血液系統(tǒng)疾病二版.ppt

血液系統(tǒng)的解剖結(jié)構(gòu)和功能 血液系統(tǒng)狀態(tài)的評(píng)估 血液系統(tǒng)疾病的治療,血液系統(tǒng)概述,小兒造血和血液特點(diǎn),一造血特點(diǎn)： （一）胎兒造血： 卵黃囊造血期（中胚葉） 肝脾造血期 骨髓造血期,（二）生后造血： 1骨髓造血： （1）紅骨髓：5-7歲前 （2）黃骨髓：5-7歲后、18歲 （3）潛在造血功能 2骨髓外造血 （1）應(yīng)急 （2）外周血象 （3）體征,二血液特點(diǎn)： （一）血容量： 新生兒占體重10% 兒童占8-10% 成人占6-8% （二）血細(xì)胞： 1RBC： 出生 10天 2-3個(gè)月 12歲 （下降20%） （生理性貧血） （成人水平） RBC 5-7 4-5.5 3 4 HB 15-23 11 12,2WBC （1）計(jì)數(shù)： 出生 3-4天 10天 1歲 8歲（成人水平） 1.5-2萬(wàn) 下降 1-1.5萬(wàn) 1萬(wàn) (4.0-10.0109/L) （2）分類：二次交叉 出生 4-6天 2-4歲 4-6歲 學(xué)齡期 粒 65 50 40 50 50-70 淋巴 35 50 60 50 20-40 3血小板 （1）出生時(shí)偏低，以后增多（但10萬(wàn)） （2）正常：10-30萬(wàn)(100-300109/L),血液的主要成分,血漿55,血細(xì)胞,45,血漿Plasma,90%水份,10溶質(zhì),蛋白質(zhì),清蛋白,纖維蛋白原,球蛋白,電解質(zhì),代謝終產(chǎn)物,營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),其它,維持血漿膠體滲透壓,對(duì)抗侵入的微生物所必需的,血漿凝固所必需的蛋白質(zhì),鈉、鉀,葡萄糖、氨基酸、脂質(zhì),尿素、尿酸、肌酐,血細(xì)胞,紅細(xì)胞,白細(xì)胞,血小板,嗜中性粒細(xì)胞,嗜堿性粒細(xì)胞,嗜酸性粒細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,單核細(xì)胞,造血系統(tǒng)疾病的病因,原發(fā)性：白血病、淋巴瘤等。 繼發(fā)性：其他系統(tǒng)疾病對(duì)造血系統(tǒng)的損害等。,造血系統(tǒng)疾病的分類,紅細(xì)胞疾病：如貧血等。 白細(xì)胞疾病：粒細(xì)胞缺乏、白細(xì)胞等。 出血性疾?。貉“瀹惓！⒛δ苷系K、血管壁異常三大類。 血栓性疾?。?其他血液?。浩⒐δ芸哼M(jìn)等。,造血疾病的診斷,病史：營(yíng)養(yǎng)障礙史、慢性疾病史、既往史、家族史、月經(jīng)與生育史、個(gè)人史、過(guò)敏史等。,造血疾病的診斷,癥狀： 血細(xì)胞功能障礙：頭暈、乏力、皮膚粘膜蒼白、易感染等。 血漿成分功能障礙：出血傾向等。,造血疾病的診斷,體格檢查 全面檢查、與造血器官有關(guān)的體征。如肝脾腫大等。,造血疾病的診斷,輔助檢查： 血常規(guī)檢查 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：可了解血細(xì)胞生成的質(zhì)與量的變化。 淋巴結(jié)及腫塊穿刺或切片檢查 化學(xué)檢查,其他檢查,各種凝血試驗(yàn)： 溶血試驗(yàn)： 各種紅細(xì)胞酶測(cè)定： 血清鐵蛋白測(cè)定 超聲、CT、MRI,造血疾病的治療,去除病因 保持正常血液成分及功能 去除異常血液成分、抑制異常功能 造血干細(xì)胞移植,造血系統(tǒng)疾病的進(jìn)展,骨髓移植 白細(xì)胞治療,概述 分類,貧血,血紅蛋白 紅細(xì)胞比容 紅細(xì)胞計(jì)數(shù),低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限,血液稀釋、濃縮時(shí)易致誤診 貧血是一綜合征,不是一種疾病,貧血的定義,定義 外周血在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或）紅細(xì)胞比容低于正常值，以血紅蛋白濃度較為重要。 在我國(guó)成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，妊娠低于100g/L?；蛘呒t細(xì)胞比容分別低于42.0%容積、37.0%容積、30.0%容積，均為貧血（anemia）。,程度 輕度 中度 重度 極重度 RBC（1012/L） 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 30,MCV（fl,立方微米） MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常見(jiàn)病 正常值 80-94 28-32 32-38 大細(xì)胞性 94 32 32-38 B12、葉酸 正細(xì)胞性 80-94 28-32 32-38 再障 單純小細(xì)胞 80 28 32-38 腎臟 小細(xì)胞低色素80 28 32 IDA,分類 （一）形態(tài)學(xué)：,（二）病因： 1生成不足： （1）造血物質(zhì) （2）造血激素（EPO） （3）造血功能 2破壞過(guò)多（溶血）： （1）細(xì)胞內(nèi)：先天性 （2）細(xì)胞外：后天性 3丟失過(guò)多（失血） （1）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生蟲(chóng),臨床特征： （一）病史： 起?。?