先天性支氣管閉鎖

先天性支氣管閉鎖,劉彥瓊,患者李*，男，30歲咳嗽、咳痰6年，近來加重，不伴咯血。,先天性支氣管閉鎖,支氣管閉鎖為第二位最常見的先天性支氣管發(fā)育異常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累計(jì)段或亞段支氣管，近端管腔局部狹窄或閉塞，遠(yuǎn)端發(fā)育正常的支氣管被粘液充填擴(kuò)張形成支氣管囊腫。該支氣管支配的肺組織通過側(cè)支通氣，導(dǎo)致局部肺氣腫表現(xiàn)。,左下葉支氣管閉鎖,支氣管粘液栓及鄰近肺氣腫為先天性支氣管閉鎖典型影像學(xué)表現(xiàn)。,發(fā)病機(jī)制,胚胎呼吸系統(tǒng)的發(fā)育始于妊娠26-28天，在前原腸的內(nèi)胚層出現(xiàn)原始?xì)獾溃⒑芸旆譃樽笥抑髦夤転椤胺窝俊?。段及亞段支氣管在第五、六周建立，?5周衍化完成。同時(shí)肺泡也在第5-15周正常發(fā)育。這期間血管意外可導(dǎo)致支氣管的狹窄或閉鎖。,發(fā)病機(jī)制,支氣管閉鎖遠(yuǎn)端的支氣管和肺組織發(fā)育正常，但肺泡數(shù)量會(huì)減少，肺組織則通過肺泡間的孔氏（Kohn）孔、支氣管與肺泡間的蘭勃氏(Lanbert)管和呼吸性細(xì)支氣管間通道進(jìn)行側(cè)枝通氣，累及的肺組織由于活瓣現(xiàn)象產(chǎn)生肺氣腫。閉鎖遠(yuǎn)端的支氣管粘膜分泌功能正常，粘液集聚導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張和粘液栓形成，粘液栓的形態(tài)為沿支氣管樹分布的鑄型改變。,發(fā)病年齡較輕，平均年齡17歲。患者多無癥狀或輕微咳嗽、咳痰、呼吸困難、咯血等，多數(shù)在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。與肺內(nèi)腫瘤的常見發(fā)病年齡不同。本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左肺下葉、右肺中葉及右肺下葉支氣管。,CT表現(xiàn),支氣管粘液栓為沿支氣管樹分布的鑄型結(jié)構(gòu)。CT軸位粘液栓形態(tài)多樣，可呈圓形、類圓形、條狀、指套樣、葡萄串狀等；粘液栓可與肺門相連，表現(xiàn)為肺門旁的腫塊，也可與肺門無直接聯(lián)系，為外周結(jié)節(jié)或腫塊。支氣管粘液栓的形態(tài)與相應(yīng)閉鎖支氣管的結(jié)構(gòu)一致，尖端指向肺門，具有一定特征性。MSCT三維重建可從不同角度觀察粘液栓的形態(tài)及其與支氣管、血管的關(guān)系，使對(duì)段或亞段支氣管閉鎖的判斷更為容易和準(zhǔn)確。,鑒別診斷,1.肺內(nèi)型支氣管囊腫：肺內(nèi)支氣管囊腫是胚胎時(shí)期支氣管發(fā)育異常所致的發(fā)生在肺的先天性發(fā)育畸形。在單個(gè)肺段，支氣管囊腫與支氣管閉鎖的鑒別比較困難。支氣管囊腫多不形成周圍的肺氣腫。2.先天性肺囊性腺瘤樣畸形：是局限性肺發(fā)育不良或異常，系胚胎期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形。 肺內(nèi)單個(gè)或多個(gè)含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊樣結(jié)構(gòu)； 數(shù)目眾多、大小相近的蜂窩樣小囊腔；