血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法.ppt

血栓與止血檢驗(yàn)基本方法,P367,血管壁的正常結(jié)構(gòu)包括三層：內(nèi)層、中層和外層 內(nèi)層：內(nèi)皮細(xì)胞+基底膜 內(nèi)皮細(xì)胞管壁有肝素類物質(zhì) 內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)含細(xì)胞器 （棒狀小體 vWF和t-PA，TM，AT-,PAI-1等 ） 中層：平滑肌細(xì)胞（脈細(xì)血管無(wú)此層） 外層：結(jié)締組織,基本理論,第一節(jié)、血管壁（內(nèi)皮）檢驗(yàn),血管內(nèi)皮細(xì)胞檢驗(yàn),血漿血管性血友病因子抗原vWF:Ag，LPEITA法,原理：在待測(cè)血漿中加入包被有抗vWF:Ag單克隆抗體的膠乳顆粒，血漿中vWF:Ag與膠乳顆粒結(jié)合，使相鄰的膠乳顆粒彼此相連，發(fā)生凝集反應(yīng)，其凝集強(qiáng)度直接與血漿中的vWF:Ag含量成比例關(guān)系，通過(guò)血凝分析儀可快速測(cè)得。,參考值 41.1%125.9%（O型）； 61.3%157.8% （A+B+AB型） O型人群明顯低于A+B+AB型人群,vWF:Ag 參考區(qū)間,血管性血友病因子抗原測(cè)定主要用于血管性血友病的診斷和鑒別診斷 1.減低 見(jiàn)于血管性血友病（vWD），是診斷vWD及其分型的重要依據(jù) 2.升高 見(jiàn)于血栓性疾病，如急性冠脈綜合征（ASC）、心肌梗死、腦血管病變、妊娠高血壓綜合征、腎小球疾病等，同時(shí)也見(jiàn)于劇烈運(yùn)動(dòng)后，腎上腺素受體被興奮等。 應(yīng)用評(píng)價(jià)以前vWF：Ag定量常采用免疫火箭電泳，由于操作較為復(fù)雜，現(xiàn)在少用。ELISA常用于定量檢測(cè)vWF：Ag，但是膠乳增強(qiáng)的免疫比濁法更為簡(jiǎn)便快速，而且可以在全自動(dòng)血凝儀上進(jìn)行測(cè)定。,vWF:Ag 應(yīng)用評(píng)價(jià),原理將抗人凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（Thrombomdulin,TM）單克隆抗體包被于聚苯乙烯放免小杯中，樣本中的TM結(jié)合于包被的放免小杯上，加入125I-抗人TM單抗，根據(jù)結(jié)合的125I放射性強(qiáng)度計(jì)算出樣品中TM的含量。,血漿血栓調(diào)節(jié)蛋白，TM 放射免疫法,TM:Ag的水平升高 見(jiàn)于血栓性疾病，如糖尿病、心肌梗死、腦血栓、深靜脈血栓形成（ DVT）、DIC等。 降低見(jiàn)于TM缺乏。,TM ：Ag參考區(qū)間 2035ng/mL,第二節(jié) 血小板止血作用及檢驗(yàn),血小板（blood platelet）由骨髓中成熟巨核細(xì)胞的胞 質(zhì)分割生成，是哺乳動(dòng)物血液中體積最小的血細(xì)胞。 血小板數(shù)量：(100300) x109個(gè)/L（成年人）。 血小板壽命：710天。 主要功能：促進(jìn)止血和加速凝血，在止血、傷口愈合、炎癥反應(yīng)、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理過(guò)程中起重要作用。,血小板的主要釋放產(chǎn)物,血小板功能的實(shí)驗(yàn)室檢查,應(yīng)用評(píng)價(jià) 本試驗(yàn)是檢測(cè)血小板功能的基本試驗(yàn)之一，試驗(yàn)簡(jiǎn)便、快速，成本低廉，在臨床上開(kāi)展比較廣泛。 血小板聚集率減低：見(jiàn)于血小板無(wú)力癥、血小板貯存池病、血管性血友病、巨大血小板綜合征、低（無(wú)）纖維蛋白原血癥、肝硬化、尿毒癥、維生素B12缺乏癥、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、急性白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、服用抗血小板藥物等。 