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風濕科病歷討論 1 病例1 患者 女 30歲因 孕28 2w 面部紅斑 全身浮腫1月 加重伴活動后心悸氣促2周 于2016年10月27日入院患者1月前曬太陽后出現面部散在紅斑 數天后無誘因出現面部浮腫及雙下肢凹陷性水腫 無頭暈頭痛 無關節(jié)酸腫疼痛不適 浮腫可自行消退 之后水腫反復發(fā)作 面部紅斑無消退 患者未行特殊診治 2 近2周來面部紅斑加重 出現片狀紅斑 全身持續(xù)性水腫不消退 伴有活動后心悸 氣促 持續(xù)約數分鐘 休息后心悸氣促好轉 夜間睡眠差 不能平臥 自感平臥時胸悶 呼吸困難 遂來我院就診 門診測Bp150 100mmHg 心臟彩超 左房45mm 左室61mm 提示左心擴大 心包積液 門診以 浮腫原因待查 左心擴大 心包積液 收入心內科 起病以來 精神可 夜間睡眠差 大小便次數增多 體力下降 體重呈逐漸增加 3 既往史 2年前曾有雙側膝關節(jié)疼痛2月 否認高血壓 糖尿病病史 父母均有高血壓病史 妊娠及月經史 G2P0A1 自然流產一個 LMP 2016 4 10體格檢查 T36 R20bpmP75bpmBP150 100mmHg 面部片狀紅斑 全身皮膚水腫 可見散在紅斑 四肢重度凹陷性水腫 頸軟 頸靜脈無怒張 雙肺呼吸音清 未聞及干濕啰音 HR75bpm 律齊 未聞及病理性雜音 腹膨隆 宮高22cm 腹圍94cm 未觸及宮縮 雙側大陰唇水腫 陰道無出血及異常分泌物 雙腎無叩擊痛 四肢活動可 無關節(jié)疼痛 4 入院診療過程 患者入院查風濕全套 ANA1 320 核顆粒型 1 320 核均質型 抗dsDNA抗體 抗U1RNP抗體 抗Sm抗體 抗SSA抗體 抗核小體抗體弱陽性抗組蛋白抗體 抗核糖體P蛋白抗體 免疫全套 抗O正常 補體C30 25g LC40 06g L ESR46mm h CRP8 21mg l 5 血常規(guī) WBC3 92 109 LN70 6 RBC2 02 1012 LHb60 2g LPLT59 109 L 血生化 TP49 6g lAlb19 1g LTG5 55g lCa2 1 89mmol LCl 107 5mmol lBUN14 21mmol LCr102 7umol LUA405umol l 尿常規(guī) BLD 3 WBC 2 Pro 3 24h尿蛋白定量 4460 67mg 24h 6 產科B超示 中孕 單活胎 7 腹部B超 1 肝內膽管結石2 脾腫大3 腹腔大量積液雙腎彩超 雙腎腫大 皮質回聲增強 血流灌注減少 左13 1 5 6cm右13 7 6 2cm 8 問題 1 該疾病的診斷與鑒別診斷 9 初步診斷 系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并妊娠狼瘡性腎炎腎病綜合征 10 鑒別診斷 1 藥物性狼瘡2 抗磷脂抗體綜合征3 圍產期心肌病4 特發(fā)性血小板減少5 先兆子癇6 其他結締組織病 11 2 需要進行哪些檢查 12 還需進行的檢查 1 抗磷脂抗體 抗血小板抗體2 胸片 ECG3 必要時腎穿刺活檢4 心功能檢查 13 現階段怎么治療 14 經患者家屬同意后予以強心 利尿 補充白蛋白治療病情穩(wěn)定于11月7日行羊膜腔穿刺術 并應用米非司酮3片Bid 2天 于11月9日11pm引產出一死嬰 臀先露 胎盤完整娩出 出血少 11月12日婦超示 宮腔異?；芈?