（1）急性：出血，溶血 （2）慢性：營(yíng)養(yǎng)，溶血，失血 （3）特殊：消瘦，黃疸，出血，骨痛，肝脾淋巴結(jié),過(guò)去史： （1）寄生蟲(chóng) （2）慢性：消化道，結(jié)核，肝腎 （3）藥物史：氯霉素、磺胺藥 （4）居住環(huán)境：疫水區(qū)、化學(xué)物質(zhì) 家庭史：球形紅細(xì)胞，G6PD，地中海，血友病,（二）臨床表現(xiàn)： 1癥狀：疲乏、困倦、軟弱無(wú)力等 最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀。 頭暈、食欲下降，注意力差， 記憶力下降，容易感染等。,2體征： （1）外觀一般：營(yíng)養(yǎng)，發(fā)育，特殊面容 （2）皮膚粘膜：蒼白，最突出的體征。 （3）毛發(fā)指甲：干枯黃稀，薄脆反甲 （4）呼吸、心血管：呼吸、心率加快，有血管雜音 （5）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：暈厥、感覺(jué)障礙等。 （6）肝脾淋巴結(jié) （7）其他,貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù) 網(wǎng)織紅細(xì)胞：反映骨髓造血功能 骨髓象+骨髓活檢 貧血發(fā)病機(jī)制檢查：如鐵代謝各項(xiàng)指標(biāo)的檢查，血清葉酸和VitB12水平的測(cè)定等,紅細(xì)胞代償性增生： 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對(duì)值升高,診斷：三部曲,（一）有無(wú)貧血及其程度： 1病史 2臨床表現(xiàn) 3外周血象：三系 （二）大致原因： 1紅細(xì)胞形態(tài) 2網(wǎng)織紅細(xì)胞 3白細(xì)胞，血小板,（三）確診檢查： 1營(yíng)養(yǎng)性：病史，生化，治療 2溶血性：脆性，自溶，滾動(dòng)，酶學(xué)， 血紅蛋白分析 3失血性：部位，凝血 4造血性：骨髓,治療：,1去除病因與一般療法 2藥物治療 3輸血治療 4脾切除 5骨髓移植,概述 病因及發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷要點(diǎn) 治療要點(diǎn),缺鐵性貧血,（一）缺鐵性貧血：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏、使血紅蛋合成減少所致的一種小細(xì)胞低色素性貧血 。,一、概述：,缺鐵性貧血的定義,鐵缺乏分為：,紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）,缺鐵性貧血（iron deficient anemia, IDA）,貯存鐵耗竭（iron depletion, ID）,單純性IDA：因機(jī)體需鐵量增加，鐵攝入不足，或慢性失血、多次獻(xiàn)血致體內(nèi)鐵缺乏,非單純性IDA：機(jī)體鐵缺乏，同時(shí)合并有感染、炎癥、結(jié)締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤,IDA,認(rèn)識(shí)鐵缺乏癥的三個(gè)階段（ID、IDE和IDA），有助于早期診斷和防治 認(rèn)識(shí)IDA單純性與非單純性之分，有助于尋找缺鐵的病因和正確的治療,正常鐵代謝,鐵在體內(nèi)分布 健康成人體內(nèi)含鐵總量為34.5克 血紅蛋白 65%鐵(約23克) 肌紅蛋白 各種酶 骨髓 30%鐵 (約11.5克) 肝臟 為貯存鐵,5%鐵(約0.150.23克),鐵是人體必需的微量元素,鐵參與機(jī)體代謝： 血紅蛋白的合成 氧運(yùn)輸 DNA合成 電子傳遞,游離鐵有毒害作用 鐵過(guò)多促發(fā)產(chǎn)生大量自由基，造成機(jī)體損傷,鐵的需要量 十二指腸鐵吸收 鐵代謝調(diào)節(jié)機(jī)制,1鐵的來(lái)源和吸收 生理性來(lái)源： 外源：食物 如瘦肉、蛋類、肝、木耳、海帶 內(nèi)源：衰老破壞的紅細(xì)胞 病理性來(lái)源：輸血或鐵劑治療,鐵的代謝,吸收： 1）部位：十二指腸及空腸上段 2）影響因素： 胃酸和維生素C使三價(jià)鐵還原為二價(jià)鐵，并使鐵穩(wěn)定在溶解狀態(tài)，防止再氧化。 