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第十章泌尿系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn),解剖特點(diǎn),腎臟年齡愈小,腎臟相對(duì)愈大2歲以內(nèi)健康小兒腹部觸診易捫及輸尿管輸尿管較長(zhǎng)而彎曲管壁肌肉及彈力纖維發(fā)育不良,容易受壓及扭曲導(dǎo)致梗阻膀胱:嬰兒膀胱位置較高,恥骨聯(lián)合上容易捫及尿道新生女?huà)肽虻纼H長(zhǎng)1cm男嬰常有包莖,易有積垢,腎單位,腎小體,腎小管,腎小球,腎小囊,近端小管,細(xì)段,遠(yuǎn)端小管,曲部,直部,曲部,直部,髓襻,集合管,遠(yuǎn)端腎單位,腎單位結(jié)構(gòu),生成尿液水、代謝產(chǎn)物、廢物保持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定調(diào)節(jié)細(xì)胞外液量調(diào)節(jié)細(xì)胞外液滲透濃度調(diào)節(jié)電解質(zhì)酸堿平衡內(nèi)分泌功能分泌激素:腎素(腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng))前列腺素族促紅細(xì)胞生成素降解部分內(nèi)分泌激素,腎臟生理功能,生理特點(diǎn)-腎功能,生理特點(diǎn)-尿液特點(diǎn),尿色及酸堿度:色淡黃,PH5-7尿滲透壓和比重新生兒尿比重:1.006-1.0081歲后接近成人:1.011-1.025尿蛋白定量(-)定性100mg/m2尿沉渣鏡檢RBC50個(gè)/HP,生理特點(diǎn)-排尿及尿量,排尿特點(diǎn)新陳代謝旺盛,進(jìn)水量多而膀胱小,排尿次數(shù)頻繁一般3歲左右小兒已能控制排尿3歲后不能控制膀胱逼尿肌收縮-不穩(wěn)定膀胱,生理特點(diǎn)-排尿及尿量,無(wú)尿50ml/24h,第二節(jié)急性腎小球腎炎AcuteGlomeruloNephritis,AGN,概述,簡(jiǎn)稱急性腎炎,占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第1位臨床特點(diǎn):急性起病、水腫、少尿、血尿、高血壓多發(fā)生于急性溶血性鏈球菌感染后流行病學(xué)特征多見(jiàn)于514歲兒童男女之比約為2:1病程及預(yù)后:2個(gè)月,預(yù)后良好,鏈球菌感染后腎炎-A組溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染或皮膚感染后的一種免疫性復(fù)合物性腎小球腎炎上感、扁桃腺炎最常見(jiàn)猩紅熱、膿皰病,病因,鏈球菌致腎炎菌株抗原成份,誘發(fā)自身免疫,形成循環(huán)免疫復(fù)合物,原位免疫復(fù)合物,激活補(bǔ)體,腎小球炎癥病變,內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,系膜細(xì)胞增生,毛細(xì)血管腔閉塞,GFR,球管失衡,水鈉潴留,血容量增加,少尿,無(wú)尿,水腫、高血壓急性循環(huán)充血,腎小球基底膜破壞,蛋白尿血尿管型尿,發(fā)病機(jī)制,病理,部位:腎小球病理類型:毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡:程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變電鏡:駝峰狀沉積(上皮細(xì)胞下)熒光鏡:C3和IgG沉積(毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)),臨床表現(xiàn),鏈球菌感染后1-3周發(fā)病鏈球菌感染灶:上呼吸道感染、皮膚感染典型癥狀:血尿:初起癥狀,幾乎所有病例,持續(xù)1-2周肉眼血尿:50-70%酸性:濃茶色、煙灰水樣中性或弱堿性:洗肉水樣鏡下血尿:持續(xù)數(shù)月,臨床表現(xiàn),典型癥狀水腫:70%非凹陷性、自上而下,晨起明顯可同時(shí)伴尿量減少2-3周內(nèi)消退高血壓:30%-80%輕度至中度增高:120150/80110mmHg持續(xù)1-2周,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重病例:疾病早期,2周內(nèi)嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