主動(dòng)脈夾層.ppt

概述,主動(dòng)脈夾層(aortic dissection)，舊稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aortic dissection aneurysm)，是指在內(nèi)因或外力作用下主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破裂，血液通過內(nèi)膜的破口滲入主動(dòng)脈壁的中層并沿其縱軸延伸剝離而形成的血腫,本病早在1761年尸檢時(shí)已被發(fā)現(xiàn) 生前能得到診斷者則是1856年由Swaine 首先報(bào)道 1941年Willium回顧性總結(jié)病例發(fā)現(xiàn)，本病生前得以確診者不足10 近年來，由于各種診斷技術(shù)的迅速發(fā)展，如UCG、CT、MRI、DSA等的臨床應(yīng)用，提高了早期診斷率，且明確了本病的分型，有針對(duì)地對(duì)不同類型者實(shí)施不同的手術(shù)，以及采用抗高血壓為主的內(nèi)科治療，從而提高了本病的生存率,流行病學(xué),主動(dòng)脈夾層是較少見但又是嚴(yán)重的血管性疾病，其發(fā)病率有逐漸增多的趨勢(shì)；據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，在發(fā)達(dá)國(guó)家中年發(fā)病率為100200/10萬人口 大多伴有高血壓 ,多急性發(fā)病 ,65 %70 %的病人死于急性期；及時(shí)治療的病人 25 %死于 24h 之內(nèi) ,1 年內(nèi)病死率達(dá) 90 % ；發(fā)病高峰期為 4065 歲；男 ：女 = 2. 4 3.4 ：1 2 周內(nèi)稱為急性期 ,超過 2周稱為慢性期,病 因,高血壓 主動(dòng)脈中層囊性變性 妊娠 先天性或遺傳性心血管疾病 炎癥、膿腫 、外傷、醫(yī)源性 動(dòng)脈粥樣硬化,高血壓,70 %80 %以上的患者同時(shí)患有高血壓 長(zhǎng)期高血壓致血管重構(gòu)，平滑肌細(xì)胞肥大、變性及中層壞死；主動(dòng)脈壁有關(guān)部位的應(yīng)力增高，導(dǎo)致中層內(nèi)2/3的彈性纖維斷裂、纖維化及內(nèi)膜破壞，終致主動(dòng)脈夾層的形成,主動(dòng)脈中層囊性變性,確切原因尚不清楚，可能是主動(dòng)脈壁先天發(fā)育異常，中層退行性變，動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)疏松，支架受破壞，加上受長(zhǎng)期慢性刺激（如高血壓）而引起夾層分離,妊 娠,主動(dòng)脈夾層易產(chǎn)生在妊娠期，原因不明 據(jù)推測(cè)，可能是妊娠期內(nèi)分泌功能改變，使主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易裂開引起夾層分離,先天性或遺傳性心血管疾病,先天性主動(dòng)脈瓣狹窄、先天性主動(dòng)脈發(fā)育不良 、二葉主動(dòng)脈瓣、 Marfan 綜合征、Turner綜合征等，均有發(fā)生夾層的傾向 主要是這類患者的主動(dòng)脈壁結(jié)締組織有內(nèi)在缺陷,炎癥、膿腫 、外傷、醫(yī)源性,梅毒性主動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎，主動(dòng)脈膿腫，外傷，但較少見或罕見 主動(dòng)脈內(nèi)氣囊反搏術(shù)及主冠狀動(dòng)脈旁路術(shù)后，動(dòng)脈造影劑誤注入主動(dòng)脈內(nèi)膜下等原因也可致主動(dòng)脈夾層,動(dòng)脈粥樣硬化,有人認(rèn)為，動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜的破裂可能是形成夾層血腫的原因之一，但尚未證實(shí),發(fā)病機(jī)制,主動(dòng)脈壁中層變性是主動(dòng)脈夾層的基本因素 