小兒心力衰竭1

1、小兒心力衰竭救治,定義,指心臟有足夠的回心血量，但由于心臟本身原因造成的心臟泵血量不足所致的一系列血液動力學改變而引起神經、內分泌及腎臟等的變化 。 心力衰竭是兒童時期危重癥之一。,心力衰竭是一個以特異癥狀（呼吸困難、疲乏），物理檢查以體征（液體潴留）為病癥的臨床綜合征，心力衰竭沒有診斷性試驗，主要根據病史，體檢做出臨床診斷。,分類,根據心衰的部位分為：左心衰竭和右心衰竭； 根據心排血量的多少，分為高排性心衰和抵排性心衰； 根據心肌功能，分為收縮性心衰和舒張性心衰； 根據病程，分為急性心衰和慢性心衰； 根據心衰發(fā)生機理，分為前向性心衰和后向性 心衰。,心力衰竭類型：,一、急性心力衰竭：突然發(fā)生

2、心臟結構或功能異常，導致短期內心排血量明顯下降，器官灌注不良和受累心室后向的靜脈淤血，急性心力衰竭表現為急性肺水腫、心源性休克或低心排血量綜合癥。,急性心衰多見于心臟術后的低心排綜合征，爆發(fā)性心肌炎、川崎病的心肌梗死和感染性心內膜炎等。,二、慢性心力衰竭,慢性心力衰竭是逐漸發(fā)生的心臟結構或功能異常，或急性心力衰竭漸變所致。慢心心力衰竭特征：代償性心臟擴大、肥厚、心室重塑。 慢性心力衰竭可在幾種因素下（感染、心律失常、中斷治療）促發(fā)急性加重表現，又稱慢性心力衰竭急性失代償期。,病因,二大類（血液動力學、病理生理）： 1.心肌收縮功能下降：心肌炎、擴張型心 肌病、心內膜彈力纖維增生 癥等。 2.心

3、室負荷過重：,心室負荷過重,（1）前負荷過重：左向右分流先心、瓣膜 返流性疾病、輸液問題等； （2）后負荷過重：左或右心室流出道梗阻 （主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、肺動 脈瓣狹窄、肺動脈分支狹窄等）； （3）心室充盈障礙：心包填塞、縮窄性心 包炎、限制性心肌病等。,小兒時期心衰以1歲以內發(fā)病率最高，其中尤以先天性心臟病引起者最多見。也可繼發(fā)于病毒性心肌炎、川崎病、心肌病、心內膜彈力纖維增生癥等。兒童時期以風濕性心臟病和急性腎炎所致的心衰最為多見。另外，貧血、營養(yǎng)不良、電解質紊亂、嚴重感染、心律失常和心臟負荷過重等都是兒童心衰發(fā)生的誘因。,心臟功能從正常發(fā)展到心力衰竭，經過一段稱為代償過程，心臟出

4、現心肌肥厚，心臟擴大和心率增快。由于心肌纖維伸長和增厚使收縮力增強，排血量增多。 心排血量通過代償不能滿足身體代謝需要時，即出現心力衰竭。,發(fā)病機制,1.通過舒張末期長度改變進行調節(jié)； 2.通過心肌細胞內生化（神經內分泌） 改變進行調節(jié)； 3.細胞因子；,舒張末期長度改變進行調節(jié),影響心排量的主要因素： （1）心臟前負荷（容量負荷）： 以左室充盈壓、左室舒張末期壓表示； （2）心臟后負荷（壓力負荷）： 以左室收縮期室壁應力、周圍血管阻力表示；,影響心排量的主要因素,（3）心肌收縮力； （4）心率。 Frank-Starling 定律：心肌收縮力與心肌纖維長度成正比，在一定范圍內，心肌收縮力與心

5、肌牽張的長度成正比，但心肌牽張超過一定的長度，收縮力卻隨之下降。,心肌細胞內生化改變調節(jié),（1）交感神經興奮； （2）-腎上腺素能受體（ 1受體）敏感性 下降、密度降低； （3）跨膜信號轉導G蛋白變化； （4）腎素-血管緊張素系統(tǒng)； （5）細胞內鈣的調節(jié)。,腎素-血管緊張素系統(tǒng)（RAS）,心衰腎血流減少等因素腎素-血管 緊張素、及醛固酮增高外周血管 阻力增加，水、鈉潴留，血容量增加； 心衰細胞自分泌和旁分泌產生血管 緊張素心臟病理性肥大，間質增生心臟重塑。,細胞因子,心衰時，許多炎性細胞因子參與了充血性心衰的發(fā)生和發(fā)展 細胞因子：體內白細胞和其他不同細胞分泌的一類激素樣物質 包括 去甲腎上腺素

