常見脊柱畸形

常見脊柱畸形種類與治療原則白金柱 矯形臨床學(xué) 試行版 2011 洪毅主編 首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院臨床康復(fù)教研室 常見脊柱畸形種類 脊柱側(cè)凸 后凸 特發(fā)性先天性脊柱畸形神經(jīng)肌肉型脊柱裂退變性脊柱畸形病理性脊柱畸形骨質(zhì)疏松脊柱炎癥 結(jié)核 腫瘤 脊柱側(cè)凸 病因?qū)W正常的脊柱形態(tài)和功能保持有賴于其內(nèi)在的精細(xì)的動態(tài)平衡機制 有賴于局部良好的功能狀態(tài)和精確動力學(xué)平衡 關(guān)鍵的動力學(xué)結(jié)構(gòu)包括骨性結(jié)構(gòu) 韌帶和內(nèi)在肌肉等 最后還有全身的平衡和對稱 總的平衡被打破或某些細(xì)小的平衡機制被破壞壞都會引起脊柱側(cè)凸 脊柱側(cè)凸的生物力學(xué)分類 1 骨性結(jié)構(gòu)的改變1 1支持結(jié)構(gòu)發(fā)育異常脊柱發(fā)育障礙分三類 1 形成障礙 有半椎體和楔形椎 2 分節(jié)不良 有單側(cè)未分節(jié)形成骨橋和雙側(cè)未分節(jié) 阻滯椎 3 混合型骨軟骨營養(yǎng)不良并脊柱側(cè)凸 侏儒癥 粘多糖蓄積病 脊柱脊髓發(fā)育不良等 代謝性障礙并脊柱側(cè)凸 佝僂病 成骨不全 高胱氨酸尿癥等 1 2局部運動學(xué)的異常創(chuàng)傷 如骨折 椎板切除術(shù)后 胸廓成型術(shù) 放射治療后脊柱滑脫 先天性腰骶關(guān)節(jié)畸形等風(fēng)濕病 骨感染 腫瘤等 2 韌帶結(jié)構(gòu)的改變 馬凡綜合征40 75 合并脊柱側(cè)凸臨床表現(xiàn) 瘦長體型 細(xì)長指 漏斗胸 雞胸 高腭弓 扁平足 主動脈瓣和二尖瓣閉鎖不全等 埃 當(dāng)綜合征短頸均屬于間充質(zhì)病變 3 靜力學(xué)和動力學(xué)平衡的破壞 3 1神經(jīng)肌肉靜力學(xué)和動力學(xué)平衡 SRS將神經(jīng)肌肉型側(cè)凸按以下分類 神經(jīng)源性疾病 Neuropathic 一 上神經(jīng)元病變 Uppermotorneuron 腦癱 cerebralpalsy 脊髓小腦變性 共濟失調(diào) Charcot Marie Tooth病 Roussy Levy病 脊髓空洞癥脊髓腫瘤脊髓外傷 二 下神經(jīng)元 Lowermotorneuron 脊髓灰質(zhì)炎其他病毒性脊髓炎創(chuàng)傷脊髓性肌萎縮Riley Day綜合征 肌源性疾病 Myopathic 多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮肌營養(yǎng)不良纖維比例失調(diào)先天性肌張力低下肌萎縮性肌強直病3 2姿勢動力學(xué)平衡視覺障礙 前庭功能障礙 雙下肢不等長3 3胸廓靜力學(xué)平衡胸廓成形術(shù)后 嚴(yán)重的胸廓瘢痕攣縮等 4 特發(fā)性脊柱側(cè)彎原因不明的脊柱側(cè)凸最常見 約占總數(shù)的75 80 根據(jù)其發(fā)病年齡分為嬰兒型 0 3歲 少兒型 3 10歲 及青少年型 10歲后 脊柱與脊髓畸形的診斷基礎(chǔ) 病史發(fā)現(xiàn)畸形的時間畸形的影響患者的一般狀況家族史及患者的發(fā)育情況等物理檢查大體觀察站立位檢查 前面觀 側(cè)面觀 背面觀行走步態(tài)神經(jīng)系統(tǒng)檢查 肺功能檢查實驗室檢查腦脊液檢查影像學(xué)檢查X線片站立位脊柱全長正 側(cè)位片仰臥位側(cè)方彎曲像懸吊牽引像支點彎曲像去旋轉(zhuǎn)像CT和三維重建MRI脊髓拴系綜合征脊髓縱裂脊髓空洞Chiari畸形核素檢查電生理檢查 不同治療措施的生物力學(xué) 運動電刺激支具治療牽引療法內(nèi)固定器械的發(fā)展和三維矯形概念的出現(xiàn)恢復(fù)矢狀面的正常形態(tài) 第一平面 軸位面的去旋轉(zhuǎn) 第二平面 額狀面矯正 第三平面 影響矯形效果的其他生物力學(xué)因素減壓重排列穩(wěn)定性 內(nèi)固定器械矯形規(guī)律總結(jié)撐開力總是在彎曲側(cè) 