內(nèi)科護(hù)理學(xué)_課程課件_38.出血性疾病.ppt

1、第四節(jié) 出血性疾病病人的護(hù)理,Disorders of Hemostasis,病例,患兒，男性，13個(gè)月 口腔黏膜損傷伴出血不止 兒科門診檢查發(fā)現(xiàn)局部損傷 給予安絡(luò)血、云南白藥 第3天上午，因呼之不應(yīng)而死亡,問(wèn)題,患兒最可能的是哪一類疾病？ 導(dǎo)致這個(gè)疾病的相關(guān)因素有哪些？ 那么如何檢查以明確診斷？ 如何進(jìn)行正確處理來(lái)使病人正確的治愈？,第一節(jié) 概述,一、定義 出血性疾病是指由于正常的止血機(jī)制發(fā)生障礙，引起以自發(fā)性出血或血管輕微損傷后出血不止為特征的一組疾病，稱為出血性疾病。 為常見(jiàn)病、多發(fā)病，占30%,其發(fā)病機(jī)制有三個(gè)方面因素,1、血管壁異常 2、血小板質(zhì)和量的改變 3、凝血功能障礙,二、正常

2、止血、凝血和抗凝血機(jī)制,（一）正常止血機(jī)制 生理性止血包括血管收縮、血小板粘附聚集釋放、血漿凝固三個(gè)過(guò)程，并彼此密切相關(guān)。,（一）正常止血機(jī)制,血管受損,血管收縮,血小板粘附、聚集于血管壁,血流緩慢 血小板釋放 （ADP、TXA2、5-HT）,血小板聚集成栓 纖維蛋白血栓,血管期,細(xì)胞期,血漿期,（初步止血）,（加固止血）,內(nèi)皮膠原、微纖維暴露,因子,組織因子,內(nèi)源性凝血系統(tǒng),外源性凝血系統(tǒng),止血,小結(jié),參與止血的三要素： 1、血管因素 2、血小板因素 3、凝血因子,（二）正常凝血機(jī)制,內(nèi)源性凝血,外源性凝血,內(nèi)皮損傷膠原,TF,XIIXIIa,XIXIa,IXa,IX,VII/TF,VIIa

3、/TF,VIIIVIIIa,Xa,X,X,CaV,凝血酶原,凝血酶,組織損傷,纖維蛋白,纖維蛋白原,XIIIXIIIa,穩(wěn)定的纖維蛋白聚合體,纖溶酶原,纖溶酶,激活物,FDP,纖溶系統(tǒng),凝血因子特性,（二）正常凝血機(jī)制,血液凝固是一系列凝血因子的酶促反應(yīng)過(guò)程，分三個(gè)階段： 第一階段：凝血活酶形成階段 第二階段：凝血酶形成階段 第三階段: 纖維蛋白形成階段,（三）抗凝及纖維蛋白溶解系統(tǒng),抗凝系統(tǒng)：抗凝血酶-主要的抗凝血物質(zhì) 纖維蛋白溶解系統(tǒng),凝血系統(tǒng),抗凝和纖溶系統(tǒng),維持血液處于流動(dòng)狀態(tài)，保持平衡狀態(tài),纖維蛋白溶解亢進(jìn),循環(huán)血中抗凝物增多,血小板質(zhì)和量的異常,多種或復(fù)合性因素,血管壁異常,凝血功

4、能障礙,三、出血性疾病分類,1、遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 家族性單純性紫癜 2、獲得性（多數(shù)） ：感染性紫癜 代謝因素（維生素C、P缺乏、DM） 藥物、化學(xué)物質(zhì) 3、過(guò)敏性：過(guò)敏性紫癜 4、其他：?jiǎn)渭冃宰像?機(jī)械性紫癜 老年性紫癜,（一）血管壁功能異常,血 小 板 異 常,血小板減少,質(zhì) 量 異 常,數(shù) 量 異 常,血小板增多,遺傳性,繼發(fā)性,（二）血小板因素,遺傳性凝血因子異常： 血友病 獲得性凝血因子異常： 較先天性凝血因子異常多見(jiàn)，多數(shù)為復(fù)合性凝血因子缺乏 如肝病、維生素K缺乏、尿毒癥,（三）凝血因子因素,此類出血性疾病也有先天性和獲得性 之分臨床上不多見(jiàn)。,（四）纖維蛋白溶解

