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2019/7/4,腎小球腎炎診治指南 新加坡衛(wèi)生部于2001年10月,華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院 孫世瀾,2019/7/4,腎小球疾病發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)的深化 新型免疫抑制劑及ARB的臨床應(yīng)用 許多大型多中心臨床研究的進(jìn)行,1,每項(xiàng)主要建議 按照證據(jù)水平和建議級(jí)別分級(jí) 證據(jù)水平(A,B,C,GPP) 建議級(jí)別(IIV),2,證據(jù)水平(Level),Ia 對(duì)隨機(jī)對(duì)照研究所做的薈萃分析為證據(jù)基礎(chǔ) Ib 一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究為證據(jù)基礎(chǔ) a 一項(xiàng)設(shè)計(jì)良好的非隨機(jī)性對(duì)照研究為證據(jù)基礎(chǔ) b 一項(xiàng)其他類型設(shè)計(jì)良好的準(zhǔn)實(shí)驗(yàn)性研究為證據(jù)基礎(chǔ) 以設(shè)計(jì)良好的非實(shí)驗(yàn)性、描述性研究為證據(jù)基礎(chǔ),例如比較研究、相關(guān)性研究和病例研究 以專家委員會(huì)報(bào)告或權(quán)威人士的觀點(diǎn)和/或臨床經(jīng)驗(yàn)為證據(jù)基礎(chǔ),建議級(jí)別(Grade),Grade A (證據(jù)水平 Ia, Ib) 至少一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究作為部分資料來源,對(duì)特 殊建議有公認(rèn)一致性意見 Grade B (證據(jù)水平 IIa, IIb, III) 操作良好但并非專門針對(duì)建議本身的非隨機(jī)性臨床研究為基礎(chǔ) Grade C (證據(jù)水平 IV) 資料源于專家委員會(huì)的報(bào)告、權(quán)威人士的觀點(diǎn)和/或臨床經(jīng)驗(yàn),缺乏直接的、可直接引用到建議中的高質(zhì)量的臨床研究結(jié)論 Good Practice Points(GPP) 指南制訂委員會(huì)臨床經(jīng)驗(yàn)為基礎(chǔ)的最佳臨床應(yīng)用意見,血尿和蛋白尿的處理,5,B: 對(duì)鏡下血尿患者(RBC5個(gè)/HP)應(yīng)排除腎臟/泌尿道疾?。℅rade B, Level III) B: 進(jìn)行尿液相差顯微鏡檢,以區(qū)分腎小球源性和非腎小球源性血尿(Grade B, Level III) B: 對(duì)單純性無癥狀鏡下血尿患者應(yīng)每隔612個(gè)月監(jiān)測(cè)其腎功能和血壓 (Grade B, Level III) B:對(duì)于40歲以下無癥狀鏡下血尿患者,如缺乏惡性腫瘤的臨床特征,不需要進(jìn)行全面的泌尿外科學(xué)檢查(Grade B, Level III),6,B:直立性蛋白尿患者預(yù)后良好,不需要追蹤觀察 (Grade B, Level III下同) B:間歇性單純蛋白尿患者預(yù)后良好,但應(yīng)每月追蹤觀察6次直至尿蛋白消失 B:持續(xù)性單純蛋白尿患者具有發(fā)展為腎功能不全的高度風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)持續(xù)地監(jiān)測(cè)其血壓和腎功能 B:持續(xù)性尿蛋白1 g/d 患者具有不利的腎臟病理組織學(xué)和不良預(yù)后,應(yīng)當(dāng)進(jìn)行腎穿刺活檢 B:鏡下血尿伴蛋白尿,尤其伴紅細(xì)胞管型、高血壓和/或腎功能不全者應(yīng)進(jìn)行進(jìn)一步腎臟內(nèi)科學(xué)檢查 B:對(duì)所有肉眼血尿患者應(yīng)進(jìn)行泌尿外科病理學(xué)檢查,包括超聲、靜脈腎盂造影和膀胱尿道鏡,腎小球疾病的處理 一般措施(Level Ia),8,B:對(duì)血壓140/90 mmHg的腎病者應(yīng)當(dāng)進(jìn)行處理延緩腎功能惡化速率(Grade