腎上腺疾病的外科治療 (2)ppt課件.ppt

腎上腺疾病的外科治療 青島市膠州中心醫(yī)院泌尿外科 腎上腺概述 解剖左右各一 位于腹膜后 雙側(cè)腎臟的內(nèi)上方 第一腰椎的兩側(cè) 重約4 6g 腎上腺血運(yùn)豐富 有三枝動(dòng)脈 一條靜脈 靜脈不和動(dòng)脈伴行 腎上腺皮質(zhì)占 髓質(zhì)占 主要分泌糖皮質(zhì)激素 皮質(zhì)醇 鹽皮質(zhì)激素 醛固酮 和性激素 以上皮質(zhì)分泌 髓質(zhì)分泌兒茶酚胺 腎上腺結(jié)構(gòu)與功能示意圖 皮質(zhì) 腎上腺 腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物 AdrenocorticalHormoneAgent 目的要求 1 熟悉兒茶酚胺癥的病因和病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查與特殊檢查 定位診斷和治療 2 熟悉皮質(zhì)醇癥的診斷 治療和預(yù)后 3 熟悉原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查與特殊檢查 影像學(xué)定位和治療 概論 需要外科治療的腎上腺疾病以髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤 Pheochromocytoma 最為常見(jiàn)其次分別為皮質(zhì)醇癥 Cushing ssyndrme 和原發(fā)性醛固酮增多癥近20年 由于影像學(xué)技術(shù)的不斷提高 無(wú)臨床表現(xiàn)的腎上腺偶發(fā)性腫瘤的發(fā)現(xiàn)率有明顯增加趨勢(shì)其中無(wú)功能腫瘤的發(fā)現(xiàn) 以及定位診斷率都較以前增加 腫瘤大于3cm時(shí)應(yīng)手術(shù)治療 皮質(zhì)醇癥 Cushing ssyndrme 概念 也被稱為庫(kù)欣綜合征 Cushing ssyndrme 是一類(lèi)由糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致的綜合病征 分類(lèi) 依賴性病變?cè)诖贵w或下丘腦 占70 80 異位ACTH綜合征 占15 非 依賴性由腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌分泌大量皮質(zhì)醇所致占15 結(jié)節(jié)性腎上腺增生是一種特殊類(lèi)型醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征 皮質(zhì)醇癥 有特殊表現(xiàn) 向心性肥胖 高血壓 糖尿病 皮膚改變 骨質(zhì)疏松 性腺功能紊亂 其他癥狀 2020 1 15 13 泌尿外科 診斷 實(shí)驗(yàn)室檢查明確病因 血漿游離皮質(zhì)醇的測(cè)定血漿ACTH測(cè)定尿液游離皮血糖幾尿糖的測(cè)定質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定 影象學(xué)檢查 垂體檢查 腎上腺檢查 異位ACTH綜合征的檢查 B超腎上腺 1 0cm腫瘤檢出率 90 CT定位診斷的首選腎上腺 腺瘤 癌 增生診斷正確率99 垂體 微腺瘤 增生 腺瘤 MRI垂體微腺瘤發(fā)現(xiàn)率90 以上 全面檢查明確異位ACTH綜合征病因 手術(shù)治療 庫(kù)欣病 垂體腺瘤 神經(jīng)外科手術(shù)切除腎上腺皮質(zhì)增生 未證實(shí)有垂體腺瘤一側(cè)腎上腺切除 垂體放射一側(cè)全切除 對(duì)側(cè)大部切除單純垂體放射雙側(cè)腎上腺切除 手術(shù)治療 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或者腺癌 外科手術(shù)切除 術(shù)前 術(shù)中 術(shù)后補(bǔ)充皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)癌盡可能切除 結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生比照腎上腺腺瘤 異位ACTH綜合征原發(fā)病灶切除找不到原發(fā)病灶 腎上腺切除術(shù) 以減輕癥狀 藥物治療 包括皮質(zhì)醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦 垂體的藥物 可作為輔助治療措施 常用藥物 密妥坦 氨魯米特 美替拉酮 塞庚啶 嗅隱亭 兒茶酚胺癥 嗜鉻細(xì)胞瘤 pheochromocytoma 腎上腺外的異位鉻細(xì)胞瘤 腎上腺髓質(zhì)增生 adrenalmedullahyper plasia 2020 1 15 21 泌尿外科 病因病理 嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)源于腎上腺髓質(zhì) 占90 及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織 如腹主動(dòng)脈旁 腸系膜下動(dòng)脈開(kāi)口處 腹腔神經(jīng)叢 縱隔 頸部神經(jīng)節(jié) 顱內(nèi)和膀胱等處 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤多數(shù)為單側(cè)良性腫瘤 雙側(cè)占10 腫瘤有完整包膜 表面光滑 體積多不超過(guò)5cm 