主動(dòng)脈壁先天發(fā)育異常，中層變性，血管壁結(jié)構(gòu)疏松，支架結(jié)構(gòu)破壞等是構(gòu)成主動(dòng)脈夾層的發(fā)病基礎(chǔ) 上述病因致動(dòng)脈內(nèi)膜發(fā)生裂口，動(dòng)脈腔內(nèi)血液通過內(nèi)口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層，使內(nèi)膜與中層隔開；或者有退行性變的動(dòng)脈中層滋養(yǎng)血管破裂出血形成血腫，然后破入主動(dòng)脈腔內(nèi),發(fā)病機(jī)制,高血壓病在主動(dòng)脈夾層發(fā)病上具有重要作用：高血壓并非引起主動(dòng)脈中層囊性壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展 臨床及實(shí)驗(yàn)已證實(shí)，血管波動(dòng)的幅度，即脈波陡度與促使主動(dòng)脈夾層分離，夾層血腫擴(kuò)張有關(guān)，這也是藥物治療急性主動(dòng)脈夾層的主要依據(jù),病 理,夾層最常發(fā)生于升主動(dòng)脈，其內(nèi)膜破裂口常在升主動(dòng)脈距主動(dòng)脈瓣上2cm以內(nèi)處，該處主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，呈梭型或囊狀，可引起主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)大，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 其次發(fā)生于胸，腹降主動(dòng)脈，其內(nèi)膜口常在胸降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口處附近，破裂口可兩處或多處；其外膜口則可破入縱隔、胸腔及腹腔，引起大量出血而危及生命,病 理,夾層也可向遠(yuǎn)端發(fā)展，由于主動(dòng)脈內(nèi)壓力高，分離撕開的夾層可向遠(yuǎn)端及主動(dòng)脈各大分支擴(kuò)展，形成廣泛的動(dòng)脈夾層分離 有時(shí)分離的動(dòng)脈遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜與主動(dòng)脈貫通，形成雙通道的主動(dòng)脈，其病情可變?yōu)楸容^緩和；如若遠(yuǎn)端再破入外膜，可出現(xiàn)腸壞死、主動(dòng)脈十二指腸瘺、急性心肌梗死等,病理分型,根據(jù)病變部位分：,DeBakey 分型 分為三種類型 型 :內(nèi)膜撕裂口位于升主動(dòng)脈 ,擴(kuò)展累及腹主動(dòng)脈 型:內(nèi)膜撕裂口位于升主動(dòng)脈 ,擴(kuò)展僅限于升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓 型:內(nèi)膜撕裂口位于降主動(dòng)脈(主動(dòng)脈峽部)且不累及升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓 ,其中未累及腹主動(dòng)脈者稱為 a 型 ,累及腹主動(dòng)脈者稱 b 型,1970年后多根據(jù)臨床表現(xiàn)及處理方法需要，較普遍采用Daily 及Miller分型法,A 型 夾層分離侵及升主動(dòng)脈（DeBakey 型 及型），約占本病的23 B 型 夾層分離局限于降主動(dòng)脈，內(nèi)膜破裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端（即DeBakey 型），約占本病的1 3,臨床表現(xiàn),劇烈疼痛 與血壓呈不平行性休克 壓迫癥狀：包括心血管系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)，胃腸道系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)等,突發(fā)持續(xù)性疼痛是本病的突出特點(diǎn),部位 