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心臟性猝死,講課人:范學(xué)軍,概述,定義:由于心臟原因引起的自然發(fā)生、出乎意料的突然死亡(急性癥狀開(kāi)始的1小時(shí)內(nèi))。 心臟驟停:指心臟射血功能的突然停止(無(wú)心室收縮或心室無(wú)效收縮),導(dǎo)致腦血流的突然中斷,出現(xiàn)意識(shí)喪失 美國(guó)每年30萬(wàn),占全部心血管死亡的50以上,流行病學(xué),SCD 的確切發(fā)生率尚不清楚。據(jù)估計(jì) , 在美國(guó)每年有大約 15 萬(wàn) 40 萬(wàn)人發(fā)生 SCD, 幾乎 占據(jù)了心血管病死亡的近半數(shù)。在 30 歲以上的人群中 ,SCD 發(fā)生率隨年齡增加而升高 , 一般認(rèn) 為 , 男性是女性的 23 倍,始動(dòng)機(jī)制,一般認(rèn)為 ,SCD 的始動(dòng)機(jī)制為心律失常。如果 SCD 發(fā)作時(shí)正在進(jìn)行心電監(jiān)護(hù) , 可發(fā)現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速 (VT) 和心室顫動(dòng) (VF) 是最常見(jiàn)的初始節(jié)律或首發(fā)事件,約占 83%。緩慢性心律失常者約占 17%,而由室上性心律失常惡化為心室顫動(dòng)者少見(jiàn),,始動(dòng)機(jī)制,初始節(jié)律是決定存活率高低的主要變量之一。 “ 初始 ” 是指從心臟驟停發(fā)生到首次記錄到電圖的時(shí)間 , 若耗時(shí)短于 4min,95% 為 VF,5% 為心臟停搏 ; 耗時(shí) 1215min, 則 71% 為 VF, 21% 為心臟停搏。這一現(xiàn)象提示 : 心臟停搏通常繼發(fā)于持時(shí)較長(zhǎng)的 VF 及其代謝后果 以心臟停搏或電機(jī)械分離為首發(fā)事件者存活率較低 , 這種情況若發(fā)生在院外 , 極少有人 (10%) 能存活 , 但初始節(jié)律為快速性室性心律失常時(shí) , 其結(jié)果相對(duì)要好得多 , 而血流動(dòng)力學(xué) 不穩(wěn)定的 VT 患者 , 存活率可達(dá) 60%70% 。,病因,1:冠心?。?0心臟性猝死由冠心病及其并發(fā)癥引起。在西方國(guó)家25冠心病以心臟猝死為首發(fā)臨床表現(xiàn) 冠心病患者EF30%是最強(qiáng)的預(yù)測(cè)因素,其次為頻發(fā)與復(fù)雜室性早搏 2:其他如心肌病、充血性心衰、心瓣膜病、先心病、傳導(dǎo)系統(tǒng)病變、先天或獲得性QT間期延長(zhǎng)綜合癥、不明原因室顫、神經(jīng)內(nèi)分泌等因素引起電不穩(wěn)定,冠心病,以粥樣硬化性冠狀動(dòng)脈改變最易造成 SCD 。根據(jù) Framingham 試驗(yàn) 結(jié)果分析 ,46% 的男性和 34% 的女性 SCD 罹患者系以冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病引起的心臟驟 停為始動(dòng)機(jī)制 , 尚未發(fā)現(xiàn)其他類型的冠狀動(dòng)脈病變與 SCD 危險(xiǎn)度相關(guān)聯(lián) 1. 急性心肌梗死與 SCD 2. 非梗死性心肌缺血與 SCD 3. 心室重構(gòu)與 SCD,心肌疾病,1. 