殘留可能 后行清宮術 給予縮宮素 抗感染及降壓治療 于2016年11月13日轉入風濕內科 15 3 狼瘡的病人可否妊娠 條件是什么 16 病理表明 妊娠合并SLE時 胎盤大多存在嚴重缺血缺氧 并發(fā)現抗磷脂抗體 APA 及免疫復合物在絨毛血管壁沉積引發(fā)慢性絨毛炎 使絨毛內大部分血管壁增厚 血栓形成 從而影響了絨毛物質交換功能 損壞了胎兒 胎盤單位 胎盤重量也較正常明顯減輕免疫組織化學法 絨毛血管處 見多處有IgG IgM IgA C3沉積 提示SLE妊娠時胎盤存在免疫損傷 而造成小動脈管壁缺血 缺氧及纖維素樣壞死和急性動脈粥樣硬化 17 Rahman等報告73例SLE患者141次妊娠中 自然流產率23 8 死產2 2 早產24 4 IUGR7 9 新生兒狼瘡3 5 先天性畸形2 3 圍產兒死亡2 3 治療性流產14 而正常分娩僅占60 1 18 SLE處于緩解期時受孕較為安全 妊娠結果較好 而處于活動期時 則會引發(fā)較高的流產率及早產 低體重兒緩解期 孕前6 10個月處于強的松龍10mg d以下 無腎 中樞神經系統(tǒng)等重要臟器病變 19 妊娠中需監(jiān)測哪些指標 20 妊娠期定期行免疫監(jiān)測 血常規(guī) 血沉 CRP 肝腎功能 心功能 體液免疫功能 包括免疫球蛋白和補體 抗磷脂抗體譜 DIC的指標 定期產檢 胎兒的發(fā)育情況 21 如果病情活動 可否妊娠期間藥物治療 22 藥物治療 在孕期常規(guī)應用強的松 5 15mg d 孕前服藥者 孕期加倍 或根據病情及活動程度可適當增大劑量 孕期常規(guī)應用羥氯喹2片BID 必要時可用硫唑嘌呤 23 孕期血小板聚集試驗高于60 者 給予阿司匹林50 75mg d 預防絨毛微血管血栓形成 以減少胎兒宮內缺血缺氧 對APA抗體陽性SLE妊娠者 可加用低分子肝素 24 什么情況需終止妊娠 25 終止妊娠時機可歸納以下幾點病情嚴重 不論孕周大小 為保證母親安全 應及時終止妊娠1 出現嚴重并發(fā)癥 如心功能衰竭2 廣泛性肺間質炎合并肺功能衰竭3 重度妊高征 伴有SLE腎病者尿蛋白 5g 24h血清肌酐 150umol L 4 經積極治療無好轉 病情惡化者5 各項輔助檢查示胎盤功能下降 而胎兒已成熟胎兒宮內有缺氧表現根據病情及產科指征決定陰道分娩或剖宮產 26 病例2 患者 男 63歲 主訴 四肢關節(jié)腫痛 晨僵伴雙下肢紫癜3月余 27 現病史 患者3月前無明顯誘因出現四肢關節(jié)腫痛 以膝關節(jié) 踝關節(jié)腫痛明顯 雙下腿脛前反復出現米粒大小的紫癜 伴有晨僵 咳嗽 咳痰量中等 為白色粘液痰 有午后低熱 最高38 有寒顫 在當地就診 給予左卡尼丁 布洛芬 呋塞米 安體舒通 頭孢抗感染 無明顯好轉 漸出現雙下肢凹陷性浮腫 并加重 28 遂來我院查 尿蛋白 隱血 類風濕因子增高 CRP增高 ANA 1 40 斑點型 為進一步治療收住我科 29 既往史 既往身體健康 否認有其它及藥物過敏史 家族中無類似病史 系統(tǒng)檢查 患者一般情況可 體溫38 4 雙肺底可聞及濕啰音 心臟 腹無異常 專科檢查 雙小腿可見散在米粒大小瘀斑 瘀點 色暗紅 雙下肢凹陷性浮腫 30 本病特點 病程 3月余 無明顯誘因 病史特點 1 老年男性2 急性起病3 多系統(tǒng)受累陽性體征及輔助檢查結果 1 皮膚 雙小腿紫癜 2 四肢關節(jié)腫痛 以膝關節(jié) 踝關節(jié)腫痛明顯 3 院外CT示 肺間質改變 4 腎臟受累 尿蛋白 隱血 5 RF ANA 1 40 CRP升高 31 32 擬診 下一步檢查 33 入院后做的相關檢查 29 1血常規(guī)示 白細胞 11 24 10 9 L 