兒童長骨非骨化性纖維瘤.doc

非骨化性纖維瘤為一起源于成熟的骨隋結(jié)締組織的良性腫瘤，無成骨趨向，故又稱為非生骨性纖維瘤.臨床癥狀本病多見于820歲的青少年，性別無大差異，好發(fā)于股骨下端、脛骨上端及腓骨兩端；其他少見部位為肱骨骨、橈骨、尺骨等。早期一般無何癥狀，多在外傷或骨折后行X絨檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)。有些病例臨床上有輕度疼涌、壓痛及局部腫脹，有時疼痛可放射至關(guān)節(jié)。病理表現(xiàn)腫瘤在骨內(nèi)被一硬化的骨殼所包圍，腫瘤本身由堅韌而致密的纖維組織所構(gòu)成，切面柔韌，可呈黃色或棕色，視其中類脂質(zhì)的含量而定。顯微鏡下腫瘤由梭形結(jié)締組織細胞，多核巨細胞及泡沫細胞組成。在病灶內(nèi)看不到骨組織的形成，只有腫溜附近的骨組織才有反應(yīng)性增生，為本病的特點。由于有多核巨細胞，有時被誤認為巨細胞瘤；但此種巨細胞分布廣泛，可形成小巢，不象真性巨細胞癌那樣大量、彌漫性地存在。X線表現(xiàn)非骨化性纖維瘤好發(fā)生在長骨骨骺板3-4厘米的地方。病灶直徑由數(shù)毫米至45厘米不等，呈圓形、卵圓形或多囊性骨質(zhì)缺損區(qū)。多為偏心性，緊靠皮質(zhì)下方生長，邊緣銳利，常有一窄的硬化邊緣。病灶多與長骨助長軸一致，透亮的骨質(zhì)缺損區(qū)中有時可見骨嵴殘留。腫瘤外圍的骨皮質(zhì)可因腫瘤的膨脹而變薄，有時僅為一蛋殼狀外皮。除非發(fā)生病理骨折，否則沒有骨膜新生。非骨化性纖維瘤極少發(fā)生惡變. 1942年Jaffe等認為是一種腫瘤，并將其從巨細胞瘤類中分離出來，1945年Hatcher則指出非骨化性纖維瘤（nonoifying fibroma），實質(zhì)上是一種瘤樣病損，又稱干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺陷病，但目前則又認為這種病變與纖維組織細胞瘤在病理上難以區(qū)分。病灶內(nèi)含有多核巨細胞，以長管狀骨的干骺端皮質(zhì)處較常見。二、臨床表現(xiàn)發(fā)病率不高。本瘤占腫瘤總數(shù)的0.81，占良性腫瘤的1.45。男女之比為1.38：1。年齡多在1120歲（29.6）。多見于下肢，股骨和脛骨，其次為肱骨和頜骨。上肢和短扁骨比較少。多位于干骺端，但不侵及骨骺線，或者近于骨干側(cè)。一般很少出現(xiàn)癥狀，有時在病理性骨折后才發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為局部輕微疼痛和壓痛，其次以病理骨折首診者約占20%，第三種情況是因為檢查其他病患而在X片上意外發(fā)現(xiàn)。少數(shù)因局部骨質(zhì)膨脹變形而發(fā)現(xiàn)。化驗檢查無異常。X線特征相當(dāng)?shù)湫?，容易作出診斷。病變位于長骨干骺端骨干的內(nèi)側(cè)，距骺板34cm處，未累及后者。病灶15cm大小不等，有的可達10cm。病變?yōu)閳A形或橢圓形、偏心性生長，與骨長軸一致，但有向整個骨侵及傾向。病損內(nèi)部常呈分葉狀，骨皮質(zhì)變薄，而髓側(cè)邊緣硬化，界限清晰。位于皮質(zhì)骨附近者，從一側(cè)突出骨外，表面骨質(zhì)輕度擴張，骨質(zhì)變薄。位于股骨等粗大骨內(nèi)者可偏心性生長，位于腓骨等細小骨者可充滿髓腔，表面骨質(zhì)輕微變薄。腫瘤基底與髓腔邊界處骨質(zhì)輕微硬化，常呈肥皂泡沫狀，可合并病理骨折。三、診斷多發(fā)生于青少年，臨床癥狀不明顯，結(jié)合X線特點應(yīng)考慮到本病。確定診斷需要病理檢查。本病比較少見，臨床醫(yī)師及放射科醫(yī)生較難做出正確診斷。