腸粘膜根據(jù)體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的情況，調(diào)節(jié)其吸收，儲(chǔ)鐵豐富，鐵蛋白飽和，吸收少，反之相反,鐵的代謝,排泄：,正常情況下，體內(nèi)的鐵呈封閉式循環(huán)，每天的排泄量極少，與吸收量保持平衡。 主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，尿液、汗液、皮膚細(xì)胞代謝排出少量鐵。 貯存與利用 儲(chǔ)存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用Fe2+ Fe3 + 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)送到造血組織,食物中的高鐵(Fe3+) 亞鐵(Fe2) 十二指腸細(xì)胞色素b （即十二指腸刷狀緣的正鐵還原酶） 貯存（鐵蛋白內(nèi)） 組織利用（由轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)） 鐵吸收的主要部位在十二指腸隱窩細(xì)胞和腸上皮細(xì)胞（均對(duì)hepcidin信號(hào)敏感）,十二指腸腸細(xì)胞膜上的二價(jià)金屬轉(zhuǎn)運(yùn)體1,十二指腸腸細(xì)胞內(nèi),正常鐵吸收,二、病因及發(fā)病機(jī)制 1需鐵量增加而攝人不足 正常成人每天需鐵量約12mg，育齡婦女、嬰幼兒、青少年的需鐵量增加。如長(zhǎng)期食物中鐵的含量不足，則使體內(nèi)貯存鐵缺乏而引起缺鐵性貧血。,2鐵的吸收不良 原理 1） 鐵以二價(jià)離子由十二指腸和空腸上段吸收， 2） 胃酸使食物中的鐵游離，增加其溶解度； 3） 維生素c將食物中的三價(jià)鐵轉(zhuǎn)變成二價(jià)鐵被腸黏膜吸收。 A胃大部切除及胃空腸吻合術(shù)后，食物迅速通過(guò)胃至空腸而影響鐵的吸收； B萎縮性胃炎、胃全切術(shù)后因胃酸缺乏而致鐵吸收不良; C小腸黏膜病變、腸道功能紊亂等均可影響鐵的吸收。,3慢性失血 反復(fù)多次少量出血可喪失大量的鐵，使體內(nèi)貯存鐵逐漸消耗。 1)消化道慢性失血如消化性潰瘍、消化道腫瘤、食管胃底靜脈曲張出血、鉤蟲(chóng)病、痔出血等是引起缺鐵性貧血的常見(jiàn)病因， 2)女性月經(jīng)過(guò)多,缺鐵對(duì)各系統(tǒng)的影響 （1）血液： 小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵三個(gè)階段 鐵減少期： 儲(chǔ)存鐵減少 紅細(xì)胞生成缺鐵期：儲(chǔ)存鐵嚴(yán)重減少 缺鐵性貧血期：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項(xiàng)指標(biāo)異常,（2）其它方面： 肌紅蛋白 酶：細(xì)胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶 體力下降，神經(jīng)系統(tǒng) 消化道粘膜上皮萎縮 免疫力下降：特異和非特異（酶）,臨床表現(xiàn),1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn) 2.貧血一般表現(xiàn) 3.組織缺鐵表現(xiàn),起病緩慢，與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關(guān) 一般貧血的表現(xiàn) 1消化系統(tǒng)：吸收不良、食欲減退、腹泄或便秘。 2粘膜的改變：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮。咽下困難，或咽下梗阻感 3皮膚：皮膚干燥、角化、萎縮無(wú)光澤。毛發(fā)易斷易脫。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺狀，亦稱反甲。,臨床表現(xiàn),貧血的臨床表現(xiàn),4.神經(jīng)系統(tǒng) 輕者頭暈，嚴(yán)重者意識(shí)障礙 5.循環(huán)系統(tǒng) 心悸、氣促、心率加快，有血管雜音，嚴(yán)重者可導(dǎo)致貧血性心臟病。 6.呼吸、泌尿 7.內(nèi)分泌、生殖、免疫、血液系統(tǒng),組織缺鐵表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)異常：兒童青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、容易興奮、注意力不集中，煩躁易怒或淡漠?？捎猩窠?jīng)痛、末梢神經(jīng)炎，嚴(yán)重顱壓高，視乳頭水腫。 少數(shù)病人有異食癖，喜食生米、泥土、石子等。,實(shí)驗(yàn)室檢查,一、血象 呈小細(xì)胞低色素性貧血 嚴(yán)重者可導(dǎo)致三系減少。