5、亢進(jìn),（五）循環(huán)抗凝物增多,此類出血性疾病大多為獲得性 如：獲得性各凝血因子抑制物（因子抑制物） 狼瘡性抗凝物質(zhì)增多 高肝素血癥（肝素樣抗凝物質(zhì)增多）,復(fù)合性因素所致出血性疾病 病情嚴(yán)重 進(jìn)展較快 治療難度大 預(yù)后欠佳 其臨床重要性已引起高度重視 如彌散性血管內(nèi)凝血、重癥肝病,（六）復(fù)合性止血機(jī)制異常,四、出血性疾病臨床表現(xiàn),血管及血小板疾病 凝血障礙疾病 性別 女性較多 多為男性 家族史 常無(wú) 常有 出血誘因 自發(fā) 外傷后出血 出血部位及表現(xiàn) 多見(jiàn) 多見(jiàn) （皮膚黏膜、皮下瘀點(diǎn)、瘀斑） （關(guān)節(jié)腔、內(nèi)臟、肌肉） 外傷后遲發(fā)出血 少見(jiàn) 多見(jiàn) 疾病過(guò)程 短暫、多反復(fù)發(fā)作 常為終身性,五、實(shí)驗(yàn)室檢查,

6、（一）初篩試驗(yàn)： （二）確證試驗(yàn)： （三）特殊試驗(yàn),五、實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）初篩試驗(yàn)： 1、血管壁異常：出血時(shí)間、脆性試驗(yàn) 2、血小板異常：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間（BT）、 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)、血塊收縮試驗(yàn) 3、凝血功能障礙：凝血時(shí)間（CT） APTT（活化部分凝血酶原時(shí)間）-監(jiān)測(cè)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)問(wèn)題 PT（血漿凝血酶原時(shí)間）-反映外源性凝血問(wèn)題 PCT（凝血酶原消耗時(shí)間）-反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)問(wèn)題 TT（凝血酶時(shí)間）-反映凝血第三階段,五、實(shí)驗(yàn)室檢查,（二）確診試驗(yàn)： 血管異常：毛細(xì)血管鏡 血小板異常：形態(tài)、平均體積、黏附聚集功能 凝血異常： 外源凝血途徑：PT 內(nèi)源凝血途徑：APTT、凝血活酶生成及

7、糾正試驗(yàn) 共同途徑：TT （三）特殊試驗(yàn)：如基因檢測(cè)、蛋白質(zhì)檢測(cè)等,六、診斷,（一）病史 1、出血特征：性別、年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、量、出血頻率、范圍出血 2、出血誘因：自發(fā)性、手術(shù)、創(chuàng)傷、藥物、妊娠、營(yíng)養(yǎng)等 經(jīng)常性出血：血友病、嚴(yán)重肝病 間隙性出血：特發(fā)性血小板減少性紫癜等 一過(guò)性出血：通常為獲得性出血性疾病 3、基礎(chǔ)疾病：腎病、消化系統(tǒng)疾病、肝病、糖尿病、脾亢、感染等 4、家族史：父系、母系 血管、血小板疾病有陽(yáng)性家族史者較少 凝血障礙性疾病有陽(yáng)性家族史者較常見(jiàn),六、診斷,（二）體格檢查 1、出血：出血范圍、部位、 皮膚粘膜出血：出血點(diǎn)、紫癜、淤斑、鼻、牙齦出血 深部組織出血：血腫、關(guān)節(jié)積

