肝性腦病PPT課件

肝性腦病,1,一、定義：嚴重肝病引起的，以代謝紊亂為基礎(chǔ)，以意識障礙，行為失常和昏迷為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征。 又稱“肝昏迷” 無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常，僅能用精細的心理智能試驗和電生理檢測才能發(fā)現(xiàn)異常的稱為亞臨床型（隱性）肝性腦病。,2,二、病因及誘因： 1、病因： 各種原因的肝硬化 慢性肝衰 門脈分流手術(shù) 慢性肝性腦病 晚期肝癌 其他 重癥病毒性肝炎 急性肝衰 重癥中毒性肝炎 急性肝性腦病 重癥藥物性肝炎,3,1、誘因： 上消化道出血： 腸道NH3 肝腦缺血缺氧 感染：分解代謝， NH3 內(nèi)毒素等 大量利尿，放腹水，嘔吐，腹瀉： 血容量 腎排NH3 低K+ 低鉀性堿中毒,4,高蛋白飲食：腸道NH3便秘，腎功能不全：NH3等毒物排除減少鎮(zhèn)靜劑，麻醉劑：抑制大腦皮質(zhì)，加重缺氧手術(shù)，創(chuàng)傷：組織分解，器官負擔(dān)加重,5,三、發(fā)病機理： 肝功能 解毒功能 大腦 門腔分流 毒物進入體循環(huán),6,1、氨中毒學(xué)說： 來源： 腸道：食物蛋白 蛋白 分解酶 NH3（10%） 尿素彌漫 尿素酶 NH3 (90%) 每日產(chǎn)NH3約4g 腸道NH3吸收受PH影響 NH3 NH+4 腎：血谷氨酰胺 NH3+谷氨酸 腎小管中NH3吸收受PH影響 骨骼肌，心肌代謝,7,排出：a 合成尿素：肝臟鳥氨酸循環(huán) 瓜氨酸NH3+CO2 NH3 鳥氨酸 精胺酸 尿素 精氨酸酶b 合成氨基酸： a酮戊二酸 NH3 谷氨酸 谷氨酰胺 c 腎臟秘胺：NH+4 d呼吸 ：,8,增高： 生成增多：消化道出血，感染， 蛋白質(zhì)消化 ，血糖 排出減少：肝尿素合成 ， K + ，堿中毒 血容量不足 門-腔分流：,9,中毒 G 丙酮酸 脫氫酶丙酮酸 _ 乙酰輔酶A NH3 草酰乙酸 檸檬酸 酮戊二酸 NH3 +ATP 谷氨酸,10,2、r-氨基丁酸/苯二氮卓 （GABA/BZ）復(fù)合物學(xué)說：GABA是一種重要的抑制性N遞質(zhì)，由腸道細菌產(chǎn)生，肝功能障礙時 GABA 血腦屏障通透性 大腦突觸后N元GABA受體 GABA+GABA/BZ+BZ以上3種任何1種物質(zhì)與受體結(jié)合后N傳導(dǎo)抑制給予BZ受體阻斷劑（氟馬西尼）可使意識障礙減輕,11,3、假N遞質(zhì)學(xué)說：正常N遞質(zhì) 興奮性：兒茶酚胺、支鏈AA等 抑制性：5-羥色胺、r-GABA等 芳香AA 苯AA 腸菌 苯乙胺 腦 苯乙醇胺 酪AA 酪胺 B-羥酪胺,12,4、AA失平衡學(xué)說：AA失平衡 芳香AA 色AA 5羥色胺 苯乙胺、酪胺 支鏈AA 精AA、谷AA,13,5、胺、硫醇、短鏈脂肪酸協(xié)同毒性作用：來源 NH3 腸菌 蛋AA 甲基硫醇 二甲基亞楓 腸菌 長鏈脂肪酸 短鏈脂肪酸,14,四、病理：急性：腦水腫，38-50%有腦水腫慢性：皮質(zhì)變薄，神經(jīng)元和神經(jīng)纖維消失, 脫髓鞘,15,五、臨床表現(xiàn),16,六、輔助檢查：1、血氨測定：正常4070ug/dL 100ug/dl有診斷意義。急性多正常，慢性、門體分流多升高。動脈血氨靜脈血氨（大于0.52倍，空腹動脈血可靠。）近年來，發(fā)現(xiàn)血氨不高的患者多數(shù)紅細胞內(nèi)氨升高。2、腦電圖：典型改變?yōu)楣?jié)律變慢 波3、誘發(fā)電位：4、心理、智力測驗：對亞臨床型的診斷,17,七、診斷、鑒別診斷： 診斷依據(jù) 嚴重肝病史、廣泛門體分流 意識障礙 誘因 肝功能損害或血氨增高 參考：肝臭、撲擊樣震顫、腦電圖 鑒別診斷 期 精神病 期 糖尿病昏迷 尿毒癥昏迷 腦血管意外,18,八、治療：聯(lián)系發(fā)病機理 1、消除誘因： 狂燥病人，必要時可用小量安定、東莨菪堿、（非那根、撲爾敏代用） 2、減少腸內(nèi)毒物產(chǎn)生、吸收 a 、飲食：控制蛋白飲食 供給足夠的能量、維他命 b、灌腸、導(dǎo)瀉： NS 200ml+食醋3060ml/灌腸 乳果糖（66.7%)500ml/灌腸,19,c、抑制腸菌生長: 新霉素24g/天, 口服 注意腎臟損害 甲硝唑0.2g qid ，口服 胃腸道反應(yīng) 乳果糖3060ml/天, tid , 大便23次/天 腹脹、腹痛、惡心、嘔吐,20,3、促進毒物代謝（降氨藥物） a、 谷AA鈉（鉀）23g+液體500ml, iv drip qd b 、精AA 10g+液體500ml, iv drip qd c 、 苯甲酸鈉5g,Bid d 、鳥氨酸門冬氨酸（雅博司）20g/d 4、糾正AA失平衡 肝腦清 250ml iv drip bid qd 拮抗芳香AA、參與能量代謝、促進蛋白質(zhì)合成,21,5、GABA/BZ拮抗劑： 氟馬西尼12mg iv 作用較短6、對癥、支持治療: 糾正水、電解質(zhì)失平衡 防止腦水腫 保持呼吸道通暢 保護腦細胞7、其他治療：人工肝 肝移植,22,（五） 對癥治療： 1、糾正水、電平衡：腹水病人入水量： 尿量+1000ml，一般入水量2500ml， 補鉀、糾正堿中毒。 2、保護腦細胞、呼吸通暢，防止腦水腫。,23,急性肝昏迷的治療進展： 1、胎肝細胞：胎肝細胞有肝細胞刺激因子， 刺激肝細胞DNA合成，對抗內(nèi)毒素誘生 的腫瘤壞死因子，從而促進再生，防止壞死。 胎肝細胞懸液 2次/Wx14天。 重肝死亡率降至3040%。,24,2、前列腺素E1（PGE1）： 可擴張血管，增加肝血流量，并加速趕內(nèi) 線粒體功能的恢復(fù)，防止和減輕肝細胞壞 死。 PGE1 500ug + 5%G.S 500ml/iv by drip(慢) 0.2 ug/kg/h,共治療4周。,25,3、表皮生長因子（EGF）及胰島素胰高糖素療法。 EGF有啟動肝細胞增殖作用，促進DNA合成 和肝再生。 肝 再生常由EGF啟動，隨之胰