多發(fā)性肌炎的主要癥狀ppt課件.ppt

多發(fā)性肌炎的主要癥狀 傅健 特征 橫紋肌慢性非化膿性炎癥 自身免疫 對稱性近端肌無力血清肌酶升高肌電圖出現(xiàn)肌源性損害病理 肌肉炎癥和壞死 血清 肌炎特異性自身抗體橫紋肌 有淋巴細胞浸潤 Bohan和Peter分類 1975年 多發(fā)性肌炎 PM 皮肌炎 DM 惡性腫瘤相關(guān)DM或PM兒童期DM或PM結(jié)締組織病伴發(fā)的PM或DM Witaker分類 1982年 多發(fā)性肌炎 PM 皮肌炎 DM 惡性腫瘤相關(guān)DM或PM兒童期DM或PM結(jié)締組織病伴發(fā)的PM或DM包涵體肌炎其他 嗜酸粒細胞肌炎 局灶結(jié)節(jié)性肌炎 流行病學 1863年 德國Wagner首先報道PM1887年 Unverrecht報道DM患病率 5 8 10萬 兒童 DM PM年齡 雙峰性 5 14歲 40 60歲 男 女1 2 伴CTD者1 10 伴腫瘤者男多女少 病因和發(fā)病機理 病因感染小RNA病毒遺傳藥物腫瘤 發(fā)病機理細胞免疫 PM 體液免疫 DM 血管病變 兒童DM 臨床表現(xiàn) 肌炎受累肌肉肩帶肌 髖帶肌 頸肌 口咽肌 呼吸肌 心肌臨床表現(xiàn)肌無力 肌痛 肌壓痛 肌萎縮 臨床表現(xiàn) 皮膚病變gottron征 70 眶周紅斑 向陽性紅斑 54 V形征 31 36 技工手 33 鈣化醉酒貌 臨床表現(xiàn) 關(guān)節(jié)病變 15 雷諾現(xiàn)象 20 30 肺 36 心 尸檢25 胃腸道腎 實驗室檢查 CK升高 95 CK MM 橫紋肌 代表95 98 的CK CK MB 心肌 占血清的20 30 CK BB 腦 平滑肌 LDH ALT AST 醛縮酶 碳酸酐酶III肌紅蛋白尿肌酸 200 300mg 24h 自身抗體 抗合成酶 antisynthetase 25 30 抗標記認識分子 anti signalrecognitionparticle Anti SRP 4 抗核抗體抗Mi 2 核蛋白復合物 8 見于DM抗56000 56000核蛋白 85 90 所有肌炎 抗合成酶 antisynthetase 抗原陽性率 抗Jo 1 組氨酸t(yī)RNA合成酶 18 20抗PL 7 蘇氨酸t(yī)RNA合成酶 3抗PL 12 丙氨酸t(yī)RNA合成酶 3抗OJ 異亮氨酸t(yī)RNA合成酶 2抗EJ 甘氨酸t(yī)RNA合成酶 2 抗合成酶 antisynthetase 臨床特征 見于PM DM 與HLA DR3 DQAI 0501有關(guān)發(fā)熱 87 肺間質(zhì)病變 75 技工手 71 關(guān)節(jié)炎 70 雷諾征 60 治療反應(yīng) 中等 易復發(fā) 60 抗標記認識分子 Anti SRP 臨床特征 見于PM 起病 非常急 秋季好發(fā) 肌炎重 嚴重肌無力 肌壓痛 多累及心肌治療反應(yīng)差 抗Mi 2 臨床特征 見于DM 與HLA DR7 DQAI 0201有關(guān)頸胸部 V字征 皮膚角質(zhì)增生治療反應(yīng)好 診斷 臨床表現(xiàn) 對稱 進行 近端肌無力 血清肌酶 CPK LDH 升高肌電圖肌源性損害低幅 短時限 多相波纖顫 正銳波和插入自發(fā)性高頻放電肌活檢 壞死 再生 炎癥皮膚改變 鑒別診斷 結(jié)締組織病神經(jīng)肌疾病內(nèi)分泌病和電解質(zhì)紊亂代謝性肌病中毒性肌病感染 旋毛蟲病等 鑒別診斷 結(jié)締組織病風濕性多肌痛纖維肌痛癥嗜酸性肌炎混合結(jié)締組織病重疊綜合征 治療 激素 首選劑量 成人 1 1 5mg kg 兒童 2mg kg療程 4 6周 如CPK下降 減量 10mg 月 如CPK持續(xù)升高 不宜減量維持治療 5 10mg d 至少1 2年 治療 免疫抑制劑 激素3個月仍無效者 甲氨蝶呤 MTX 7 5 15mg 周 最大25mg環(huán)磷酰胺 CTX 口服1 2mg kg IV CTX硫唑嘌呤2mg kg 唯一雙盲對照觀察甲氨蝶呤 硫唑嘌呤 實驗性治療 血漿置換環(huán)孢菌素 CsA 大劑量免疫球蛋白 IV Ig 全身放射治療 預后 時間5年生存率 7年生存率 1947 196865531970 198180 472 81990 199785 380 2 預后 死亡原因肺心腫瘤感染 例如 185例 死亡15例肺 7心 4消化道出血 2腫瘤 1感染 1 后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用 主要經(jīng)營 網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計 圖文設(shè)計制作 發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶 做到讓客戶滿意 致力于數(shù)據(jù)挖掘 合同簡歷 論文寫作 PPT設(shè)計 計劃書 策劃案 學習課件 各類模板等方方面面 打造全網(wǎng)一站式需求 感謝您的觀看和下載 Theuserca