8、血 漿膜腔出血： 見(jiàn)于凝血障礙性疾病 眼底出血： 見(jiàn)于重癥血小板減少、嚴(yán)重血管病變 2、伴隨癥狀：貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、 黃疸、蜘蛛痣、腹水、關(guān)節(jié)畸形、皮膚毛細(xì)血管床擴(kuò)張 3、生命體征觀察： （三）臨床表現(xiàn) （四）實(shí)驗(yàn)室檢查,六、診斷,確診有賴于相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查 確定是否為出血性疾??？ 初步診斷是哪類疾病 明確診斷是何種疾病,初步診斷 ： 病史+臨床表現(xiàn)+篩選試驗(yàn)結(jié)果 要求基本確定： 血管性疾?。?血小板性疾??？ 凝血障礙性疾??？ 其他類疾病？,六、診斷,初步診斷 進(jìn)一步詳細(xì)詢問(wèn)病史 開(kāi)展家系調(diào)查 作確認(rèn)實(shí)驗(yàn)或特殊檢查 確定診斷,六、診斷,（一）病因治療： 1、防治基礎(chǔ)疾病：肝病、糖尿病、腎病

9、 2、避免接觸加重出血的物質(zhì)：阿司匹林、潘生 丁、保泰松 3、防止外傷、盡可能避免手術(shù)和深部肌肉注射 （二）止血治療： 1、補(bǔ)充血小板和凝血因子：,七、治療,原則,2、止血藥：氨基己酸、氨甲苯酸等 3、局部止血：加壓包扎、關(guān)節(jié)固定、立止血 （三）其他治療： 1、DIC時(shí)：抗凝、抗血小板治療 2、血漿置換：用于自身免疫性疾病造成的出血 3、手術(shù)治療：脾功能亢進(jìn)、血友病造成關(guān)節(jié)畸 形,七、治療,原則,1、有損傷的危險(xiǎn)：出血：與血小板減少、血管壁異常、凝血因子缺乏、繼發(fā)纖溶亢進(jìn)有關(guān) 2、有感染的危險(xiǎn)：與糖皮紙激素治療有關(guān) 3、恐懼：與血小板過(guò)低、隨時(shí)有出血的危險(xiǎn)有關(guān) 4、疼痛：腹痛、關(guān)節(jié)痛：與腹型、

10、關(guān)節(jié)型過(guò)敏性紫癜等有關(guān)。 5、潛在并發(fā)癥：消化道出血、腎功能衰竭,八、護(hù)理診斷,6、有口腔黏膜完整性受損的危險(xiǎn)：由于機(jī)體免疫力降低，血小板減少有關(guān) 7、有廢用綜合征的危險(xiǎn)：與反復(fù)多次關(guān)節(jié)腔出血有關(guān) 8、活動(dòng)受限：因不適當(dāng)活動(dòng)后出血的危險(xiǎn)性增加，關(guān)節(jié)腫脹，導(dǎo)致活動(dòng)障礙有關(guān) 9、有生命體征改變的可能：與內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血所致。,八、護(hù)理診斷,（一）動(dòng)態(tài)觀察：病情變化，制定出針對(duì)性強(qiáng)的護(hù)理計(jì)劃，觀察出血部位，出血量的多少，有無(wú)頭痛，視力改變，惡心、嘔吐、血壓升高、心率減慢等顱高壓癥狀 （二）保護(hù)患者免于傷害，盡量減少注射，若必須注射，對(duì)血管和血小板疾病的患者，肌肉注射后充分壓迫止血，面隊(duì)血友病以及凝