血紅蛋白 92g L29 1尿常規(guī)示 蛋白質 潛血 透明管型 病理管型 粗顆粒管型陽性29 1血生化示 ALB 24 9g L BUN 28 28mmol L Crea 695mmol L UA667umol L 鈣1 7mmol L 磷2 23mmol L1 2ANCA p ANCA 肺部CT 肺間質改變 34 診斷 35 診斷 顯微鏡下多血管炎根據 1 正細胞正色素性輕度貧血 白細胞總數和中性粒細胞稍增高 2 尿液檢查查見有鏡下血尿 透明管型 病理管型 粗顆粒管型陽性及蛋白尿 血肌酐升高 內生肌酐清除率下降 3 血沉明顯增快 補體略降低 4 肺部間質性改變 5 ANCA陽性p ANCA 36 入院后治療方案 糖皮質激素0 5g沖擊治療5天 2療程環(huán)磷酰胺0 2qod持續(xù)血液透析 37 患者目前情況 仍有持續(xù)低蛋白血癥 無尿 雙下肢水腫 胸腔腹腔積水 肺間質性改變自動出院 38 顯微鏡下多血管炎 microscopicpolyangiitis MPA 1 特點 系統(tǒng)性 壞死性血管炎 累及小動脈 小靜脈和毛細血管 也可累及中等動脈 病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死 無肉芽腫形成免疫組織學檢查無或僅有少量免疫復合物沉積 39 2 臨床特點 平均發(fā)病年齡為50歲 男女之比1 8 1 多數患者有全身癥狀如發(fā)熱 關節(jié)痛 肌痛 皮疹 乏力 食欲減退和體重下降 腎受累 為急性腎小球腎炎的表現 鏡下血尿和紅細胞管型尿 蛋白尿 不經治療急劇惡化可出現腎功能不全 40 2 臨床特點 約50 患者肺受累 可見肺部浸潤 結節(jié)等 表現為咯血 上呼吸道癥狀少見 有57 6 患者神經系統(tǒng)受累 最常累及腓神經 橈神經 尺神經等 表現為表現為受累神經分布區(qū)麻木和疼痛 繼之發(fā)生運動和感覺障礙 41 3 病理特點 病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死 無肉芽腫形成免疫組織學檢查 寡免疫復合物沉積 42 4 實驗室檢查特點 正細胞正色素性貧血 白細胞總數和中性粒細胞稍增高 血小板稍低尿液檢查 鏡下血尿 透明管型 病理管型 粗顆粒管型陽性及蛋白尿血肌酐升高 內生肌酐清除率下降 血沉明顯增快 補體略降低 p ANCA陽性 43 鑒別診斷 1 韋格納肉芽腫 韋格納 Wegenergranulomatosis WG 肉芽腫 臨床表現復雜 預后不良的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病 全呼吸道都發(fā)生肉芽腫性病變有系統(tǒng)性壞死性血管炎腎小球 腎炎 44 鑒別診斷 2 肺 腎炎綜合征 肺出血 腎炎綜合征 Goodpasturessyndrome 可能系病毒感染和 或吸入某些化學性物質引起原發(fā)性肺損害 由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原 故可以引起繼發(fā)性腎損傷 本病的特征為咯血 肺部浸潤 腎小球腎炎 血和累及的組織中有抗基底膜抗體 45 鑒別診斷 3 變應性肉芽腫性血管炎 又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎或Churg Strauss綜合征 CSS 是累及中 小動脈的系統(tǒng)性血管炎的一種類型 較為罕見有三個顯著的病理組織學特點 即壞死性血管炎 組織嗜酸性粒細胞浸潤