壓縮力總是在凸側(cè) 每一個作用力應(yīng)該終止在一個彎曲的端椎 而不應(yīng)該延伸至另一個彎曲的椎體 否則作用力會進一步擴大本來已經(jīng)張大的椎間隙 導(dǎo)致脊柱的不平衡 對矢狀面的作用力是應(yīng)該被首先考慮的 第一根鋼棒將建立矢狀面序列 而第二根鋼棒對矢狀面的影響是非常小的 撐開總是產(chǎn)生絕對的或相對的脊柱后凸 加壓總是產(chǎn)生絕對或相對的前凸 目前我們知道撐開力不應(yīng)該作為腰椎的第一個作用力 撐開力也不應(yīng)該超過胸腰交界處 腰椎平背綜合征 第十七章脊柱與脊髓畸形第一節(jié)特發(fā)性脊柱側(cè)凸白金柱 矯形臨床學(xué) 試行版 2011 洪毅主編 首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院臨床康復(fù)教研室 基本概念 脊柱側(cè)凸是指脊柱的一個或數(shù)個節(jié)段向側(cè)方彎曲并伴有椎體旋轉(zhuǎn)的三維脊柱畸形 國際脊柱側(cè)凸研究會 ScoliosisResearchSociety SRS 對脊柱側(cè)凸的定義為 站立位脊柱正位X線片上 脊柱偏離中心 且Cobb角大于10度 背面觀 脊柱側(cè)彎 雙肩不等高 肩胛骨不對稱 病因?qū)W分類非結(jié)構(gòu)性側(cè)凸 是指脊柱及其支持組織無內(nèi)在的固有改變 側(cè)凸在側(cè)方彎曲像或牽引像上可以完全矯正 累及的椎體未固定在旋轉(zhuǎn)位上 如因姿勢不正 神經(jīng)根刺激 雙下肢不等長等原因引起的側(cè)凸 在病因得到治療后側(cè)凸即可消除 結(jié)構(gòu)性側(cè)凸 是指伴有椎體固定旋轉(zhuǎn)畸形的側(cè)方彎曲 患者無法通過平臥或側(cè)方彎曲自行矯正側(cè)凸 或雖矯正但也無法維持 按發(fā)病原因可分為 特發(fā)性脊柱側(cè)凸先天脊柱側(cè)凸神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)凸間充質(zhì)病變合并脊柱側(cè)凸骨軟骨發(fā)育不良合并脊柱側(cè)凸代謝障礙性疾病合并脊柱側(cè)凸創(chuàng)傷 手術(shù) 風(fēng)濕病 感染 腫瘤等原因?qū)е碌募怪鶄?cè)凸等 特發(fā)性脊柱側(cè)凸 是最常見的脊柱畸形 占所有脊柱側(cè)凸的75 80 其病因不清 患者一般無神經(jīng)及肌肉功能的異常 影像學(xué)上無脊椎發(fā)育異常 按首次發(fā)病年齡不同可分為三種類型 嬰兒型 infantiletype 發(fā)病年齡在0 3歲之間 少兒型 juveniletype 發(fā)病年齡在4 10歲之間 青少年型 adolescenttype 發(fā)病年齡在10歲至骨骼發(fā)育成熟前 青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸最為常見 在超過30 的青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者中 女性與男性的比例為10 1 側(cè)凸的評估 彎曲度測量 目前最常用的測量方法是cobb法 在脊柱站立位全長正位片上以側(cè)彎頭尾兩端向凹側(cè)傾斜最大的椎體為上下端椎 上端椎上緣的垂線與下端椎下緣垂線的交角及為cobb角 一般認(rèn)為cobb角的大小與側(cè)凸的進展程度密切相關(guān) Cobb角測定 椎體旋轉(zhuǎn)度測量 通常采用Nash Moe法 根據(jù)正位X線片上椎弓根的位置將其分為5度 0度 雙側(cè)椎弓根對稱 度 凸側(cè)椎弓根移向中線 但未超過第一格 凹側(cè)椎弓根變小 度 凸側(cè)椎弓根移至第二格 凹側(cè)椎弓根消失 度 凸側(cè)椎弓根移至中線 凹側(cè)椎弓根消失 度 凸側(cè)椎弓根越過中線 靠近凹側(cè) 髂骨骨骺移動或稱Risser征 Risser將髂嵴分為4等份 髂骨骨骺骨化由髂前上棘向髂后上棘移動 骨骺移動0 25 為 度 25 50 為 度 50 75 為 度 75 以上為 度 骨骺與髂骨融合為 度 Risser征是判斷骨骼發(fā)育成熟度的重要標(biāo)志 Risser征 度和 