擴(kuò)張型心肌病病 (dilated cardiomyopathy,DCM) 作為 SCD 的病因日趨受 到關(guān)注 , 據(jù)估計(jì)約占成人 SCD 的 10% 。 2. 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 (hypertrophic cadiomyopathy,HCM) 屬常染色體顯性 遺傳性疾病 , 可由多個(gè)單基因突變引起。已發(fā)現(xiàn)與 SCD 有關(guān)聯(lián)的是原肌球蛋白基因和B肌球 蛋白重鏈基因突變。 HCM 發(fā)生 SCD 的機(jī)制尚不清楚 , 可能與原發(fā)性電生理異常導(dǎo)致的 心律失常伴嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)異常有關(guān)。 HCM 患者發(fā)生 SCD 的危險(xiǎn)度評(píng)估主要依據(jù)家族史、反 復(fù)暈厥史及嚴(yán)重心室肥厚 (3cm) 。 3. 致心律失常性右心室發(fā)育不良致心律失常性右心室發(fā)育不良 (ARVD),心臟瓣膜病,在多種心臟瓣膜病中 , 以主動(dòng)脈瓣狹窄伴左室舒張壓增高及心內(nèi)膜下心肌缺血者易發(fā)生 SCD, 心臟瓣膜病患者發(fā)生 SCD 的始動(dòng)機(jī)制為 快速性室性心律失?;蚓徛孕穆墒С?。 老年退行性瓣膜病患者 , 多見(jiàn)緩慢性心律失常所致的 SCD 。 二尖瓣脫垂者若 不伴有嚴(yán)重的二尖瓣反流、室性異位激動(dòng)和陽(yáng)性家族史 , 較少發(fā)生 SCD 。 心臟瓣膜置換術(shù)誘發(fā) 單形性室速者約占 29%, 瓣膜置換術(shù)可導(dǎo)致希 -浦系統(tǒng)傳導(dǎo)異常 , 加重束支折返。據(jù)報(bào)道 ,SCD 最多見(jiàn)于瓣膜術(shù)后 3 周時(shí)。,原發(fā)性電生理異常,1. 先天性長(zhǎng) QT 綜合征: 先天性長(zhǎng) QT 綜合征 (LQTS) 是由不同位點(diǎn)基因突變引起的、以 心肌復(fù)極延遲為共同特征的一組遺傳性疾病。 LQTS 發(fā)生 SCD 前多有反復(fù)暈厥史 , 產(chǎn)生暈厥或 SCD 的主要原因?yàn)橹旅孕穆墒С?( 尖端扭轉(zhuǎn)型室速或室顫 ) 。LQTS 主要累及心肌離子通道 , 增加了細(xì)胞對(duì)自律性改變的敏感性。發(fā)病基礎(chǔ)是心動(dòng)過(guò)緩和心室復(fù)極延遲 , 觸發(fā)因素常為交感神經(jīng)活性增高。 2.Brugada 綜合征 屬常染色體顯性遺傳性多基因病 , 已被確認(rèn)的突變基因?yàn)?SCN5A, SCN5A 決定納通道的結(jié)構(gòu)與功能。心電圖類似右束支阻滯圖形且 STV1-3抬高,患者反復(fù)發(fā)生 VT 或 VF, 發(fā)生率高達(dá) 4 060,常在休息或睡眠中發(fā)作 , 多見(jiàn)于男性 ,75% 為 3040 歲患者。診斷難點(diǎn)為 : ECG 改變間歇性發(fā)生 ; 對(duì)曾發(fā)生過(guò)暈厥或猝死的幸存者 , 尚 無(wú)規(guī)范的激發(fā)試驗(yàn)。,觸發(fā)機(jī)制,一般認(rèn)為 , 心臟解剖結(jié)構(gòu)異常和生理調(diào)節(jié)的一過(guò)性紊亂是發(fā)生心律失常性 SCD 的基本條件 , 后者又被稱為 SCD 潛在的觸發(fā)機(jī)制。 