6、 兒茶酚胺 TNF- 白介-6 白介-1 腦利鈉肽（BNP）,心室重塑,一系列復雜的分子和細胞機制導致心肌結構、功能和表型的改變。 （1）心衰時：肥厚衰竭的心肌能量代謝障礙，心肌細胞出現進行性壞死和凋亡； （2）心衰時：心肌間質過度增生，心肌纖維化，使心肌的形態(tài)、結構和功能發(fā)生改變，這是導致進行性心衰和死亡的主要原因。,臨床表現 心功能不全表現,（1）心臟擴大：心腔擴大或心肌肥厚： （2）心動過速：交感神經興奮、迷走神經抑 制； （3）心音改變：低鈍、奔馬律： （4）血壓改變：脈壓減小等。,體循環(huán)淤血表現,（1）肝臟腫大； （2）頸靜脈怒張，肝頸回流征陽性； （3）浮腫,肺淤血表現,（1）呼吸

7、急促：增快、困難、紫紺； （2）肺部羅音； （3）咳泡沫樣血痰-肺泡、支氣管粘膜 淤血。,輔助檢查,（1）X-線胸片檢查：心影增大，肺淤血、 肺水腫； （2）心電圖檢查：不能表明有無心衰，但有助于病因診斷及指導洋地黃的應用。 （3）心功能檢查和血液動力學測定：,心功能檢查和血液動力學測定,有創(chuàng)檢查： （1）有創(chuàng)動脈壓檢測：反映左室后負荷； （2）中心靜脈壓：反映右室前負荷， 14cmH2O提示右心衰竭 （3）心導管檢查：肺毛細血管嵌壓 15mmHg提示肺淤血或肺水腫,心功能檢查和血液動力學測定,無創(chuàng)檢查（超聲心動圖） （1）射血分數（EF）：心搏量與左室舒張 末期容量之比；正常值50%，心衰時

8、50% （2）短軸縮短率（FS）：左室收縮時縮短 的百分率；正常2838%，心衰25%。,診斷,一、青島會議診斷標準：（1985年4月） （一）具備以下4項考慮心衰 ： 1、呼吸急促：嬰兒60次/min，幼兒50次/min，兒童40次/min； 2、心動過速：嬰兒160次/min，幼兒140次/min，兒童120次/min； 3、心臟擴大（體檢、X線或超聲心動圖）； 4、煩躁、哺喂困難、體重增加、尿少、水腫、多汗、青紫、嗆咳、陣發(fā)性呼吸困難（兩項以上）。,診斷,（二）具備以上4項加以下1項或以上2項加以下2項即可確診心衰 ： 1、肝臟腫大，嬰幼兒在肋下3cm，兒童1cm。進行性肝臟腫大或伴觸痛

9、者更有意義； 2、肺水腫； 3、奔馬律。 （三）嚴重心衰可出現周圍循環(huán)衰竭 二、改良ROSS心衰分級記分法,改良Ross心衰分級記分方法,注：02分無心衰， 36分輕度心衰，79分中度心衰，1012分重度心衰,診斷,其它診斷指標： 1、心臟射血分數（EF）：左室射血分數低于45%為左室收縮功能不全； 2、心排指數(CI)：正常范圍3-5L/min.m2, 低心排血量性心衰，CI小于2.5L/min.m2。 3、E/A峰血流比值：正常大于1 4、腦利鈉肽（BNP）：100ng/L 5、核素心室造影及心肌灌注顯像,心功能不全及心衰分級,0級：一般體力活動不受限； I級：輕度受限，休息時無癥狀，中等

10、體 力活動即出現癥狀。 輕度心衰； II級：明顯受限，活動稍多即出現癥狀。 中度心衰； III級：任何活動均有癥狀，休息時也有癥 狀， 重度心衰。,認識與發(fā)展： 4060年代心-腎模式（洋地黃、利尿劑） 7080年代心臟循環(huán)模式（血管擴張劑、 正性肌力藥物）； 90年代生物化學、分子生物學神經內 分泌調節(jié)紊亂及心室重塑在心衰的 發(fā)生、發(fā)展中起重要作用。,治療原則,（1）去除病因 （2）減輕心臟負荷 （3）改善心臟功能 （4）保護衰竭的心臟,治療目標,急性心衰：循環(huán)重建和挽救生命 慢性心衰：提高運動耐量，改善生活質 量，降低病死率,應重視病因治療，先天性心臟病患者的內科治療往往是術前的準備，而且

