《運動障礙疾病》PPT課件.ppt

運動障礙疾病,運動障礙疾病概述,又稱為錐體外系疾病 （extrapyramidal diseases） 主要表現(xiàn)為隨意運動功能調(diào)節(jié)障礙，而肌力、感覺、小腦功能不受影響的一組疾病。,一、定義,二、與運動障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu),1. 錐體外系的組成 錐體系以外的、與運動調(diào)節(jié)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和神經(jīng)通路 主要位于大腦基底節(jié),2. 基底節(jié)的組成 尾狀核 新紋狀體 豆?fàn)詈?殼核 紋 狀 基底節(jié) 體 丘腦底核 蒼白球 舊紋狀體 黑質(zhì),基底節(jié)的解剖,3. 基底節(jié)的神經(jīng)環(huán)路 基底節(jié)具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，紋狀體是控制運動的一個重要調(diào)節(jié)中樞。 3條重要神經(jīng)環(huán)路 皮質(zhì) 皮質(zhì)環(huán)路 黑質(zhì) 紋狀體環(huán)路 紋狀體 蒼白球環(huán)路,多巴胺能神經(jīng)元 膽堿能神經(jīng)元 -氨基丁酸能 神經(jīng)元 4.紋狀體 5.黑質(zhì)致密部 6.黑質(zhì)網(wǎng)狀部,黑質(zhì)紋狀體環(huán)路示意圖,4. 與基底節(jié)功能有關(guān)的重要遞質(zhì)及作用 乙酰膽堿（Ach）、多巴胺（DA）、去甲腎上腺素（NE）、5-羥色胺（5-HT）、- 氨基丁酸 DA與Ach對基底節(jié)功能有重要調(diào)節(jié)作用 DA對新紋狀體神經(jīng)元主要為抑制作用，Ach對其有興奮作用 DA與Ach功能相互拮抗，保持平衡,調(diào)節(jié)肌張力 協(xié)調(diào)運動 維持和調(diào)整體態(tài)姿勢 保持身體平衡和進行習(xí)慣性動作,三、錐體外系的主要功能,1. 不自主運動 舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙攣和震顫 2. 肌張力變化 增高、降低 兩大癥狀群 肌張力增高、運動減少征群PD 肌張力降低、運動增多征群-舞蹈病,四、運動障礙疾病的臨床表現(xiàn),與基底節(jié)或多巴胺神經(jīng)遞質(zhì)傳導(dǎo)功能紊亂有關(guān) 臨床上導(dǎo)致運動調(diào)節(jié)功能障礙，而非運動能力本身，故肌力、感覺和小腦一般不受影響 所有不自主運動受病人精神狀態(tài)影響，緊張時加重，睡眠時消失,五、運動障礙疾病的特點,帕金森病,(Parkinsons disease，PD),( 震顫麻痹,paralysis agitans ),本病最早于1817年由英國醫(yī)生James Parkinson描述,一、PD概述,又名震顫麻痹(paralysis agitans) 中老年人常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常為臨床特征 我國65歲以上人群患病率為1000/10萬，隨年齡增加而升高，男女,二、病因及發(fā)病機制,年齡老化 環(huán)境因素 遺傳因素 可能為多因素參與，在遺傳易感性的基礎(chǔ)上， 在環(huán)境和年齡老化因素作用下，黑質(zhì)紋狀體中多 巴胺能神經(jīng)元大量變性而引發(fā)疾病。,黑質(zhì)色素細胞中黑色素脫失 DA能神經(jīng)元大量喪失 殘留的神經(jīng)元細胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即路易小體（Lewy body）,三、病理改變,腦干的整體觀：左側(cè)為正常人腦干， 右側(cè)為帕金森病患者，黑色素明顯減少,四、臨床表現(xiàn),多60歲后發(fā)病，偶20多歲發(fā)病。 起病隱襲，緩慢進展，逐漸加重 癥狀多從一側(cè)上肢開始，逐漸波及同側(cè)下肢、對側(cè)上肢及下肢，常呈“N”字型進展。 