蛋白尿的臨床診斷思路ppt課件

蛋白尿的臨床診斷思路,2,定義,正常人尿液中僅含有微量蛋白尿，大約為每日排泄尿蛋白僅20-80mg，若尿蛋白定性試驗(yàn)陽(yáng)性或尿定量試驗(yàn)超過150mg/24h，稱為蛋白尿。,蛋白定性,+,+,+,蛋白量(g/L),0.5,1.0,3.0,等價(jià)于,+,5.0,3,正常尿白蛋白 30mg/24h微量白蛋白尿30-300mg/g尿肌酐 20-200g/min30-300mg/24h大量白蛋白尿超過上述三種微量白蛋白尿診斷標(biāo)準(zhǔn)的上限。,4,正常尿蛋白的組成白蛋白:約占1/3，來(lái)自血漿蛋白小分子量蛋白：肌紅蛋白，2微球蛋白，免疫球蛋白輕鏈，溶菌酶等泌尿系統(tǒng)分泌的組織蛋白:Tamm-Horsfall糖蛋白，約占1/3；粘蛋白、分泌型IgA等,5,2007篩查和診斷微量白蛋白尿采用測(cè)定即時(shí)尿標(biāo)本的白蛋白/肌酐比率（ACR） 正常 ： 孔徑增大；腎小球毛細(xì)血管壁負(fù)電荷減少或消失 濾過屏障失去靜電屏障作用，血漿蛋白大量進(jìn)入包曼囊，超過近端小管對(duì)蛋白的重吸收能力。,22,腎小球性蛋白尿,以白蛋白為主，占70以上；2微球蛋白正?；騼H輕度增加；濾過屏障損傷較重時(shí)，大分子量蛋白如IgG排泄也可增加。,23,腎小球?yàn)V過膜對(duì)水和小分子溶質(zhì)具有極高的通透性，蛋白不能通過。 分子體積越大，通透性越?。环肿訑y帶陽(yáng)離子越多，通透性越強(qiáng)。 臟層上皮細(xì)胞對(duì)于維持腎小球屏障功能具有關(guān)鍵性作用。,24,是由于腎小管對(duì)濾出蛋白的回吸收障礙所致。見于腎小管間質(zhì)病變、腎盂腎炎、先天性腎小管病、低鉀腎病等。此類蛋白尿的特點(diǎn)為尿蛋白總量通常較少，一般1g/d；且僅含少量白蛋白，并以低分子量的溶菌酶、2-微球蛋白、輕鏈蛋白、維生素A結(jié)合蛋白等為主。,腎小管性蛋白尿（tubular proteinuria）,25,是由于血循環(huán)中某些較低分子量（67萬(wàn)）的蛋白質(zhì)異常增多，經(jīng)腎小球?yàn)V出，并超過腎小管再吸收能力而出現(xiàn)蛋白尿，此類蛋白尿早期并無(wú)腎本身病變。見于多發(fā)性骨髓瘤患者（尿中有本-周蛋白）、嚴(yán)重?cái)D壓傷的肌紅蛋白尿、骨髓瘤及單核細(xì)胞白血病時(shí)的溶菌酶尿等。此類蛋白尿的特點(diǎn)：是有引起異常血漿蛋白血癥的原發(fā)?。皇悄虻鞍锥ㄐ苑治隹蓹z出特殊蛋白質(zhì)；是早期腎小球功能正常。,溢出性蛋白尿（overflow proteinuria）,26,指腎小管、下尿路分泌的蛋白或其它蛋白質(zhì)所致的蛋白尿。如腎小管受炎癥或藥物刺激后分泌IgA或大分子的Tamn-Horsfall蛋白質(zhì)，其是形成管型尿的基質(zhì)，也可能與免疫反應(yīng)有關(guān)，但量不多。黏蛋白是由于尿路感染所產(chǎn)生的膿、血和分泌物及前列腺液、精液或混入陰道分泌物所致，含量一般不多。,分泌性蛋白尿（secretary proteinuria）,27,正常尿中有一些可溶性的組織分解代謝產(chǎn)物，含量較少，但當(dāng)中毒、缺血、炎癥或腫瘤引其組織壞死時(shí)，含量可增加。如腎小球腎炎時(shí)尿中排除腎小球基膜抗原，腫瘤時(shí)尿中可查到與中流有關(guān)的特異抗原物質(zhì)。,組織性蛋白尿(histuria proteinuria),28,.確定尿蛋白質(zhì)的組成成分,血漿中的蛋白質(zhì)：經(jīng)腎小球?yàn)V過和近端腎小管重吸收后溢出者腎組織蛋白質(zhì)：被小管細(xì)胞分泌或毀壞后漏出到尿中尿路蛋白質(zhì)：被膀胱、尿道、副腺分泌或漏出到尿中，作為組織損傷或炎癥結(jié)果。,29,.確定蛋白尿的程度,輕度蛋白尿：24h尿蛋白定量小于1g中度蛋白尿：24h尿蛋白定量在1.0-3.5g重度蛋白尿：24h尿蛋白定量超過3.5g,30,.確定蛋白尿的選擇性,小分子,中分子,大分子,選擇性蛋白尿,非選擇性蛋白尿,小分子,中分子,大分子少,小分子,中分子,大分子,腎小球?yàn)V過膜損傷輕,腎小球?yàn)V過膜損傷較重,分子量大小,31,非選擇性蛋白尿：反映腎小球毛細(xì)管壁有嚴(yán)重破裂損傷。尿蛋白成分，以大/中相對(duì)分子質(zhì)量蛋白質(zhì)同時(shí)存在為主，尿蛋白中，免疫球蛋白/清蛋白比值0.5，半定量為+，定量在0.53.0g/24h之間，多見于原發(fā)性腎小球疾病。