許多作者報告術(shù)前診斷有誤。治療措施一般采用外科手術(shù)作清除術(shù)和植骨術(shù)，必要時如腓骨處腫瘤，則可考慮作節(jié)段切除。經(jīng)徹底清除或切除后，復(fù)發(fā)率很低，預(yù)后良好。病理改變（一）大體所見腫瘤呈棕色或暗紅色，切面成結(jié)節(jié)狀。干骺處纖維性骨皮質(zhì)缺陷由堅韌的纖維結(jié)締組織所組成。腫瘤周圍尚有硬化骨組織的薄殼包圍。（二）顯微鏡檢可見大量纖維細胞呈漩渦狀排列，可看到少量散在性的巨細胞和泡沫細胞。許多細胞含有含鐵血黃素顆粒，但不論細胞如何豐富，腫瘤細胞內(nèi)一般沒有成骨現(xiàn)象，這是本病的特征。在鄰近的骨組織可發(fā)生反應(yīng)性增生。 兒童長骨非骨化性纖維瘤摘要 目的: 探討兒童長骨非骨化性纖維瘤的臨床特點、診治方法及預(yù)后。方法: 總結(jié)1988 1997年收治發(fā)生在長骨的非骨化性纖維瘤6例。 其中男2例, 女4例, 平均年齡10.1歲。單發(fā)病灶在 脛骨4例; 多發(fā)性2例, 同時發(fā)生在脛、 腓骨1例, 脛骨、 腓骨及雙側(cè)股骨同時4處受累1例。6例均 行手術(shù)治療,包括單純刮除加植骨和瘤段切除加游離腓骨移植。 結(jié)果: 6例均病理證實為非骨化性纖 維瘤。隨診最長8年7個月,無一例復(fù)發(fā)。結(jié)論: 該瘤病因尚不明確, 可能為生發(fā)在骨內(nèi)纖維組織的良 性腫瘤。 臨床上應(yīng)與纖維性皮質(zhì)骨缺陷、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨巨細胞瘤、單發(fā)性骨囊腫等相鑒別。 對較大病灶,在瘤灶刮除后采用帶血管腓骨移植或帶血管蒂腓骨移位植骨的治療方法, 具有骨愈合過 程快、 患骨可及早負重的優(yōu)點。 關(guān)鍵詞 纖維瘤 骨腫瘤 腓骨/移植 Non-ossifying Fibroma of Long Bone in Children Zhen Ping, Ge Baofeng, Liu Xinyan, et al. Dept. of Orthopedic Surgery. The General Hospital of Lanzhou Military Command, Lanzhou 730050. Abstract Objective: To study the characteristics, diagnosis, tr eatment and prognosis of non-ossifying fibroma of the long bone in child ren. Methods: Six children (male 2, female 4, mean age 10.1 years) with no n-ossifying fibroma of long bone were admitted from 1988 to 1997. Of them, the solitary lesion in 4 cases were located in tibia, and the rest were mu ltiple lesions. All cases underwent operation including curettage of foci and iliac autotransplantation, or segmental resection and free v ascularized fibula transplantation. The diagnosis was confirmed his tologically. The follow-up was 8 years