兒童先天性心臟病

小兒心血管系統(tǒng)疾病,張曉丹安徽省第二人民醫(yī)院兒科,2,(二) 房間隔缺損,房間隔缺損（ASD)是常見的先心病之一，其發(fā)生率約占先心病的20-30，其中繼發(fā)孔ASD多見，原發(fā)孔ASD、靜脈竇ASD和冠狀靜脈竇ASD少見。繼發(fā)孔ASD自然閉合多在4歲之內(nèi)，閉合率為15%， 其他型ASD不能自閉。,房間隔的形成 胚胎第4周開始,病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。,4,5,6,RA血流量增加,RV擴(kuò)大、肥大肺循環(huán)充血(多血）體循環(huán)供血不足（少血）,7,臨床表現(xiàn),主要取決于缺損及其分流量的大小 癥狀缺損小，分流量少者可無任何癥狀缺損大，分流量多時(shí)（肺體循環(huán)量比1.5:1）體循環(huán)不足的表現(xiàn)：面色蒼白，瘦長，乏力肺循環(huán)充血的表現(xiàn)：可有活動(dòng)后心悸、氣短、暫時(shí)性青紫，易發(fā)生呼吸道感染嬰幼兒多數(shù)少癥狀，常在體查時(shí)被發(fā)現(xiàn),8,臨床表現(xiàn),體征一般情況 多數(shù)發(fā)育正常，無發(fā)紺心臟檢查特點(diǎn) 不同程度的右心擴(kuò)大一般無震顫胸骨左緣第23肋間聽到級(jí)收縮期噴射性雜音P2增強(qiáng)，S2固定分裂,9,X線檢查,缺損小者可無改變分流量大者主要顯示雙肺血管影增多，呈肺多血改變肺動(dòng)脈段突出，可見肺門“舞蹈征”右心房、右心室擴(kuò)大主動(dòng)脈結(jié)較小心胸比例擴(kuò)大,10,12,超聲心動(dòng)圖,M-mode Echocardiogram: 98顯示右心房、右心室腔擴(kuò)大，室間隔與左心室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)2D Echocardiogram ：劍下和胸骨旁四腔位可直接顯示房間隔連續(xù)中斷，斷端呈火柴棒樣Color Doppler Flow Image：可見到偽彩色血流自左心房經(jīng)ASD流向右心房,13,14,15,16,17,18,19,心導(dǎo)管檢查,20,21,ASD的治療,內(nèi)科治療 主要針對(duì)并發(fā)癥治療，監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力，指導(dǎo)喂養(yǎng)，保障發(fā)育有心力衰竭者應(yīng)限制活動(dòng)，常規(guī)應(yīng)用洋地黃制劑等抗心力衰竭治療有中重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，給予血管擴(kuò)張藥物，如巰甲丙脯酸(12mgkgd)控制感染，肺炎或心內(nèi)膜炎等,22,ASD 的治療,介入性心導(dǎo)管療法 經(jīng)導(dǎo)管ASD封閉術(shù) 醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的一項(xiàng)重大技術(shù)革新1976年始1997年始用Amplatzer雙盤形封堵器封堵ASD,23,ASD 的治療,適應(yīng)癥：年齡：通常2歲直徑為4-36mm的繼發(fā)孔中央型ASD，存在左向右分流缺損邊緣至冠狀靜脈竇，上、下腔靜脈及肺靜脈的距離5mm；房室瓣7mm房間隔伸展徑ASD直徑14mm不合并需外科手術(shù)的其他心臟畸形,24,25,Amplatzer Occluder 經(jīng)導(dǎo)管介入堵閉房間隔缺損的過程,26,27,28,29,ASD的治療,手術(shù)治療 ASD自然閉合的可能性較小。原則上診斷明確就應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)，以免發(fā)生肺動(dòng)脈高壓或其他并發(fā)癥手術(shù)年齡以學(xué)齡前兒童（35歲）最為理想但對(duì)缺損大的患兒或有充血性心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓趨勢(shì)者，則不受年齡限制，應(yīng)在改善心功能的基礎(chǔ)上盡早手術(shù),30,（三）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）,PDA是常見的先心病之一，其發(fā)生率約占先心病的9-12出生后15小時(shí)，功能性關(guān)閉；生后3月，達(dá)到解剖學(xué)關(guān)閉若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱為PDA,31,33,右心房,右心室,左心房,左心室,擴(kuò)大,擴(kuò)大、肥大,肺動(dòng)脈,主動(dòng)脈,體循環(huán)血容量減少,PDA分流,周圍動(dòng)脈舒張壓力下降,脈壓增寬,肺動(dòng)脈循環(huán),血流量增加,34,血流動(dòng)力學(xué)改變,LA血容量增加、擴(kuò)大，LV血容量增加、肥厚擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血體循環(huán)供血不足周圍動(dòng)脈舒張壓力下降，脈壓增寬,35,臨床表現(xiàn),癥狀小型導(dǎo)管，導(dǎo)管細(xì)，分流量小，多無癥狀中到大型導(dǎo)管，癥狀出現(xiàn)早且重，多于生后6個(gè)月即可出現(xiàn)呼吸增快，易乏力，活動(dòng)后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型導(dǎo)管，分流量很大，嬰兒早期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，反復(fù)呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等,36,臨床表現(xiàn),體征一般體征 中等導(dǎo)管以上患兒多消瘦、胸廓畸形。如因肺動(dòng)脈高壓而有右向左分流時(shí)，下肢可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀趾等（差異性青紫）心臟體征 不同程度的左心擴(kuò)大典型的體征是于胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機(jī)械樣連續(xù)性雜音， P2增強(qiáng)雜音向左鎖骨下及頸、背部傳導(dǎo)最響處可捫及震顫,37,臨床表現(xiàn),周圍血管征 因體循環(huán)舒張壓降低，故脈壓差增大，并可能出現(xiàn)類似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管體征水沖脈毛細(xì)血管搏動(dòng)征周圍大動(dòng)脈槍擊聲,38,1.導(dǎo)管細(xì)者，無異常發(fā)現(xiàn)2.