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文檔簡(jiǎn)介

1、泌尿系統(tǒng)疾病,腎小球,腎球囊 腎球囊基底膜、壁層上皮細(xì)胞、腎球囊腔和臟層上皮細(xì)胞 毛細(xì)血管球: 入球小動(dòng)脈、毛細(xì)血管袢和出球小動(dòng)脈。 腎小球系膜(血管間質(zhì)) 球內(nèi)系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)。,系膜作用,構(gòu)成毛細(xì)血管袢的軸心 支持和固定腎小球毛細(xì)血管。 吞噬異物、清除抗原抗體復(fù)合物 調(diào)節(jié)腎小球血流(通過舒縮) 合成和分泌細(xì)胞因子 參與炎癥、增生和修復(fù) 修復(fù)基底膜,腎小球?yàn)V過屏障,毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞 基底膜 臟層上皮細(xì)胞,腎小球腎炎,繼發(fā)性腎小球腎炎指在全身性疾病時(shí)出現(xiàn)的腎小球病變 原發(fā)性腎小球腎炎指原發(fā)于腎小球,以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。,病因和發(fā)病機(jī)制,病因 免疫因素引起 機(jī)制 抗原抗體反應(yīng)引起

2、的變態(tài)反應(yīng),腎小球本身的成分 腎小球基底膜 腎小球毛細(xì)血管臟層上皮細(xì)胞 內(nèi)皮和系膜細(xì)胞膜抗原 非腎小球抗原 核抗原、腫瘤抗原和甲狀腺抗原, 植入性抗原免疫球蛋白、補(bǔ)體和DNA,內(nèi)源性抗原,感染 細(xì)菌 病毒 霉菌 寄生蟲 藥物 青霉胺 異種血清、類毒素,外源性抗原,體液免疫機(jī)制 原位免疫復(fù)合物形成 循環(huán)免疫復(fù)合物形成 細(xì)胞免疫機(jī)制 抗腎小球細(xì)胞抗體 補(bǔ)體的激活,免疫發(fā)病機(jī)制,指抗體與腎小球基底膜內(nèi)固有的或植入的抗原在原位直接反應(yīng)形成抗原抗體復(fù)合物,引起腎小球損傷。,原位免疫復(fù)合物形成,腎小球基底膜抗原(基底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變;或某些病原與基底膜有共同抗原)抗自身腎小球基底膜的抗體自身抗體-腎小球基底

3、膜結(jié)合抗腎小球基底膜性腎炎線形熒光,抗腎小球基底膜腎炎,非腎小球性抗原,內(nèi)源性 免疫球蛋白+系膜,DNA +基底膜,陽離子蛋白質(zhì)+腎小球內(nèi)陰離子 外源性 細(xì)菌的產(chǎn)物、病毒、寄生蟲和藥物,循環(huán)免疫復(fù)合物形成,由非腎小球性抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體,在血循環(huán)內(nèi)形成抗原抗體復(fù)合物,復(fù)合物通過腎小球?yàn)V過膜時(shí)沉積下來,引起腎小球的損傷顆粒狀熒光,電荷影響復(fù)合物沉積部位,大量陽離子的復(fù)合物易穿過基底膜沉積于上皮下 大量陰離子的復(fù)合物不易穿過基底膜沉積于內(nèi)皮下 電荷中性的復(fù)合物易沉積于系膜區(qū),復(fù)合物大小影響沉積部位,體積較大在循環(huán)中被單核巨噬細(xì)胞吞噬 中等體積易沉積于腎小球系膜腎小球損傷,致敏T淋巴細(xì)胞與抗

4、原成分作用引起腎小球損傷,細(xì)胞免疫機(jī)制,根據(jù)病因原發(fā)性和繼發(fā)性 根據(jù)病變分布彌漫性和局灶性 根據(jù)腎小球病變球性和節(jié)段性,原發(fā)性腎小球腎炎分類,基本病理變化,腎小球細(xì)胞增多 系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞、中性、單核巨噬、淋巴 基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多 炎性滲出和壞死 cap壁纖維素樣壞死、血栓形成 玻璃樣變和硬化,急性腎炎綜合征 起病急,血尿、輕中度蛋白尿和水腫、高血壓 腎病綜合征 大量蛋白尿、全身性水腫、低蛋白血癥、高脂血癥和脂尿。,臨床表現(xiàn),無癥狀性血尿或蛋白尿 無癥狀性蛋白尿、血尿,或表現(xiàn)為單純的肉眼或鏡下血尿。 快速進(jìn)行性腎炎綜合征 血尿、蛋白尿、迅速出現(xiàn)少尿或無尿,伴氮質(zhì)血癥??焖龠M(jìn)入

5、腎衰。,慢性腎炎綜合征 慢性腎功能不全,可伴蛋白尿、血尿和高血壓。,病理類型,急性彌漫性增生性腎小球腎炎acute diffuse proliferative glomerulonephritis,概述,感染后腎小球腎炎 鏈球菌感染后腎炎 特點(diǎn) 毛細(xì)血管內(nèi)增生性病變系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生,免疫熒光,IgG和C3在基底膜近上皮側(cè)呈顆粒狀熒光,電鏡,基底膜與臟層上皮細(xì)胞間駝峰狀或小丘狀,光鏡,腎小球系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生,中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)腎小球細(xì)胞數(shù),體積毛細(xì)血管腔狹小或阻塞 毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死毛細(xì)血管腔內(nèi)微血栓形成,光鏡,腎小球球囊內(nèi)纖維素和中性粒細(xì)胞滲出,紅細(xì)胞漏出 腎小管變性、各種管型,大