生于起病后1-2周內(nèi),少尿階段易發(fā)生原因:水鈉潴留,循環(huán)容量增加,靜脈壓增高臨床表現(xiàn):氣促、發(fā)紺、頻咳、端坐呼吸、急性肺水腫及全心衰高血壓腦病原因:血壓急劇升高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張致腦水腫臨床表現(xiàn):頭痛、嘔吐、視物模糊、一過(guò)性失明、驚厥、昏迷急性腎功能不全:持續(xù)3-5天少尿、無(wú)尿氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代酸,臨床表現(xiàn),非典型病例無(wú)癥狀性急性腎炎亞臨床病例僅有鏡下血尿或僅有C3降低腎外癥狀性急性腎炎水腫、高血壓,甚至嚴(yán)重高血壓腦病或嚴(yán)重循環(huán)充血尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常有鏈球菌前驅(qū)感染和血C3水平明顯下降具腎病表現(xiàn)的急性腎炎水腫和蛋白尿突出輕度高脂血癥、低白蛋白血癥,輔助檢查,尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞增多尿蛋白+-+透明、顆粒或紅細(xì)胞管型血常規(guī)檢查輕度貧血血沉免疫學(xué)檢查抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)滴度升高血清總補(bǔ)體(CU50)下降C3下降,輔助檢查,腎功能檢查血尿素氮和肌酐升高內(nèi)生肌酐清除率降低B超:雙側(cè)腎臟彌漫性增大,治療原則,一般治療急性期臥床休息限制水鈉避免腎毒性藥物感染灶治療:青霉素7-10天,對(duì)癥治療利尿:速尿、氫氯噻嗪降壓:舒張壓90mmHg時(shí)硝苯地平舌下或口服利血平肌注硝普鈉靜脈滴注,自限性疾病,對(duì)癥治療及護(hù)理,治療原則,對(duì)癥治療嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)格限制水鈉加強(qiáng)利尿擴(kuò)血管治療:銷普鈉或酚妥拉明強(qiáng)心治療,對(duì)癥治療急性腎功能衰竭維持水、電解質(zhì)平衡透析治療:血透、腹透高血壓腦病治療鎮(zhèn)靜降壓(首選硝普鈉)利尿脫水,治療原則,護(hù)理評(píng)估,健康史病前13周:感染史水腫開(kāi)始及持續(xù)時(shí)間、發(fā)生部位及順序、程度目前藥物治療情況癥狀、體征生命體征、神志水腫部位、有無(wú)凹陷痕跡(體重、腹圍)排尿情況及尿色肺部及心臟體征,社會(huì)、心理因素年齡較?。号P床休息難于配合年齡較大:焦慮、緊張家長(zhǎng)焦慮實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,護(hù)理評(píng)估,體液過(guò)多,與GFR下降、水鈉潴留有關(guān)活動(dòng)無(wú)耐力,與水腫、血壓升高有關(guān)潛在并發(fā)癥:高血壓腦病、嚴(yán)重循環(huán)充血、ARF知識(shí)缺乏,護(hù)理診斷,護(hù)理措施,休息,作用,原則,起病兩周內(nèi),臥床休息,浮腫消退BP正常肉眼血尿消失,下床輕微活動(dòng),血沉正常,可上學(xué)但避免劇烈活動(dòng),Addis計(jì)數(shù)正常,恢復(fù)正常生活,護(hù)理措施,臥床休息:起病2周內(nèi)下床輕微活動(dòng)水腫消退血壓正常肉眼血尿消失上學(xué)(避免體育活動(dòng)):23個(gè)月后肉眼血尿消失ESR恢復(fù)正常血常規(guī)檢查結(jié)果恢復(fù)正常,離心尿RBC10/HP反復(fù)高血壓氮質(zhì)血癥血清補(bǔ)體降低,3-7yearsold,Schoolage,繼發(fā)性腎病在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)腎病表現(xiàn),如過(guò)敏性紫癜、SLE先天性腎病常染色體隱性遺傳多于新生兒或生后3個(gè)月內(nèi)起病預(yù)后差,分型,原發(fā)性腎臟損害,GBM通透性,大量蛋白尿,低蛋白血癥水腫高脂血癥,病理生理,蛋白尿最基本的病理生理變化是導(dǎo)致其他三項(xiàng)臨床特征的基礎(chǔ)原因,GBM靜電屏障作用帶負(fù)電荷的蛋白自尿丟失選擇性蛋白尿,GBM分子屏障作用