,高倍鏡下缺鐵性貧血的紅細(xì)胞形態(tài),低倍鏡下缺鐵性貧血的紅細(xì)胞形態(tài),正常紅細(xì)胞的形態(tài),血常規(guī)表現(xiàn),中度貧血，呈小細(xì)胞低色素,二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象,巨幼細(xì)胞性貧血“幼核老漿”,巨幼貧骨髓象：紅系增生明顯活躍，紅系胞體及胞核均增大，核染質(zhì)疏松呈細(xì)網(wǎng)狀，胞質(zhì)量豐富，呈核質(zhì)發(fā)育不平衡，細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì),三、鐵代謝,血清鐵64.4mol/L 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度8mg/L,骨髓涂片鐵染色,1、寄生蟲(chóng)、慢性失血、機(jī)體需鐵量增 加病史 2、貧血癥狀體征 3、實(shí)驗(yàn)室檢查血清鐵蛋白減少，小細(xì)胞低色素性貧血，骨髓細(xì)胞外鐵消失,診斷要點(diǎn),舉例： 1. 胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術(shù)后殘胃癌所致的IDA，應(yīng)多次檢查大便潛血，必要時(shí)做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查 2. 月經(jīng)過(guò)多的婦女應(yīng)檢查有無(wú)婦科疾病,病因診斷,只有明確病因，IDA才可能根治,鑒別診斷,與小細(xì)胞性貧血鑒別 1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血 遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血 血清鐵蛋白、骨髓外鐵及內(nèi)鐵，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度，總鐵結(jié)合力不低 染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化,鐵幼粒細(xì)胞性貧血,環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布,有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸 血片：多量靶形紅細(xì)胞 珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF、HbA2 血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和 鐵飽和度常,2.海洋性貧血,慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血 肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱 “慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”,3.慢性病性貧血（anemia of chronic disease，ACD）,ACD的發(fā)病機(jī)制,紅細(xì)胞壽命縮短 鐵代謝紊亂 紅細(xì)胞生成素（EPO）損害 骨髓對(duì)貧血失代償,ACD 診 斷 條 件,1.慢性感染、風(fēng)濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血 2.血清鐵減低（必備條件），總鐵結(jié)合力（TIBC） 減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）正?；蛏缘停ㄒ话?6%，而IDA15%） 3.血清鐵蛋白（SF）增高 4.血清鐵低，鐵粒幼細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞外鐵增多 5.血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體水平不升高,ACD的治療,1.病因治療，針對(duì)基礎(chǔ)疾病 2.EPO:30006000 U/次，皮下3次/W，至HCT達(dá)36% 3.成分輸血：嚴(yán)重貧血時(shí) 4.鐵劑無(wú)效，但缺鐵時(shí)要補(bǔ)充 有葉酸、VitB12缺乏時(shí)要補(bǔ)充,IDA的治療,根除病因，補(bǔ)足貯鐵 1.病因治療 2.補(bǔ)充鐵劑,首選口服鐵劑 以硫酸亞鐵為代表 Hb正常后還要補(bǔ)足貯存鐵，繼續(xù)口服36月,補(bǔ)鐵治療,注射鐵劑的適應(yīng)證 右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑 深部肌注，注意過(guò)敏反應(yīng),判斷鐵劑療效,病人自覺(jué)癥狀好轉(zhuǎn)，3天后網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)上升，510天達(dá)高峰；治療2周左右，血紅蛋白開(kāi)始上升，12個(gè)月可達(dá)正常。 在此期間，觀察病人癥狀有無(wú)改善，監(jiān)測(cè)血象、血清