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腦病變的定位診斷,1,概述,神經(jīng)系統(tǒng)疾病基本癥狀的分類(lèi)缺失癥狀:神經(jīng)系統(tǒng)受損后正常功能喪失,如偏癱、偏身感覺(jué)喪失刺激癥狀:在病因作用下,引起神經(jīng)細(xì)胞的活動(dòng)劇烈增強(qiáng),如腦腫瘤引起局限性癲癇發(fā)作。釋放癥狀:高級(jí)神經(jīng)中樞受損后,失去了對(duì)低級(jí)中樞的抑制,出現(xiàn)常態(tài)下沒(méi)有的癥狀,如肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性。休克癥狀:中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性而嚴(yán)重?fù)p害時(shí),產(chǎn)生超抑制,而發(fā)生暫時(shí)機(jī)能障礙,如急性脊髓炎的遲緩性截癱即脊髓休克。,2,神經(jīng)診斷包括定位和定性診斷,診斷過(guò)程的三個(gè)步驟:全面占有臨床資料(包括必要的實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查)用神經(jīng)解剖學(xué)、生理學(xué)和病理學(xué)等基本理論知識(shí)對(duì)收集的資料及有關(guān)輔助檢查資料進(jìn)行分析和解釋?zhuān)醪酱_定病變解剖部位,即定位診斷。結(jié)合起病形式、疾病進(jìn)展演變過(guò)程、個(gè)人史、家族史及臨床檢查資料,經(jīng)分析,初步篩選出可能病因,即病因診斷或定性診斷。為澄清病因或證實(shí)診斷的正確性,還可做必要的輔助檢查。,3,神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷的準(zhǔn)則,首先明確神經(jīng)系統(tǒng)病損的水平、即中樞性(腦或脊髓),周?chē)裕ㄉ窠?jīng)根、神經(jīng)叢和周?chē)窠?jīng)),肌源性(肌肉或神經(jīng)肌肉接頭),還是其他疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。明確空間分布為局灶性、多灶性(多發(fā)性、播散性),還是系統(tǒng)性(選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束)。定位診斷通常要遵循一元論原則,盡量用一個(gè)局灶的病變來(lái)解釋患兒全部的臨床表現(xiàn)。首發(fā)癥狀常具定位價(jià)值,即提示病變主要部位,有時(shí)也提示病變性質(zhì)。,4,不同腦病變的臨床特點(diǎn),5,大腦半球的病變,解剖大腦皮質(zhì):額葉、頂葉、顳葉、枕葉、島葉和邊緣葉(有胼胝體周?chē)目蹘Щ?、峽、海馬、海馬回、鉤回、額葉眶回、島葉前部、杏仁回、丘腦和下丘腦一部分組成)大腦髓質(zhì):內(nèi)囊,6,額葉,額葉前部:精神障礙(情感、記憶、思維綜合能力、人格、癡呆等)額橋束纖維(額葉橋腦小腦經(jīng)路);對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),步態(tài)不穩(wěn)。額中回后部(側(cè)視中樞):破壞性病灶兩眼向病灶側(cè)同向斜視,刺激性病灶則向病灶對(duì)側(cè)斜視。額葉后部對(duì)側(cè)上肢強(qiáng)握與摸索反射。,7,額葉,中央前回皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)中樞:破壞性病灶多引起對(duì)側(cè)單癱,中央前回上部受損對(duì)側(cè)下肢癱瘓,下部受損出現(xiàn)對(duì)側(cè)面、舌和上肢癱瘓。刺激性病灶產(chǎn)生對(duì)側(cè)上下肢或面部的抽搐(Jackson癲癇)中央旁小葉:痙攣性截癱、尿潴留和感覺(jué)障礙。一側(cè)額葉底部(腫瘤):同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮及嗅覺(jué)缺失,對(duì)側(cè)視神經(jīng)乳頭水腫(Froster-Kenndey綜合征)。優(yōu)勢(shì)半球額下回后部:運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。額中回后部:書(shū)寫(xiě)不能。,8,顳葉,一側(cè)顳葉的局灶性病變癥狀比較輕,特別是右側(cè),故有時(shí)也稱(chēng)為“靜區(qū)”顳葉前部病變累及內(nèi)側(cè)的嗅覺(jué)和味覺(jué)中樞(鉤回):鉤回發(fā)作,為癲癇的一種。白質(zhì)內(nèi)視輻射:兩眼對(duì)側(cè)視野的同向上象限性盲。左側(cè)顳上回后部:感覺(jué)性失語(yǔ)雙側(cè)顳葉受損:嚴(yán)重記憶障礙。,9,頂葉,中央后回皮質(zhì)感覺(jué)中樞,受損后以感覺(jué)癥狀為主。