wernicke_腦病的再認(rèn)識(shí).ppt

Wernicke 腦病的再認(rèn)識(shí),神經(jīng)內(nèi)科李學(xué)忠,定義,Wernicke腦?。╓E）是由于維生素B1嚴(yán)重缺乏引起的嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)代謝性腦病。 本病由Carl Wernicke于1881年首先報(bào)道。 維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過(guò)程以及維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞膜內(nèi)外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要作用。維生素B1缺乏可通過(guò)神經(jīng)元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用、氧化應(yīng)激以及神經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機(jī)制，使神經(jīng)元選擇性受損。,VitB1需要量,正常成人每天VitB1需要量為 2 mg，各種原因引起的攝入過(guò)少或吸收障礙，均能導(dǎo)致VitB1 的缺乏，持續(xù)數(shù)周即可產(chǎn)生癥狀。引起Vit B1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。最多見(jiàn)的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。,病因,最多見(jiàn)的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。 其次長(zhǎng)期外源性營(yíng)養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。 胃空腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。,高度警惕患者,中老年男性，長(zhǎng)期（10 年以上）及大量（0.2kg/d 以上）飲酒者，且飲酒年齡越小，腦損害程度越重，發(fā)生的機(jī)會(huì)也越多。,非維生素B1缺乏Wernicke 腦病,轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以導(dǎo)致Wernicke 腦病的發(fā)生 。,病理,常對(duì)稱性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)、延髓和第四腦室，乳頭體是最易被侵犯的部位。 早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周?chē)＞d狀蛻變引起的細(xì)胞毒性水腫以及血管源性水腫，細(xì)胞毒性水腫占優(yōu)勢(shì) 隨后出現(xiàn)血腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、外膜變薄、點(diǎn)狀出血等改變，最終導(dǎo)致膠質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少。,病理,可引起大腦皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及皮質(zhì)、中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復(fù)雜化.,臨床特征,臨床表現(xiàn)以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)以及意識(shí)障礙的三聯(lián)征為主要特點(diǎn)。,常見(jiàn)臨床表現(xiàn),在精神癥狀方面，可表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計(jì)算力下降、反應(yīng)遲鈍、虛構(gòu)等。 眼部體征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不能、上下運(yùn)動(dòng)不能、同向側(cè)視障礙等。共濟(jì)失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)運(yùn)動(dòng)失調(diào)?？砂橛醒哉Z(yǔ)障礙。 還可表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端麻木、無(wú)力，腱反射遲鈍或消失等多發(fā)性神經(jīng)病變癥狀。 非特異性癥狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應(yīng)癥狀等。,實(shí)驗(yàn)室檢查,維生素B1血濃度：低于99.7nmol/l即為缺乏 丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低 可表現(xiàn)肝功能輕度異常、輕度低鈉血癥,診斷依據(jù),維生素B1缺乏病史或具有危險(xiǎn)因素 具有眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和（或）精神、意識(shí)障礙。 VitB1減少，丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低。 MRI特有性表現(xiàn),MRI表現(xiàn),MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核、中腦導(dǎo)水管周?chē)鷧^(qū)域?qū)ΨQ性異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI及Flair呈高信號(hào)，急性期增強(qiáng)掃描，由于血腦屏障破壞病灶可強(qiáng)化，經(jīng)治療后復(fù)查上述強(qiáng)化可消失，晚期可有局部腦萎縮,MRI特征性改變,MRI表現(xiàn)為損害部位對(duì)稱性異常信號(hào)影 腦干出現(xiàn)T2WI高信號(hào)影與神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織海綿狀蛻變,MRI診斷局限性,MRI對(duì)WE診斷的敏感性只有53%，特異性為93%,鑒別診斷,多系統(tǒng)萎縮 Korsakoff綜合癥 酒精性癡呆 腦橋中央髓鞘破壞 多發(fā)性硬化癥,治療,起初是Vit B1 500 mg/d-，靜脈滴注，35 d 后改肌肉注射，Vit B1100200 mg/d，同時(shí)給予葉酸、VitB12以及針對(duì)引起Vit B1缺乏因素的治療。補(bǔ)液時(shí)盡可能減少葡萄糖液體，能胃腸進(jìn)食者盡量恢復(fù)胃腸進(jìn)食。 療程1-3月。 長(zhǎng)期飲酒者可長(zhǎng)期補(bǔ)充。,預(yù)后,Wernicke腦病如不治療，死亡率50%，及時(shí)后早期治療可