11、血機(jī)制障礙者禁止肌肉注射。,九、護(hù)理措施,（三）穿著要求：衣著要柔軟、寬大舒適、尤 其不要穿硬底鞋。 （四）患者外出遠(yuǎn)行，要告之其勿忘帶病歷 卡，在卡片上要明確寫出出血性疾病的診 斷，以備萬(wàn)一意外，可及時(shí)處理。 （五）指導(dǎo)用藥：必須在醫(yī)生指導(dǎo)下，多種擴(kuò) 張血管藥以及消炎止痛藥均可加重出血 （六）血友病關(guān)節(jié)出血的護(hù)理：功能位、制動(dòng),九、護(hù)理措施,Idiopathic Thrombocytopenia Purpura,特發(fā)性血小板減少性紫癜,主講人 劉 競(jìng),ITP是一種自身免疫性血小板減少性紫癜，是血小板減少性紫癜中最常見(jiàn)的一種。是由于外周血中的血小板免疫性破壞過(guò)多，及血小板壽命縮短，導(dǎo)致外周血小

12、板減少的出血性疾病。 臨床特征：自發(fā)性皮膚、黏膜和內(nèi)臟的出血，血小板計(jì)數(shù)減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出血等為特征。,一、概 述,（一）定義,（二）特點(diǎn)： 1、自身免疫性疾病 2、臨床分型：急性型（多見(jiàn)于兒童） 慢性型 （40歲以下女性） 3、發(fā)病率： ITP在血小板減少性紫癜中發(fā)病率最高 兒童（年發(fā)病率46/100萬(wàn)人口） 成人（38/100萬(wàn)人口） 4. 性別差別：女性多于男性（2-4:1）,一、概 述,二、病因及發(fā)病機(jī)理,（一）免疫因素：病毒抗原吸附于血小板表面，或者是患者體內(nèi)有病理性免疫所產(chǎn)生的抗血小板抗體，血小板與抗體結(jié)合后形成免疫復(fù)合物，使血小

13、板遭到破壞?？贵w也影響巨核細(xì)胞成熟，使血小板減少1急性型：病毒感染,病毒 感染,機(jī)體產(chǎn)生 與病毒有 關(guān)的抗體,抗體與血 小板膜發(fā)生 交叉反應(yīng),血小板 受到非特 異性損傷,單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除,（二）肝脾臟因素：脾能產(chǎn)生血小板特異性IgG，被抗體結(jié)合的血小板主要在脾臟遭到破壞，其次是肝臟。 （三）其他因素：40歲以前女性多見(jiàn)（雌激素抑制血小板生成及單核巨嗜細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合的血小板破壞有關(guān)、毛細(xì)血管脆性增加,二、病因及發(fā)病機(jī)理,三、臨床表現(xiàn),（一）急性型： 1、多見(jiàn)于兒童 2、起病方式：80%起病前有1-3周的呼吸道感染和病毒感染 3、出血： （1）皮膚黏膜、牙齦、鼻出血較重，可有大片淤斑血腫，常常

14、先出現(xiàn)于四肢，尤以下肢多見(jiàn) （2）內(nèi)臟出血：血小板20109/L時(shí)，可有內(nèi)臟出血。消化道出血多見(jiàn)，顱內(nèi)出血可以危及到患者的生命。 4、急性病程呈自限性，多在46W恢復(fù),三、臨床表現(xiàn),（一）慢性型： 1、主要見(jiàn)于40歲以下中青年女性 2、起病方式：緩慢隱匿、一般無(wú)前驅(qū)癥狀 3、出血表現(xiàn)：較輕、常反復(fù)發(fā)作皮膚及黏膜瘀 點(diǎn)、瘀斑，可伴輕度脾腫大，女性患者以月經(jīng) 過(guò)多為首發(fā)癥狀 4、每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，數(shù)年。,四、實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）血象： 1、急性型：血小板常20109/L， 慢性型：常為（30-80）109/L， 2、血小板平均體積增大，易見(jiàn)大型血塊 3、WBC計(jì)數(shù)多正常、嗜酸性粒細(xì)胞可增多