血小板聚集率增高血液高凝狀態(tài)和（或）血栓形成性疾病，如動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、糖尿病、腎小球腎炎、腎病綜合征、心臟瓣膜置換術(shù)后、深靜脈血栓形成、高脂飲食、口服避孕藥和吸煙等。,血小板聚集實(shí)驗(yàn) PAgT 光學(xué)比濁法和全血電阻抗法,血小板膜糖蛋白（Glucoprotein，GP）是血小板功能和血小板與其他活性物質(zhì)作用的基礎(chǔ)，一些糖蛋白如GP Ia、GP Ib、GP IIb、GP IIIa等已被確定為血小板特異抗原。 GP 分子數(shù)量或結(jié)構(gòu)異常均可導(dǎo)致出血或血栓形成。 活化血小板與靜止血小板相比，GP 的種類、結(jié)構(gòu)、含量等亦呈現(xiàn)顯著變化。 多采用流式細(xì)胞術(shù)（FCM）分析血小板膜糖蛋白的表達(dá)。,血小板膜糖蛋白測(cè)定,血小板自身抗體包括： 血小板相關(guān)免疫球蛋白（platelet associated immunoglobulin， PAIg）（包括PAIgG、PAIgA、PAIgM）特異性膜糖蛋白自身抗體 藥物相關(guān)自身抗體 抗同種血小板抗體 血小板自身抗體測(cè)定表達(dá)有助于判斷血小板減少的原因。檢測(cè)血小板免疫相關(guān)球蛋白的常用方法為ELISA及流式細(xì)胞術(shù)。,血小板自身抗體測(cè)定,特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）： 90%以上的病人PAIgG增加，同時(shí)測(cè)定PAIgA、PAIgM及PAC3陽(yáng)性率達(dá)100%。 ITP病人在皮質(zhì)激素治療后，PAIgG不下降可作為切脾的指征。 ITP療效監(jiān)測(cè)指標(biāo)，治療有效上述指標(biāo)下降，復(fù)發(fā)則增加。,血小板相關(guān)抗體測(cè)定的應(yīng)用評(píng)價(jià),第三節(jié) 血液凝固及檢驗(yàn),14個(gè)：12個(gè)經(jīng)典凝血因子 激肽釋放酶原+高分子量激肽原 特征：因子為鈣離子（Ca2+）,其余均為蛋白質(zhì) 除因子即組織因子外，其余均存在于新鮮血漿中 依賴維生素K的凝血因子 ：因子、和 接觸凝血因子 ：因子、激肽釋放酶原及高分子量激肽原。 對(duì)凝血酶敏感的凝血因子 ：因子、V、,血液檢驗(yàn),二期止血缺陷的篩選試驗(yàn) 主要涉及凝血因子和抗凝血物質(zhì)的異常，用于凝血與抗凝血功能篩查的試驗(yàn)較多，常用的有：凝血酶原時(shí)間（prothrombin time，PT）、活化部分凝血活酶時(shí)間（activated partial thromboplastin time，APTT）、試管法凝血時(shí)間（clotting time，CT）。,(一)血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定（PT） 1.原理 在受檢血漿中加入足量組織凝血活酶（即TF）浸出液和和適量Ca2+離子后，血漿凝固所需的時(shí)間稱為血漿PT。,血液檢驗(yàn),2.參考值 (1)平均為12s1s,男性：11s13.7s； 女性：11s14.3s，超過(guò)對(duì)照3s以下為異 常。 (2)PT時(shí)間比值（PTR）=被檢血漿PT（s） /正 常參比血漿PT（s），宜用多份正常血漿PT 的幾何均數(shù)參考值為1.000.15 (3)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)=PTRS 參考值因國(guó)際敏感度指數(shù)S而異。