺損?。╮oger病）：無癥狀 2. 缺損大： （1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰) （2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短） （3）聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng) （4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓,VSD 臨床體征,心臟體征 望：心尖搏動(dòng)彌漫 觸：常觸及收

5、縮期震顫 叩：心界擴(kuò)大 聽：胸骨左緣3-4肋間聞及-級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。 明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕，P2,VSD,室間隔缺損 VSD,輔助檢查 X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。 EKG：LV、RV肥大,室間隔缺損 VSD,輔助檢查 超聲心動(dòng)圖：可見缺損部位、大小及分流方向。 心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。,VSD合并癥和治療,合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 治療 小型缺損：不一定手術(shù)治療 中型缺損：5-6歲做手術(shù)。 大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2 歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療,房間隔缺損（

6、ASD） 占先心病總數(shù)20%,病理解剖 1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，70%。 2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占5-10。 3、卵圓孔未閉,第1孔未閉,第2孔未閉,ASD-prim.,ASD-secu.,ASD 血液動(dòng)力學(xué),房間隔缺損（ ASD ）,肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少,病理生理,臨床表現(xiàn) 癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。 體征：L2、3肋間 - 柔和的SM，很少伴震顫。P2 且固定分裂。,房間隔缺損（ ASD ）,ASD,柔和,肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄,輔助檢查,X線： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門舞蹈征 RA及RV大 主動(dòng)脈結(jié)縮小

7、EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。,房間隔缺損（ ASD ）,輔助檢查 超聲心動(dòng)圖 ：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。 心導(dǎo)管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路 。,房間隔缺損（ ASD ）,ASD并發(fā)癥和治療,并發(fā)癥 支氣管肺炎、心衰等 治療 學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺,治療,ASD介入治療,ASD閉合器,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA） 占先心病總數(shù)15%,（PDA）,1、肺循環(huán)充血 2、體循環(huán)供血不足 3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫差異性青紫,病理生理,PDA血液動(dòng)力學(xué),（PDA）,臨床表現(xiàn) 1、易

8、患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。 2、L2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2。 3、周圍血管體征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音等。,（PDA）,X線： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門舞蹈征 左房、室增大 主動(dòng)脈弓擴(kuò)張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左房、室肥厚。,輔助檢查,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,（PDA）,輔助檢查 超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長(zhǎng)度與血流方向。 心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道 。,PDA并發(fā)癥和治療,并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

9、治療 新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。 藥物治療: 早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重復(fù)1-2次 24h不超過0.6mg/Kg,PDA,介入治療,手術(shù)治療,PDA患者植入雙傘后,法洛四聯(lián)癥（TOF）,占先心病總數(shù)10-15% 。最常見紫紺型先天性心臟病，占?xì)q后紫紺型先心病70。,病理解剖,（1）肺動(dòng)脈狹窄 （2）室間隔缺損 （3）主動(dòng)脈騎跨 （4）右心室肥大,（TOF）,（TOF）,肺動(dòng)脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。,病理生理,TOF 血液動(dòng)力學(xué),（TOF）,臨 床 表 現(xiàn),青紫

10、 生后3-6個(gè)月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。 蹲踞現(xiàn)象 行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。 缺氧發(fā)作 嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。,（TOF）,臨 床 表 現(xiàn),杵狀指(趾) 缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。 心臟體征 L2-4肋間-級(jí)噴射性SM，P2或消失，A2。 并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。,（TOF）,血像：RBC ，血粘度 。 線： 肺血 ，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” ，主動(dòng)脈影增寬。 EKG：電軸右偏， R

11、V肥大。,輔助檢查,（TOF）,超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。 心導(dǎo)管檢查：主動(dòng)脈血氧含量 ，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。,輔助檢查,（TOF）,治療,1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次,2、防止并發(fā)癥 平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。 3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療 根治術(shù) 姑息術(shù),（TOF）,左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征 臨表：生長(zhǎng)緩、消瘦

12、、面色蒼白、疲乏 同左+脈壓增大 青紫、蹲踞 活動(dòng)后氣促、多汗、心悸 周圍血管征 腦缺氧發(fā)作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵狀指 雜音部位：左2-3肋間 左3-4肋間 左第2肋間 左第2-4肋間 性質(zhì)：-級(jí)收縮 -IV級(jí)全收縮 II-IV級(jí)連續(xù)性 II-級(jí)噴射雜音 吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小 傳導(dǎo)廣 機(jī)器樣向頸傳導(dǎo) 心尖、鎖骨下傳導(dǎo) 震顫：無 有 有 可有 X線：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓： P2：伴固定分裂 或消失 肺門舞蹈： 有（最常見于房缺） 無 并發(fā)癥： 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 腦血栓、腦膿腫,四種常見先天

13、性心臟病鑒別,病例分析,患兒，男，3.5歲?；純涸诳摁[中突然暈厥，意識(shí)喪失，呼叫不應(yīng)，面色青紫，四肢癱軟，經(jīng)過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發(fā)熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常?；純?個(gè)月左右時(shí)偶有輕度青紫，后進(jìn)行性加重，但家長(zhǎng)未注意。患兒喜靜少動(dòng)，每有活動(dòng)時(shí)，即出現(xiàn)呼吸困難，主動(dòng)蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產(chǎn)，生后母乳喂養(yǎng)。生長(zhǎng)發(fā)育大致正常。家族史無特殊記載。,體格檢查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。發(fā)育尚可，營(yíng)養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，面色發(fā)紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)無腫大。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區(qū)略隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界無明顯擴(kuò)大，心率 116次min，心律規(guī)則，胸骨左緣第34肋間可聽到236級(jí)噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和