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文檔簡介

不動纖毛綜合征(Immotileciliasyndrome，ICS),1,又稱原發(fā)性纖毛運動不良征，包括Kartagener綜合征及其他單基因病，臨床比較少見。本病病因尚不清楚，目前認為屬常染色體隱性遺傳病。自嬰幼兒至成人均可發(fā)病，但以學齡兒童及青年為多。臨床表現(xiàn)如同時具備鼻竇炎鼻息肉、中耳炎、支氣管擴張和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，則稱Kartagener綜合征。研究表明，ICS患者中只有50合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，故認為Kartagener綜合征是身體幾個部位的纖毛功能異常所引起的。,2,ICS發(fā)病主要與基因突變導致了纖毛結(jié)構(gòu)的異常有關，纖毛結(jié)構(gòu)的異常又導致了纖毛運動的障礙，進而引起黏膜的粘液清除功能異常。由于全身纖毛先天性結(jié)構(gòu)和功能異常，致纖毛運動不良和清除功能障礙，從而引起粘液分泌物和細菌的潴留，導致持續(xù)或反復感染，形成支氣管擴張、副鼻竇炎和中耳炎，形成了本癥的病理基礎。經(jīng)纖維支氣管鏡取支氣管黏膜行電鏡檢查證實上皮層細胞纖毛缺失及結(jié)構(gòu)異常，內(nèi)外動力臂缺失，明確診斷為不動纖毛綜合征。,3,ICS的臨床表現(xiàn)可以有多種形式，但是典型鼻竇炎、支氣管擴張和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位三聯(lián)征的病例較少。其主要臨床表現(xiàn)是隨年齡而加重的反復上、下呼吸道感染，包括復發(fā)性中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎和肺炎，最終導致支氣管擴張。本病確診依靠呼吸道黏膜活檢，具有典型的三聯(lián)征患者臨床診斷不難。由于無內(nèi)臟轉(zhuǎn)位及家族史易被誤診為結(jié)核、腫瘤、支氣管擴張及彌漫泛細支氣管炎。有文獻報道，本綜合征在有血緣關系家族結(jié)婚人群中有20一30的高發(fā)生率，同胞發(fā)生率達7一9。而本例患者否認有近親結(jié)婚和家族類似病史。,4,目前雖然明確本病為一種具有高遺傳性性質(zhì)的疾病，因纖毛軸絲結(jié)構(gòu)含有130多種多肽，任何一種多肽有缺陷均可造成同樣的病理結(jié)果。由于纖毛結(jié)構(gòu)缺陷的方式較多，所以臨床表現(xiàn)輕重不一。本病為先天性疾病，目前尚無特異性治療方法，主要是增強體質(zhì)，注意預防和控制感染，防止病變進一步發(fā)展，促進纖毛運動的藥物尚無系統(tǒng)的療效報道，對于病變局限、有手術指針者應及時手術治療，基因治療正在研究中，因此本病應力求早期診斷。為減少誤診及漏診，當患者出現(xiàn)不明原因的反復

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