,血液檢驗(yàn),INR：需先求得所用組織凝血活酶的國(guó)際敏感度指數(shù)S，是所用組織凝血活酶與已知參比品相比較的一個(gè)參數(shù)。是用多份凝血因子水平不同的血漿（包括正常人和口服抗凝劑患者的血漿），用參比品測(cè)得它們的logPT，再用待標(biāo)定的組織凝血活酶測(cè)得它們的logPT，以前者為縱坐標(biāo)，后者為橫坐標(biāo)作圖，經(jīng)回歸求得直線斜率。即待標(biāo)定的組織凝血活酶的S =已知S 斜率。S值越低，試劑對(duì)有關(guān)凝血因子降低的敏感度越高。再按下式求得INR： INR=PTRS,血液檢驗(yàn),3.臨床意義：是外源性凝血途徑的篩選試驗(yàn)。 (1)PT延長(zhǎng) Vitk缺乏：、統(tǒng)稱為依賴Vitk凝 血因子。Vitk、因子 PT。 抗凝治療，香豆素類抗凝藥物與Vitk化學(xué)結(jié) 構(gòu)相似，競(jìng)爭(zhēng)性拮抗，使PT。 肝?。焊闻K是合成除組織因子（）、鈣（） 及因子外其他因子的主要場(chǎng)所，肝受損凝 血因子合成PT。 先天性凝血因子缺乏癥：、。 抗凝物質(zhì)增多。 (2)PT縮短：常見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。,血液檢驗(yàn),(二)活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定 1. 原理：37條件下，以白陶土激活因子和 ，以腦磷脂（部分凝血活酶）代替血小板3 因子，在Ca2+參與下，觀察血漿凝固所需的時(shí)間，即為活化部分凝血活酶時(shí)間 （APTT）。,血液檢驗(yàn),2.參考值 男：37s3.3s 女：37.5s2.8s 超過(guò)正常對(duì)照10s以上為異常。,血液檢驗(yàn),3. 臨床意義：是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)敏感而簡(jiǎn)便的篩 選試驗(yàn)。 (1)APTT時(shí)間延長(zhǎng)： 內(nèi)源性凝血途徑因子缺乏：、。 外源性凝血途徑因子缺乏：、。 血中抗凝物質(zhì)增多。 (2)APTT時(shí)間縮短：可見(jiàn)于高凝狀態(tài)及血栓形成 性疾病。,血液檢驗(yàn),(三)凝血酶時(shí)間測(cè)定 1.原理：受檢血漿中加入“標(biāo)準(zhǔn)化”的凝血酶溶液后、血漿凝固所需要的時(shí)間，即為凝血酶時(shí)間。 2.參考值：16s18s。超過(guò)對(duì)照3s以上為異常。,血液檢驗(yàn),3.臨床意義 (1)TT延長(zhǎng)： 肝素及肝素類抗凝物增多。 FgDP(FbDP)DIC(消耗Fb 或Fg)。 先天性纖維蛋白(原)異?；蛉狈ΠY。 (2)TT縮短:極罕見(jiàn),主要見(jiàn)于某些異常蛋 白血癥如巨球蛋白血癥。,血液檢驗(yàn),三、纖溶活性的篩查試驗(yàn) 血漿纖溶活性增強(qiáng)的篩查，一般選用能直接或間接檢測(cè)出血漿纖溶酶降解纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDPs）的試驗(yàn)，臨床常用的有：凝血酶時(shí)間（thrombin time，TT）、血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（plasma protamine pracoagulation test，3P test）。,血液檢驗(yàn),(一)可溶性纖維蛋白單體試驗(yàn)：3P試驗(yàn) 1原理：血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（plasma protamine paracoagulation test,3P test），是在待測(cè)血漿中加入硫酸魚精蛋白,可使可溶性纖維蛋白單體(FM)與FDP(主要是X片段)形成可溶性復(fù)合物解離,游離的FM之間自行聚合呈肉眼可見(jiàn)的纖維絮狀或膠凍狀沉淀。