1:心肌一過(guò)性缺血與再灌注 2:自主神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂(過(guò)量運(yùn)動(dòng)與精神緊張 ) 3:代謝、藥物和機(jī)械因素 4:血流動(dòng)力學(xué)紊亂 5:電觸發(fā)作用,危險(xiǎn)分層及預(yù)測(cè),歐洲心臟學(xué)會(huì) SCD 指南建議根據(jù)以下內(nèi)容對(duì) SCD 進(jìn)行危險(xiǎn)分層 : 基礎(chǔ)心血管疾病 ; 人口統(tǒng)計(jì)學(xué)變量、遺 傳學(xué)調(diào)查及個(gè)人史 / 家族史 ; 臨床表現(xiàn)、心電圖特征、超聲心動(dòng)圖特征及電生理檢查 ; 其他危險(xiǎn)因素 。,危險(xiǎn)分層及預(yù)測(cè),在諸多預(yù)測(cè) SCD 危險(xiǎn)度的臨床標(biāo)示因子中 , 相對(duì)特異和有效的如下 : 1. 左室射血分?jǐn)?shù) (LVEF) :評(píng)價(jià)左心室功能不全的程度 , 己常規(guī)應(yīng)用于 SCD 幸存者 , 亦作為心肌梗死后人群短期和長(zhǎng)期心臟性死亡的危險(xiǎn)預(yù)測(cè)因子。 LVEF30%35% 為陽(yáng)性預(yù)測(cè)。 2. 復(fù)雜室性異位激動(dòng):心臟驟停幸存者或心肌梗死后出現(xiàn)復(fù)雜性室性異位激動(dòng)是預(yù)測(cè) SCD 的獨(dú)立危險(xiǎn)因子 , 可采用 Holter 監(jiān)測(cè)或信號(hào)平均心電圖 (SAECG) 評(píng)估。 3. 可誘發(fā)的持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過(guò)速:持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過(guò)速可在多達(dá) 85% 的心臟 驟停幸存者中誘發(fā)出現(xiàn) , 嚴(yán)重冠脈異常者尤為明顯。 4. 自主神經(jīng)功能紊亂作為心律失常危險(xiǎn)度的標(biāo)示因子之一 , 可反映自主神經(jīng)系統(tǒng)活性和 心臟電學(xué)功能之間的相互作用。檢測(cè)方法上以心率變異性和壓力反射敏感度表示 。,預(yù)防,SCD 的預(yù)防仍然是醫(yī)學(xué)界面臨的最大難題。目前的預(yù)防策略分為兩大范疇 , 即一級(jí)預(yù)防和 二級(jí)預(yù)防。,一級(jí)預(yù)防,一級(jí)預(yù)防的對(duì)象是從未發(fā)生過(guò)心臟驟停的高危人群 , 預(yù)防的重點(diǎn)是潛在的、可能引起 SCD的心律失常 , 目的在于降低猝死發(fā)生率。決定預(yù)防效果的關(guān)鍵是高危人群的認(rèn)定 , 目前已知的高 危人群為 1. 心肌梗死后人群 2. 心肌病 3. 遺傳性心臟病,心肌梗死后人群,心肌梗死幸存者多有心臟射血分?jǐn)?shù)低或復(fù)雜室性異位激動(dòng) , 故發(fā)生心律失常性或非心律失常性 SCD 的危險(xiǎn)性最高。 預(yù)防措施及評(píng)價(jià) : (1) 抗心律失常藥 : B受體阻滯劑 : 具有抗心律失常和抗缺血特性 , 已證實(shí)可降低急性心肌梗死后的總死亡率和 SCD 發(fā)生率 胺碘酮 : 對(duì)心肌梗死伴發(fā)室性異位激動(dòng)的幸存者 ,胺碘酮能降低心律失常性死亡 , 但 不能改變總死亡率。