刺激性病灶對(duì)側(cè)身體局部性感覺(jué)性癲癇。破壞性病灶產(chǎn)生對(duì)側(cè)精細(xì)感覺(jué)障礙(皮膚定位覺(jué),實(shí)體覺(jué)及兩點(diǎn)鑒別覺(jué))。觸,痛及溫度覺(jué)往往不受影響。優(yōu)勢(shì)半球角回古茨曼(Gerstmann)綜合癥(計(jì)算不能,不能識(shí)別手指,左右側(cè)認(rèn)識(shí)不能和書(shū)寫(xiě)不能等四個(gè)癥狀)。右側(cè)頂葉鄰近角回病變自體認(rèn)識(shí)不能,不認(rèn)識(shí)自己對(duì)側(cè)身體的存在,表現(xiàn)穿衣、吃飯都困難,認(rèn)為左側(cè)肢體不是自己的。,10,頂葉,右側(cè)頂葉鄰近緣上回病變病覺(jué)缺失,表現(xiàn)為不認(rèn)識(shí)自己有缺陷,否認(rèn)左側(cè)偏癱存在。自體認(rèn)識(shí)不能和病覺(jué)缺失均屬體象障礙。一側(cè)頂葉病變觸覺(jué)忽略,表現(xiàn)為兩側(cè)分別檢查觸覺(jué)是,病兒能認(rèn)知,如兩側(cè)同時(shí)給觸覺(jué)刺激時(shí),病灶對(duì)側(cè)無(wú)感覺(jué)。,11,枕葉,矩壯裂視覺(jué)中樞,病變時(shí)產(chǎn)生視覺(jué)障礙。視中樞病變一側(cè)視中樞病變偏盲,不影響黃斑區(qū)視覺(jué)(黃斑回避),對(duì)光反應(yīng)不消失。視中樞刺激性病變閃光、暗影等不成形視幻覺(jué)。視中樞周?chē)曈X(jué)聯(lián)絡(luò)區(qū)刺激性病變產(chǎn)生成形視幻覺(jué)。左側(cè)頂枕區(qū)視覺(jué)失認(rèn)(如給看某物件他不認(rèn)識(shí),放在他手重觸摸一下,他即能認(rèn)知。對(duì)顏色、面容及圖形都可能失去辨認(rèn)能力)。,12,島葉,島葉功能與內(nèi)臟感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)有關(guān)。刺激人的島葉引起內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)和感覺(jué),如唾液分泌增加、吞咽、呃逆、胃和腸蠕動(dòng),惡心和飽脹感。,13,邊緣葉,邊緣葉與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),大腦皮質(zhì)有廣泛的聯(lián)系,參與內(nèi)臟與精神等活動(dòng),損害是出現(xiàn)情緒改變、記憶喪失、意識(shí)障礙、幻覺(jué)、行為異常、智能減退等精神癥狀。,14,內(nèi)囊,是大腦皮質(zhì)連接丘腦、腦干、脊髓的所有傳入和傳出的投射纖維密集處。損害時(shí)出現(xiàn)“三偏癥”,即病變對(duì)側(cè)半身癱瘓、對(duì)側(cè)半身感覺(jué)障礙、同向偏盲。,15,綜上所述,大腦半球各腦葉的功能為,額葉與軀體運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言及高級(jí)思維活動(dòng)有關(guān)。顳葉與聽(tīng)覺(jué)、語(yǔ)言和記憶有關(guān)。頂葉與軀體感覺(jué)、味覺(jué)、語(yǔ)言有關(guān)。枕葉與視覺(jué)信息的整合有關(guān)島葉與內(nèi)臟感覺(jué)有關(guān)。邊緣葉與情緒、行為和內(nèi)臟行為有關(guān)。大腦髓質(zhì)內(nèi)囊病變出現(xiàn)“三偏癥”,16,基底神經(jīng)核及錐體外系病變,解剖(1)基底神經(jīng)核(大腦半球白質(zhì)內(nèi)的灰質(zhì)核團(tuán)),包括紋狀體(含尾狀核和豆?fàn)詈耍⑿尤屎撕推翣詈恕#?)錐體外系:在解剖學(xué)和生理學(xué)上都不是一個(gè)獨(dú)立的系統(tǒng),主要是功能上的一個(gè)單位。錐體外系涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu),包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、丘腦、丘腦底核、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、橋腦、前庭核、小腦和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。,17,基底神經(jīng)核及錐體外系病變的臨床特點(diǎn),不自主運(yùn)動(dòng)舞蹈樣動(dòng)作手足徐動(dòng)樣動(dòng)作半身投擲樣動(dòng)作靜止性震顫扭轉(zhuǎn)痙攣,18,肌張力改變,蒼白球:肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少及靜止性震顫紋狀體:肌張力降低并伴舞蹈樣動(dòng)作尾狀核:手足徐動(dòng),19,總的出現(xiàn)兩個(gè)不同臨床綜合征,運(yùn)動(dòng)過(guò)多伴肌張力減低為特征的臨床綜合征新紋狀體病變引起運(yùn)動(dòng)減少伴肌張力增高或強(qiáng)直為特征的臨床綜合征舊紋狀體病變引起,20,腦干病變,解剖腦干由延髓、腦橋和中腦三部分組成。