不能根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性 有轉(zhuǎn)移的證據(jù)時(shí)方可診斷為惡性 不到10 腎上腺髓質(zhì)增生的病因不明 表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增大 10 以上的是腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤 臨床表現(xiàn) 兒茶酚胺癥多見(jiàn)于青壯年 主要癥狀為高血壓以及代謝改變 1 高血壓表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作 2 代謝紊亂高血糖 糖尿 糖耐量異常 高脂肪酸和高膽固醇血癥 低血鉀 3 兒茶酚胺心肌病急性左心衰為主要臨床表現(xiàn) 2020 1 15 24 泌尿外科 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定 24小時(shí)尿兒茶酚胺含量測(cè)定 尿VMA 香草扁挑酸 測(cè)定 VMA是腎上腺素去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物 血兒茶酚胺的測(cè)定 2 藥物試驗(yàn) 激發(fā)和抑制試驗(yàn) 有一定危險(xiǎn)性 僅適用于診斷困難的患者 定位診斷 1 B超檢查用于普查篩選2 CT檢查檢測(cè)率90 以上 腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率100 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率70 3 MRI檢查與CT相似 4 放射性核素131I 間位碘芐胍 131I MIBG 腎上腺髓質(zhì)顯像適用于有典型臨床癥狀而B(niǎo)超和CT均未發(fā)現(xiàn)的腫瘤 治療 手術(shù)切除腫瘤或增生的腎上腺或增生的腎上腺可獲良好療效 1 術(shù)前準(zhǔn)備藥物治療和擴(kuò)充血容量 完善的三大指標(biāo) 血壓控制在正常范圍 心率小于90次 分鐘 血細(xì)胞比容小于45 2 麻醉選擇以全麻為安全 3 手術(shù)方法和術(shù)中注意點(diǎn) 嗜鉻細(xì)胞瘤 根據(jù)腫瘤大小 單側(cè)病變還是雙側(cè)或多發(fā)病變以及腫瘤與周?chē)芘K器的關(guān)系來(lái)決定相應(yīng)的手術(shù)路徑 術(shù)中與麻醉醫(yī)師密切配合 小心探查 操作輕柔 對(duì)腎上腺髓質(zhì)增生可作增生一側(cè)腎上腺全切 若對(duì)側(cè)也有增生 可作腎上腺部分切除 術(shù)后處理 嚴(yán)密觀察血壓 心率變化 并注意維持水 電解質(zhì)平衡 防止傷口感染等并發(fā)癥 藥物治療 對(duì)不能忍受手術(shù)或未能切除的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤或手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)等病人 可使用酚芐明 哌唑嗪等藥物以改善癥狀 也可采用131I MIBG內(nèi)放射治療 原發(fā)性醛固酮增多癥 概念 由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過(guò)多的醛固酮所致的綜合征 病因病理 腎上腺皮質(zhì)腺瘤單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺癌異位分泌醛固酮的腫瘤家族性醛固酮綜合征 臨床表現(xiàn) 典型表現(xiàn) 高血壓 低血鉀 低血腎素 堿中毒 肌軟弱無(wú)力 周期性麻痹 2020 1 15 32 泌尿外科 實(shí)驗(yàn)室檢查 低血鉀 高血鈉 堿中毒 高尿鉀 血漿腎素活性降低 血 尿醛固酮增高 特殊檢查 1 螺內(nèi)酯 安體舒通 試驗(yàn) 醛固酮拮抗劑 用藥后 原醛者癥狀體 征改善2 癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查不典型者體位試驗(yàn) 特發(fā)原醛癥站立位腎素和醛固酮 鈉鉀平衡試驗(yàn) 原醛者低鈉飲食時(shí) 血鉀 尿鈉 影像學(xué)定位診斷 1B超直徑 1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)2CT直徑大于1cm檢出率90 為首選檢查3MRI檢出率低于CT 一般不用 治療 依據(jù)原醛癥的不同病因 選擇相應(yīng)的治療方法 醛固酮腫瘤首選手術(shù)切除 可治愈 腎上腺皮質(zhì)增生引起醛固酮癥 一般不贊成手術(shù)治療 藥物治療 適應(yīng)癥 進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備 特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生 拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌癥 不能切除的皮質(zhì)腺癌 糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥 手術(shù)治療 充分作好術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)成功的重要條件包括 口服螺內(nèi)脂 以控制高血壓 糾正低血鉀 采用低鈉高鉀飲食 高血壓 低血鉀 堿中毒糾正后才可施行手術(shù)