單側(cè)肺氣腫

單側(cè)肺氣腫,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,hyperlucent lung,別名,congenital cystic adenomatoid malformation；congenital lobar emphysema；neonatal lobar hyperinflation；Unilateral hyperlucent lung；單側(cè)透明肺；先天性肺囊腺樣畸形；先天性肺葉氣腫；新生兒肺過度膨脹；hyaline membrane disease；membrane syndrome；肺透明膜病；膜綜合征,類別,呼吸科/先天性呼吸系統(tǒng)疾病,ICD號(hào),Q33.8,概述,單側(cè)肺氣腫即單側(cè)透明肺(macleod syndrome)臨床癥狀較輕，僅在胸部X線片上表現(xiàn)單側(cè)肺或肺葉透亮度增加。但胸部X線片單側(cè)肺野透亮度增加亦見于較嚴(yán)重情況，如先天性肺葉氣腫(congenital lobar emphysema)亦稱新生兒肺過度膨脹(neonatal lobar hyperinflation)和先天性肺囊腺樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)。,流行病學(xué),目前尚無資料。,病因,病因未明。,發(fā)病機(jī)制,病理表現(xiàn)為肺泡過度擴(kuò)張和充氣，外周氣管阻塞性細(xì)支氣管擴(kuò)張和肺動(dòng)脈血流量減少。 先天性肺葉氣腫特點(diǎn)為肺葉過度膨脹，但組織學(xué)檢查有不同表現(xiàn)，有表現(xiàn)為肺泡過度膨脹，而肺泡數(shù)目和結(jié)構(gòu)均正常，肺泡壁結(jié)構(gòu)無損害，但肺葉支氣管有明顯缺陷，如支氣管壁軟骨缺損，或黏膜增生形成皺襞呈活瓣?duì)睿虼嗽斐蓺獾阑畎隊(duì)钭枞h(yuǎn)端繼發(fā)性過度膨脹，多位于左肺上葉或右肺中葉。亦可因合并先天性血管畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，異位起源的肺動(dòng)脈扭曲壓迫左支氣管等引起氣道狹窄和阻塞，繼發(fā)肺過度膨脹。,發(fā)病機(jī)制,另一種表現(xiàn)為肺泡破碎，肺泡壁斷裂，膠原蛋白和彈性蛋白異常增生，屬肺實(shí)質(zhì)畸形改變，支氣管和肺泡前肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)正常。 先天性肺囊腺樣畸形表現(xiàn)為廣泛細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)支氣管由柱狀和立方上皮覆蓋，管壁軟，管腔內(nèi)有氣體和黏液潴留，肺組織呈囊腺樣畸形。,臨床表現(xiàn),常無癥狀，由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)，或有較輕呼吸道癥狀，如胸悶、氣促，心動(dòng)過速，且在哭泣或哺乳時(shí)加劇，往往有不同程度呼吸衰竭表現(xiàn)，體檢患側(cè)胸廓隆起，心尖搏動(dòng)移向?qū)?cè)，叩診呈高清音，呼吸音降低。病情較輕者表現(xiàn)為不同程度嗆咳和反復(fù)呼吸道感染，但可隨年齡增長而癥狀加劇。 先天性肺囊腺樣畸形表現(xiàn)為新生兒氣促，心動(dòng)過速和發(fā)紺，并出現(xiàn)全身水腫。嚴(yán)重病例為死產(chǎn)，且產(chǎn)前母體有羊水過多表現(xiàn)。病情較輕者表現(xiàn)為長期反復(fù)肺部感染。,并發(fā)癥,合并肺部感染。,實(shí)驗(yàn)室檢查,患者長期反復(fù)肺部感染，血白細(xì)胞可升高。,其他輔助檢查,單側(cè)肺氣腫胸部X線片表現(xiàn)為患側(cè)肺葉、段肺野透亮度增加，肺野血管紋影變細(xì)。 先天性肺葉氣腫胸部X線片表現(xiàn)為患側(cè)肺過度膨脹，且肺野透亮度增加，肺野血管紋影減少而分散，縱隔移向?qū)?cè)，患側(cè)膈下移。胸部X線透視時(shí)做深呼吸可見縱隔影隨呼吸而移位，深呼氣時(shí)縱隔影移向健側(cè)，深吸氣時(shí)則回復(fù)至中間位置。偶見患側(cè)肺野透亮度減低，待12周后逐漸轉(zhuǎn)為透亮度逐漸增加，因?yàn)闅獾酪鞑粫?，胚胎肺?nèi)液體在分娩過程中排出受阻而潴留。,其他輔助檢查,先天性肺囊腺樣畸形胸部X線片表現(xiàn)為患側(cè)肺野透亮度增高，并可見散在彎曲條紋狀陰影及散在融合小片狀影。 心導(dǎo)管和心血管造影，纖支鏡和支氣管造影可幫助診斷和鑒別。放射核素肺掃描檢查可幫助了解肺部通氣和灌流情況。,診斷,1.出生后出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難，伴有咳嗽、活動(dòng)后發(fā)紺。 2.成人和兒童反復(fù)呼吸道感染、咳嗽、咳痰、氣急、咯血等即可診斷。,鑒別診斷,需與阻塞性肺氣腫、肺大皰、氣胸等鑒別。,治療,應(yīng)考慮手術(shù)切除治療，術(shù)前應(yīng)仔細(xì)檢查確定畸形病變性質(zhì)和范圍，并評(píng)估心肺功能狀態(tài)，迅速出現(xiàn)呼吸衰竭表現(xiàn)者需作機(jī)械呼吸支持治療。,預(yù)后,心肺功能不全者預(yù)后不良。,預(yù)防,避免感冒，防止著涼。,發(fā)病原因,1.先天性肺葉氣腫 雖有先天性肺發(fā)育障礙的因素，但也有后天支氣管被壓迫的病例，故此病也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫，而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。其特征是：一葉或一段肺組織過度膨脹，壓迫正常肺組織縱隔器官及心血管系統(tǒng)，是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。僅見于新生兒或幼兒，1/3病例出生后即刻發(fā)病，50%發(fā)生在出生后1個(gè)月，僅5%在出生后6個(gè)月發(fā)病，男多于女，常見于雙肺上葉(以左上肺葉最多見)，其次為右肺中葉，下葉少見。,發(fā)病原因,臨床表現(xiàn)為單葉或單側(cè)肺透明膜病。理論上肺實(shí)質(zhì)自身異常是此病的可能病因，但未被證實(shí)，有人研究切除后肺葉的形態(tài)學(xué)，可見肺泡數(shù)量增加，超過正常50%，并且肺泡大小正常或增大，氣管及血管的數(shù)量和結(jié)構(gòu)正常，提示：此病為肺囊泡巨大癥或出生后肺泡異常增加。 2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征) Swyer和James(1953)，首先報(bào)道此病，為1例6歲男孩。1954年，Macleod報(bào)告了9例成人的類似患者，故此病也被稱Mac