教學(xué)查房范本(全科)腎病綜合征.ppt

腎內(nèi)科 全科教學(xué)查房腎病綜合征 nephroticsyndrome ?？谑腥嗣襻t(yī)院 查房目的 明確臨床診斷步驟 建立正確臨床思維掌握腎病綜合征定義 診斷及治療熟悉腎病綜合征相關(guān)并發(fā)癥 并對疾病嚴(yán)重程度進(jìn)行評估掌握腎病綜合征的慢病管理要點(diǎn)掌握腎病綜合征轉(zhuǎn)診原則 查房重點(diǎn) 臨床診斷 鑒別診斷 治療原則 病情評估 慢病管理及轉(zhuǎn)診 查房步驟 一 匯報(bào)病歷二 病房補(bǔ)充及相關(guān)體格檢查三 討論分析 病史補(bǔ)充 現(xiàn)病史 注意起病前情況 起病后的伴隨癥狀 過程中的診治情況 既往史 原有的疾病 個(gè)人史 職業(yè)及生活習(xí)慣 家族史 病例特點(diǎn) 病例特點(diǎn) 1 癥狀2 體征3 實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查 問題一 臨床診斷 臨床診斷 依據(jù) 實(shí)驗(yàn)室檢查 定義 1 大量蛋白尿 24小時(shí)尿蛋白超過3 5g或50mg kg d 2 低白蛋白血癥 血漿白蛋白低于30g L 3 高脂血癥 4 水腫其中 兩項(xiàng)為診斷必備條件 檢查結(jié)果判讀 問題二 病因診斷 原發(fā)性腎病綜合征 繼發(fā)性腎病綜合征 癥狀 體征 實(shí)驗(yàn)室檢查 原發(fā)與繼發(fā)的鑒別 繼發(fā)性腎病綜合征 1 感染 細(xì)菌 病毒 寄生蟲 2 藥物3 毒素及過敏原4 腫瘤 實(shí)體瘤 血液系統(tǒng)腫瘤 5 系統(tǒng)性疾病 SLE 過敏性紫癜 血管炎等 6 代謝性疾病 糖尿病 甲狀腺功能亢進(jìn)癥等 7 遺傳性疾病 Alport綜合征 指甲 髕骨綜合征 先天性腎病綜合征等 8 其他 妊高征 惡性腎小動(dòng)脈硬化癥等 分類和常見病因 實(shí)驗(yàn)室檢查 肝炎病毒檢查代謝性疾病檢查 血糖 甲功等免疫學(xué)檢查 免疫全項(xiàng)自身抗體檢查 自身抗體四項(xiàng) 抗ENA抗體 血管炎 ANCA 二項(xiàng) 抗GBM抗體 抗磷脂抗體等 問題三 原發(fā)性腎病綜合征病理 病理分型 問題三 病理診斷 一 微小病變腎病二 系膜增生性腎炎三 膜增生性腎小球腎炎 又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 四 膜性腎病五 局灶節(jié)段性腎小球硬化 FSGS 微小病變腎病 光鏡 LM 腎小球基本正常免疫熒光 IFM 沒有免疫球蛋白沉積電鏡 EM 腎小球臟層細(xì)胞足突融合 膜性腎病 光鏡腎小球基底膜 GBM 彌漫增厚上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物形成 釘突樣 改變腎小球內(nèi)沒有明顯的細(xì)胞增殖免疫熒光IgG和C3沿毛細(xì)血管壁顆粒樣沉積電鏡GBM上皮下顆粒狀電子致密物沉積 問題四 功能診斷 慢性腎臟病定義 分期 慢性腎臟病 ChronicKidneyDisease 定義2002年K DOQI指南1 腎損害 3個(gè)月 腎損害是指腎臟結(jié)構(gòu)或功能的異常 伴 不伴GFR降低 表現(xiàn)為下列之一 腎臟病理異常 或有腎損害指標(biāo) 包括血或尿成分異常 或影像學(xué)異常 2 GFR 60ml min 1 73m2 3個(gè)月有或無腎損害的證據(jù) Cockcroft Gault公式 內(nèi)生肌酐清除率Ccr 140 年齡 體重 kg 72 Scr mg dl 女性 0 85簡化MDRD公式 GFR ml min1 73m2 186 Scr 1 154 年齡 0 203 0 742女性 血肌酐的單位換算 1mg dL 88 41umol L 問題五 腎綜常見并發(fā)癥 感染血栓及栓塞急性腎損傷蛋白質(zhì)及脂代謝紊亂 感染并發(fā)癥 常見原因 感染 危害 感染是腎病綜合征常見的并發(fā)癥和主要死亡原因 可影響腎病綜合征的療效 導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā) 原因 大量蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致的蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 免疫功能紊亂 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素 細(xì)胞毒藥物等 常見感染部位 呼吸道 泌尿道 皮膚 血栓 栓塞 成因 血栓 栓塞 原因 腎病綜合征時(shí)的高凝狀態(tài) 1 血液粘稠度增加 有效血容量減少及高脂血癥引起2 凝血 抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡 凝血因子合成 丟失 抗凝因子及纖溶酶原丟失 合成3 血小板功能亢進(jìn)4 利尿劑和糖皮質(zhì)激素加重高凝常見部位 腎靜脈 肺血管 下肢靜脈 下腔靜脈 冠狀血管 腦血管危害 影響腎病綜合征的療效和預(yù)后 急性腎損傷 定義 急性腎損傷 定義2002年K