6、紅腎體積大,充血,色紅。 蚤咬腎毛細(xì)血管破裂出血,腎表面出血點(diǎn)。,肉眼,臨床病理聯(lián)系,急性腎炎綜合征,腎小球毛細(xì)血管壁通透性血尿、蛋白尿或管型尿變態(tài)反應(yīng)全身毛細(xì)血管壁通透性水腫 少尿無尿細(xì)胞數(shù)管腔狹小和阻塞 腎小球?yàn)V過率 腎小管重吸收正常 水鈉潴留血量 高血壓,結(jié)局,完全恢復(fù)。 快速進(jìn)行性腎小球腎炎1%。 慢性腎小球腎炎1-2%,快速進(jìn)行性腎小球腎炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN,概述,毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎 又稱新月體性腎小球腎炎 病變特點(diǎn):壁層上皮細(xì)胞增生,形成新月體。,RPGN的類型,型RPGN 抗腎小球基底膜性疾病 肺出血腎炎

7、綜合征 型RPGN 免疫復(fù)合物性疾病 型RPGN 免疫反應(yīng)不明顯型pauci-immune type,免疫熒光,型:線形 型:顆粒狀熒光 型:免疫球蛋白及補(bǔ)體均陰性。,電鏡,基底膜上、下或膜內(nèi)致密物沉積。基底膜裂孔或缺損。,光鏡,基底膜損傷滲出(其中纖維素) 球囊壁層上皮細(xì)胞增生,呈環(huán)狀(*新月體或環(huán)狀體)腎小球纖維化,玻璃樣變。,光鏡,細(xì)胞性新月體-上皮細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞 纖維-細(xì)胞性新月體 纖維性新月體-纖維組織。,肉眼,體積增大,色蒼白。,臨床病理聯(lián)系,快速進(jìn)行性腎炎綜合征,毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死 血尿明顯基底膜缺損 蛋白尿輕新月體阻塞腎球囊腔血漿濾過障礙少 尿 無尿 水腫球囊內(nèi)壓 腎缺

8、血 高血壓 血容量代謝物不能排出氮質(zhì)血癥,尿毒癥,結(jié)局,預(yù)后差,死于尿毒癥。 型(最差)型型,肺出血-腎炎綜合征 Goodpasture syndrome,暴發(fā)性肺出血+新月體性GN 由抗腎小球基底膜抗體引起的自身免疫性疾病,免疫熒光 IgG和C3在基底膜內(nèi)呈線形 光鏡 毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死和局灶性節(jié)段性GN新月體形 電鏡 基底膜破裂。,臨床病理聯(lián)系,咯血急進(jìn)性GN 預(yù)后 死于肺部大出血和腎衰,可引起腎病綜合征的病理類型,膜性腎小球腎炎 輕微病變性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 膜性增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎,腎病綜合征,大量蛋白尿腎小球cap.壁損傷,血漿蛋白濾過量 選擇性

9、 非選擇性 低蛋白血癥血液膠體滲透壓 水腫血容量腎小球?yàn)V過率醛固酮,抗利尿激素加重水腫 高脂血癥:低蛋白血癥刺激肝合成脂蛋白,膜性腎小球腎炎membranous glomerulonephritis,局灶性節(jié)段性腎小球硬化focal segmental glomerulosclerosis,膜性增生性腎小球腎炎 membranoproliferative glomerulonephritis,慢性腎小球chronic glomerulonephritis,概述:各型腎小球腎炎的終末階段,腎盂腎炎pyelonephritis,概述,由細(xì)菌(大腸桿菌)引起的化膿性炎 主要侵犯腎小管、腎間質(zhì)和腎盂粘

10、膜 女性多見。,病因和發(fā)病機(jī)制,感染途徑 上行性感染 病原菌大腸桿菌 下尿道炎 輸尿管 腎盂腎盂和腎組織炎 血行性感染 病原菌葡萄球菌。 化膿菌由體內(nèi)化膿性病灶入血腎,急性腎盂腎炎,肉眼 腎腫大充血,表面多數(shù)膿腫彌漫分布。腎盂粘膜膿性滲出物。,鏡下: 上行性感染 腎盂粘膜的膿性卡他性性炎,腎間質(zhì)的蜂窩織炎和膿腫。腎小管腔內(nèi)充滿膿細(xì)胞和菌落 血源性感染 雙側(cè)腎皮質(zhì)栓塞性小膿腫,向周圍腎間質(zhì)和腎盂蔓延。,合并癥 急性壞死性乳頭炎乳頭部凝固性壞死和菌落伴周圍充血和白細(xì)胞浸潤(rùn) 腎盂積膿腎實(shí)質(zhì)壓迫性萎縮 腎周圍膿腫,臨床病理聯(lián)系 高熱,白細(xì)胞增多 腰痛(腎腫大) 膿尿、蛋白尿、管型尿、菌尿甚至血尿 尿路刺激癥狀:尿頻、尿急和尿痛,慢性腎盂腎炎,發(fā)病機(jī)制 慢性阻塞性腎盂腎炎 尿路阻塞,感染反復(fù)發(fā)作 返流性腎病,慢性腎盂腎炎,肉眼: 固縮腎,不規(guī)則疤

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