15、（二）骨髓象：巨核細(xì)胞增加或正常，但產(chǎn)板巨減少 （三）其他：出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性、血小板壽命縮短，血小板相關(guān)免疫球蛋白增高,五、診斷要點(diǎn),（一）病史 （二）臨床表現(xiàn)：出血癥狀、脾不大或輕度腫大、 女性月經(jīng)過(guò)多 （三）實(shí)驗(yàn)室檢查： 1多次化驗(yàn)檢查：血小板減少 2脾不腫大或輕度腫大 3骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常并伴成熟障礙 （四）排除繼發(fā)性血小板減少性紫癜，如：SLE,六、治療要點(diǎn),（一）一般治療： 1、休息： 20109/L ，應(yīng)嚴(yán)格臥床休息，避 免外傷 2、感染時(shí)使用抗生素 3、避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能 的藥物,六、治療要點(diǎn),（二）腎上腺皮質(zhì)激素：首選:有效8

16、0% 1、作用機(jī)制： （1）降低毛細(xì)血管脆性； （2）減少血小板抗體生成， （3）抑制血小板與抗體結(jié)合和或阻滯單核巨嗜 破壞結(jié)合抗體的血小板； （4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放,六、治療要點(diǎn),2、常用藥物劑量和用法： 強(qiáng)的松 30-60mg po 待Pt接近正常后,繼續(xù)服用兩周后可逐漸減量，每周減量5mg，最后至5-10mg/d，維持3-6月 癥狀嚴(yán)重者可短期內(nèi)靜脈點(diǎn)滴氫化可的松或DXM,六、治療要點(diǎn),（三）脾切除： 1、作用機(jī)制：可以減少抗血小板抗體的生成，為消除血小板破壞的主要場(chǎng)所 2、適應(yīng)證： （1）年齡5歲，糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無(wú)效者，出血明顯，血小板仍較低，危及生命 （2

17、）糖皮質(zhì)激素有效，但發(fā)生激素依賴者，且激素維持量需大于30mg/d （3）有糖皮質(zhì)激素應(yīng)用禁忌癥者,六、治療要點(diǎn),（三）脾切除：不作為首選療法 3、禁忌癥：年齡2歲，妊娠期，因其他疾病不 能耐受手術(shù)者,（四）免疫抑制療法：不宜做首選 1、適應(yīng)癥： （1）糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 （2）有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌癥，不能切脾 （3）與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量,六、治療要點(diǎn),（四）免疫抑制療法：不宜做首選 2、常用藥物： （1）長(zhǎng)春新堿 1mg iv 1次/W 4-6W為一療程 （2）環(huán)磷酰胺 50-100mg/d po 3-6W為一療程 （3）硫唑嘌呤 100-200

18、mg/d po 3-6W為一療程 （4）環(huán)孢素：難治性ITP 250-500mg/d po 3-6W為一療程 50-100mg/d po 持續(xù)半年以上,六、治療要點(diǎn),3、副作用：抑制骨髓、應(yīng)慎用 （五）輸血及血小板懸液：新鮮濃縮血小板懸液 （六）其他：達(dá)那唑 300-600mg/d po 2-3個(gè)月為一療程 靜脈注射免疫球蛋白0.2-0.4g/kg /d 5d 血漿置換 血小板輸注,六、治療要點(diǎn),1、預(yù)防腦出血：血小板計(jì)數(shù)20109/L應(yīng)警惕 腦出血。有便秘的、有劇烈咳嗽的患者會(huì)引起 顱內(nèi)壓增高，易誘發(fā)腦出血，需給予積極處 理，便秘時(shí)使用開(kāi)塞露。劇咳者鎮(zhèn)咳藥。 2、用藥護(hù)理： （1）庫(kù)欣綜合征