DOQI指南符合以下情況之一者即可被診斷為AKI 48小時(shí)內(nèi)Scr升高超過26 5 mol L 0 3mg dl Scr升高超過基線1 5倍 確認(rèn)或推測7天內(nèi)發(fā)生 尿量 0 5ml kg h 且持續(xù)6小時(shí)以上 急性腎損傷 常見損傷因素 急性腎損傷 1 腎外因素 腎前性血流動(dòng)力學(xué)改變 腎靜脈血栓形成 腰肋區(qū)疼痛及腹部疼痛 伴有程度不等的血尿增多 隨之腎功能下降 腎毒性藥物的作用 藥物性急性間質(zhì)性腎炎 急性腎損傷 2 腎內(nèi)因素 腎間質(zhì)水腫壓迫了腎小管 使管腔狹窄 腎小管管腔高壓 蛋白管型堵塞了腎小管 急進(jìn)性腎小球腎炎為NS的原發(fā)病 腎功能迅速下降 個(gè)別腎實(shí)質(zhì)性AFR常發(fā)生于病理較重 如膜增生性腎小球腎炎 局灶節(jié)段腎小球硬化等 急性腎損傷 特發(fā)性腎衰機(jī)制 腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管 使腎小管腔內(nèi)高壓 間接引起腎小球?yàn)V過率驟然減少 導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭 表現(xiàn) 常見于50歲以上患者 尤以微小病變型腎病者居多 發(fā)生多無明顯誘因 出現(xiàn)少尿或無尿 擴(kuò)容利尿無效 病理 腎小球病變輕微 腎間質(zhì)彌漫重度水腫 腎小管可為正?；蛴猩贁?shù)細(xì)胞變性 壞死 腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型 問題六 完整的診斷 診斷 診斷 原發(fā)性腎臟病腎病綜合征慢性腎臟病1期 治療原則 一般治療對癥治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)降脂治療抗凝治療中醫(yī)藥治療 雷公藤多甙 問題七 一般治療 飲食 蛋白 熱量 鹽 水 一般治療 休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食 0 8 1 0g Kg d 保證足夠的熱量 30 50Kcal Kg d 低鹽飲食 3g d 一個(gè)礦泉水瓶蓋 多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食 水 量出為入 對癥治療 利尿消腫袢利尿藥 呋塞米 噻嗪類利尿藥 氫氯噻嗪 保鉀利尿藥 螺內(nèi)酯 滲透性利尿藥 低分子右旋糖酐 提高血漿膠體滲透壓 血漿 白蛋白 減少蛋白尿ACEI 卡托普利 貝那普利 ARB 氯沙坦 纈沙坦 血液凈化治療 問題八 對癥之利尿及ACEI ARB 合適的利尿速度 宜慢 快速利尿只適于肺水腫患者全身嚴(yán)重浮腫 2 3L d腹水但外周水腫不明顯 0 3 0 5L dACEI ARB使用注意事項(xiàng) 主要治療 抑制免疫與炎癥反應(yīng) 糖皮質(zhì)激素 潑尼松 潑尼松龍 細(xì)胞毒藥物 環(huán)磷酰胺 環(huán)孢素 他克莫司嗎替麥考酚酯 驍悉 其他 問題九 腎病綜合征激素使用原則 起始足量 1 0mg Kg d 8 12w 緩慢減量 每1 2周減原劑量的10 長期維持 以最小有效劑量 10mg d維持半年以上 問題十 長期使用激素副作用 皮質(zhì)功能亢進(jìn)綜合征 滿月臉 水牛背 高血壓 多毛 糖尿病 皮膚變薄等誘發(fā)或加重感染誘發(fā)或加重消化性潰瘍誘發(fā)高血壓和動(dòng)脈硬化骨質(zhì)疏松 肌肉萎縮 傷口愈合延緩誘發(fā)精神病和癲癇 激素副作用 驟然停藥反應(yīng) 腎上腺皮質(zhì)萎縮或功能不全 長期用藥者減量過快或突然停藥 可引起腎上腺皮質(zhì)功能不全 如遇到應(yīng)激狀態(tài) 可因體內(nèi)缺乏糖皮質(zhì)激素而引發(fā)腎上腺危象發(fā)生 病情反跳現(xiàn)象 問題十一 抗凝指征 ALB小于20g L膜性腎病 ALB小于25g L 其它 腎病綜合征的抗凝治療 肝素或低分子肝素 華法令或香豆素類藥物 發(fā)生血栓 栓塞者盡早給予溶栓治療 抗凝及溶栓治療時(shí)均應(yīng)避免藥物過量導(dǎo)致出血 調(diào)脂藥物使用 所有病人都需要調(diào)脂藥物干預(yù)嗎 哪些情況需要應(yīng)用調(diào)脂藥物 問題十二 轉(zhuǎn)診與管理 病情評估 轉(zhuǎn)診 慢病管理 預(yù)防及篩查 病情嚴(yán)重性評估 1 評估生命體征 確認(rèn)是否高危患者2 從合并癥及并發(fā)癥進(jìn)行評估3 本身疾病進(jìn)展情況評估4 治療反應(yīng)評估 轉(zhuǎn)診指征 高風(fēng)險(xiǎn)并發(fā)癥進(jìn)展快治療反應(yīng)遲緩 轉(zhuǎn)診原則 初診需要進(jìn)一步明確病因需要進(jìn)一步明確病理需要重復(fù)腎活檢有感染 急性腎損傷 栓塞等并發(fā)癥者難治性腎功能出現(xiàn)慢性化出現(xiàn)治療相關(guān)并發(fā)癥需調(diào)整治療激素不耐受 篩查 定期篩查 成人每年檢測尿常規(guī)1次機(jī)會(huì)性篩查 尿液泡沫增多 浮腫 尿量減少 不明原因低白蛋白血癥需