脊柱與脊髓的先天性病變.ppt

脊柱與脊髓的先天性病變 一 脊柱先天畸形 脊柱的生長發(fā)育脊柱的先天畸形 脊柱的發(fā)育 胎兒脊柱的發(fā)育經(jīng)歷3個(gè)不同的階段 原始間充質(zhì)階段 軟骨階段 胚胎發(fā)育第2個(gè)月 骨化階段 胚胎發(fā)育第3個(gè)月 間充質(zhì)階段 脊索是一無分節(jié)的中軸細(xì)胞索 位于胚胎神經(jīng)管的腹側(cè) 起支持框架作用 同神經(jīng)管一起 構(gòu)成背側(cè)體節(jié)器官 與體節(jié)向背側(cè)中軸器官的分化有關(guān) 脊索為富含水分的彈性細(xì)胞構(gòu)成的柔軟條索 外有膜性鞘包繞 位于椎體中央略偏背側(cè) 走行于脊柱全長 脊索于胚胎發(fā)育早期幾乎完全退化 其殘留物發(fā)育成髓核和齒狀突尖韌帶 圍繞著由其形成的間充質(zhì)脊柱 提供支架作用 間充質(zhì)細(xì)胞自生骨節(jié)向腹內(nèi)側(cè)遷移 包繞脊索 構(gòu)成節(jié)段性的間充質(zhì)脊柱和節(jié)間裂 軟骨形成階段 本階段特征性改變是間充質(zhì)椎體內(nèi)軟骨形成 開始于胚胎發(fā)育第2個(gè)月 此時(shí) 原始頸椎椎體成對(duì)軟骨化骨中心出現(xiàn) 椎體的軟骨內(nèi)化骨自椎體尾部方向開始 在胚胎發(fā)育第2個(gè)月內(nèi)完成 椎弓的軟骨內(nèi)化骨對(duì)稱性開始于椎弓根 于胚胎第4個(gè)月時(shí)完成 椎體間充質(zhì)組織的軟骨內(nèi)化骨將脊索細(xì)胞壓進(jìn)原始椎間盤 并在此形成脊索節(jié)段 后者位于椎間盤的中央 稱為髓核的前身 殘留的脊索鞘可在椎體內(nèi)存留一段時(shí)間 骨化階段 骨化是脊柱發(fā)育的最后階段 自胚胎發(fā)育第3個(gè)月開始 每一個(gè)椎體通常有3個(gè)骨化中心 椎弓前部各有一個(gè) 另一個(gè)位于椎體中央 脊柱先天畸形 枕椎 枕骨基底部有三個(gè)軟骨化中心 若發(fā)育過程中與顱底骨融合不完全 在枕大孔下方可形成類似脊椎的骨塊 枕椎前部常與枕大孔前緣聯(lián)合形成第三髁 向下與齒狀突形成關(guān)節(jié) 脊柱先天畸形 寰椎枕化 指寰椎部分或全部與枕骨聯(lián)合 寰椎前弓與枕骨聯(lián)合 側(cè)位片上見枕骨大孔前緣與一橢圓形的小骨塊相連 齒狀突位置上移 寰椎的兩個(gè)側(cè)塊與枕骨聯(lián)合 表現(xiàn)為枕骨髁狀突與寰椎側(cè)塊骨性相連 寰椎后弓與枕骨聯(lián)合 側(cè)位上見枕骨大孔后緣與一發(fā)育較小的后弓相連 寰椎枕骨化常合并顱底凹陷 環(huán)椎枕化 脊柱先天畸形 齒狀突畸形 齒狀突的兩個(gè)原發(fā)骨化中心左右各一 若骨化中心未愈合或部分愈合 則可形成齒狀突縱裂或上端分叉畸形 若齒狀突與體部之間的軟骨聯(lián)合持續(xù)存在 正常時(shí)3 7歲消失 則形成齒狀突骨 若齒狀突原發(fā)骨化中心不發(fā)育或發(fā)育不全 可形成齒狀突缺如或齒狀突過小 若齒狀突頂部二次骨化中心不愈合 正常2 6歲出現(xiàn) 11 12歲與固有齒狀突融合 則在齒狀突上方終末韌帶內(nèi)形成游離骨塊 稱為終末骨 齒狀突發(fā)育不良 齒狀突發(fā)育不良 脊柱先天畸形 脊椎融合 