B, Level IIb) B:對(duì)于血肌酐600 mol/L 尿蛋白排泄率1 g/d患者,建議將降壓靶目標(biāo)設(shè)為125/75 mmHg (MAP92 mmHg) (Grade B, Level III) C:對(duì)于血肌酐600 mol/L 總尿蛋白排泄率1 g/d的患者,建議將降壓靶目標(biāo)設(shè)為130/ 80 mmHg (MAP98 mmHg) (Grade C, Level IV),9,A:腎小球腎炎患者高血壓的常規(guī)治療,優(yōu)先選用ACEI (Grade A, Level Ib) B:ACEI優(yōu)于CCB (Grade B, Level III) B:ARB可為ACEI的替代藥物 (Grade B, Level III) GPP: ACEI或ARB可用于減輕不伴有高血壓的腎小球腎炎患者的尿蛋白 GPP:SCr265 mol/L患者 使用ACEI或ARB應(yīng)謹(jǐn)慎,定期監(jiān)測(cè)SCr和血鉀 A: SCr 350 mol/L 應(yīng)給予低蛋白飲食,應(yīng)審慎避免營(yíng)養(yǎng)不良及其潛在 的不良后果 (Grade A,10,A:降脂治療并不能給腎小球疾病患者提供腎臟保護(hù)作用 (Grade A, Level Ib) C:降脂治療可給腎小球疾病患者帶來心血管方面的益處 (Grade C, Level IV),11,輕微病變性腎炎,12,A:建議以大劑量潑尼松龍作為MCD NS的初始治療 (Grade A, Level Ib) A:減量和停用應(yīng)在NS緩解后 (Grade A, Level Ib) B:頻繁復(fù)發(fā)、激素依賴和激素抵抗類型NS者可使用CTX進(jìn)行細(xì)胞毒療法 (Grade B, Level III) GPP:接受CTX治療者應(yīng)當(dāng)被告知該療法潛在的致不育/不孕風(fēng)險(xiǎn);應(yīng)建議考慮貯存其精子 A:CsA可用于治療頻繁復(fù)發(fā)、激素依賴和激素抵抗類型的NS (Grade A, Level Ib) B:對(duì)接受CsA治療的NS患者,應(yīng)定期監(jiān)測(cè)腎功能。在治療一年以后,應(yīng)當(dāng)重復(fù)腎活檢以檢測(cè)有無腎毒性的組織學(xué)證據(jù) (Grade B, Level III),13,局灶性節(jié)段性腎小球硬化,14,B:大劑量潑尼松龍應(yīng)作為FSGS致的NS患者的一線治療。達(dá)到緩解后應(yīng)緩慢減量,總療程至少需6個(gè)月 (Grade B, Level III) B:對(duì)于激素依賴FSGS致的NS或有與激素有關(guān)的副作用者,可考慮用CTX進(jìn)行治療 (Grade B, Level III) A:激素抵抗的FSGS致NS可考慮使用CsA,起始量為 35 mg/kg/d,如未達(dá)到持續(xù)性緩解,則需要長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用以維持緩解 (Grade A, Level Ib) C:沒有可靠證據(jù)表明FSGS致的NS可得益于其它療法 (Grade C, Level IV),15,IgA 腎病,C:?jiǎn)渭冃匝虿话橛械鞍啄虻腎gAN者沒有治療方法可供推薦(Grade C, Level IV) C:對(duì)無癥狀性血尿而尿蛋白在0.15 1 g/d之間,缺乏其它不良臨床和組織學(xué)指征的IgAN患者沒有治療方案可供推薦 應(yīng)當(dāng)每隔3 12個(gè)月監(jiān)測(cè)一次尿蛋白或是否發(fā)展為蛋白尿(Grade C, Level IV),A:建議使用ACEI治療IgAN患者的高血壓 (Grade A, Level Ib) A:對(duì)于血壓正常,尿蛋白1 g/d IgAN患者,推薦使用ACEI(Grade A, Level Ib) B:就IgAN患者的治療而言,ARB和ACEI具有相類似的使用指征 (Grade B, Level IIa) B:ARB和ACEI可聯(lián)合治療尿蛋白1 g/d的IgAN 患者 (Grade B, Level IIb),A:對(duì)于尿蛋白1 g/d的IgAN患者,建議聯(lián)合使用雙嘧達(dá)莫和小劑量華法令。