且與自受體阻滯劑療效互補(bǔ)。 (2) 其他藥物 : 阿司匹林、 ACEI 及他汀類調(diào)脂藥均可能提高存活率 , 但缺乏降低心律失常 性死亡發(fā)生率的循證醫(yī)學(xué)資料 (3) 心肌血運(yùn)重建 (4) 植入式心臟復(fù)律除顫器,心肌病,擴(kuò)張型心肌病是最大的高危人群 , 即使心功能較好的患者也 容易突發(fā)死亡 1: 多項(xiàng)研究表明 , 應(yīng)用 ACEI 和B受體阻滯劑可提高生存率 , 后者還可以降低猝死率,胺碘酮也具有降低非缺血性心肌病死亡率的趨 勢(shì) , 但仍需進(jìn)一步明確。 2: ICD 能使心肌病患者在預(yù)防中受益。目前 , 就長(zhǎng)期存活率而言 , 心臟移植仍是最佳 選擇。,遺傳性心臟病,由于樣本量不足且缺乏相匹配的對(duì)照 ,胺碘酮預(yù)防作用尚不清楚 ;ICD 雖已分別用于 LQTS 、 ARVD 、 Brugada 綜合征、肥厚型心肌病和有猝死家族史患者的防治中 , 但 ICD 的使用 仍缺乏一致意見(jiàn)或標(biāo)準(zhǔn)的預(yù)防指南。現(xiàn)有的預(yù)防措施主要根據(jù)非隨機(jī)化回顧性研究制定。預(yù)計(jì)隨 著遺傳學(xué)和臨床危險(xiǎn)因素的不斷揭示 , 將有助于該類心臟病的危險(xiǎn)預(yù)測(cè)及防治。,二級(jí)預(yù)防,二級(jí)預(yù)防是針對(duì)既往發(fā)生過(guò)嚴(yán)重心臟事件 ( 如心臟驟停、心肌梗死等 ) 的幸存者 , 預(yù)防致命性心律失?;蛐呐K驟停的復(fù)發(fā)。 心臟事件后的危險(xiǎn)度具有時(shí)間依賴性 , 猝死危險(xiǎn)度最高的時(shí)間為心臟事件發(fā)生后的前 68個(gè)月內(nèi) , 隨后降至該亞群的原有水平 , 制定防治策略時(shí)應(yīng)注重時(shí)機(jī)。,二級(jí)預(yù)防預(yù)防措施及評(píng)價(jià),1.ICD 療法 ICD 治療是目前僅有的、以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)的、適用于致命性心律失常幸存 者的 SCD 防治方案。多項(xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)證實(shí) , 在降低自發(fā)性、致命性心律失常患者死亡率方面 , ICD 優(yōu)于類抗心律失常藥或B受體阻滯劑 , 故目前傾向于首選 ICD 2. 抗心律失常藥物使用,抗心律失常藥物是 SCD 二級(jí)預(yù)防的最初方法 , 盡管己應(yīng)用了所有可選擇的藥物 , 但心律失常復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性依然很高。只有索他洛爾組心律失常實(shí)際復(fù)發(fā)率最低。 3,其它措施,發(fā)病機(jī)制,心室顫動(dòng) 心室靜止 電機(jī)械分離,臨床表現(xiàn),心臟性猝死可分為四個(gè)時(shí)期 1:前驅(qū)期:一些患者出現(xiàn)胸痛、氣促、疲乏及心悸等非特異性癥狀 2:終末事件開(kāi)始:心血管狀態(tài)出現(xiàn)急劇變化引起心臟驟停開(kāi)始,持續(xù)1小時(shí)以內(nèi)。