多在前胸近胸骨處，背部，肩胛區(qū)，沿夾層分離的方向而向頭頸，腹部或下肢放射 性質(zhì) 疼痛為撕裂樣，刀割樣或跳痛樣，難以忍受，有窒息感，瀕死感或恐懼感,突發(fā)持續(xù)性疼痛是本病的突出特點(diǎn),持續(xù)性 發(fā)作性疼痛一開始即劇烈難忍，達(dá)到高峰為持續(xù)性，部分患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)至死亡 緩解性 大多數(shù)用強(qiáng)烈有效的鎮(zhèn)痛劑（如嗎啡等）往往難以緩解；部分患者發(fā)病后疼痛逐漸緩解；少數(shù)患者由于夾層分離動(dòng)脈的遠(yuǎn)端內(nèi)膜口破裂，夾層血腫中的血液重新回流入主動(dòng)脈管腔內(nèi)而使疼痛消失,突發(fā)持續(xù)性疼痛是本病的突出特點(diǎn),伴隨癥狀 有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)的患者，出現(xiàn)大汗淋漓，惡心，嘔吐，暈厥等，累及腎血管時(shí)伴隨有腰痛等 疼痛消失后如再重新反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕主動(dòng)脈夾層又繼續(xù)擴(kuò)展并有向外膜破裂的可能,突發(fā)持續(xù)性疼痛是本病的突出特點(diǎn),一部分患者無明顯疼痛，原因可能是： 發(fā)病早期便出現(xiàn)暈厥或神志嚴(yán)重改變而掩蓋疼痛癥狀 發(fā)病早期以心力衰竭，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，脈搏缺如為首發(fā)癥狀 一發(fā)病即出現(xiàn)猝死,與血壓不平行性休克,患者因劇痛或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定而出現(xiàn)煩躁不安，面色蒼白，大汗淋漓，皮膚濕冷，脈搏快弱，呼吸急促等休克征象 休克表現(xiàn)與血壓改變呈不平行性，這是本病的特點(diǎn) 患者血壓升高，也可正常或血壓稍低，只有外膜口破裂出血時(shí)血壓才降低,壓迫癥狀,由于夾層血腫壓迫周圍軟組織和、或侵及主動(dòng)脈的大分支，可引起相應(yīng)部位的臟器或組織損害的各種不同臨床癥狀和體征，有時(shí)可構(gòu)成錯(cuò)綜復(fù)雜的臨床表現(xiàn),壓迫癥狀: 心血管系統(tǒng),由于本病合并高血壓病，心臟常擴(kuò)大或有心肌損害 主動(dòng)脈夾層分離后新出現(xiàn)心臟雜音，這是較常見的體征 De Bakey 型及型夾層常侵及主動(dòng)脈瓣，所以常在主動(dòng)脈瓣區(qū)突然出現(xiàn)響亮的舒張期雜音并伴有收縮期雜音；一旦發(fā)現(xiàn)此體征對(duì)夾層分離有診斷意義,壓迫癥狀: 心血管系統(tǒng),心臟雜音產(chǎn)生的原因可能是： 夾層分離血腫致使主動(dòng)脈瓣移位或變形，瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣葉失去支持，引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力升高或降低的變化血液從夾層分離得的雙腔間流入或流出 內(nèi)膜破裂口周圍的破裂碎片引起血流漩渦,壓迫癥狀: 心血管系統(tǒng),心尖部可出現(xiàn)收縮期和舒張期雜音 原因?yàn)樽笮氖绎@著擴(kuò)大致二尖瓣環(huán)擴(kuò)大引起相對(duì)性二尖瓣狹窄及關(guān)閉不全，或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全明顯時(shí) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的癥狀及體征 如脈壓增寬，水沖脈等周圍血管征，易致進(jìn)行性充血性心力衰竭 急性心肌梗死及急性心包積血 夾層分離波及冠狀動(dòng)脈時(shí)可引起急性心梗，當(dāng)夾層血腫破裂到心包腔時(shí)可很快發(fā)生急性心包積血，引起明顯的心臟壓塞表現(xiàn)，病情急遽發(fā)展，惡化以致死亡,壓迫癥狀: 