為脊椎分節(jié)異常 融合可為完全性或僅限于椎體或椎弓 常見于腰椎 頸椎次之 胸椎最少見 多個(gè)椎體融合總高度與正常相鄰兩椎體 含椎間盤 的高度相仿 椎體與椎體融合部變細(xì) 前后徑變短 不同于其他疾病引起的病理性融合 阻滯椎 黃蜂腰 脊柱畸形 脊柱畸形 畸胎瘤 脊柱先天畸形 移行椎 由脊椎錯(cuò)分節(jié)所致 最常見于腰骶部 如腰椎骶化或骶椎腰化 某節(jié)段脊椎數(shù)目減少或增加 而由另一節(jié)段脊椎的增加或減少來補(bǔ)償 整個(gè)脊椎的總數(shù)不變 脊柱先天畸形 半椎體 胚胎時(shí)期 椎體軟骨化骨中心左右對(duì)稱 前后各一 若椎體軟骨化骨中心兩側(cè)均不發(fā)育 則發(fā)生椎體完全缺如 若椎體軟骨化骨中心一側(cè)發(fā)育不全 則形成半椎體 可分為前半椎體 后半椎體 側(cè)半椎體 因負(fù)重影響 半椎體多呈楔形 又稱為楔形椎 一個(gè)或多個(gè)同側(cè)半椎體或多個(gè)半椎體兩側(cè)不對(duì)稱性分布 常引起脊柱側(cè)彎畸形 若分布對(duì)稱 則可相互補(bǔ)償 而不引起脊柱側(cè)彎 胸椎半椎體常伴有對(duì)側(cè)肋骨發(fā)育小 肋骨聯(lián)合等畸形 脊柱先天畸形 蝴蝶椎和椎體冠狀裂 蝴蝶椎 脊索在椎體中央矢狀面殘留 導(dǎo)致椎體中央部發(fā)育細(xì)小或缺如而形成 正位見椎體由尖端相對(duì)的兩部分構(gòu)成 形狀如蝴蝶 稱之為蝴蝶椎 側(cè)位上 椎體表現(xiàn)為方形 但中部密度增高 椎體冠狀裂 殘留脊索影響了椎體腹背側(cè)骨化中心的正常愈合而形成 側(cè)位片上于椎體中部可見縱行裂隙 將椎體分為前后兩部分 脊柱畸形 脊柱先天畸形 脊柱先天畸形 脊柱先天畸形 冠狀裂 脊柱先天畸形 脊柱裂 脊柱裂 因兩側(cè)椎板未閉合而在椎弓中部形成骨性缺損 分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂 隱性脊柱裂 脊柱裂 脊柱先天畸形 椎弓崩裂及脊柱滑脫 椎弓崩裂指椎弓峽部缺損 若引起椎體前移 則稱為脊柱滑脫 椎弓峽部裂 裂隙位于環(huán)形椎弓影的內(nèi)下方 由內(nèi)上斜向外下 側(cè)位常能顯示崩裂 但無法確定一側(cè)或兩側(cè) 裂隙位于椎弓根后下方 上下關(guān)節(jié)突之間 自后上斜向前下 斜位可清晰顯示椎弓崩裂 為最佳體位 正常椎弓影似 獵狗 狀 狗嘴 為同側(cè)橫突 狗耳 為同側(cè)的上關(guān)節(jié)突 狗眼 為椎弓根的投影 前腿 為同側(cè)下關(guān)節(jié)突 狗頸部 為椎弓峽部 椎板及對(duì)側(cè)的下關(guān)節(jié)突及橫突則分別為 狗身 后腿 尾部 椎弓峽部裂時(shí) 可見 狗頸部 一條帶狀裂隙 宛如 狗 戴了一個(gè)項(xiàng)圈 椎弓裂 椎弓裂 脊柱滑脫 脊柱滑脫 脊柱先天畸形 脊柱側(cè)彎 先天性脊柱側(cè)彎為脊柱的各種先天畸形所致 最常見為非對(duì)稱分布的多個(gè)半椎體或蝴蝶椎畸形 側(cè)彎隨年齡的增長逐漸加重 發(fā)育成熟即停止 特發(fā)性嬰兒脊柱側(cè)彎 表現(xiàn)為胸椎側(cè)突 發(fā)病年齡從出生至10個(gè)月 90 以上病例可自行消失 原發(fā)性脊柱側(cè)彎多見于女性 一般6 7歲開始發(fā)病 