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文檔簡介

1 1995年WHO ISFC工作組關(guān)于心肌病的定義和分類的報告心肌病是以主要的病理生理學(xué)或如果可能的話以病因?qū)W發(fā)病機制為基礎(chǔ)進行分類 定義和分類心肌病是指伴有心功能障礙的心肌疾病 2 一 擴張型心肌病以心室擴張并伴有收縮功能受損為特征 可以是特發(fā)性 家族性 遺傳性 病毒性和 或免疫性 酒精性 中毒性 或雖伴有已知的心血管疾病但其心肌功能失調(diào)程度不能用異常負荷狀況或心肌缺血損傷程度來解釋 常發(fā)生心力衰竭 心律失常 血栓栓塞 猝死 3 二 肥厚型心肌病以心室肌 尤其室間隔的不對稱性肥厚為特征 由于許多病人因不對稱性心室肥厚而造成心室流出道梗阻 故以往又稱梗阻型心肌病 部分病人有家族發(fā)病傾向 4 三 限制型心肌病以心內(nèi)膜心肌纖維形成為特征 其臨床表現(xiàn)與縮窄性心包炎相似 可為特發(fā)性 也可伴有其它疾病 四 致心律失常性右室心肌病指右心室正常心肌逐漸進行性被纖維脂肪組織所代替 心律失常 猝死常見 尤其在青年患者 家族發(fā)病傾向明顯 五 不定型心肌病包括一些不完全符合上述任何一組的心肌病 如纖維彈性組織增生癥 線粒體疾病等 5 特異性心肌病指伴有特異性心臟或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病 過去定義為特異性心肌疾病 缺血性心肌病表現(xiàn)類似擴張型心肌病 出現(xiàn)不能被冠狀動脈病變或缺血損失的程度來解釋的收縮功能受損 6 瓣膜性心肌病表現(xiàn)為與異常負荷狀態(tài)不符的心室功能障礙 高血壓性心肌病表現(xiàn)為左室肥厚 伴有擴張型或限制型心肌病的表現(xiàn) 并有心力衰竭 炎癥性心肌病伴有心功能不全的心肌炎 可為特發(fā)性 自身免疫性 感染性引起 代謝性心肌病圍產(chǎn)期心肌病 7 8 9 10 11 一大 心腔室大 二小 瓣口相對較小及瓣膜動度小 三薄 心壁相對較薄 四弱 心壁動度弱 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 2

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