凝血機制及實驗室PPT課件.ppt

凝血機制及實驗室檢查 問題 1 在正常生理情況下 當局部血管損傷時 機體會啟動凝血機制 形成血凝塊止血 為什么血液還會保持通暢 2 凝血機制先啟動外源性凝血系統(tǒng)還是內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 問題1答案 生理性止血系統(tǒng) 包括血管壁 血小板 凝血系統(tǒng) 和抗凝系統(tǒng) 包括纖溶系統(tǒng) 凝血調(diào)節(jié)系統(tǒng) 處于相互制約 動態(tài)平衡狀態(tài) 始終維持著血管內(nèi)血液暢通 一 正常的止血機制 正常的止血需要的必要的條件 完整的血管壁的結構和功能有效的血小板質(zhì)量和數(shù)量足夠的血漿凝血因子活性 血小板的作用 維持血管壁的完整性 血小板在正常血流中沿著毛細血管內(nèi)壁整齊排列 隨血流有序循環(huán) 減低血管通透性和脆性 維持血管內(nèi)壁光滑和完整性 粘附功能 病理情況下 血管局部受損傷時 血小板膜糖蛋白Ib GPIb 與暴露的膠原纖維結合 即血小板粘附 聚集功能釋放功能 激活的血小板釋放多種活性物質(zhì) 增強血小板聚集 促凝功能血塊收縮功能 凝血機制 瀑布學說 PKK 激肽釋放酶 HMWK 高分子量激肽原 體內(nèi)外表面接觸 a TFCa2 a a aPF3Ca2 a 血管損傷TF釋放 aPF3Ca2 a a Fg Fb 交聯(lián)Fb a 問題2答案 目前對瀑布學說的重要修改 TF主要存在于血管外組織中 是一種跨膜的F a或F 的受體 TF與F a 鈣離子一起形成復合物 最先啟動外源性凝血系統(tǒng) 反應迅速 但很快被組織因子途徑抑制物反饋抑制 而被啟動的內(nèi)源性凝血途徑繼續(xù)維持凝血 二 抗凝系統(tǒng) 1 凝血調(diào)節(jié)系統(tǒng)2 纖溶蛋白溶解系統(tǒng) 凝血調(diào)節(jié)系統(tǒng) 抗凝血酶 AT PCPSTFPI 組織因子途徑抑制物 PZ和ZPI 蛋白Z依賴的蛋白酶抑制物 纖溶蛋白溶解系統(tǒng) 纖溶酶原 PLG 纖溶酶 PL 激活途徑 1 內(nèi)激活途徑 通過內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的有關因子裂解PLG形成PL 2 外激活途徑 組織型纖溶酶原激活物 t PA 及尿激酶型纖溶酶原激活物 u PA 使PLG轉變?yōu)镻L 3 外源性激活途徑 藥物依賴途徑 如鏈激酶 SK 尿激酶 UK 重組t PA 是溶栓治療的理論基礎 凝血因子一覽表 凝血因子 維生素K依賴的因子 不存在于血清中的因子 對凝血酶敏感因子 在血漿中貯存不穩(wěn)定的因子 因子 習慣上稱組織因子 TF 是正常人血漿中唯一不存在的凝血因子 vWF 是一個不屬于14個凝血因子范疇 但參與凝血過程的蛋白質(zhì) 三 實驗室檢查及臨床意義 做凝血試驗對抗凝劑有什么要求 109mmol L枸櫞酸鈉 0 109mol L檸檬酸鈉 與血液的比例為1 9CH2 COOHHO C COOHCH2 COOH C6H8O7 1 PT 反映外源性凝血途徑和檢測口服抗凝劑用量有效的指標1 原理 一步凝固法 在抗凝血中 加入足量的組織凝血活酶 含TF 和適量的鈣離子 即可滿足外源性凝血的全部條件 從加入鈣離子到血漿到血漿開始凝固所需的時間即血漿凝血酶原時間 2 PTR 凝血酶原時間比率 PTR 被檢血漿PT 正常血漿PT3 ISI 國際敏感指數(shù) 表示標準品組織凝血活酶與每批組織凝血活酶PT校正曲線的斜率 ISI值越小 表示試劑越敏感 4 INR 國際標準化比值 INR PTRISI5 口服抗凝劑達到有效劑量是的INR值 預防深靜脈血栓形成1 5 2 5 治療靜脈血栓形成 肺衰塞 心臟瓣膜病為2 0 3 0 治療動脈血栓 心臟機械瓣膜置換 復發(fā)性系統(tǒng)性衰塞癥為3 0 4 5 2 APTT 反映內(nèi)源性凝血途徑和監(jiān)測肝素治療的指標原理 在抗凝血漿中 加入足量的活化接觸因子激活劑 如白陶土 和部分凝血活酶 代替血小板磷脂 再加入適量的鈣離子即可滿足內(nèi)源凝血的全部條件 從加入鈣離子到血漿開始凝固所需的時間即為活化部分凝血活酶時間 臨床意義 1 PT延長 APTT正常 PLT正常 常見于獲得性F 缺乏如早期肝病 VitK缺乏 口服華法林 2 PT正常 APTT延長 PLT正常 常見F F F 缺乏 VWD 肝素治療 3 PT延長 APTT延長 PLT正常 常見VitK缺乏 肝病 使用華法林或肝素治療 FX FV F F 缺乏 4 PT延長 APTT延長 PLT減低 見于DIC 肝病5 PT正常 APTT正常 PLT減低 ITP 血小板生成障礙 脾功能亢進 6 PT正常 APTT正常 PLT增高 3 Fg 直接測定血漿中Fg含量1 參考范圍 成人2 4g L 新生兒1 25 3g L2 臨床意義 增高 Fg是急性時相反應蛋白 也是血沉增快最主要的血漿蛋白 在組織壞死和炎癥時增高 妊娠和使用雌激素時可增高 Fg增高還見于糖尿病 惡性腫瘤等減低 見于肝臟功能受損的疾病如肝硬化 DIC 藥物如雄激素 高濃度肝素 纖維蛋白聚合抑制劑 遺傳性異常Fg血癥或無Fg血癥 4 TT 反應共同凝血途徑的試驗原理 在抗凝血漿中加入 標準化 凝血酶溶液 直接將纖維蛋白原轉變?yōu)槔w維蛋白 測定血漿開始凝固所需的時間 臨床意義 延長見于低 無 纖維蛋白血癥 遺傳性或獲得性異常纖維蛋白原血癥 血FDP增高 DIC 血中存在肝素或類肝素物質(zhì) 5 FDP 纖維蛋白 原 降解產(chǎn)物 臨床意義 陽性或增高見于血栓形成或纖溶系統(tǒng)亢進 6 D D D D 是纖溶酶降解交聯(lián)的纖維蛋白