畸形較輕 進(jìn)展緩慢 椎體二次骨化中心出現(xiàn)后 10歲后 側(cè)彎畸形迅速發(fā)展 1 2年內(nèi)即可產(chǎn)生畸形 約在骨骺愈合前1年 側(cè)彎即停止發(fā)展 脊柱側(cè)彎 脊柱側(cè)彎 脊柱側(cè)彎 脊柱先天畸形 顱底凹陷及扁平顱底 顱底凹陷是指枕骨的基底部 髁部和鱗部上升向顱腔內(nèi)陷入的畸形 寰樞椎也隨之上升突入 扁平顱底表現(xiàn)為正常前中后顱凹階梯狀下降的關(guān)系消失 顱底扁平 可以顱底角作為判斷的依據(jù) 側(cè)位片上 此角大于148度 即可認(rèn)為有扁平顱底 但扁平顱底單獨(dú)存在并無臨床意義 脊柱先天畸形 骶骨不發(fā)育或發(fā)育不全 骶骨可完全不發(fā)育 或僅上兩節(jié)骶骨發(fā)育 以下骶骨均不發(fā)育或發(fā)育不全 骶椎形態(tài)與曲率畸形 脊柱的正常變異 脊柱在不同年齡階段有其不同表現(xiàn) 嬰幼兒脊柱椎體是橢圓形 前后有橫行透亮線影 相當(dāng)于血管溝 椎體與椎弓分離 椎體與椎弓間距離較遠(yuǎn) 兒童期的椎體逐漸成為長方形 血管溝影較為明顯 椎體前上下緣由于骨骺軟骨的壓迫 其外形 側(cè)位 表現(xiàn)為階梯狀 7 20歲期間 椎體上下緣的環(huán)形化骨核開始骨化 表現(xiàn)為多數(shù)細(xì)致小點(diǎn) 逐漸愈合成環(huán)形 在前后位上表現(xiàn)為花邊狀曲線 在側(cè)位上表現(xiàn)為椎體前部上下緣三角形或條狀骨化影 脊柱的正常變異 側(cè)位片上 TH12 L1椎體可能有輕度的楔形變形 在腰椎上關(guān)節(jié)突及橫突間 有一骨突斜向下外方 有時(shí)長達(dá)3 5cm 在正位片上 從上關(guān)節(jié)突處斜向外下方 叫腰椎莖突 可多個(gè)椎體對(duì)稱出現(xiàn) L4 L5及S1椎弓部常不融合 稱為隱性裂 其中可見游離骨塊 稱為游離棘突 脊柱的正常變異 在椎體的四個(gè)角 尤其在前上角及前下角 可見未愈合的繼發(fā)性骨化中心 稱為椎緣骨或未愈合骨骺 不要誤認(rèn)為骨折片 腰椎橫突上下關(guān)節(jié)突及棘突內(nèi)可有未愈合骨骺 L5椎體橫突下骨性突出影 為正常變異 L5椎正常變異形成水牛角樣橫突 脊柱的正常變異 腰椎繼發(fā)于脊索殘跡終板內(nèi)凹 提示脊索殘余內(nèi)縮入椎間盤位置 大者呈 愛神弓狀 凹陷 小者局限凹陷 應(yīng)與schmorl結(jié)節(jié)鑒別 S3以下椎板缺如 稱為骶管裂 不要誤認(rèn)為脊柱裂 尾骨向前成角 有時(shí)與骶骨的角度可以小于90度 為正常變異 脊髓的先天性畸形 脊髓的胚胎發(fā)育脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類神經(jīng)管閉合不全 脊膜膨出脊髓脊膜膨出背側(cè)皮竇 過早分離 脂肪脊髓脊膜膨出脂肪脊髓膨出硬膜內(nèi)脂肪瘤 馬尾細(xì)胞團(tuán)異常 脊髓末端畸形 脊索發(fā)育異常 脊索裂畸形 小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形 脊髓的胚胎發(fā)育 神經(jīng)系統(tǒng)由外胚層中的神經(jīng)板產(chǎn)生 