度代表骨骼發(fā)育成熟 側(cè)彎進展幾率較小 脊柱柔韌性判斷 脊柱柔韌性的判斷對需要手術(shù)治療的患者是判斷融合節(jié)段和融合范圍的重要依據(jù) 常用的方法包括仰臥位左右彎曲像 牽引像和支點彎曲像 其中止點彎曲像重復(fù)性較好 可真實反映胸段側(cè)凸的僵硬程度 預(yù)測側(cè)凸的矯正效果 治療目的 矯正側(cè)凸 獲得穩(wěn)定 維持平衡 盡可能減少融合范圍 治療原則 觀察 支具治療 手術(shù)治療 具體原則 初次就診時側(cè)凸cobb角小于20 應(yīng)嚴(yán)密觀察 在觀察過程中如果側(cè)凸進展超過5 年 且cobb角大于20 應(yīng)行支具治療 初次就診時側(cè)凸cobb角在20 40 之間 應(yīng)行支具治療 在支具治療過程中若側(cè)凸進展超過5 年 且cobb角大于40 應(yīng)行手術(shù)治療 支具治療脊柱側(cè)凸 目的 矯正或控制脊柱彎曲 改善脊柱平衡和外觀 防止彎曲增加 并使脊柱穩(wěn)定 矯正器根據(jù)矯治側(cè)彎位置的高低 大體分為兩類 一類是帶有頸圈或頸托及上部金屬結(jié)構(gòu)的支具 通常被稱為頸胸腰骶支具 cervicothoraciclumbarsacralorthosis 如Milwauke支具 此類支具矯治脊柱側(cè)凸的范圍可至頸椎 另一種不帶頸圈 高度僅達腋下的支具 稱之為胸腰骶支具 thoracolumbarsacralorthosis 如Boston支具 此類支具只適用于彎曲中心在T7以下的脊柱側(cè)凸患者 Milwauke支具 機理 通過在側(cè)凸頂點施加側(cè)方應(yīng)力 并結(jié)合縱向牽引力 適應(yīng)證 主要用于胸段脊柱側(cè)凸的矯正 單胸彎或雙胸彎 Risser征小于等于 度 如果出現(xiàn)側(cè)彎明顯進展或者初次就診時側(cè)彎度數(shù)在20 40 之間者 構(gòu)造 主體部分由骨盆部 兩個后方縱向連接桿 一個前方縱向連接桿和頸圈組成 佩戴 一般要求23小時 天 復(fù)查 每4個月一次 要求摘除支具4小時后再拍攝脊柱站立位X線片 時間 佩戴至患者骨骼發(fā)育成熟后 結(jié)束支具治療的指標(biāo)為男性Risser征 度 女性Risser征 度且月經(jīng)初潮后滿3年 密爾沃基型脊柱側(cè)凸矯形器 胸腰骶支具 高位型 用于側(cè)凸頂點在T8或T8水平以下脊柱側(cè)凸 低位型 通過一側(cè)腰墊可用于腰段脊柱側(cè)凸的矯正 治療原理 通過三點或四點力來達到矯正側(cè)凸的目的 典型的是Boston支具 優(yōu)點是穿戴方便 且可被襯衣所掩蓋 故容易被患者接受 缺點是隨患者年齡增長及身高變高 需不斷更換支具 波士頓脊柱側(cè)凸矯形器 里昂脊柱側(cè)凸矯形器 舍努式脊柱側(cè)凸矯形器 支具療效 支具對60 以上脊柱側(cè)凸患者的自然病史產(chǎn)生了影響 在一項Meta分析結(jié)果中 Milwauke支具確實可以阻止AIS的進展 目前的觀點認(rèn)為 支具治療確實可以對側(cè)凸產(chǎn)生較好的矯正效果 最初佩戴時矯正率最高可達50 隨時間的進展 矯正率逐漸下降 而在摘除支具5年以后 側(cè)彎又回復(fù)到支具治療前的水平 特發(fā)性脊柱側(cè)凸分型 King分型 1983年 無法反映脊柱側(cè)凸的三維畸形情況 在指導(dǎo)三維矯形方案時不斷有失代償現(xiàn)象出現(xiàn) Lenke分型 2001年 將脊柱側(cè)凸分成三部分 上胸彎 主胸彎和胸腰彎 腰彎 其主要特點就是將冠狀面?zhèn)韧箯澢馛obb角 25 和 或 胸椎后凸 T2 T5 及胸腰段后凸 T10 L2 20 的側(cè)彎成為結(jié)構(gòu)性側(cè)凸 包括6種冠狀面分型 3種腰椎修正型和3種矢狀面修正型 共有42種類型 Lenke分型雖然較全面但較為復(fù)雜 在實際臨床應(yīng)用中有一定的難度 目前對于該系統(tǒng)中結(jié)構(gòu)性側(cè)凸的定義還存在較大爭議 PUMC 協(xié)和 分型 國內(nèi)邱貴興等2003年報道根據(jù)頂點個數(shù)將將青少年特發(fā)性側(cè)凸分為三型 1個頂點為PUMC 型 2個頂點為PUMC 型 