,32,選擇性蛋白尿：腎小球病變較輕時(shí)，只有中小分子量的蛋白質(zhì)（以白蛋白為主，并有少量的小分子蛋白）從尿中排出，而大分子量蛋白質(zhì)(如IgA,IgG等)排出較少，此種蛋白尿稱為選擇性蛋白尿，半定量多在+，典型病種是腎病綜合征。,33,.蛋白尿定量及病因的確定,腎小管性尿蛋白的定量通常小于2.0g/d，尿蛋白定量高于2.0g/d以上時(shí)通常有腎小球病變引起的蛋白尿當(dāng)尿蛋白定量大于3.5g/d并伴有低蛋白血癥時(shí)稱為“腎病綜合征”，此種情況的原因也多為腎小球病變,34,.確定產(chǎn)生蛋白尿的疾病,如伴有明顯水腫、血漿白蛋白過低、1和球蛋白降低、2球蛋白增高，球蛋白和纖維蛋白、血清膽固醇、甘油三酯和脂蛋白增高-見于腎病綜合征如伴有水腫、血尿、高血壓、管型尿等-多為急、慢性腎小球腎炎，繼發(fā)性腎小球疾病，腎動(dòng)脈硬化等如伴有尿路刺激癥狀，尿沉渣中白細(xì)胞增多，出現(xiàn)膿尿、白細(xì)胞管型，尿培養(yǎng)有致病菌-見于腎盂腎炎,35,高尿酸血癥-見于痛風(fēng)性腎病或白血病侵及腎臟應(yīng)用抗菌藥物、鎮(zhèn)痛藥或其它化學(xué)藥品后出現(xiàn)蛋白尿-慮為藥物性腎損害如年輕腎炎患者伴有耳聾、眼異常和家族病史-考慮為遺傳性腎炎,36,.腎性蛋白尿的鑒別診斷,一般根據(jù)病史、體查及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料，進(jìn)行綜合分析，可得出初步診斷。,37,尿蛋白含量一般較多，常在1g/24h以上常伴血尿、水腫、高血壓或腎小球?yàn)V過功能低下等。伴低蛋白血癥和高脂血癥,1.腎小球性蛋白尿,38,原發(fā)性腎小球疾病,腎病綜合征大量蛋白尿(3.5g/24h)低蛋白血癥（30g/L）水腫高脂血癥,39,急性鏈球菌感染后腎炎常見于兒童咽炎后6-10d 發(fā)病起病急驟，出現(xiàn)肉眼或鏡下血尿伴蛋白尿、紅細(xì)胞管型尿，尿少、伴不同程度的氮質(zhì)血癥,40,急進(jìn)性腎小球腎炎起病急少尿甚至無(wú)尿、血尿明顯出現(xiàn)蛋白尿，量不大血壓升高常迅速發(fā)生和發(fā)展貧血和低蛋白血癥，腎功能迅速惡化,41,IgA腎病起病前多有感染，常為上呼吸道感染臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、腎綜、高血壓、慢性腎衰等血清IgA增高，補(bǔ)體正常,42,繼發(fā)性腎小球疾病,狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)為蛋白尿（尿蛋白定量0.5g/24h）、細(xì)胞管型尿、高血壓、水腫及腎功能不全常伴有溶血性貧血或全血細(xì)胞減少，血沉增快，血漿丙種球蛋白升高，抗核抗體陽(yáng)性伴低補(bǔ)體血癥,43,紫癜性腎炎常有腹痛、關(guān)節(jié)痛、紫癜等癥狀，或分別出現(xiàn)肉眼或鏡下血尿，蛋白尿、水腫,44,糖尿病腎病多見于中老年人常見于病程10年以上的糖尿病病人蛋白尿特征性眼底改變,45,乙肝(HBV)相關(guān)性腎炎 多見于兒童及青少年 以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn) 血清HBV抗原陽(yáng)性 患腎小球腎炎，并可排除狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎 腎活檢切片中發(fā)現(xiàn)HBV抗原,46,腎淀粉樣變多見于40歲以上者，男多于女。有慢性感染或炎癥病史最早期的臨床表現(xiàn)是蛋白尿的出現(xiàn)蛋白尿?yàn)榇蠓肿?，無(wú)選擇性腎受累時(shí)體積增大,47,薄基底膜病持續(xù)性鏡下血尿，蛋白尿可無(wú)或較少腎功能損害少見無(wú)IV型膠原異常EM:GBM呈彌漫變薄250nm，但無(wú)分層、斷裂、厚薄不均等表現(xiàn)遺傳方式：常染色體顯性方式遺傳致病基因：COL4A3,COL4A4,先天性腎小球疾病,48,尿蛋白一般低于1g/24h成分以溶菌酶及2-微球蛋白為主伴多尿、口渴、多飲、肌無(wú)力、糖尿及酸中毒等腎小管功能檢查受損,2.腎小管性蛋白尿,49,腎盂腎炎蛋白尿含量少，定量常少于1g/24h尿白細(xì)胞較多，可見白細(xì)胞管型尿病原學(xué)培養(yǎng)陽(yáng)性抗菌藥物治療有效,50,間質(zhì)性腎炎急性間質(zhì)性腎炎由急性全身性感染、過敏、中毒等所致少尿、蛋白尿、血尿、管型尿重癥可出現(xiàn)急性腎衰,51,慢性間質(zhì)性腎炎由急性間質(zhì)性腎炎演變