顱內(nèi)血管畸形的影像學(xué)評(píng)估（精品）課件

顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的影像學(xué)評(píng)估 Radiologic Assessment of Brain Arteriovenous Malformations: What Clinicians Need to Know,2011-08-18 Cai Wenchao,Case Report,50y,men Symptoms: 1-year history of progressive left-sided weakness , , aggravated ,accompaning back pain and enuresis for 4month. Examinations: MRI/ceMR/MRA/TCD/DSA,MRI：High T2、T2Flair SI ,Low T1 SI on both side of parietal and frontal lobe(cerebral infarction), while high DWI SI on the right parietal and frontal lobe(subacute cerbral infarction). MRA:no abnormal findings. CE-MRI 和MRV:Multiple thickening、bending small vein in both parietal and frontal lobe and ventral of the pons.(Venous malformation). And Scalp soft tissue SWI: TCD: DSA:multiple flow voids and contrast-enhanced tubular structures that involves on both side of parietal lobe、frontal lobe and ventral pons. The normal brain parenchyma is interspersed between the abnormal vessels. Anteroposterior and Lateral right internal carotid angiogram demonstrates relatively normal-sized MCA branches and early venous drainage , findings that confirm the diagnosis of classic brain AVM. AVM Endovascular embolization,Introduction,血管病變分類： 動(dòng)靜脈畸形（AVMs） 海綿狀血管瘤 毛細(xì)血管擴(kuò)張 未發(fā)育靜脈畸形（DVAs）-靜脈血管瘤 從臨床、影像及預(yù)后的角度看，細(xì)分腦AVMs是有必要的。 預(yù)測(cè)偶然發(fā)現(xiàn)的AVMs發(fā)生出血或引起非出血性神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)。 鑒別診斷,為什么顱內(nèi)血管病變的分型非常重要呢？,因?yàn)榈湫偷哪XAVMs和pial 動(dòng)靜脈瘺是需要進(jìn)行疾病-治療風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的；DVAs是正常變異，不需要治療；硬腦膜AVFs伴皮層靜脈反流常常是需要治療的。,懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程,ACA：大腦前動(dòng)脈MCA：大腦中動(dòng)脈PCA：大腦后動(dòng)脈CAMS：顱面動(dòng)靜脈分節(jié)綜合征,分型,異常的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管 典型的腦AVMs 顱面動(dòng)靜脈分節(jié)綜合征CAMS 增生性血管病 發(fā)育性血管畸形DVAs 異常的腦實(shí)質(zhì)外血管 Pial AVFs Dural AVFs Moyamoya Disease,Abnormal Intraparenchymal Vessels,典型的腦AVMs,定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血和正常靜脈引流，動(dòng)靜脈分流的血管網(wǎng)插入正常腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，缺乏真正的毛細(xì)血管床。 動(dòng)靜脈間的分流發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的異常血管團(tuán)或瘺道，后者也稱為動(dòng)靜脈瘺。 兩種亞型：血管球或微結(jié)節(jié)型 雖然AVM是先天性病變，患者常較晚發(fā)生癥狀，最常見(jiàn)的為出血或癲癇發(fā)作。 血管團(tuán)狀的AVM的影像學(xué)特點(diǎn)如其定義。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：a）斷層圖像（CT或MR）或DSA顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀血管團(tuán)；b）動(dòng)態(tài)檢查早期靜脈引流（動(dòng)脈期），傳統(tǒng)的血管造影術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。 如果分流體積比較大，標(biāo)準(zhǔn)快速動(dòng)態(tài)MRA或CTA也能確定。,典型的腦AVMs,典型腦AVM，18歲男性，左側(cè)頂葉出血。