11、手術后亦需繼續(xù)治療一個時期；心肌病患者，內科治療可使患者癥狀獲得暫時的緩解；如心衰由甲狀腺功能亢進、重度貧血或維生素B1缺乏、病毒性或中毒性心肌炎等引起者需及時治療原發(fā)疾病。,一般治療 充分的休息和睡眠可減輕心臟負擔，平臥或取半臥位，盡力避免患兒煩躁、哭鬧，必要時可適當應用鎮(zhèn)靜劑，苯巴比妥、嗎啡（0.5mg/kg）皮下或肌內注射常能取得滿意效果，但需警惕抑制呼吸。供氧往往是需要的。心力衰竭時，患者易發(fā)生酸中毒、低血糖和低血鈣，新生兒時期更是如此。因此一旦發(fā)生以上情況，應予及時糾正。應給予容易消化及富有營養(yǎng)的食品，一般飲食中鈉鹽應減少，很少需要嚴格的極度低鈉飲食。,藥物治療以正性肌力藥物、擴張血

12、管藥、利尿劑為主的綜合治療。,正性肌力藥物,洋地黃類：地高辛、西地蘭 （1）抗心衰治療的一線藥物，可與血管緊 張素轉換酶抑制劑或-受體阻滯劑合用； （2）降低交感神經及腎素-血管緊張素系 統(tǒng)的活性，增加迷走神經張力； （3）唯一保持EF持續(xù)增加的藥物，不產生 耐藥；,正性肌力藥物,（4）適應癥：擴張性心肌病、心內膜彈力 纖維增生癥、先心病或瓣膜返流性疾 病引起的心衰、房顫、房撲等； （5）禁忌癥：不能糾正舒張功能障礙，甚 至會加重：肥厚性心肌病等。,洋地黃作用于心肌細胞上的Na+-K+ATP酶，抑制其活性，使細胞內Na+濃度升高，通過Na+-Ca2+交換使細胞Ca2+升高，從而加強心肌收縮力，

13、使心室排空完全，心室舒張終末期壓力明顯下降，從而靜脈瘀癥狀減輕。,洋地黃能直接抑制過度的神經內分泌活性（主要抑制交感神經活性作用）。除正性肌力作用外，洋地黃還具有負性傳導、負性心率等作用。,洋地黃化：如病情較重或不能口服者，可選用毛花苷丙或地高辛靜注，首次給洋地黃化部量的1/2，余量分2次，每隔46小時給予，多數患兒可于812小時內達到洋地黃化；能口服的患者開始給予口服地高辛，首次給洋地黃化總量的1/3或1/2，余量分2次，每隔68小時給予。,維持量：洋地黃化后12小時可開始給予維持量。維持量的療程視病情而定：急性腎炎合并心衰者往往不需用維持量或僅需短期應用；短期難以去除病因者如心內膜彈力纖維

14、增生癥或風濕性心瓣膜病等，則應注意隨患兒體重增長及時調整劑量，以維持小兒血清地高辛的有效濃度。,注意事項：用藥前應了解患兒在23周內的洋地黃使用情況，以防藥物過量引起中毒。各種病因引起的心肌炎患兒洋地黃耐受性差，一般按常規(guī)劑量減去1/3，且飽和時間不宜過快。未成熟兒和2周的新生兒因肝腎功能尚不完善，易引起中毒，洋地黃化劑量應偏小，可按嬰兒劑量減少1/21/3。鈣劑對洋地黃有協同作用，故用洋地黃類藥物時應避免用鈣劑。此外，低血鉀可促使洋地黃中毒，應予注意。,小兒洋地黃中毒最常見的表現為心律失常，如房室傳導阻滯、室性期前收縮和陣發(fā)性心動過速等；其次為惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；洋地黃中毒時應立即停用洋

15、地黃和利尿劑，同時補充鉀鹽。小劑量鉀鹽能控制洋地黃引起的室性期前收縮和陣發(fā)性心動過速。,環(huán)核苷酸依賴的正性肌力藥物,（1）-受體激動劑：多巴胺、多巴酚丁胺 （2）磷酸二酯酶抑制劑：氨力農、米力農,-受體激動劑,（1）多巴胺： 小劑量（25ug/min/kg）興奮多巴胺體； 中等劑量（610 ug/min/kg）興奮1體； 大劑量（10 ug/min/kg）興奮a1受體 適應癥：急性心衰伴有心源性休克、低血 壓、少尿等； 缺點：正性變速性作用，心肌耗氧增加。,-受體激動劑,（2）多巴酚丁胺：多巴胺的衍生物 主要作用于1受體，增加心肌收縮力，增 加心排量；易產生耐藥，一般不超過2472小時； 適應