心血管系統(tǒng),脈搏的改變和血管性雜音：主動(dòng)脈夾層發(fā)病后幾小時(shí)，可出現(xiàn)周圍動(dòng)脈阻塞現(xiàn)象，因此必須反復(fù)檢查及觀察頸，肱，橈，股及腘窩動(dòng)脈的脈搏變化；若動(dòng)脈搏動(dòng)消失或雙側(cè)脈搏強(qiáng)弱不一，雙上肢血壓明顯不一樣或上下肢血壓差距縮小，均提示周圍動(dòng)脈阻塞 主動(dòng)脈夾層的相應(yīng)部位可聞及和捫及血管震顫 有時(shí)胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)異常搏動(dòng)或在胸骨上窩可捫及搏動(dòng)性包塊,壓迫癥狀: 呼吸系統(tǒng),當(dāng)夾層血腫壓迫氣管，支氣管，或明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起急性左心衰時(shí)，患者可出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、咯血、肺部羅音等 當(dāng)血腫破入胸腔引起胸腔積血時(shí)，多見于左側(cè)，患者可有胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難，同時(shí)伴有出血性休克,壓迫癥狀: 胃腸道系統(tǒng),當(dāng)夾層分離波及腹主動(dòng)脈及其大分支時(shí)，可出現(xiàn)腹部劇痛，常伴有惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等，類似各種急腹癥 破入腹腔，可引起腹膜刺激征 破入食管可出現(xiàn)嘔血 壓迫腸系膜上動(dòng)脈可致腸缺血壞死而出現(xiàn)便血、嘔血,壓迫癥狀: 泌尿系統(tǒng),夾層波及腎動(dòng)脈時(shí)可有血尿或無尿，腰部及肋脊角處疼痛，查體發(fā)現(xiàn)腎區(qū)能捫及包塊 急性腎缺血可引起急性腎功能衰竭及腎性高血壓,壓迫癥狀: 神經(jīng)系統(tǒng),一旦夾層波及供應(yīng)腦和脊髓的動(dòng)脈，或因低血壓及休克使腦和脊髓的血供不足時(shí)，則可引起神經(jīng)系統(tǒng)相應(yīng)的癥狀和體征 據(jù)臨床資料，2042的患者出現(xiàn)急性神經(jīng)功能障礙，少數(shù)人持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，尸檢時(shí)可確診為本病所致,壓迫癥狀: 神經(jīng)系統(tǒng),當(dāng)夾層分離沿?zé)o名動(dòng)脈或頸動(dòng)脈擴(kuò)展，致動(dòng)脈管腔狹窄或阻塞時(shí)可出現(xiàn)頭暈，神志模糊，定向定位力喪失，嗜睡或暈厥甚至昏迷，檢查頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失 當(dāng)椎動(dòng)脈至腦底動(dòng)脈環(huán)的側(cè)支循環(huán)不足時(shí)，發(fā)生對(duì)側(cè)偏癱，同側(cè)失明，眼底檢查發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜蒼白,壓迫癥狀: 神經(jīng)系統(tǒng),壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)可引起Horner綜合征，壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞 波及或影響肋間動(dòng)脈或腰椎動(dòng)脈，發(fā)生動(dòng)脈阻塞時(shí)則可引起截癱，損傷部位以下的軀干感覺消失，常伴有尿儲(chǔ)留 夾層分離擴(kuò)張至雙側(cè)髂動(dòng)脈，可出現(xiàn)雙下肢動(dòng)脈搏動(dòng)消失，周圍神經(jīng)供血不足，出現(xiàn)周圍神經(jīng)，皮膚，肌肉缺血的表現(xiàn)，肢體刺痛，麻木，感覺消失，皮膚青紫，肌力減退或麻痹等,輔助檢查,一般實(shí)驗(yàn)室檢查 