19、、高血壓、血糖增高、感染等， 應(yīng)及時(shí)向患者解釋停藥后可逐漸消失，同時(shí) 監(jiān)測(cè)血壓、血糖、WBC計(jì)數(shù)。 （2）長(zhǎng)春新堿：骨髓造血功能抑制，末梢神經(jīng)炎 （3）環(huán)磷酰胺：出血性膀胱炎,七、護(hù)理措施,3、病情觀察：血小板計(jì)數(shù)，皮膚黏膜有無(wú)損傷出 血，出血部位和出血量的大小。如血小板的數(shù) 目在20以下的患者，要嚴(yán)密觀察患者的生命體征 和神志的變化，尤其要注意有無(wú)顱內(nèi)出血。 4、休息與活動(dòng)：血小板在30-40以上的患者，出 血不重的情況下，可以適當(dāng)活動(dòng)，避免創(chuàng)傷； 在以下要少活動(dòng)，應(yīng)該臥床休息，避免一切可 以造成損傷的因素。 5、飲食：根據(jù)病情用流質(zhì)、半流質(zhì)少渣飲食,八、護(hù)理措施,6、癥狀護(hù)理： 皮膚出血不

20、可以抓， 口腔出血進(jìn)食軟食，飯前要漱口； 鼻腔出血：用紗布填塞 其他出血：要臥床休息。 有顱內(nèi)出血的病人要迅速處理 7、心理護(hù)理：慢性疾病、反復(fù)發(fā)作，幫助尋找病 因，增強(qiáng)自愈信心。,八、護(hù)理措施,過(guò)敏性紫癜,一、概述,（一）定義： 是一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾 病，是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變 態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增 加，血液外滲。 主要特征：皮膚紫癜、黏膜出血、腹痛、 皮疹、關(guān)節(jié)痛、血尿、 多為自限性,一、概述,（二）特點(diǎn)： 1、發(fā)病年齡：兒童、青少年 2、性別：男性略高于女性 3、春秋季節(jié)發(fā)病較多,二、病因與發(fā)病機(jī)制,（一）病因 1、感染：細(xì)菌常見(jiàn)（B溶血性鏈球菌最見(jiàn)）

21、 病毒 腸道寄生蟲(chóng) 2、食物：異性蛋白質(zhì)（魚、蝦、蟹、蛋） 3、藥物：抗生素（PNC、鏈霉素、紅霉 素、氯霉素）、磺胺類、異煙 肼、解熱鎮(zhèn)痛藥 4、其他：寒冷、花粉、昆蟲(chóng)咬傷、疫苗接種等,二、病因與發(fā)病機(jī)制,（二）發(fā)病機(jī)制 機(jī)體對(duì)某些物質(zhì)過(guò)敏 抗原抗體復(fù)合物 沉積在血管壁或腎小球基膜上 激活補(bǔ)體，釋放過(guò)敏素 損傷毛細(xì)血管和小動(dòng)脈 引起廣泛小血管炎 小血管通透性和脆性增加 伴滲出性出血和水腫（皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、腎臟、胃腸道黏膜）,三、臨床表現(xiàn),起病前1-3周常有上呼吸道感染 常見(jiàn)的癥狀為皮膚紫癜 （一）單純皮膚型（紫癜型）：最常見(jiàn) （二）腹型 （三）關(guān)節(jié)型 （四）腎型 （五）混合型和少見(jiàn)類型,三、

22、臨床表現(xiàn),（一）單純皮膚型（紫癜型）：最常見(jiàn) 皮膚反復(fù)出現(xiàn)淤點(diǎn)和淤斑-為主 特點(diǎn)：多見(jiàn)于下肢和臀部，分批出現(xiàn)， 對(duì)稱分布，大小不等、呈紫紅色， 可融合成片或略高出皮膚表面、 壓之不腿色， 一般數(shù)日內(nèi)消退，可反復(fù)發(fā)作,三、臨床表現(xiàn),（二）腹型 1、腹痛：臍周或下腹部 陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛 2、胃腸道黏膜水腫出血： 惡心、嘔吐、腹瀉、血便,三、臨床表現(xiàn),（三）關(guān)節(jié)型 部位：多見(jiàn)于四肢大關(guān)節(jié)（膝、踝、肘、腕） 特點(diǎn)：反復(fù)發(fā)作、游走性 關(guān)節(jié)腫脹、疼痛（為主） 活動(dòng)障礙 一般數(shù)月內(nèi)消失、不留有后遺癥,三、臨床表現(xiàn),（四）腎型：最嚴(yán)重、發(fā)生率12-40% 時(shí)間：一般在紫癜發(fā)生后1W出現(xiàn) 表現(xiàn)：血尿、管型

