嗜鉻細(xì)胞瘤影像診斷最新版本

嗜鉻細(xì)胞瘤Pheochromocytoma影像診斷 福建醫(yī)科大學(xué) 皮質(zhì) 髓質(zhì) 醛固酮 兒茶酚胺 腎上腺素 去甲腎上腺素 多巴胺 性激素 皮質(zhì)醇 嗜鉻細(xì)胞瘤 解剖基礎(chǔ) 嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 pheochromocytoma 是起源于的腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞 產(chǎn)生一種或多種兒茶酚胺 腎上腺素 去甲腎上腺素 多巴胺 的腫瘤 80 85 副神經(jīng)節(jié)瘤 paraganglioma 是起源于胸部 腹部 盆腔的交感神經(jīng)椎旁神經(jīng)節(jié)的腎上腺外嗜鉻細(xì)胞的腫瘤 也可起源于沿顱底 頸部的舌咽和迷走神經(jīng)分布的副交感神經(jīng)節(jié) 15 20 二者合稱為PPGL 嗜鉻細(xì)胞瘤 概念 10 腫瘤 10 家族性 10 惡性 10 雙側(cè) 多發(fā) 10 腎上腺外 起源于腎上腺髓質(zhì) 交感神經(jīng)節(jié) 副交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織 教科書 嗜鉻細(xì)胞瘤 病理 肉眼觀 常為單側(cè)單發(fā) 腫瘤大小不一 可有完整包膜 常有出血 壞死 鈣化及囊變 光鏡下 瘤細(xì)胞為大多角形細(xì)胞 腫瘤內(nèi)血管豐富 富含水分 周圍有豐富的血竇 細(xì)胞呈巢狀分布 瘤細(xì)胞漿內(nèi)含大量嗜鉻顆粒 電鏡下 胞漿內(nèi)含有被界膜包繞的的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒 良 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤在細(xì)胞形態(tài)學(xué)上很難鑒別 只有在沒有嗜鉻細(xì)胞的區(qū)域發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶才能確診為惡性 嗜鉻細(xì)胞瘤 流行病學(xué) 腎上腺髓質(zhì)最常見的疾病任何年齡 峰值 20 40歲陣發(fā)性高血壓 頭痛 心悸 多汗 皮膚蒼白等10 腎上腺外 10 雙側(cè) 多發(fā) 10 惡性 10 家族性多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤 型和 型 MEN MEN 神經(jīng)纖維瘤病1型 von Hippel Lindau病和家族性嗜鉻細(xì)胞瘤 幾乎全部在腎上腺 常為雙側(cè)24小時(shí)尿兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物香草基扁桃酸 VMA 明顯高于正常值 三聯(lián)征 嗜鉻細(xì)胞瘤 影像研究 一旦生化檢測(cè)提示PPGL存在時(shí) 即應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)定位檢查 首選CT MRI適用于惡性PPGL 顱底和頸部病灶 外科夾子造成CT偽影 對(duì)CT造影劑過敏 放射線暴露受限的患者 兒童 孕婦 已知有胚系突變者 近期放射線過度暴露者 123I MIBG閃爍掃描是惡性PPGL的功能性影像檢測(cè)手段之一 也適用于高度懷疑為惡性腫瘤的患者 如體積較大 腎上腺占位 多發(fā)性腫瘤和復(fù)發(fā)性腫瘤 131I MIBG則被用于惡性PPGL的放射性治療 18F FDGPET用于惡性PPGL的診斷優(yōu)越于123I MIBG 嗜鉻細(xì)胞瘤 CT表現(xiàn) 一側(cè)腎上腺較大圓形或橢圓形腫塊 界清 偶雙側(cè)直徑常3 5cm 也可更大較小腫瘤密度均一 類似腎臟密度較大腫瘤密度不均 出血 壞死 囊變少數(shù)腫瘤的中心或邊緣可見點(diǎn)狀或弧線狀鈣化增強(qiáng) 明顯強(qiáng)化 快進(jìn)慢出 低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化惡性 只有在沒有嗜鉻細(xì)胞的區(qū)域發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶才能確診為惡性 腫瘤直徑 5cm 內(nèi)部密度不均 輪廓不清楚 要考慮惡性或潛在惡性的傾向 