脊索和相鄰的中胚層促使位于其上部的外胚層分化為神經(jīng)板 再由神經(jīng)板形成神經(jīng)褶 神經(jīng)管 神經(jīng)嵴 在此基礎(chǔ)上 神經(jīng)管分化成腦和脊髓 神經(jīng)嵴分化成神經(jīng)節(jié) 周圍神經(jīng)及自主神經(jīng) 脊髓的形成開始于神經(jīng)管的閉合 胚胎發(fā)育第2 3周 神經(jīng)板開始變厚 形成了神經(jīng)褶 神經(jīng)褶不斷生長 在中線處逐漸閉合形成管狀結(jié)構(gòu) 即神經(jīng)管 神經(jīng)管的閉合受脊索的誘導(dǎo) 脊索是位于神經(jīng)管腹側(cè)的中胚層結(jié)構(gòu) 神經(jīng)管管壁變厚形成腦和脊髓 神經(jīng)管的管腔形成脊髓的中央管 脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類 神經(jīng)管閉合障礙導(dǎo)致脊髓不能正常閉合 從而形成了一組畸形 開放性脊柱裂 是指脊柱背側(cè)中線部位的間充質(zhì) 骨組織及神經(jīng)組織融合缺陷所引起的一系列先天性發(fā)育異常性疾病 包括 脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 胚胎發(fā)育第三周 由于神經(jīng)外胚層細(xì)胞多糖分子表達(dá)缺陷使兩側(cè)神經(jīng)褶不能融合成神經(jīng)管 與表皮外皮層相連 導(dǎo)致神經(jīng)管局部開放 由于神經(jīng)板周邊與表皮外皮層相連 使間充質(zhì)不能進(jìn)入神經(jīng)外胚層后方而位于一側(cè) 不能正常發(fā)育而形成脊柱裂 脊髓 腦脊液和神經(jīng)組織通過脊柱缺損突出于表面 脊髓脊膜膨出 脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類 神經(jīng)管閉合 將與外胚層組織產(chǎn)生分離 在分離的過程中可以出現(xiàn)兩種異常 分離過早和分離不全 分離過早則導(dǎo)致外胚層組織在分離前進(jìn)入了神經(jīng)管 在椎管內(nèi)出現(xiàn)脂肪沉積和脂肪瘤 包括脂肪脊髓膨出 脂肪脊髓脊膜膨出 椎管內(nèi)脂肪瘤 脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類 胚胎正常發(fā)育情況下 當(dāng)神經(jīng)外胚層與表皮外胚層分離時(shí) 神經(jīng)管周圍的間充質(zhì)遷移到神經(jīng)外胚層與表皮外胚層之間 此時(shí)神經(jīng)管先期或同時(shí)閉合 間充質(zhì)不會(huì)進(jìn)入神經(jīng)溝內(nèi) 如果神經(jīng)外胚層與表皮外胚層單側(cè)早期分離 神經(jīng)管周圍的間充質(zhì)就會(huì)進(jìn)入神經(jīng)溝內(nèi) 與初始室管膜接觸誘導(dǎo)脂肪形成 進(jìn)入神經(jīng)溝的間充質(zhì)會(huì)影響神經(jīng)溝的閉合 從而使軟脊膜黏附于神經(jīng)板的一側(cè) 而不能與后方閉合 同時(shí)椎弓 筋膜和肌肉的閉合也受影響 形成脊柱裂 椎管內(nèi)脂肪瘤 脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類 