主要結(jié)構(gòu):顱神經(jīng)及其核團(tuán)傳導(dǎo)束(上行束、下行束和小腦腳及其中的纖維),21,腦干病變的臨床特點(diǎn),多數(shù)顱神經(jīng)受損病征。錐體束受損病征(病灶對(duì)側(cè)中樞性偏癱,病灶側(cè)周?chē)燥B神經(jīng)癱瘓,即交叉性癱瘓)。感覺(jué)征:病灶對(duì)側(cè)感覺(jué)障礙小腦征:共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫。上腦干病變出現(xiàn)精神癥狀,下腦干病變出現(xiàn)眩暈、嘔吐等。,22,小腦病變,解剖小腦有小腦蚓部、小腦半球和小腦三個(gè)腳(上腳-結(jié)合臂,中腳-橋臂和下腳-蠅狀體)組成。,23,小腦病變的臨床特點(diǎn),小腦主要功能是維持軀體平衡,調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)。,24,小腦半球病變,病側(cè)運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào),上肢較下肢明顯眼球震顫病側(cè)肢體肌張力下降,腱反射減弱或消失。若為占位性病變(腫瘤)可出現(xiàn)“小腦危象發(fā)作”(嬰幼兒可出現(xiàn)發(fā)作性頭及背部后仰,呈角弓反張狀,向后摔倒),25,小腦蚓部病變,運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào),下肢較上肢明顯。軀干性平衡障礙,呈蹣跚步態(tài)肌張力下降若為占位性病變(腫瘤)可有枕下部疼痛或呈強(qiáng)迫頭位、眩暈。,26,間腦病變,解剖間腦位于兩側(cè)大腦半球之間。左右間腦之間狹窄為第三腦室。丘腦下溝將間腦分為丘腦和下丘腦。丘腦位于第三腦室兩側(cè),下丘腦位于第三腦室第壁。松果體屬上丘腦結(jié)構(gòu)。,27,丘腦病變的臨床特點(diǎn),對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減弱和對(duì)側(cè)彌漫性疼痛(丘腦痛)對(duì)側(cè)意向性(動(dòng)作性)震顫或偏身共濟(jì)失調(diào)伴手足徐動(dòng)癥情緒不穩(wěn),強(qiáng)迫性哭笑,與丘腦前庭及下丘腦和邊緣系統(tǒng)的聯(lián)系受損有關(guān)。短暫性對(duì)側(cè)輕偏癱。與丘腦病灶附近水腫影響內(nèi)囊有關(guān)。,28,下丘腦病變的臨床特點(diǎn),是一個(gè)自主神經(jīng)皮質(zhì)下中樞,又是一個(gè)具有決定意義的內(nèi)分泌腺體。,29,病變時(shí)可出現(xiàn),尿崩癥(視上核、室旁核或下丘腦垂體束受損,抗利尿激素分泌不足而產(chǎn)生中樞性尿崩癥)體溫調(diào)節(jié)障礙:下丘腦視前區(qū)(前端),中樞性發(fā)熱。下丘腦尾端病變可出現(xiàn)體溫過(guò)低。睡眠、覺(jué)醒障礙:下丘腦前部與睡眠有關(guān),后部與覺(jué)醒發(fā)生和維持有關(guān),后部受損出現(xiàn)多睡,損害累及中腦前端網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)引起深睡,嚴(yán)重者轉(zhuǎn)為昏迷。,30,病變時(shí)可出現(xiàn),攝食異常:內(nèi)側(cè)核“飽食中樞”,損害時(shí)攝食異常地顯著增加(下丘腦性肥胖)。灰結(jié)節(jié)外側(cè)區(qū)為“飲食中樞”,損害時(shí)顯著厭食而極度消瘦。胃及十二指腸潰瘍與出血:交感縮血管纖維麻痹導(dǎo)致黏膜下血管擴(kuò)張和出血?;蛎宰呱窠?jīng)過(guò)度活動(dòng),使胃腸道肌肉收縮,引起局部缺血。性機(jī)能障礙:腹內(nèi)側(cè)核為促性腺中樞,釋放促性腺垂體激素。腹內(nèi)側(cè)核前端為性行為抑制中樞,在兒童此區(qū)受損則失去抑制功能而性早熟。,31,上丘腦病變的臨床特點(diǎn),上丘腦松果體病變多見(jiàn)于腫瘤:常壓迫中腦四疊體,出顱內(nèi)壓增高外,可引起帕里諾(parinoud)綜合征,表現(xiàn)為:瞳孔對(duì)光反射消失(上丘);眼球垂直性同向運(yùn)動(dòng)障礙,尤其是向上的凝視障礙(上丘);神經(jīng)性聾(下丘);小腦性共濟(jì)失調(diào)(結(jié)合臂)。,32,顱神經(jīng)病變,解剖顱神經(jīng)共12對(duì)(10對(duì)位于腦干,2對(duì)是腦的一部分)。在腦干10對(duì)路神經(jīng)的分布:中腦:、;橋腦:;延髓:。顱神經(jīng)
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