,血液檢驗(yàn),2.參考值：陰性 3.臨床意義 (1)原發(fā)性纖溶時(shí)：陰性。 (2)繼發(fā)性纖溶時(shí)早期：陽(yáng)性。 (3)DIC的晚期因FgDP或FbDP（X、Y）被降解為低分子量小碎片（D、E）：陰性。,血液檢驗(yàn),(二)血漿D-二聚體檢測(cè) 乳膠顆粒濁度分析法 1.原理：受檢血漿中加入標(biāo)有D-二聚體單抗的膠乳 顆粒懸液，如果血漿中D-二聚體含高于0.5mg/L 時(shí)即可與膠乳顆粒上的抗體結(jié)合，發(fā)生膠乳顆 粒凝集。,血液檢驗(yàn),2血漿D-二聚體 是交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物之一，為繼發(fā)纖溶特有的代謝物。,血液檢驗(yàn),纖維蛋白（原）降解過(guò)程及產(chǎn)物 凝血酶 XIIIa 纖維蛋白（原） 可溶性纖維蛋白 交聯(lián)纖維蛋白 FPA、FPB （A1-6 ） (B1-14) B1-42 B15-42 A極附屬物多聚體 A極附屬物 A極附屬物 D-二聚體 （A、B、C、H） （A、B、C、H） DD/E復(fù)合物 X、Y、D、E X、Y、D、E X、Y、D、E,纖溶酶,纖溶酶,纖溶酶,3意義 參考值陰性，在繼發(fā)纖溶時(shí)（DIC）陽(yáng)性；原發(fā)纖溶時(shí)陰性。常作為鑒別原發(fā)性纖溶與繼發(fā)性纖溶的可靠指標(biāo)，也是溶栓治療的有效觀察指標(biāo)。D-二聚體陽(yáng)性或增高是診斷DIC的重要依據(jù)之一。,凝血因子的檢測(cè) 一、血漿纖維蛋白原 1. 原理:Clauss法以凝血酶作用受檢血漿中 纖維蛋白原(Fg)，使其形成纖維蛋白而使 血漿凝固,測(cè)定凝固時(shí)間。纖維蛋白的量 與凝固時(shí)間成負(fù)相關(guān)，檢測(cè)結(jié)果與參比血 漿制成的標(biāo)準(zhǔn)曲線對(duì)比，可得出纖維蛋白 原的含量。 2.正常參考值：24g/L。,血液檢驗(yàn),3.臨床意義 (1) 增高 機(jī)體感染；毒血癥、肝炎、輕型肝炎、膽囊炎及 長(zhǎng)期局部炎癥 無(wú)菌性炎癥：糖尿病、腎病綜合癥、尿毒癥、風(fēng) 濕熱、惡性腫瘤、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。 糖尿病酸中毒。 心血管疾?。簞?dòng)脈硬化癥、腦血栓、血栓靜脈炎、心肌梗塞、放射治療。 婦女經(jīng)期、妊趁晚期、妊高癥及劇烈運(yùn)動(dòng)后。 放療后，灼傷，休克，外科大手術(shù)后，惡性腫瘤 等。,血液檢驗(yàn),(2)減低 肝臟疾?。郝愿窝?、肝硬化、急性肝萎縮。 砷、氯仿、四氯化碳中毒均可使纖維蛋白原減 少。 DIC：因纖維蛋白原消耗及繼發(fā)性纖溶活性亢進(jìn) 纖維蛋白原呈進(jìn)行性下降。 原發(fā)性纖維蛋白原缺乏癥。 原發(fā)性纖溶活性亢進(jìn)。 惡性貧血及肺、甲狀腺、子宮、前列腺手術(shù)。 天門冬酰胺酶治療白血病。 監(jiān)控：溶栓治療的監(jiān)控范圍：1.2g/L1.5g/L， 低于1.2g/L時(shí)引起病人出血。,血液檢驗(yàn),二、F、F、F、F凝血活性測(cè)定 1.原理：將病人血漿與缺乏因子 ：C ； ： C ；：C ；：C基質(zhì)血漿混合， 作APTT，計(jì)算病人血漿中所含因子含量占 正常人的百分率。 2.優(yōu)點(diǎn)：方法簡(jiǎn)便，可分型。 3.缺點(diǎn)：缺乏因子：C等基質(zhì)血漿，來(lái)源 困難。,血液檢驗(yàn),2.要求 (1)吸附血漿：含、。（注意： 有、無(wú)） (2)血清：含、。（注意：有、 無(wú)） 3.臨床意義 (1)PT正常，可確定是否有：、 、 PF3缺乏或抗凝物質(zhì)存在。 (2)/缺乏的結(jié)果：PT延長(zhǎng)，推測(cè)可能有 缺乏。 (3)/缺乏的結(jié)果：PT延長(zhǎng)，推測(cè)可能有 缺乏。