3個頂點為PUMC 型 根據(jù)側(cè)凸的不同三維特點繼續(xù)分為13個亞型 PUMC分型將分型與融合范圍 融合節(jié)段 手術(shù)入路相結(jié)合 對臨床工作具有重要的指導(dǎo)意義 邱貴興等利用此分型指導(dǎo)152例特發(fā)性脊柱側(cè)凸的治療 隨訪19 5個月 未出現(xiàn)失代償病例 手術(shù)適應(yīng)證 一般認(rèn)為對于Cobb角在40 以上的青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸 因今后側(cè)凸進展的幾率較大 應(yīng)考慮手術(shù)治療 在支具治療過程中若出現(xiàn)側(cè)凸明顯進展 超過5 天 則提示保守治療失敗 也需要考慮手術(shù)治療 手術(shù)指征的選擇不應(yīng)單純依靠Cobb角的大小 患者的年齡 脊柱的生長潛能也是很重要的因素 因側(cè)凸導(dǎo)致明顯的軀干失平衡以及患者肺功能下降 手術(shù)入路的選擇 前路手術(shù) 適用于單純胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸 融合節(jié)短段 去旋轉(zhuǎn)能力強 矢狀面矯形能力強 脊柱短縮可減少神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 出血量要遠(yuǎn)小于后路手術(shù) 后路手術(shù) 應(yīng)用范圍較廣 隨著椎弓根螺釘技術(shù)的推廣以及后路截骨矯形技術(shù)的不斷進步 使很多以前需行前路手術(shù)或前后路聯(lián)合手術(shù)的患者可通過一次后路手術(shù)得到良好的矯形效果 前后路聯(lián)合手術(shù) 特發(fā)性胸腰段脊柱側(cè)凸前路手術(shù) 后路手術(shù) 前后路聯(lián)合手術(shù) 脊柱內(nèi)固定系統(tǒng) 第一代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng) Harrington系統(tǒng)第二代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng) Luque第三代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng) CDH TSRH MossMiami USS等 使矯形力得到明顯提高 可使脊柱側(cè)凸的矯正率達到80 以上 長期隨訪內(nèi)固定失敗和假關(guān)節(jié)發(fā)生率明顯降低 手術(shù)治療的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 第三代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)SRS報道的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的總體發(fā)生率僅為0 49 國內(nèi)邱勇等人報道應(yīng)用第三代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)治療特發(fā)性脊柱側(cè)凸的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生率為1 06 非融合技術(shù) 原因 嬰兒型及少兒型脊柱側(cè)凸患者 過早進行脊柱融合會對患者身高帶來嚴(yán)重影響 術(shù)后出現(xiàn)曲軸現(xiàn)象及脊柱失代償?shù)膸茁瘦^高 過早的胸段脊柱融合會影響胸口發(fā)育 對心肺功能造成嚴(yán)重影響 核心 對低齡兒童不融合脊柱 保留生長能力 常用技術(shù) 生長閥技術(shù) GrowingRod 胸廓擴大成形技術(shù) ExpansionThoracostomy 椎體U形釘技術(shù) 生長棒 技術(shù)的適應(yīng)征 1 脊柱存在明顯的縱向生長能力 2 脊柱側(cè)凸Cobb角 50 且進行性加重 3 脊柱側(cè)凸柔韌性好 或者在行松解術(shù)后柔韌性好 禁忌證 由于脊柱 生長棒 技術(shù)的撐開