少數(shù)病例自一側(cè)下肢開始，兩側(cè)下肢同時開始者極少。,靜止性震顫（tremor） 肌強直（rigidity） 運動遲緩（bradykinesia） 姿勢步態(tài)異常 其他,四、臨床表現(xiàn),1.靜止性震顫（tremor）,靜止性震顫 - 拇指與食指“搓丸樣”(pill-rolling)動作。 - 安靜時出現(xiàn)，隨意運動減輕或停止。 - 緊張時加劇，入睡后消失。 常為首發(fā)癥狀(60%70%) 一側(cè)上肢遠端(手指)開始，逐漸擴展到同側(cè)下肢及對側(cè)肢體，下頜、唇、舌及頭部最后受累。,2. 肌強直（rigidity）,“鉛管樣強直”、“齒輪樣強直” 初期患者感到患肢運動不靈活，有僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動作困難。 對側(cè)肢體的自主運動可誘導(dǎo)出肌張力的增高。,特征性表現(xiàn),3. 運動遲緩（bradykinesia）,一般表現(xiàn) 動作啟動困難 自主動作變慢、 幅度變小 重復(fù)動作易疲勞 做序列性動作困難 不能同時做多個動作 僵住,特殊表現(xiàn) 解系鞋帶、扣紐扣難 “小寫癥” “面具臉” 手?jǐn)[動減少 流涎 言語減少，語音低沉、單調(diào),特征性表現(xiàn),特征性表現(xiàn),.姿勢步態(tài)異常,站-屈曲體姿 行-步態(tài)異常 轉(zhuǎn)彎-平衡障礙 早期下肢拖曳；之后小步態(tài)、啟動困難、行走時上肢擺動消失,“慌張步態(tài)”,特征性表現(xiàn),帕金森病患者手部特殊姿勢 指間關(guān)節(jié)伸直，手指內(nèi)收，拇指對掌,帕金森病患者特殊步態(tài),.其他癥狀,自主神經(jīng)功能障礙：多汗、脂溢性皮炎 （脂顏）、體位性低血壓、頑固性便秘和排尿困難等 輕度認(rèn)知功能障礙、智力遲鈍、癡呆 神經(jīng)精神癥狀、焦慮、抑郁 睡眠障礙,五、實驗室及其他檢查,血液、CSF常規(guī)化驗均無異常 CT：常見基底節(jié)區(qū)變性、腦萎縮 MRI：可見基底節(jié)區(qū)鐵沉積,腦萎縮、腦梗死等 CT、MRI均無特異性改變， 可用于排除其他因素誘發(fā)的帕金森綜合征 生化檢測 基因檢測 功能顯像檢測 PET或SPECT對診斷及病情進展監(jiān)測均有一定意義,帕金森病患者的CT和MRI,PD患者的18氟多巴的攝取量較正常人明顯減少,六、治 療,藥物治療 手術(shù)治療 康復(fù)訓(xùn)練 心理疏導(dǎo)與治療 神經(jīng)組織移植和基因治療,治療原則： 長期服藥，控制癥狀 對癥用藥，辯證加減 最小劑量，最佳效果 權(quán)衡利弊，聯(lián)合用藥,1. 藥物治療,常用藥物： 抗膽堿能藥 促多巴胺釋放劑 左旋多巴替代治療 多巴胺受體激動劑 單胺氧化酶B型抑制劑 兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑,抗膽堿能藥物 - 抑制Ach，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)及調(diào)整紋狀體 內(nèi)遞質(zhì)平衡，對震顫和強直有一定效果。 - 常用藥物：鹽酸苯海索。 促多巴胺釋放劑 - 提高突觸前神經(jīng)末稍DA合成、儲存、釋放，減少再吸收和部分抗膽堿能作用。 - 可提高左旋多巴的療效，且具有神經(jīng)保護作用，對少動、強直、震顫均能輕度改善。 - 常用藥物：金剛烷胺。,左旋多巴及復(fù)方左旋多巴制劑 - 提高黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)已降低的DA水平。 - 是治療PD的最基本、最重要、最有效藥物。 - 常用藥物： 多巴絲肼、息寧。 DA受體激動劑 - 療效不如復(fù)方左旋多巴，主張與之合用。 - 常用藥物：普拉克索、吡貝地爾。,兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑 - 通過抑制左旋多巴在外周代謝，使血漿左旋多巴濃度保持穩(wěn)定，并能增加其入腦量。 - 一般與復(fù)方左旋多巴制劑合用。 - 常用藥物：恩他卡朋。 單胺氧化酶B（MAO-B）抑制劑 - 通過抑制多巴胺分解代謝，增加腦內(nèi)多巴胺含量 - 與復(fù)方左旋多巴制劑合用可增加療效，同時對多巴胺能神經(jīng)元有保護作用。 - 常用藥物：司來吉蘭。,藥物選擇及影響因素： 年齡： 小于65歲 多巴胺受體激動劑 大于65歲 左旋多巴制劑 認(rèn)知障礙： 無 多巴胺受體激動劑 有 單用左旋多巴制劑 疾病嚴(yán)重程度：輕 多巴胺受體激動劑 重 左旋多巴制劑 對工作影響： 有 左旋多巴制劑 或多巴胺受體激動劑 無 多巴胺受體激動劑,2.手術(shù)治療,丘腦毀損術(shù) 蒼白球毀損術(shù) 腦深部電刺激 伽瑪?shù)吨委?腦深部電刺激術(shù)（DBS）,七、PD護理,護理診斷/問題,護理評價,護理評估,（一）護理評估,病史 年齡、性別、職業(yè)、起病形式、首發(fā)癥狀 身體評估 肌張力、姿勢步態(tài)、隨意運動、表情、言語 實驗室及其他檢查 CT、MRI、SPECT、PET等,（二）常用護理診斷/問題,軀體活動障礙 與黑質(zhì)病變、錐體外系功能障礙所致震顫、肌強直、體位不穩(wěn)、隨意運動異常有關(guān)。 自尊低下 與震顫、流涎、面肌強直等身體形象改變和言語障礙、生活依賴他人有關(guān)。 知識缺乏 缺乏本病相關(guān)知識與藥物治療知識 營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與吞咽困難、飲食減少和肌強直、震顫所致機體消耗量增加等有關(guān)。,（三）護理措施,1.一般護理 心態(tài)調(diào)整 活動與休息： 維持和培養(yǎng)業(yè)余愛好 飲食： 低鹽、低脂、低膽固醇、適量優(yōu)質(zhì)蛋白的清淡飲食，多食蔬菜、水果和粗纖維物，避免刺激性食物，戒煙酒和檳榔。,2.癥狀護理 出汗多的病人 動作笨拙的病人 起坐困難的病人 言語不清的病人 頑固性便秘的病人 體位性低血壓的病人 睡眠障礙的病人 排尿困難病人 長期臥床病人 精神智能障礙病人,3.運動護理 疾病早期 疾病中期 疾病晚期,4.用藥護理 抗膽堿能藥物 - 可致口干、視物模糊，便秘、排尿困難、 失眠、煩躁不安、幻覺、妄想等。 DA替代治療藥物 - 應(yīng)空腹用藥，如餐前1小時或餐后2小時服藥 - 服左旋多巴禁用VitB6和酚噻嗪類藥物 - 服復(fù)方多巴制劑可并用VitB6。,長期服用復(fù)方多巴應(yīng)預(yù)防 “長期綜合征”,長期服用復(fù)方多巴 出現(xiàn)的并發(fā)癥 “長期綜合征”,運動并發(fā)癥,非運動并發(fā)癥,癥狀波動,異動癥,神經(jīng)精神障礙 自主神經(jīng)功能紊亂 睡眠障礙,療效減退或劑末惡化 開關(guān)現(xiàn)象,劑峰運動障礙 雙相運動障礙 肌張力障礙,“開-關(guān)現(xiàn)象”（on-off phenomenon） 指癥狀在突然緩解（開）與加重（關(guān)）之間波動。一般與服藥時間和劑量無關(guān)，不可預(yù)料，減少左旋多巴每次劑量，增加服藥次數(shù)而每日總藥量不變或適當(dāng)加用多巴胺受體激動劑，可以防止或減少發(fā)生。,“長期綜合征”的防治,每次用藥的有效作用時間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律性波動，與給藥劑量不足、血漿內(nèi)DA濃度降低有關(guān)，可以預(yù)知，故增加每日總劑量并分開多次服用可以預(yù)防。,“劑末惡化”,（end of dose deterioration）,表現(xiàn): 為舞蹈癥或手足徐動樣不自主運動、肌強直或肌陣攣，可累及頭面部、四肢和軀干，有時表現(xiàn)為單調(diào)刻板的不自主動作或肌張力障礙。 劑峰異動癥 雙相異動癥 肌張力障礙,“異動癥”,DA能受體激動劑 - 可致體位性低血壓 、精神癥狀、惡心、 頭痛、口干、轉(zhuǎn)氨酶升高等。 - 進餐時服藥可減輕其不良反應(yīng) - 禁與降壓藥、酚噻嗪類藥合用 金剛烷胺 - 可致失眠、精神癥狀、消化道反應(yīng)等。 - 肝、腎功能不全、癲癇、嚴(yán)重胃潰瘍者 禁用或慎用。,5.病情觀