腎上腺疾病的外科治療 (2)ppt課件.ppt

腎上腺疾病的外科治療 青島市膠州中心醫(yī)院泌尿外科 腎上腺概述 解剖左右各一 位于腹膜后 雙側腎臟的內上方 第一腰椎的兩側 重約4 6g 腎上腺血運豐富 有三枝動脈 一條靜脈 靜脈不和動脈伴行 腎上腺皮質占 髓質占 主要分泌糖皮質激素 皮質醇 鹽皮質激素 醛固酮 和性激素 以上皮質分泌 髓質分泌兒茶酚胺 腎上腺結構與功能示意圖 皮質 腎上腺 腎上腺皮質激素類藥物 AdrenocorticalHormoneAgent 目的要求 1 熟悉兒茶酚胺癥的病因和病理 臨床表現 實驗室檢查與特殊檢查 定位診斷和治療 2 熟悉皮質醇癥的診斷 治療和預后 3 熟悉原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和病理 臨床表現 實驗室檢查與特殊檢查 影像學定位和治療 概論 需要外科治療的腎上腺疾病以髓質嗜鉻細胞瘤 Pheochromocytoma 最為常見其次分別為皮質醇癥 Cushing ssyndrme 和原發(fā)性醛固酮增多癥近20年 由于影像學技術的不斷提高 無臨床表現的腎上腺偶發(fā)性腫瘤的發(fā)現率有明顯增加趨勢其中無功能腫瘤的發(fā)現 以及定位診斷率都較以前增加 腫瘤大于3cm時應手術治療 皮質醇癥 Cushing ssyndrme 概念 也被稱為庫欣綜合征 Cushing ssyndrme 是一類由糖皮質激素分泌過多所致的綜合病征 分類 依賴性病變在垂體或下丘腦 占70 80 異位ACTH綜合征 占15 非 依賴性由腎上腺皮質腺瘤或腺癌分泌大量皮質醇所致占15 結節(jié)性腎上腺增生是一種特殊類型醫(yī)源性庫欣綜合征 皮質醇癥 有特殊表現 向心性肥胖 高血壓 糖尿病 皮膚改變 骨質疏松 性腺功能紊亂 其他癥狀 2020 1 15 13 泌尿外科 診斷 實驗室檢查明確病因 血漿游離皮質醇的測定血漿ACTH測定尿液游離皮血糖幾尿糖的測定質醇及其代謝產物的測定 影象學檢查 垂體檢查 腎上腺檢查 異位ACTH綜合征的檢查 B超腎上腺 1 0cm腫瘤檢出率 90 CT定位診斷的首選腎上腺 腺瘤 癌 增生診斷正確率99 垂體 微腺瘤 增生 腺瘤 MRI垂體微腺瘤發(fā)現率90 以上 全面檢查明確異位ACTH綜合征病因 手術治療 庫欣病 垂體腺瘤 神經外科手術切除腎上腺皮質增生 未證實有垂體腺瘤一側腎上腺切除 垂體放射一側全切除 對側大部切除單純垂體放射雙側腎上腺切除 手術治療 腎上腺皮質腺瘤或者腺癌 外科手術切除 術前 術中 術后補充皮質激素腎上腺皮質癌盡可能切除 結節(jié)性腎上腺皮質增生比照腎上腺腺瘤 異位ACTH綜合征原發(fā)病灶切除找不到原發(fā)病灶 腎上腺切除術 以減輕癥狀 藥物治療 包括皮質醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦 垂體的藥物 可作為輔助治療措施 常用藥物 密妥坦 氨魯米特 美替拉酮 塞庚啶 嗅隱亭 兒茶酚胺癥 嗜鉻細胞瘤 pheochromocytoma 腎上腺外的異位鉻細胞瘤 腎上腺髓質增生 adrenalmedullahyper plasia 2020 1 15 21 泌尿外科 病因病理 嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質 占90 及交感神經系統的嗜鉻組織 如腹主動脈旁 腸系膜下動脈開口處 腹腔神經叢 縱隔 頸部神經節(jié) 顱內和膀胱等處 腎上腺嗜鉻細胞瘤多數為單側良性腫瘤 