16、癥：不伴有低血壓的急性心衰， 特別是先心術后低心排綜合癥。,-受體激動劑,多巴胺、多巴酚丁胺通常用于心肌收縮 力減弱導致的急性心衰、慢性心衰急性發(fā) 作及難治性心衰、心源性休克的短期用藥， 兩者合用有協同作用； 缺點：心律失常、增加耗氧、靜脈用藥,治 療,一：一般療法 包括休息、飲食、水電平衡、鎮(zhèn)靜、氧氣等。 二、病因治療： 1、去除病因包括先心、心肌炎、肺炎等 2、去除誘因包括控制感染、糾正貧血、水電紊亂等,治療,急性心衰的治療 一、正性肌力藥物 （一）、洋地黃類： 1、地高辛：口服負荷量：早產兒10-20ug/Kg 足月新生兒20-30ug/Kg 嬰幼兒30-40ug/Kg 年長兒25-30

17、ug/Kg 注射用量為口服用量的3/4。 有心肌病變劑量適適當減少,治療,急性心衰的治療 首劑為負荷量的1/2，余量分2次，每次間隔6-8小時。末次給藥后12小時開始用維持量，劑量為負荷量的1/4-1/5，分2次，每12小時一次。 2、毛花甙C：足月新生兒20ug/Kg 小于2歲30ug/Kg 大于2歲40ug/Kg,首劑為負荷量的1/3-1/2，余量分2-3次，每次間隔6-8小時. 毛地黃制劑不適用于原發(fā)性心室舒張功能障礙, 如肥厚型心肌病、限制型心肌病、高血壓、主動脈瓣狹窄。,治療,急性心衰的治療 （二）腎上腺素受體激動劑：主要適用于心衰患兒對毛地黃制劑療效不顯著或有毒性反應以及血壓偏低的

18、患兒。此類藥物為環(huán)磷酸腺苷依賴性正性肌力藥, 兼有外周血管擴張作用。常用制劑多巴胺和多巴酚丁胺。 多巴胺：兒常用量3-8ug/kg.min。主要用于急性心衰或慢性心衰嚴重短期使用。多巴胺在提高血壓方面效果優(yōu)于多巴酚丁胺，但引起心動過速和心律紊亂方面重于多巴酚丁胺。 多巴酚丁胺：劑量為5-20ug/kg.min，應盡量采用最小有效量。,治療,急性心衰的治療 兩者盡量不要混在一起應用 對特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄、房顫、房撲患兒禁忌使用。 （三）磷酸二酯酶抑制劑：此類藥屬依賴性正性肌力藥, 兼有外周血管舒張作用。短期應用有良好的血液動力學效應，對心臟病手術后的心衰患兒效果顯著，但長期應用不僅不能改

19、善臨床情況，反而增加病死率。常用制劑有氨力農和米力農。 氨力農：首劑0.75-1mg/KgIV，必要時可重復1次，然后5-10ug/kg.min維持。,治療,急性心衰的治療 （三）米力農：首劑25-75ug/Kg IV，然后0.25-0.5ug/kg.min維持。一般不超過3天，最多1周。 副作用：低血壓、心律失常、血小板減少等。 二、利尿劑：不論急性或慢性心衰除血容量不足外，利尿劑均起關鍵作用。緩解心衰癥狀快。 1、速尿： 1-2mg/Kg IV. 每日1-2次 2-4mg/Kg po. 每日1-3次； 2、雙克： 1-3mg/Kg po. 每日2次 3、安體舒通 2-4mg/Kg po.

20、每日2次,治療,急性心衰的治療 三、血管擴張劑：主要用于難治性心衰，心臟后負荷或前后負荷均增加者，使用時須注意血容量是否足夠，密切注意療效和血壓，及時調整劑量。嬰幼兒慎用。 酚妥拉明 0.1-0.3mg/Kg IV. 2.5-15ug/kg.min 硝酸甘油 1-5ug/kg.min 硝普鈉 0.5-8ug/kg.min 應用血管擴張劑時, 需密切觀察動脈血壓、心排血量, 有條件應監(jiān)測肺毛細血管嵌壓。劑量一般從小劑量開始, 療效不明顯時再逐漸增加劑量。,治療,慢性心衰的治療 一、ACEI 1、卡托普利：短效制劑，初始劑量0.5mg/kg.d,每周遞增1次,每次增加0.3mg/kg.d,最大耐受