腎功能異常并非其使用的禁忌癥 (Grade A, Level Ib) A:補(bǔ)充魚油并非對(duì)每一位IgAN患者都有益處 (Grade A, Level Ia) C:補(bǔ)充魚油可用于尿蛋白3 g/d的IgAN患者(Grade C, Level IV),B:腎活檢為MCD而臨床為NS的IgAN患者,應(yīng)當(dāng)用潑尼松龍。起始劑量1 mg/kg/d,46周后減量,總療程為34月(Grade B, Level IIb) B:復(fù)發(fā)、激素抵抗或激素依賴型,應(yīng)當(dāng)使用CTX,劑量1.52.0mg/kg/d,療程23月并聯(lián)用小劑量潑尼松龍 (Grade B, Level lIa) 失敗,可用CsA,起始劑量5 mg/kg/d,療程 612月,給小劑量潑尼松龍 (Grade C, Level IV) C:組織學(xué)非輕微的IgAN者,與MCD者類似,可用潑尼松龍、CTX或CsA (Grade C, Level IV) GPP:這些患者對(duì)治療的反應(yīng)并不令人樂觀,因此,應(yīng)避免對(duì)無反應(yīng)者的過度免疫抑制,C:新月體性腎炎所致ARF的IgA 腎病患者,建議使用適用于其他類型新月體性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)化治療。首先用甲基潑尼松龍沖擊,然后改為口服并聯(lián)合使用CTX、雙嘧達(dá)莫和華法令。也可以采用血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白療法(Grade C, Level IV) C:對(duì)組織學(xué)改變輕微的IgA 腎病ARF患者沒有可供推薦的特異性療法 (Grade C, Level IV) GPP:對(duì)腎移植后復(fù)發(fā)的IgA 腎病患者,沒有可供推薦的特異性療法,其治療方案與初發(fā)疾病相似,膜性腎病,C:對(duì)膜性腎病患者應(yīng)排除繼發(fā)性病因,尤其是自身免疫性疾病、感染、藥物和惡性腫瘤 (Grade C, Level IV) B:臨床表現(xiàn)為NS,組織學(xué)改變?yōu)镮II 或IV期的原發(fā)性膜性腎病患者,因具有發(fā)展為終末腎功能衰竭的危險(xiǎn),應(yīng)接受免疫抑制治療, (Grade B, Level IIb) B:對(duì)于亞腎病綜合征范圍的蛋白尿,腎功能正常或組織學(xué)改變?yōu)镮 或II期患者,沒有證據(jù)表明免疫抑制治療有益 (Grade B, Level IIb),B:伴有進(jìn)行性腎功能不全的原發(fā)性膜性腎病應(yīng)當(dāng)實(shí)施免疫抑制治療 (Grade B, Level III) A:膜性腎病導(dǎo)致的NS可單獨(dú)使用激素以誘導(dǎo)蛋白尿緩解 (Grade A, Level Ib) A:沒有證據(jù)表明長(zhǎng)期激素治療對(duì)膜性腎病患者有益 (Grade A, Level Ia) A:具有發(fā)展為終末腎功能衰竭高度風(fēng)險(xiǎn)的膜性腎病患者,可以考慮聯(lián)合使用烷基化藥物和激素,療程6個(gè)月 (Grade A, Level Ia) B:因?yàn)橥榛幬锇殡S有藥物相關(guān)性毒性,在治療前和治療后應(yīng)當(dāng)對(duì)這些患者進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè) (Grade B, Level III),A:對(duì)于伴有腎功能不全的膜性腎病患者,應(yīng)當(dāng)考慮每日口服CTX,療程12個(gè)月,應(yīng)聯(lián)合使用激素以預(yù)防腎功能衰竭 (Grade A, Level Ib) A:具有發(fā)展為終末腎功能衰竭高度風(fēng)險(xiǎn)的膜性腎病患者應(yīng)當(dāng)進(jìn)行6個(gè)月的CsA和激素聯(lián)合治療(Grade A, Level Ib) A:伴有進(jìn)行性腎功能不全的膜性腎病患者應(yīng)當(dāng)接受12個(gè)月的CsA治療(Grade A, Level Ib),急進(jìn)性腎小球腎炎,A:對(duì)于抗-GBM抗體所致的急進(jìn)性腎小球腎炎應(yīng)當(dāng)采用皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒和血漿置換聯(lián)合療法 (Grade A, Level Ib) C:皮質(zhì)激素治療應(yīng)包括甲基潑尼松龍沖擊及后續(xù)的口服潑尼松龍 (Grade C, Level IV) A:對(duì)于抗-GBM抗體所致的急進(jìn)性腎小球腎炎,建議進(jìn)行14d每日交換量為4L的血漿置換或治療至抗體消失(Grade A, Level Ib),B:對(duì)于非免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎小球腎炎,建議首先進(jìn)行甲基潑尼松龍沖擊,然后口服潑尼松龍1 mg/kg/d(Grade B, Level IIa) B:口服CTX或每月靜脈沖擊療法用于治療非免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎小球腎炎(Grade B, Level IIa) B:血漿置換適用于肺出血、非免疫復(fù)合物型急進(jìn)性腎小球腎炎以及常規(guī)治療無效的嚴(yán)重腎臟疾病患者(Grade B, Level III),B:對(duì)于Wegener肉芽腫所致的急進(jìn)性腎小球腎炎患者,可口服或靜脈注射環(huán)磷酰胺 (Grade B, Level IIa) B:對(duì)于Wegener肉芽腫所致的急進(jìn)性腎小球腎炎患者,應(yīng)當(dāng)采用大劑量皮質(zhì)激素口服或沖擊療法 (Grade B, Level IIa) B:血漿置換不適用于Wegener肉芽腫所致的急進(jìn)性腎小球腎炎患者 (Grade B, Level III),系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎,B:建議對(duì)伴有大量蛋白尿、小管間質(zhì)性疾病或腎功能受損的成人和兒童原發(fā)性MsPGN患者進(jìn)行治療 (Grade B, Level III) A:對(duì)于有進(jìn)展為腎功能衰竭高度風(fēng)險(xiǎn)的兒童I型MsPGN者,應(yīng)當(dāng)進(jìn)行大劑量皮質(zhì)激素治療 (Grade A, Level Ib) B:對(duì)于有進(jìn)展為腎功能衰竭高度風(fēng)險(xiǎn)的兒童II型MsPGN者可使用大劑量皮質(zhì)激素療法 (Grade B, Level III),B:沒有證據(jù)表明皮質(zhì)激素治療有益于成人MsPGN者(Grade B, Level III) A:不推薦對(duì)原發(fā)性MsPGN者進(jìn)行細(xì)胞毒治療 (Grade A, Level Ib) B:對(duì)于有發(fā)展為腎功能衰竭高度風(fēng)險(xiǎn)的成人原發(fā)性MsPGN者,建議使用雙嘧達(dá)莫和阿斯匹林 (Grade B, Level III),兒童腎病綜合征的處理,A:第一次發(fā)生NS的兒童,應(yīng)當(dāng)口服潑尼松龍60 mg/m2/d(最大劑量 80 mg/d) 4周,然后隔日口服40 mg/m2 4周,最后用4周以上的時(shí)間逐漸減量 (Grade A, Level Ia) A:治療兒童NS時(shí),強(qiáng)的松龍應(yīng)當(dāng)采取晨間頓服的方法 (Grade A, Level Ib),A:對(duì)于復(fù)發(fā)的兒童NS患者,應(yīng)當(dāng)口服潑尼松龍60 mg/m2/d (最大劑量 80 mg/d) (最少 14 d),直至尿蛋白連續(xù)3 d陰性。然后隔日口服潑尼松龍40 mg/m2 4周,最后用4周以上的時(shí)間逐漸減量 (Grade A, Level Ib)。 C:頻繁復(fù)發(fā)的兒童NS患者在復(fù)發(fā)期間可接受復(fù)發(fā)治療,然后以隔日0.10.5 mg/kg的強(qiáng)的松龍維持36個(gè)月 (Grade C, Level IV) B:隔日口服2.5 mg/kg的左旋咪唑612個(gè)月可用于治療頻繁復(fù)發(fā)的兒童NS患者 (Grade B, Level IIa) A:對(duì)頻繁復(fù)發(fā)的兒童NS患者的復(fù)發(fā)治療,可口服CTX22.5 mg/kg/d或苯丁酸氮芥0.15 m

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