神經(jīng)管和外胚層分離不全 即在神經(jīng)管與外胚層之間出現(xiàn)了交通性的管道 該管道影響了神經(jīng)管的閉合 從而出現(xiàn)脊柱裂 這種畸形主要表現(xiàn)為椎管內(nèi)異常和表面皮膚的異常 主要包括 背部皮毛竇 伴或不伴有表皮樣囊腫 皮樣囊腫 中線脊髓錯(cuò)構(gòu)瘤 脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類 脊索裂畸形是指腹側(cè)的內(nèi)胚層和背側(cè)的外胚層之間形成了異常的瘺管 導(dǎo)致彼此相通 引起脊索的分裂或偏位所致的畸形 當(dāng)脊索發(fā)育發(fā)生障礙時(shí) 就會(huì)發(fā)生內(nèi)胚層和外胚層的愈合殘留 內(nèi)胚層在外胚層中遺留 中胚層組織 骨骼等 向外胚層突出等畸形 包括脊髓縱裂和神經(jīng)腸管囊腫 脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類 脊髓縱裂 在胚胎發(fā)育第3周 脊索形成過程中 遇到障礙使脊索偏離或分裂 進(jìn)而誘導(dǎo)外胚層發(fā)育成兩條脊髓 即脊髓縱裂 周圍間充質(zhì)若進(jìn)入兩個(gè)半脊髓中間 則形成纖維性 軟骨性 骨性分隔 脊髓縱裂 脊髓縱裂 脊柱脊髓重復(fù)畸形 脊柱脊髓重復(fù)畸形 脊柱脊髓重復(fù)畸形 脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類 神經(jīng)腸管囊腫 又稱為神經(jīng)腸源性囊腫 可能與脊髓發(fā)育形成消化道時(shí) 脊索和前腸在消化道形成過程中分離失敗有關(guān) 腸源囊腫為邊界清楚 薄壁充滿液體的腫塊 囊壁由纖維結(jié)締組織內(nèi)襯有單層柱狀或立方上皮細(xì)胞 上皮細(xì)胞與消化道或呼吸道黏膜相似 神經(jīng)腸源性囊腫 脊髓先天性畸形的發(fā)生與分類 小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形 認(rèn)為是中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良 導(dǎo)致枕骨發(fā)育滯后 使得出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因顱后窩的過度擁擠而疝出到椎管內(nèi) 是顱后窩畸形的一種形式 一般分為四型 小腦扁桃體變長 變尖向下疝入上部椎管 小腦蚓部 腦橋 延髓及增大的第四腦室下移入椎管內(nèi) 小腦及顱后窩內(nèi)容物的腦脊髓膨出 與顱頸交界區(qū)的神經(jīng)管閉合異常有關(guān) 小腦先天發(fā)育不全 ChiariImalformation CHIARI畸形 ChiariIImalformation 1 CHARLESW PEABODY CONGENITALMALFORMATIONOFSPINE JBoneJointSurgAm 1927 9 79 83 2 JAMEST GUILLE MD ANDHENRYH SHERK MD CONGENITALOSSEOUSANOMALIESOFTHEUPPERANDLOWERCERVICALSPINEINCHILDREN TH