嗜鉻細(xì)胞瘤 MR表現(xiàn) TIWI 類似肌肉信號(hào) T2WI 明顯高信號(hào) 富含水分和血竇短T1或更長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2信號(hào) 壞死 出血反相位信號(hào)強(qiáng)度無(wú)下降 不含脂肪增強(qiáng) 實(shí)性部分明顯強(qiáng)化 腎上腺之外的嗜鉻組織 10 14 腹主動(dòng)脈旁 后縱膈 頸總動(dòng)脈旁 膀胱壁CT 類似腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤MR 冠狀位T2WI預(yù)飽和脂肪抑制技術(shù)有助于尋找顯示腹 盆和胸腔內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)瘤癥狀 體征 實(shí)驗(yàn)室檢查 未發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊 腹主動(dòng)脈旁 后縱膈 頸總動(dòng)脈旁 膀胱壁腫塊 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 病例 女 38歲 反復(fù)頭暈 頭痛6個(gè)月 加劇9天 多次非同日測(cè)血壓高于140 90mmHg 最高達(dá)200 110mmHg 伴胸悶 嗜鉻細(xì)胞瘤 病例 女 36歲 右側(cè)腰痛10天 嗜鉻細(xì)胞瘤 病例 男 37歲 體檢發(fā)現(xiàn)血壓高1年余 最高血壓達(dá)180 100mmHg 劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)伴胸悶不適 休息后緩解 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤 病例 女 32歲 甲狀腺癌術(shù)后 雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤 病例 嗜鉻細(xì)胞瘤 鑒別診斷 腎上腺腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺轉(zhuǎn)移瘤腎上腺淋巴瘤腹膜后腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤VS腎上腺腺瘤 乏脂腺瘤 女53反復(fù)頭暈 乏力10余年 測(cè)血壓最高達(dá)230 115mmHg 血鉀1 3mmol l 腎上腺腺瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤VS腎上腺皮質(zhì)癌 腎上腺皮質(zhì)癌腫瘤體積較大 形態(tài)不規(guī)則 由于膠原間隔的存在和壞死出血等易形成網(wǎng)絡(luò)狀結(jié)構(gòu)可見網(wǎng)絡(luò)狀強(qiáng)化 門靜脈期強(qiáng)化面積擴(kuò)大 強(qiáng)化程度低于嗜鉻細(xì)胞瘤見不規(guī)則腫瘤血管和瘤栓鄰近臟器易受腫瘤組織浸潤(rùn) 嗜鉻細(xì)胞瘤VS腎上腺轉(zhuǎn)移瘤 腎上腺轉(zhuǎn)移瘤以雙側(cè)多見增強(qiáng)掃描以邊緣強(qiáng)化為主 強(qiáng)化程度低于嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)腫瘤病史 男 62歲 右肝癌術(shù)后1年余 繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分 除腎上腺病變外其他地方的淋巴結(jié)也腫大 診斷較易 原發(fā)性腎上腺淋巴瘤CT表現(xiàn)無(wú)特異性 多表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病 密度及強(qiáng)化較均勻 輕中度強(qiáng)化 嗜鉻細(xì)胞瘤VS腎上腺淋巴瘤 異位嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)生在腹主動(dòng)脈旁 需與腹膜后腫瘤相鑒別131I MIBG診斷異位嗜鉻細(xì)胞瘤有較高特異性 副神經(jīng)節(jié)瘤VS腹膜后腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 小結(jié) 腎上腺髓質(zhì) 分泌兒茶酚胺陣發(fā)