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)頂葉實(shí)質(zhì)內(nèi)團(tuán)狀明顯強(qiáng)化血管影，（結(jié)節(jié)型）（b）MIP底面觀左側(cè)MCA較對(duì)側(cè)增粗，其供應(yīng)血管團(tuán)（c）左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影示：血管團(tuán)位于皮層，主要由頂葉后動(dòng)脈和中動(dòng)脈分支供應(yīng)，早期左側(cè)頂葉皮層靜脈引流，和AVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致。,典型的腦AVMs,典型深部性腦AVM，19歲女性，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛，隨后失去知覺(jué)。體格檢查雙側(cè)第六對(duì)腦神經(jīng)麻痹。（a）平掃CT（b）增強(qiáng)CT左側(cè)丘腦可見(jiàn)明顯強(qiáng)化的血管結(jié)構(gòu)，盡管沒(méi)有出血征象，臨床強(qiáng)烈懷疑破裂（c）側(cè)位左側(cè)椎動(dòng)脈造影幫助確定AVM的存在，它由丘腦穿支動(dòng)脈和左側(cè)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈供血，由Galen靜脈引流，少量引流進(jìn)入左側(cè)Rosenthal基底靜脈（箭頭）注意，靜脈小袋狀結(jié)構(gòu)（箭頭頭）的出現(xiàn)提示具有出血風(fēng)險(xiǎn)。,典型的腦AVMs,增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發(fā)作性癲癇6年。（a）增強(qiáng)CT示左側(cè)大腦鐮旁額葉強(qiáng)化血管影，病變間可見(jiàn)灶狀與腦實(shí)質(zhì)等密度影（b）側(cè)位右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（c）左側(cè)椎動(dòng)脈血管造影，顯示AVM由雙側(cè)大腦前動(dòng)脈和左側(cè)后胼胝體分支供血，及柔腦膜左側(cè)大腦后動(dòng)脈供應(yīng)，由早期靜脈引流入旁矢狀額葉皮層靜脈。注意血管結(jié)節(jié)內(nèi)的透亮區(qū)，符合增生型AVM表現(xiàn)。,CAMS,Wyburn-Mason syndrome or Bonnet-Dechaume-Blanc disease 是一種節(jié)段性神經(jīng)血管綜合征，是神經(jīng)管嵴或頭部中胚層區(qū)域的前體細(xì)胞在移行至最終位置前發(fā)生變異而形成的。 CAMS type 1累及前腦內(nèi)側(cè)，表現(xiàn)為胼胝體、下丘腦垂體和鼻部的AVMs。 CAMS type 2累及前腦外側(cè)，AVMs位于枕葉、視束、丘腦、視網(wǎng)膜和上頜骨。 CAMS type 3累及后腦，AVMs位于小腦、腦干及下頜骨。 有區(qū)域重疊是很常見(jiàn)的，會(huì)形成混合亞型。 CAMS最重要的診斷依據(jù)是：AVMs同時(shí)發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)和面部。腦部AVMs的分布如前所述，彌漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常緩慢的靜脈分流進(jìn)入靜脈，這使其難以治療。 常規(guī)顱內(nèi)動(dòng)脈造影可以確定腦AVMs，而需要進(jìn)行頸外動(dòng)脈造影才能顯示視束、上頜骨和下頜骨的病變。,CAMS,CAMS的生物學(xué)特點(diǎn)是很少發(fā)生出血。（與典型的腦AVMs比較）但是其發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如引流靜脈或AVMs結(jié)節(jié)導(dǎo)致的梗阻性腦積水，引流靜脈血栓致靜脈充血導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，AVM體積增大導(dǎo)致進(jìn)展性神經(jīng)功能喪失，顏面部AVMs最常見(jiàn)的是市里的缺失導(dǎo)致失明，牙齒或牙齦出血及整容效應(yīng)。 上頜骨或下頜骨的反復(fù)性出血常常很嚴(yán)重，急診時(shí)血管內(nèi)治療是最好的選擇，而外科切除術(shù)仍然是顏面部AVMs最好的治療選擇。,CAMS,CAMS type 2,10歲女孩，進(jìn)展性右側(cè)輕偏癱，左側(cè)眼結(jié)膜水腫及眼球突出。,CAMS,增生性血管病,彌漫性結(jié)節(jié)狀A(yù)VM，占所有AVMs的2%-4%。 男女比例1:2，好發(fā)于女性。 平均發(fā)病年齡20歲。 常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)：進(jìn)展性神經(jīng)功能缺失、短暫性缺血性發(fā)作、癲癇發(fā)作或頭痛。出血罕見(jiàn)。 其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是病理表現(xiàn)為內(nèi)皮增生和血管生成。病灶是由多發(fā)血管生成，是對(duì)皮層缺血的血管生成反應(yīng)。,增生性血管病,典型的MR和CT表現(xiàn)：增生型血管結(jié)節(jié)，期間可見(jiàn)正常腦組織穿插其中。常常是整個(gè)腦葉或半球受累。 血管造影圖像：供血?jiǎng)用}常常顯示正常大小或輕度擴(kuò)張，供血?jiǎng)用}狹窄較常見(jiàn)，同時(shí)有頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的硬腦膜動(dòng)脈供應(yīng)正常或異常腦組織。無(wú)早期靜脈引流是其余經(jīng)典AVM鑒別的要點(diǎn) 增生型血管病的病理機(jī)制主要是導(dǎo)致皮層缺血（已被灌注研究所證實(shí)），有報(bào)道成功的治療方法：通過(guò)手術(shù)從頸外動(dòng)脈增加健康腦實(shí)質(zhì)的供血。