,血液檢驗(yàn),第十四章 血栓與止血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用 第一節(jié) 出血性疾病中的應(yīng)用 一、血栓與止血篩選檢驗(yàn)的應(yīng)用,血液檢驗(yàn),（一）一期止血缺陷篩檢試驗(yàn) 一期止血缺陷：是指血管壁和血小板異 常所引起的止血功能缺陷。如臨床出現(xiàn)不同 程度的出血時(shí)，篩檢試驗(yàn)可分為以下四種情 況：,血液檢驗(yàn),出血時(shí)間延長(zhǎng)合并血小板計(jì)數(shù) 減少 正常 增多 血小板增多 血小板減少 某些凝血因子缺乏 血小板功能缺陷 血管性血友病 低(無(wú))纖維蛋白原血癥,原發(fā)性/繼發(fā)性 血小板減少癥,遺傳性 / 獲得性 血小板功能缺陷,遺傳性/獲得性 vWF缺陷,遺傳性/獲得性 低(無(wú))纖維蛋白原血癥,原發(fā)性/繼發(fā)性 血小板增多,血液檢驗(yàn),（二）二期止血缺陷篩檢試驗(yàn) 二期止血缺陷：是指血液凝固和纖溶 異常所引起的止血功能缺陷。若臨床出現(xiàn)不同程度的出血時(shí)，篩檢試驗(yàn)分為以下四種情況：,血液檢驗(yàn),APTT(N) APTT(N) APTT(A) APTT(A) PT(A) PT(N) PT(N) PT(A) 外源途徑 因子定性 內(nèi)源凝血途徑缺陷 共同途徑缺陷 缺陷 試驗(yàn)陽(yáng)性 有出血 無(wú)出血,因子 缺陷癥 (遺傳性 /獲得性),因子 缺陷癥 (遺傳性 /獲得性),因子、PK HMWK、 缺陷癥 (遺傳 性/獲得性),因子、 缺陷癥 (遺傳性 /獲得性),因子、 、Fg缺陷癥 或存在血液凝 固調(diào)節(jié)異常,同時(shí)檢測(cè)APTT和PT對(duì)二期止血缺陷的應(yīng)用,血液檢驗(yàn),二、 過(guò)敏性紫癜 (P315) （一）概念：本病是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)（過(guò)敏原）發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。好發(fā)于兒童和青年人，并且在20歲以前發(fā) 病率約占80%以上。,血液檢驗(yàn),（二）主要過(guò)敏原： 1.感染：細(xì)菌、病毒、和寄生蟲等； 2.食物：魚、蝦、蟹、蛋、奶等； 3.藥物：某些抗生素、鎮(zhèn)痛解熱藥和抗結(jié)核 藥等； 4.其他：花粉、昆蟲叮咬、預(yù)防接種和寒冷 氣候等。,血液檢驗(yàn),（三）發(fā)病機(jī)機(jī)制：是過(guò)敏原通過(guò)以下兩種變態(tài) 反應(yīng)引起血管病變。 1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)：由肥大細(xì)胞所釋放的組織 胺等生物活性物質(zhì)使毛細(xì)血管擴(kuò)張或通透性 增加。 2.抗原抗體復(fù)合物：主要是IgA的復(fù)合物沉積在 毛細(xì)血管壁上從而激活補(bǔ)體引起血管炎癥性 反應(yīng)。,血液檢驗(yàn),（四）臨床表現(xiàn)：本病發(fā)病前常有上呼吸道感染的 前驅(qū)癥狀或有相關(guān)的過(guò)敏原接觸史。其典型表 現(xiàn)分為以下五型。 1.單純紫癜型：好發(fā)于下肢、關(guān)節(jié)周圍和臀部，紫 癜常呈對(duì)稱分布，大小不等、呈暗紅色。 2.關(guān)節(jié)型：多見(jiàn)于膝、肘、踝、碗等大關(guān)節(jié)，呈游 走性紅、腫、熱、痛。 3.腹型：呈陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛，有壓痛但 無(wú)肌緊張，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、血便等。 4.腎型：呈不同程度蛋白尿、血尿、管型尿等。 5.