分流量大者,超聲心動(dòng)圖,M-mode Echocardiogram:顯示左心室、左心房增大，主動(dòng)脈前后徑增大，左心室后壁與室間隔活動(dòng)幅度增加2D Echocardiogram ：心底部短軸可直接顯示肺動(dòng)脈主干與降主動(dòng)脈間未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管Color Doppler Flow Image：胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面，可觀察到一紅色或偽彩色鑲嵌狀射流由降主動(dòng)脈經(jīng)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈,41,超聲心動(dòng)圖,M型超聲 LA、LV 增大,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬二維超聲 可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細(xì)Doppler超聲 可直接見到分流的大小、方向,44,45,46,47,心導(dǎo)管檢查,右心導(dǎo)管檢查主要發(fā)現(xiàn)：異常途徑：導(dǎo)管可由肺動(dòng)脈經(jīng)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈血氧資料：肺動(dòng)脈平均血氧含量比右心室高，提示肺動(dòng)脈水平存在左向右分流壓力資料：監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力和肺小動(dòng)脈嵌頓壓，并計(jì)算出肺總阻力和肺小動(dòng)脈阻力,48,49,心導(dǎo)管和造影檢查,逆行主動(dòng)脈造影檢查 經(jīng)導(dǎo)管注入造影劑時(shí)，可見升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓擴(kuò)大，肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，可見未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管顯影，可測(cè)量導(dǎo)管的直徑、長度和形態(tài),50,PDA 的治療,內(nèi)科治療 PDA患兒有并發(fā)癥者，一般應(yīng)先進(jìn)行內(nèi)科治療，感染控制后再行介入或手術(shù)治療,51,PDA的治療,介入性心導(dǎo)管療法經(jīng)心導(dǎo)管PDA閉合術(shù) 近年來，心導(dǎo)管治療PDA已成為PDA治療的首選。主要有兩種方法：Coil彈簧圈堵塞法：左向右分流不合并需外科手術(shù)的PDA/PDA最窄管徑( 2.0mm)/體重： 4kg/年齡通常6月/外科術(shù)后殘余分流Amplatzer 蘑菇傘堵塞法：左向右分流不合并需外科手術(shù)的PDA/PDA最窄管徑 2.0mm， 12 mm/體重 4kg/年齡通常6月/外科術(shù)后殘余分流,52,53,54,（四）法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥(TOF)是臨床上較常見的一種發(fā)紺型先心病，約占1015是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先心病在l歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70左右,58,病理解剖 肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚,59,60,青紫,61,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈狹窄、梗阻的嚴(yán)重程度呈正比 癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作,62,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度癥狀發(fā)紺（Cyanosis）為TOF的主要表現(xiàn)常生后36個(gè)月出現(xiàn)發(fā)紺重者新生兒即出現(xiàn)發(fā)紺輕者至年長兒時(shí)才出現(xiàn)輕度發(fā)紺多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇，指（趾）甲床等,63,臨床表現(xiàn),癥狀缺氧發(fā)作（Cyanotic spells） 發(fā)作時(shí)主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約占2025。2歲以后有自然改善的傾向,64,65,臨床表現(xiàn),癥狀活動(dòng)耐力差、蹲踞現(xiàn)象（Squatting） 動(dòng)脈血氧含量下降，故活動(dòng)耐力減少，稍一活動(dòng)即感心慌、氣短、發(fā)紺加重較大兒童通常不能長時(shí)間站立或行走，喜蹲踞位。嬰幼兒喜采取背弓位或胸膝位蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點(diǎn),66,67,體征,生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣24肋間可聞/級(jí)噴射性收縮期雜音P2 減弱或消失，A2 增強(qiáng)杵狀指（趾）,68,69,X線檢查,RV大，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈縮小，肺動(dòng)脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰， 肺門血管影 縮小，肺野 透亮度增加， 25%的病例 可見到右位 主動(dòng)脈弓陰 影,70,71,72,心導(dǎo)管和造影檢查,73,74,75,并發(fā)癥,腦血栓 發(fā)生率約占4。主要由于血球壓積高，血流滯緩，血液的粘稠度高，易致血栓形成腦膿腫 2歲以前很少發(fā)生腦膿腫，多發(fā)生在年長兒及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征時(shí)， 應(yīng)考慮并發(fā)腦膿腫的可能感染性心內(nèi)膜炎 嬰幼兒少見，多發(fā)生于發(fā)紺不太嚴(yán) 重的TOF患兒。尤以行心導(dǎo)管術(shù)者易并發(fā)TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭,76,TOF的治療,內(nèi)科治療加強(qiáng)護(hù)理：限制活動(dòng)，預(yù)防感染。每天應(yīng)攝入足夠的水分，以防脫水。發(fā)熱及缺鐵性貧血是缺氧性發(fā)作的誘因，應(yīng)積極治療,77,TOF的治療,內(nèi)科治療預(yù)防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位嗎啡為首選藥0.10.2mgkg次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mgkg次加入5lOGS 20m1內(nèi)緩慢靜脈注射，510分鐘注射缺氧時(shí)間長者可發(fā)生代酸，應(yīng)靜注碳酸氫鈉。對(duì)缺氧發(fā)作頻