,增生性血管病,發(fā)育性血管畸形DVAs,雖然它沒(méi)有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)，表現(xiàn)為正常腦靜脈系統(tǒng)末端變異。 盡管DVAs大多數(shù)是沒(méi)有癥狀的，但是當(dāng)起引流靜脈發(fā)生缺血或梗塞時(shí)，會(huì)發(fā)生顱腦癥狀。 發(fā)病機(jī)制：胚胎發(fā)育第4-7周時(shí)期（體長(zhǎng)約40-80mm），對(duì)意外事件的適應(yīng)性改變，表層或深部的靜脈發(fā)育受阻或發(fā)育異常。 這個(gè)時(shí)期，由于血管的可塑性，DVAs 形成其旁路，已經(jīng)存在的穿髓靜脈增加或擴(kuò)張。,發(fā)育性血管畸形DVAs,CT/MR表現(xiàn)：線狀或曲線狀增強(qiáng)或流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)穿髓靜脈擴(kuò)張，呈海蛇頭征。 DSA：大DVAs易于與AVM區(qū)分。典型的血管造影表現(xiàn)為海蛇頭或倒傘征，（只見(jiàn)于靜脈期），引流入靜脈系統(tǒng)。較大的病灶可見(jiàn)密集的毛細(xì)血管染色。缺乏擴(kuò)張動(dòng)脈，提示DVAs。 特殊病例：海蛇頭征于毛細(xì)血管期顯影，由于毛細(xì)血管擴(kuò)張，易誤診為動(dòng)靜脈瘺。 因?yàn)镈VA出血罕見(jiàn)，如果發(fā)現(xiàn)DVA與顱內(nèi)出血并發(fā)，必須尋找相關(guān)的海綿狀血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。,發(fā)育性血管畸形DVAs,Abnormal Extraparenchymal Vessels,Pial AVFs,是動(dòng)靜脈瘺的特殊亞型，占AVM的5%。 動(dòng)脈和靜脈直接交通，無(wú)中間血管團(tuán)。 兒童常見(jiàn)，常并發(fā)遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。 位于腦表面的高血流病灶，多數(shù)可見(jiàn)靜脈囊。 斷層影像診斷標(biāo)準(zhǔn)：a）腦表面靜脈擴(kuò)張；b）pial供血?jiǎng)用}非對(duì)稱性擴(kuò)張，（MCA、ACA、PCA），用于鑒別pial AVFs 和 dural AVFs ，可伴發(fā)腦實(shí)質(zhì)外擴(kuò)張的靜脈囊。,Pial AVFs,Dural AVFs,是正常供應(yīng)腦膜、骨或肌肉的動(dòng)脈和硬模小靜脈間異常連接，但是不包括腦組織。 占顱內(nèi)動(dòng)靜脈分流的10-15%。 簡(jiǎn)單分類：伴或不伴皮層靜脈反流 Borden type 1 ：不伴皮層靜脈反流，是良性瘺，反之 為Borden types 2 and 3是惡性瘺。 惡性瘺：呈進(jìn)展性臨床病程，包括顱內(nèi)出血、癲癇發(fā)作、癡呆、意識(shí)改變，或局灶性非出血性腦神經(jīng)癥狀，由于靜脈充血或靜脈囊破裂。由于其惡性的生物學(xué)特性，必須進(jìn)行治療。,Dural AVFs,Dural AVFs伴皮層靜脈表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)表面異常的血管，必須和其他動(dòng)靜脈分流鑒別。 CT和MR表現(xiàn)：擴(kuò)張的皮層靜脈（假蜂窩織炎），腦溝內(nèi)異常強(qiáng)化或流空的管狀結(jié)構(gòu)，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)血管團(tuán)。 腦白質(zhì)內(nèi)CT低密度或MRT2高信號(hào)影，提示靜脈出血或梗塞，最終會(huì)導(dǎo)致靜脈出血。這些區(qū)域的局灶性強(qiáng)化提示慢性靜脈缺血。 長(zhǎng)期皮層靜脈反流的患者CT可見(jiàn)皮層下曲線狀鈣化，可能是由于慢性靜脈充血。 但是單憑斷層圖像常常難以對(duì)Dural AVFs進(jìn)行定位，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MR/CT，DSA（金標(biāo)準(zhǔn)）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動(dòng)脈而非pial血管）和分流定位。,Dural AVFs,Moyamoya Disease,是一種不明原因的不常見(jiàn)的血管閉塞性疾病，特別累及頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處。早期可見(jiàn)后顱血流減少。 該病需要除外其他基礎(chǔ)病：動(dòng)脈粥樣硬化，Down綜合征，神經(jīng)纖維瘤病，鐮狀紅細(xì)胞病貨其他疾病。基底后穿支動(dòng)脈或硬腦膜動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)。DSA像煙霧。 兒童表現(xiàn)：短暫性缺血發(fā)作或腦梗塞。 成人表現(xiàn)：一半患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。 CT/MR表現(xiàn)：腳間池見(jiàn)小得流空血管影，延伸至基底節(jié)或丘腦。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)無(wú)血管團(tuán)影，血管無(wú)擴(kuò)張。 雖然CT/MR可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄，但是DSA用于血管成形術(shù)前評(píng)估。 多發(fā)側(cè)枝通路,Moyamoya Disease,中線