此期出現(xiàn)心率,室性異位搏動(dòng)與室速,臨床表現(xiàn),3:心臟驟停:腦血流量急劇減少,意識(shí)突然喪失(意識(shí)喪失、頸和股動(dòng)脈搏動(dòng)消失、呼吸斷續(xù)或消失,皮膚蒼白或明顯發(fā)紺,聽(tīng)診心音消失) 4:生物學(xué)死亡:從心臟驟停到生物死亡時(shí)間長(zhǎng)短取決于原來(lái)病變性質(zhì),以及心臟驟停至復(fù)蘇時(shí)間 心室顫動(dòng)發(fā)生后46分鐘內(nèi)發(fā)生不可逆腦損害,隨后經(jīng)數(shù)分鐘過(guò)渡到生物學(xué)死亡,治療原則,一、心臟驟停的處理 1:捶擊復(fù)律,方法從1030cm高度向胸骨中下1/3段交界處捶擊12次(不成功不應(yīng)繼續(xù)捶擊)AHA 建議捶擊復(fù)律應(yīng)在監(jiān)護(hù)的條件進(jìn)行,以防室速捶擊后轉(zhuǎn)變?yōu)槭翌?。因此,?duì)于頻率極快的心動(dòng)過(guò)速,或意識(shí)未完全喪失的患者,不應(yīng)施行捶擊復(fù)律,治療原則,一、心臟驟停的處理 2:建立人工呼吸 (1)疏通呼吸道: A:清除口腔異物、呼吸道分泌物、消化道嘔吐物 B:保持呼吸道通暢,頭后仰過(guò)伸,提高頦部,抬高肩部 ,下頜尖、耳垂連線與地成垂直,治療原則,一、心臟驟停的處理 2:建立人工呼吸 (2)口對(duì)口人工呼吸 吹氣1216/min,吹氣與間歇時(shí)限為1比2。雙人行心肺復(fù)蘇時(shí)每5秒使肺擴(kuò)張1次,單人復(fù)蘇時(shí)每15秒擴(kuò)張2次 (3)機(jī)械人工呼吸 氣管插管、人工氣囊輔助呼吸、呼吸機(jī)輔助呼吸,治療原則,一、心臟驟停的處理 3:建立人工循環(huán),在保持呼吸道通暢、人工呼吸的同時(shí),應(yīng)立即開(kāi)始胸部按壓,建立人工循環(huán)(胸骨壓低約45cm,隨后突然松弛,按壓與松弛時(shí)間相等,速率約80100次/min,按壓應(yīng)平穩(wěn)、均應(yīng)、有規(guī)律) 按壓并發(fā)癥:肋骨、胸骨骨折,心包填塞,血、氣胸,肺損傷,肝、脾破裂和脂肪栓塞,治療原則,一、心臟驟停的處理 搶救措施有效:周圍大動(dòng)脈能摸到搏動(dòng), SBP60mmHg,口唇及指甲顏色好轉(zhuǎn),瞳孔由大變小,睫毛反射出現(xiàn),肌張力增高,出現(xiàn)呼吸 經(jīng)數(shù)分鐘有效搶救措施仍無(wú)效的自主心跳應(yīng)加用藥物復(fù)蘇和電技術(shù)治療,治療原則,一、心臟驟停的處理 4:復(fù)蘇用藥 (1)腎上腺素:可使心室靜止室顫以利除顫,1mg 0.2mg/Kg (2) 阿托品:解除謎走神經(jīng)對(duì)心臟的抑制 (3)糾正酸中毒、高血鉀、低血鈣(但在心肺復(fù)蘇期間不應(yīng)常規(guī)使用),治療原則,一、心臟驟停的處理 5:電技術(shù) (1)電除顫:200j2次無(wú)效時(shí)改300j。低血鉀、洋地黃中毒引起的室顫不應(yīng)除顫。除顫不成功時(shí),應(yīng)努力改善通氣和血生化指標(biāo),也可應(yīng)用腎上腺素、利多卡因 (2)人工心臟起搏,治療原則,(二)心臟復(fù)蘇后的處理 1:處理原則:維持有效的循環(huán)和呼吸功能,控制嚴(yán)重的心律失常,預(yù)防再次心臟驟停,維持水電解質(zhì)和酸堿平衡,防治腦水腫、急性腎功能衰竭和繼發(fā)感染等,治療原則,(二)心臟復(fù)蘇后的處理 2:處理措施 (1)防治腦水腫(對(duì)中樞神經(jīng)功能

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