21、量5mg/kg.d，q8h口服。持續(xù)時間至少6個月以上，平均2年，至心臟縮小至正常為止。 2、苯那普利：長效制劑，初始劑量0.1mg/kg.d，每日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.1mg/kg.d最大耐受量0.3mg/kg.d，維持時間同上。,治療,慢性心衰的治療 一、ACEI 3、依那普利：長效制劑，初始劑量0.05mg/kg.d，每日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.025mg/kg.d最大耐受量0.1mg/kg.d，維持時間同上。 二、ARBS 1、氯沙坦 2、替米沙坦,治療,慢性心衰的治療 ACEI和ARBS應用注意事項： 1、必須在心衰穩(wěn)定期使用，同時應與地高辛維持量 聯合應用

22、； 2、小劑量開始，逐步遞增，劑量應個體化，長療程； 3、適應征以心肌疾患所致的心衰為首選（如心內膜彈 力纖維增生癥、擴張型心肌病等） ； 4、低血壓、腎功能不全，有血管神經性水腫者均不 宜使用；,治療,慢性心衰的治療 三、受體阻滯劑 1、美托洛爾：為選擇性1一受體阻滯劑，初始劑量0.2-0.5mg/kg.d，每周遞增1次，每次增加0.5mg/kg.d, 最大耐受量2mg/kg.d，分2次口服，持續(xù)至少6個月以上，平均2年，至心臟縮小到接近正常為止 。 2、卡維地洛非選擇性受體阻滯劑，兼有受體阻滯作用，故有血管擴張作用，降低肺楔壓。初始劑量0.1mg/kg.d，分2次服，每周遞增1次，每次增加

23、0.1mg/kg.d,最大耐受量0.3-0.8mg/kg.d,治療,慢性心衰的治療 受體阻滯劑的注意事項 1、宜在心衰癥狀穩(wěn)定時使用, 可與其他抗心衰藥物（地高辛的維持量）合并應用； 2、小劑量開始, 逐步增加至最大耐受量, 長療程。 3、適應證以心肌疾患所致的的心衰為首選（如心內膜彈力纖維增生癥、擴張型心肌病等）。,治療,慢性心衰的治療 四、利尿劑（醛固酮拮抗劑） 常用氨體舒通：2-4mg/Kg.d,分2次口服。,展望,基因治療 臨床研究階段,心力衰竭的非藥物治療,一、機械輔助裝置：ECMO是一種暫時代替心肺功能的體外人工心肺系統(tǒng)，是由動靜脈旁路加一個性能良好的氧合器（膜肺）組成。在兒科病例

24、中，ECMO技術搶救爆發(fā)性心肌炎和心臟術后嚴重低心排綜合征成功已有較多報道。,二、心臟同步化治療,是指通過植入右室及左室電極，同時起搏左、右室，通過多部位起搏恢復心室同步收縮。,三、埋藏式除顫器，中度心衰患者死于心律失常導致的猝死，起搏器對預防心衰患者的猝死非常重要，推薦應用心衰伴低左室射血分數者。,四、心臟移植，心肌病終末期心衰和對藥物治療和外科手術無效的復雜型先心病晚期心衰，心臟移值作為一種治療手段逐漸被接受，5年存活率65%，除了供體心臟短缺外，心臟移植的主要問題是移植排斥，是術后死亡的主要原因。,護理,一、常見的護理問題 1.心輸出量減少與心肌收縮力降低有關 2.體液過多 與心功能下降、循環(huán)淤血有關 3.氣體交換受損 與肺淤血有關 4.焦慮 與疾病的痛苦、病情危重及環(huán)境改變有關 5.知識缺乏 家屬缺乏疾病的相關知識,護理措施： 1.休息 目的是降低代謝率，減少耗氧，減輕心臟的負擔。主要措施：病室宜安靜舒適，避免各種刺激；體位宜取半坐臥位使膈肌下降，有利于呼吸運動。休息的原則依心力衰竭的程度而定。度心衰：可起床活動，增加休息時間；度心衰：宜限制活動，延長臥床時間；度心衰：絕對臥床休息，病情好轉后逐漸起床活動，以不出現癥狀為限。 2.保持大使通暢 鼓勵患兒多吃蔬菜和水果，必要時用開塞露通便或睡前服少量的食物油。避免用力排便。 3.合理營養(yǎng) （1）輕者給