雙側占10 腫瘤有完整包膜 表面光滑 體積多不超過5cm 不能根據瘤細胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性 有轉移的證據時方可診斷為惡性 不到10 腎上腺髓質增生的病因不明 表現為雙側腎上腺髓質增大 10 以上的是腎上腺外的嗜鉻細胞瘤 臨床表現 兒茶酚胺癥多見于青壯年 主要癥狀為高血壓以及代謝改變 1 高血壓表現為陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作 2 代謝紊亂高血糖 糖尿 糖耐量異常 高脂肪酸和高膽固醇血癥 低血鉀 3 兒茶酚胺心肌病急性左心衰為主要臨床表現 2020 1 15 24 泌尿外科 實驗室檢查 1 腎上腺髓質激素及其代謝產物測定 24小時尿兒茶酚胺含量測定 尿VMA 香草扁挑酸 測定 VMA是腎上腺素去甲腎上腺素的代謝產物 血兒茶酚胺的測定 2 藥物試驗 激發(fā)和抑制試驗 有一定危險性 僅適用于診斷困難的患者 定位診斷 1 B超檢查用于普查篩選2 CT檢查檢測率90 以上 腎上腺內嗜鉻細胞瘤檢出率100 腎上腺外嗜鉻細胞瘤檢出率70 3 MRI檢查與CT相似 4 放射性核素131I 間位碘芐胍 131I MIBG 腎上腺髓質顯像適用于有典型臨床癥狀而B超和CT均未發(fā)現的腫瘤 治療 手術切除腫瘤或增生的腎上腺或增生的腎上腺可獲良好療效 1 術前準備藥物治療和擴充血容量 完善的三大指標 血壓控制在正常范圍 心率小于90次 分鐘 血細胞比容小于45 2 麻醉選擇以全麻為安全 3 手術方法和術中注意點 嗜鉻細胞瘤 根據腫瘤大小 單側病變還是雙側或多發(fā)病變以及腫瘤與周圍血管臟器的關系來決定相應的手術路徑 術中與麻醉醫(yī)師密切配合 小心探查 操作輕柔 對腎上腺髓質增生可作增生一側腎上腺全切 若對側也有增生 可作腎上腺部分切除 術后處理 嚴密觀察血壓 心率變化 并注意維持水 電解質平衡 防止傷口感染等并發(fā)癥 藥物治療 對不能忍受手術或未能切除的惡性嗜鉻細胞瘤或手術后腫瘤復發(fā)等病人 可使用酚芐明 哌唑嗪等藥物以改善癥狀 也可采用131I MIBG內放射治療 原發(fā)性醛固酮增多癥 概念 由于腎上腺皮質球狀帶或異位組織分泌過多的醛固酮所致的綜合征 病因病理 腎上腺皮質腺瘤單側腎上腺皮質增生雙側腎上腺皮質增生分泌醛固酮的腎上腺皮質腺癌異位分泌醛固酮的腫瘤家族性醛固酮綜合征 臨床表現 典型表現 高血壓 低血鉀 低血腎素 堿中毒 肌軟弱無力 周期性麻痹 2020 1 15 32 泌尿外科 實驗室檢查 低血鉀 高血鈉 堿中毒 高尿鉀 血漿腎素活性降低 血 尿醛固酮增高 特殊檢查 1 螺內酯 安體舒通 試驗 醛固酮拮抗劑 用藥后 原醛者癥狀體 征改善2 癥狀和實驗室檢查不典型者體位試驗 特發(fā)原醛癥站立位腎素和醛固酮 鈉鉀平衡試驗 原醛者低鈉飲食時 血鉀 尿鈉 影像學定位診斷 1B超直徑 1cm腫瘤常難發(fā)現2CT直徑大于1cm檢出率90 為首選檢查3MRI檢出率低于CT 一般不用 治療 依據原醛癥的不同病因 選擇相應的治療方法 醛固酮腫瘤首選手術切除 可治愈 腎上腺皮質增生引起醛固酮癥 一般不贊成手術治療 藥物治療 適應癥 進行術前準備 特發(fā)性腎上腺皮質增生 拒絕手術或有手術禁忌癥 不能切除的皮質腺癌 糖皮質激素可控制的原醛癥 手術治療 充分作好術前準備是手術成功的重要條件包括 口服螺內脂 以控制高血壓 糾正低血鉀 采用低鈉高鉀飲食 高血壓 低血鉀 堿中毒糾正后才可施行手術