and 7 months without recurrence. Conclusions: The cause of non-ossifying fibroma is uncertain, it may be a benign tumor originated from the osseofibrous. It should be differen tiated from osteofibrous dysplasia, giant cell tumor, single bony cys t etc. The advantage of curettage of foci and autogenous bone grafting a re rapid bony healing and early weight carrying. Key words Fibroma Bone neoplasm Fibula/transplantation 非骨化性纖維瘤(non-ossifying fibroma)是一種纖維組織所構(gòu)成的良性腫瘤, 臨床 上不多見1,2, 對該腫瘤的本質(zhì)尚有爭論。 筆者于1988年6月1997年1月共收治經(jīng)臨床 病理確診的非骨化性纖維瘤6例, 其中2例呈多發(fā)性。 現(xiàn)報告如下。 臨床資料 本組6例, 男2例, 女4例。 年齡最小8歲, 最大14歲, 平均10.1歲。 發(fā)病部位: 單發(fā)在脛 骨4例; 多發(fā)性2例, 1例發(fā)生在脛、 腓骨, 1例發(fā)生在脛骨、 腓骨及兩側(cè)股骨。 病程最短2天, 最長1年8個月。 6例均因局部疼痛不適就診, 首診1例有病理性骨折, 無病理性骨折時局部體 征僅在脛骨表面稍顯隆起。 實驗室檢查除多發(fā)性1例血磷和堿性磷酸酶升高外, 余無異常。 X 線表現(xiàn)為長骨干骺端圓形或卵圓形透亮區(qū), 最小0.5 cm1.1 cm, 最大12.0 cm2.5 cm, 多呈偏心性, 周緣有骨硬化帶。 病變范圍廣泛者呈分葉狀或分房樣大小不等的透光區(qū), 病灶中 有不規(guī)則骨嵴, 腫瘤界面較清楚, 無骨膜反應(yīng)。 術(shù)前除1例臨床及X線診斷正確外, 余均診斷有 誤。 本組6例中, 4例病灶刮除后行自體髂骨或腓骨植骨, 1例作同側(cè)帶血管腓骨移位植骨, 1例 行對側(cè)吻合血管腓骨移植術(shù)。 病理所見: 瘤體邊緣骨硬化, 內(nèi)為棕黃色肉芽樣物; 鏡下主要由纖維母細胞組成, 膠原纖維 較豐富, 部分梭形結(jié)締組織細胞胞漿內(nèi)有含鐵血黃素顆粒沉著, 少量多核巨細胞散布于瘤組織 中, 病灶中無新生骨形成, 僅在腫瘤周圍有反應(yīng)性骨質(zhì)增生。 術(shù)后隨訪時間最長8年7個月, 均未復(fù)發(fā)。 1例多發(fā)性者僅在病灶最大的右側(cè)脛骨作腫瘤刮 除植骨, 余瘤體較小3處待觀察。 討 論 1. 臨床表現(xiàn)及治療: 本瘤發(fā)病率較低, 一般占骨腫瘤及瘤樣病變的0.84%1.22%1,2。 本組6例占我科同期收治的骨腫瘤和瘤樣病變1 352例的1.5%。 該瘤發(fā)病年齡以1020歲最多, 以男性為多, 但也有認為性別發(fā)病率無明顯差異3。 發(fā)病部位多見于股骨、 脛骨, 尤以股 骨下端與脛骨上端最常見, 其次是上肢骨, 短管狀骨和扁平骨較少2。 瘤灶多為單發(fā), 多發(fā)者少見。 因本病發(fā)展緩慢, 故臨床癥狀較輕微, 多以隱痛首診, 少數(shù)病例以病理性骨折 首診1,3, 個別病例甚至以開放性病理性骨折就診。 本組6例中有1例以病理性骨折首診。 