23、尿、蛋白尿、浮腫 多數(shù)在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)遷延數(shù)月 可發(fā)展為慢性腎炎、腎病綜合征、尿毒癥,三、臨床表現(xiàn),（五）混合型和少見(jiàn)類型： 兩種以上類型存在,四、實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）血象：WBC計(jì)數(shù)正常、PLt計(jì)數(shù)正常、 嗜酸性粒細(xì)胞增高（寄生蟲(chóng)感染） （二）出血時(shí)間、凝血各項(xiàng)均正常 約50%毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性 （三）尿常規(guī)： 血尿、蛋白尿、管型尿（腎型混合型）,五、診斷,（一）病史：上呼吸道感染病史 食物藥物過(guò)敏史 （二）臨床表現(xiàn)：四肢皮膚紫癜 腹痛、關(guān)節(jié)痛、血尿 （三）實(shí)驗(yàn)室檢查： （四）排除其他原因所致血管炎及紫癜： 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急腹癥、急性腎炎,六、治療,（一）病因治療： 1、消除病灶：扁桃體炎

24、 2、驅(qū)除腸道寄生蟲(chóng)： 3、避免致敏藥物及食物,六、治療,（二）藥物治療： 1、抗組胺藥： 異丙嗪 25mg po Tid 撲爾敏（氨苯那敏） 40mg po Tid 息斯敏（阿司咪唑） 10mg po Bid 2、改善血管通透性藥物 VitC 5-10g/d ivbydrip 5-7天 曲克蘆丁,六、治療,（二）藥物治療： 3、腹型關(guān)節(jié)型：腎上腺糖皮質(zhì)激素 作用機(jī)制：抑制抗原抗體反應(yīng) 減輕炎癥滲出 改善血管通透性 4、腎型、糖皮質(zhì)激素療效不佳者： 免疫抑制劑 5、雙嘧達(dá)莫+轉(zhuǎn)移因子+強(qiáng)的松-效果較好,七、保健指導(dǎo),1、避免接觸過(guò)敏原，以防再次發(fā)病 2、本病預(yù)后取決于腎臟是否受累。 本病病程一

25、般在2W左右，多數(shù)預(yù)后良好， 腎臟受累者大多預(yù)后較差。,血友病,一、概述,（一）定義： 是一組最常見(jiàn)的遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。 共同特點(diǎn)：陽(yáng)性家族史、幼年發(fā)病 凝血活酶生成障礙、凝血時(shí)間延長(zhǎng) 終生輕微創(chuàng)傷后出血傾向 血腫形成及關(guān)節(jié)出血,一、概述,（二）分類 血友病甲：因子缺乏 血友病乙：因子缺乏 血友病丙：因子缺乏,性染色體 隱性遺傳 男性發(fā)病 女性傳遞,常染色體 顯性或不完全隱性遺傳 男女都可發(fā)病,一、概述,（二）分類,血友病乙 15%,血友病丙,血友病甲 80%,一、概述,（三）血友病 社會(huì)發(fā)病率：5-10/10萬(wàn) 兒童發(fā)病率：1/5000,二、病因與發(fā)病機(jī)制,1、血友病甲：通過(guò)性染色體隱性遺傳 男性發(fā)病，女性傳遞,二、病因與發(fā)病機(jī)制,1、通過(guò)性染色體隱性遺傳 男性發(fā)病，女性傳遞,二、病因與發(fā)病機(jī)制,2、約1/3病人無(wú)家族史，發(fā)病原因不明， 可能是基因突變引起,三、臨床表現(xiàn),1、自幼在輕微損傷后可出現(xiàn)持