混合型：有上述兩型或兩型以上表現(xiàn)者。,血液檢驗(yàn),（五）實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.血象：白細(xì)胞數(shù)、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞 可增高，血小板計(jì)數(shù)正常。 2.骨髓象：大致正常，部分病例可有嗜酸性粒細(xì) 胞比值增高。 3.凝血功能檢測(cè)：血小板功能試驗(yàn)、凝血和纖溶 試驗(yàn)均正常。 4.尿液檢測(cè)：部分病人（約占25%50%）腎功能 異常。 5.其他：ESR增快、血清IgA增高。,血液檢驗(yàn),三、 特發(fā)性血小板減少性紫癜 （一）概念 特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiophathic thrombocytopenic purpura， ITP）是一種免疫性血小板破壞過(guò)多所致的血小板減少性疾病。 兒童、急性；成人、慢性；女男。,血液檢驗(yàn),（二）病因及發(fā)病機(jī)理 1免疫因素：病人血清中抗血小板抗體，與血小板 GPb/a結(jié)合單核-巨噬系統(tǒng)清除。 2脾臟：（1）血小板抗體產(chǎn)生部位；（2）結(jié)合抗 體 的血小板破壞部位。 3血小板無(wú)效生成：巨核、血小板共同抗原性，抗 體巨核成熟障礙，原位破壞。,血液檢驗(yàn),（三）臨床表現(xiàn)，發(fā)病前有病毒感染史，起病急， 皮膚大片紫癜、瘀斑，鼻腔、口腔粘膜出 血。也可內(nèi)臟出血，自限性。 1急性型：37歲嬰幼兒，紫癜出現(xiàn)前1 3周常 有上呼吸道感染史，起病急驟，常伴發(fā)熱、皮 膚紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血。 2慢性型：青壯年，女男，反復(fù)發(fā)作皮膚紫癜、 口腔刷牙出血，月經(jīng)量過(guò)多，內(nèi)臟出血少。反 復(fù)發(fā)作可輕度脾大，貧血。,血液檢驗(yàn),（四）實(shí)驗(yàn)室檢查 1血象：血小板減少（急性20109/L、慢性 3080109/L），伴有體積增大、畸型、可伴 小低貧。 2骨髓象：巨核細(xì)胞代償性增生，急性：幼巨、 顆粒巨、產(chǎn)板巨；慢性：顆粒、產(chǎn)板。 3. PAIg和PAC3測(cè)定：PAIg和/或PAC3。 4血小板壽命測(cè)定：壽命縮短。 5血小板功能檢查：功能異常。,血液檢驗(yàn),（五）診斷標(biāo)準(zhǔn) 1血小板減少，伴或不伴貧血。 2巨核細(xì)胞增高或正常，伴成熟障礙。 3無(wú)明顯脾大。 4無(wú)結(jié)締組織病及其他繼發(fā)性血小板減少癥。 5符合下列三項(xiàng)之一 （1）皮質(zhì)激素或切脾有效。 （2）PAIg和PAC3增高。 （3）血小板壽命縮短。,血液檢驗(yàn),（六）鑒別診斷 1Evan綜合征：ITP伴自免溶貧，Coombs試驗(yàn) 陽(yáng)性。 2血栓性血小板減少紫癜（TTP）：微血管病 性貧血，PLT減少。特征有：發(fā)熱、出血、 溶血、神經(jīng)癥狀及腎臟損害。 3脾亢：血象三系減少、骨髓粒紅二系成熟 障礙、明顯脾大。 4AA：血象三系減少，骨髓巨核細(xì)胞減少或 缺如，非造血細(xì)胞增多。,血液檢驗(yàn),四、血友病與血管性血友病 血友病和血管性血友病是臨床常見(jiàn)的由于凝血因子遺傳性缺陷所引起的出血性性疾病。,血液檢驗(yàn),（一）血友病 1.概念 血友病（hemophillia）是一組由于遺傳性凝血因子或基因缺陷導(dǎo)致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。血友?。悍旨住⒁覂尚停仔腿狈?、乙型缺乏。,血液檢驗(yàn),2.病因及發(fā)病機(jī)理 血友病屬于性連鎖隱性遺傳：C、：C 基因定位于 X染色體上(Xq28和Xq27)。 (1)男性患者：所生的女兒都為基因缺陷攜帶者， 所生的兒子都為正常。 (2)女性攜帶者：所生的女兒50%的是正常人， 50% 是攜帶者；所生的兒子50%是患者，50%是正常 人。 (3)女性攜帶者和男性患者結(jié)婚：所生女兒50%為 攜帶者，50%為患者；所生的兒子50%為患者， 50%的為正常人。 (4)男、女均為患者結(jié)婚：所生子女均為患者。,血液檢驗(yàn),3.臨床表現(xiàn) (1)肌肉出血：常發(fā)生于負(fù)重肌群，有紅、 腫、熱、痛等表現(xiàn)。 (2)關(guān)節(jié)腔出血：常發(fā)生于負(fù)重大關(guān)節(jié)腔， 嚴(yán)重者畸形、活動(dòng)受限。 (3)部分有皮膚粘膜出血。 (4)內(nèi)臟出血或手術(shù)后滲血不止。,血液檢驗(yàn),4.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)篩選試驗(yàn)：ACT（活化凝血時(shí)間）和APTT。 (2)糾正試驗(yàn)：STGT（簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)）及 糾正試驗(yàn)延長(zhǎng)15秒以上。 (3)確診試驗(yàn)：Bijjs凝血活酶生成試驗(yàn) 正常吸附血漿糾正：血友病甲。 正常血清糾正：血友病乙。 正常吸附血漿、血清均糾正：缺乏。 正常吸附血漿、血清均不糾正：抗凝物質(zhì)增多。 (4)因子活性測(cè)定 ：C、：CAg正常 結(jié)構(gòu)異常。 ：C、：CAg 合成血友病。,血液檢驗(yàn),(二)血管性血友?。╲WD） vWD是由于構(gòu)成因子復(fù)合物中血管性血友病因子（vWF）基因的合成及表達(dá)缺陷導(dǎo)致vWF質(zhì)和/或量的異常所引起的出血性疾?。ㄊ莾H次于血友病A的另一種常見(jiàn)出血性疾病）。 型：vWF合成、vWF多聚體結(jié)構(gòu)正常。 型：vWF結(jié)構(gòu)和功能缺陷。 型：vWF：Ag或缺如。,血液檢驗(yàn),1.病因 、型：為常染色體顯性遺傳。 型：為常染色體隱性遺傳,血液檢驗(yàn),2.臨床表現(xiàn) (1)皮膚紫癜和瘀斑。 (2)粘膜（鼻衄和齦血）出血及月經(jīng)量增 多。 (3)創(chuàng)傷、手術(shù)和分娩常有異常出血。 (4)一般無(wú)關(guān)節(jié)腔和肌群出血。,血液檢驗(yàn),3.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)：C：/N。 (2)vWF：Ag或缺乏。 (3)vWF瑞斯托霉素輔因子：、型，型 /N。,血液檢驗(yàn),五、彌散性血管內(nèi)凝血 (一)概述 彌散性血管內(nèi)凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是由于多種病因所引起的血栓與止血病理生理改變的一個(gè)中間環(huán)節(jié)。其特點(diǎn)是體內(nèi)有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管中沉積，形成廣泛性微血栓。在此過(guò)程中，消耗了大量血小板和凝血因子，使凝血活性降低。同時(shí)，通過(guò)內(nèi)源性激活途徑引發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。最終導(dǎo)致微血栓病性凝血障礙和出血癥狀。,血液檢驗(yàn),（二）病因及發(fā)病機(jī)理 內(nèi)毒素、抗原抗體復(fù) 纖原 纖維蛋白 合物、缺氧、酸中毒 血管內(nèi)皮損傷 內(nèi)源 感染、休克等 PLT粘附、聚集 病理、產(chǎn)科、組織損傷 、活性、促凝 輸血反應(yīng)、溶血紅細(xì) 外源 激活 可溶性 胞、血小板破壞PF3 不溶性,血液檢驗(yàn),凝 血 酶,血 栓,大量凝血因子、PLT、a、 激肽釋放酶 可溶性纖溶系統(tǒng)出血 受損組織、血管內(nèi)皮t-P