分子量較大的蛋白自尿丟失非選擇性蛋白尿,長(zhǎng)期持續(xù)大量蛋白尿腎小球系膜硬化和間質(zhì)病變腎功能不全,病理生理,低蛋白血癥原因:大量血漿蛋白從腎小球?yàn)V出,經(jīng)尿丟失,被腎小管重吸收并分解;蛋白的丟失超過(guò)肝臟合成的速度,病理生理,低蛋白血癥,有效血循環(huán)量,水腫,水腫,水電解質(zhì)由血管內(nèi)滲入組織間隙,血漿膠體滲透壓,水鈉潴留,腎素-血管腎張素-醛固酮系統(tǒng)激活,病理生理,高脂血癥特點(diǎn):主要為血清膽固醇升高且與疾病呈平行關(guān)系原因:低蛋白血癥使肝臟脂質(zhì)、脂蛋白合成、脂代謝水平后果:持續(xù)高脂血癥使腎小球硬化和間質(zhì)纖維化導(dǎo)致腎功能不全,病理生理,單純性腎病具典型的四大癥狀:三高一低大量蛋白尿蛋白血癥高度水腫高脂血癥37歲,男孩居多起病緩慢,常以水腫為首發(fā)癥狀凹陷性顏面、下肢、陰囊明顯隨重力作用而移動(dòng),臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),常有腹水或胸水皮膚發(fā)亮,白紋尿量減少,色深一般無(wú)高血壓面色蒼白、疲倦、厭食,臨床表現(xiàn),腎炎性腎病多見(jiàn)于學(xué)齡期小兒NS四大特征水腫一般不重明顯血尿反復(fù)出現(xiàn)高血壓腎功能不全(氮質(zhì)血癥)反復(fù)出現(xiàn)血清補(bǔ)體下降,并發(fā)癥,感染最常見(jiàn)的并發(fā)癥首要的致死原因:70%疾病復(fù)發(fā)和惡化的誘因影響激素的治療效果原因免疫功能低下皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療水腫液是良好的培養(yǎng)基蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良常見(jiàn)部位:呼吸道、皮膚、泌尿道、腹膜,并發(fā)癥,電解質(zhì)紊亂長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑/激素飲食限制鈣隨白蛋白由尿中丟失活性維生素D水平降低,低鉀、低鈉血癥,低鈣血癥,并發(fā)癥,低血容量原因血清白蛋白致血漿膠體滲透壓,液體至組織間隙不恰當(dāng)?shù)睦蚣毙泽w液?jiǎn)适r(shí)易出現(xiàn)低血容量休克:煩燥、四肢濕冷、脈細(xì)速、血壓下降,并發(fā)癥,高凝狀態(tài)和血栓形成原因肝合成凝血因子增加尿中丟失抗凝血酶高脂血癥、血液粘稠腎靜脈血栓最常見(jiàn):腹痛、血尿、肉眼血尿或ARF股動(dòng)脈血栓:下肢疼痛伴足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失等,并發(fā)癥,急性腎衰:少尿或無(wú)尿原因腎前性低血容量(多數(shù))濾過(guò)系數(shù)降低(部分)腎組織嚴(yán)重的增生性病變(少數(shù))生長(zhǎng)延遲常見(jiàn)于頻繁復(fù)發(fā),長(zhǎng)期大劑量激素治療患兒,實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查,尿液檢查蛋白定性:尿蛋白+蛋白定量:24小時(shí)尿蛋白0.05-0.1g/kg管型:透明管型和顆粒管型腎炎型:紅細(xì)胞,實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查,血液檢查血漿總蛋白及白蛋白降低:白蛋白5.7mmol/L(220mg/dl)高凝狀態(tài):血小板增多、纖維蛋白原增加ESR明顯增快腎炎性腎?。篊H50,C3,氮質(zhì)血癥病理檢查:原發(fā)性腎病80%為微小病變型,治療原則,一般治療休息:嚴(yán)重浮腫高血壓或并發(fā)感染外勿需臥床飲食:限鹽,補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì),如VitD和鈣劑防治感染:一旦感染及時(shí)治療對(duì)癥治療利尿消腫:水腫較重,尤其有腹水時(shí)氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯、呋塞米(速尿);低分子右旋糖苷+呋噻米,治療原則,激素治療:潑尼松首選(尤初治病例)中程療法(6個(gè)月)2mg/kg/d,60mg/d,分34次口服4W內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