心電圖 胸片 超聲心動(dòng)圖 CT MRI 主動(dòng)脈造影 數(shù)字減影法血管造影（DSA）,診 斷,急性?shī)A層動(dòng)脈瘤發(fā)展快、臨床變化多 ,臨床誤診及漏診相當(dāng)多，須詳細(xì)了解病情發(fā)展情況及密切觀察體征變化才能作出正確的診斷，診斷要點(diǎn)有: 持續(xù)刀割或撕裂樣疼痛 ,嗎啡類止痛劑效果不 佳，尤其是有高血壓史的中年以上患者 休克時(shí)血壓不降 ,早期還可升高 突然出現(xiàn)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,診 斷,血管雜音 雙側(cè)頸動(dòng)脈、肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)不一致或血壓有明顯的差別 急腹癥或突然出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)障礙 其他的臟器供血不全的表現(xiàn) 影像學(xué)檢查結(jié)果,如患者病情危重 ,有高度提示本病的臨床表現(xiàn)時(shí) ,應(yīng)緊急治療搶救生命 ,無影像學(xué)檢查的必要,鑒別診斷,急性心梗 急性肺栓塞 急腹癥 其他原因所致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,治療：非手術(shù),治療原則： 迅速降低血壓至安全或適宜水平；降低心肌收縮力，減慢左室收縮速度，避免夾層的擴(kuò)展和再破裂,治療：非手術(shù),非手術(shù)治療指征： 疑夾層分離，但影像學(xué)檢查未能確定夾層分離的起始部位或未能發(fā)現(xiàn)夾層破裂者 夾層分離始于降主動(dòng)脈在鎖骨下開口遠(yuǎn)端 已決定手術(shù)，但尚未實(shí)行之前，為減少急性期手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)性而做準(zhǔn)備 主動(dòng)脈假腔中血液凝固，夾層不進(jìn)一步發(fā)展者 發(fā)病已過兩周以上的慢性?shī)A層患者,治療：非手術(shù),急性期的初步處理 立即將病人送監(jiān)護(hù)室,監(jiān)測(cè)心電圖、血壓、中心靜脈壓、呼吸和尿量等 疼痛劇烈者可給予嗎啡類藥物止痛及鎮(zhèn)靜藥，嚴(yán)格臥床休息 休克者積極抗休克，靜脈輸全血，血漿或代血漿，必要時(shí)用多巴胺或阿拉明等 呼吸困難，發(fā)紺者取半臥位、吸氧 合并心梗者禁用溶栓或抗凝治療,治療：非手術(shù),藥物治療 主要方法是聯(lián)合應(yīng)用血管擴(kuò)張劑和受體阻滯劑,控制收縮壓在100120 甚至7080mmHg ,首選硝普鈉和腎上腺受體阻滯劑 注意保證尿量在25ml/ h 以上。 上述藥物療效不佳者可選用二氮嗪，ACEI類，特拉唑嗪等。 對(duì)受體阻滯劑有禁忌者，可選用鈣離子拮抗劑,治療：非手術(shù),多數(shù)病人降壓后疼痛癥狀明顯緩解,一些并發(fā)癥也有所好轉(zhuǎn);但血壓不高的病人不宜降壓,僅減弱心肌收縮力加對(duì)癥治療即有利于病情緩解 若病人出現(xiàn)嚴(yán)重的低血壓,應(yīng)考慮心包填塞瘤體破裂。心包填塞時(shí)行心包穿刺弊大于利,若病情穩(wěn)定應(yīng)盡快手術(shù) 經(jīng)初步處理后,如病情穩(wěn)定,無心、腦、腎等重要器官供血受累,無夾層動(dòng)脈繼續(xù)擴(kuò)大或破裂的跡象,可暫緩手術(shù)繼續(xù)藥物治療,治療：手術(shù),原則： 除非有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，夾層不能定位，或患者拒絕手術(shù)，凡急性主動(dòng)脈夾層有指征者 均應(yīng)手術(shù) 高齡，癌瘤，多臟衰和有假腔內(nèi)血栓形成，不宜手術(shù)者應(yīng)藥物治療,治療：手術(shù),指征 急性A型為手術(shù)的最佳指征 B型，血壓控制不好，出現(xiàn)神經(jīng)