2W2mg/kg/d隔日晨頓服4W每24W減量510mg至停藥,長(zhǎng)程療法(-12個(gè)月)2mg/kg/d,60mg/d,分2次口服;W內(nèi)尿蛋白未轉(zhuǎn)陰,再延長(zhǎng)W2mg/kg/d隔日晨頓服4W每24周減量2.55mg至停藥隔日晨頓服:對(duì)下丘腦垂體腎上腺抑制作用最小,治療原則,治療原則,甲基強(qiáng)的松龍(MP)沖擊適應(yīng)癥無(wú)明顯高血壓、嚴(yán)重氮質(zhì)血癥、感染等方法1530mg/kg.10GS250ml/Ivgtt2-3hqd3d,第5d起潑尼松2-3mg/kg,隔日頓服W,以后逐漸減量?jī)?yōu)點(diǎn):顯效快,不出現(xiàn)肥胖等副作用,V,療效判斷激素敏感:W內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰,水腫消退激素部分敏感:W內(nèi)腫消退,尿蛋白+激素耐藥:W后尿蛋白仍+以上激素依賴:停藥或減量W內(nèi)復(fù)發(fā),重復(fù)2次以上者頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù):指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2次,1年內(nèi)3次,治療原則,免疫抑制劑適用:難治性腎病(激素耐藥或依賴;頻繁復(fù)發(fā))藥物:環(huán)磷酰胺(常用)、環(huán)孢素A等用法:可在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)選用抗凝及纖溶藥物療法肝素、華法令、潘生丁、激酶等,治療原則,護(hù)理評(píng)估,健康史起病情況飲食情況水腫情況尿量多少診斷及用藥,癥狀及體征:血壓、腹圍、體重、浮腫、有無(wú)感染實(shí)驗(yàn)室結(jié)果尿蛋白定性24小時(shí)尿蛋白定量血清白蛋白,膽固醇血液高凝指標(biāo)腎活檢組織病理類型社會(huì)、心理因素對(duì)本病的認(rèn)識(shí)程度對(duì)治療是否有信心焦慮、依從性,護(hù)理評(píng)估,護(hù)理診斷,體液過(guò)多與低蛋白血癥有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與大量蛋白尿、攝入量少有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與抵抗力下降、激素應(yīng)用有關(guān)潛在并發(fā)癥藥物副作用、電解質(zhì)紊亂自我形象紊亂與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)焦慮與病情反復(fù)、長(zhǎng)期應(yīng)用激素有關(guān),適當(dāng)休息作用:減輕心、腎負(fù)擔(dān)無(wú)高度水腫、低血容量及感染勿需臥床休息臥床應(yīng)在床上經(jīng)常變換體位嚴(yán)重水腫和高血壓:需臥床休息呼吸困難:半臥位,護(hù)理措施,護(hù)理措施,飲食一般患兒:易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食大量蛋白尿期間:2g/kg/d,優(yōu)質(zhì)尿蛋白消失長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素期間:多補(bǔ)充蛋白高脂血癥:以植物性脂肪為宜明顯水腫或高血壓時(shí):短期適當(dāng)限鹽補(bǔ)充維生素、微量元素,護(hù)理措施,加強(qiáng)皮膚護(hù)理皮膚(腋窩及腹股溝等處):清潔、干燥水腫嚴(yán)重:臀部和四肢受壓部位墊氣墊、棉圈、氣墊床陰囊水腫:用棉墊或吊帶托起注意:嚴(yán)重水腫者避免肌內(nèi)注射藥物,護(hù)理措施,預(yù)防感染解釋預(yù)防感染的重要性與感染性疾病患兒分室收治加強(qiáng)皮膚護(hù)理、口腔護(hù)理嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作預(yù)防接種避免活疫苗大量使用激素和免疫抑制劑:癥狀完全緩解半年后,觀察藥物療效及副作用激素治療期間療效:尿量、尿蛋白、血漿蛋白副作用:庫(kù)欣綜合征、高血壓、骨質(zhì)疏松、消化道潰瘍、易感
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