該瘤在X線上具有特征性改變1,4: 病變多始于長骨的干骺端, 距骺板14 cm處, 隨 骨干縱向生長發(fā)育漸遠離骺板, 但也有向整骨擴散趨勢, 病灶呈類圓形或卵圓形, 縱軸與長骨 一致呈單房或多房分葉狀的密度減低區(qū)。 瘤灶界限清楚, 周緣可有輕度骨硬化帶, 若無病理性 骨折一般無骨膜反應(yīng)。 周文學(xué)等4以該瘤在X線上的表現(xiàn)分為皮質(zhì)型和骨髓型兩型, 前者 以侵犯骨皮質(zhì)為主, 沿患骨長徑擴展, 表現(xiàn)單房或多房狀偏心性膨脹性透光區(qū), 突入髓腔的內(nèi) 緣一般不累及對側(cè)骨皮質(zhì), 局部皮質(zhì)變薄, 不并發(fā)病理性骨折多無骨膜增生; 后者則侵犯患骨 整個橫徑并在骨內(nèi)呈中心性擴展, 呈單房或多房狀骨內(nèi)透光區(qū), 密度較均勻一致, 多房者也有 不規(guī)則骨嵴, 骨膨脹較輕, 一般無骨膜反應(yīng)。 該瘤雖在臨床表現(xiàn)及X線片上有較典型的特征, 但誤診率頗高1。 本組術(shù)前僅1例依據(jù) X線作出正確診斷, 故診斷上應(yīng)與發(fā)生在該年齡段的骨纖維結(jié)構(gòu)不良、 骨巨細胞瘤、 骨囊腫、 軟骨粘液樣纖維瘤等相鑒別1,4。 因該腫瘤為良性骨損, 且有些能隨時間自然消退, 對診斷明確的病例, 瘤灶大小不超過 3.3 cm, 且小于患骨橫徑的50%, 多不易發(fā)生病理性骨折, 僅需隨訪觀察, 注意其自然愈合的 情況3; 如瘤灶漸大超過上述指標, 則需仔細嚴密觀察。 對有可能發(fā)生病理性骨折的較大 瘤灶可作局部刮除或瘤段切除加植骨術(shù), 只要切除徹底, 預(yù)后一般良好, 較少復(fù)發(fā)1。 病灶如距正在生長的骺板太近, 可延期手術(shù)以減少損傷骨骺的機會3。 本組2例瘤灶較大 且超過骨干橫徑的50%, 筆者采用吻合血管腓骨移植或帶血管蒂腓骨移位植骨, 使骨愈合過程 加快, 患肢可及早負重。 此瘤發(fā)生惡變者極少2,3, 若有惡變文獻報道均惡變?yōu)槔w維肉瘤5。 2. 該腫瘤的本質(zhì): 非骨化性纖維瘤病因尚不清楚6, 瘤細胞源于纖維母細胞還是組織 細胞尚有爭議。 WHO骨腫瘤分類中, 為原因不明的非腫瘤性骨病變, 將其歸為纖維性皮質(zhì) 骨缺陷(fibrous cortical defect)5, 主要因為兩者的組織學(xué)改變基本相同。 而Jaf fe6認為該病是來源于髓腔中成熟結(jié)締組織的良性腫瘤, 纖維性皮質(zhì)骨缺陷系骨膜的纖維 組織增生進而侵及骨質(zhì)。 目前, 大多數(shù)學(xué)者將兩者視為同一疾病的不同過程, 在纖維性皮質(zhì) 骨缺陷處于增生期3或病變由骨皮質(zhì)侵及髓腔后即考慮為非骨化性纖維瘤。 也有以瘤灶大 小來作為兩者的基本區(qū)別6。 因兩者的演變過程未能明確闡述, 國內(nèi)學(xué)者多認為纖維性皮 質(zhì)骨缺陷是一種骨生長缺陷, 可列入瘤樣病變, 而將非骨化性纖維瘤則視為纖維細胞來源的 良性腫瘤1。 從臨床表現(xiàn)上歸納, 纖維性皮質(zhì)骨缺陷發(fā)生年齡小, 多見于514歲4, 臨床癥狀不明 顯, 病灶橫徑常小于1 cm, 較少侵及骨髓, 呈囊狀或片狀骨質(zhì)缺損區(qū), 無明顯膨脹, 有自愈 傾向, 多不需手術(shù)治療; 非骨化性纖維瘤多見于大齡兒童及青少年, 多發(fā)生在長管狀骨的骺板 融合之后, 常引發(fā)腫脹和疼痛等臨床癥狀, 病灶呈活動性生長, 侵犯范圍廣, 易累及髓腔, 可 致病理性骨折, 無自行消退趨勢4。 但也有人認為從成人發(fā)病率極低上看, 大多數(shù)情況下 該病也可自行消退3。 因瘤灶大、 侵及范圍廣的病例, 多需手術(shù)刮除加植骨術(shù), 且刮除不 徹底可復(fù)發(fā), 故除腫瘤大小及侵及范圍不同外, 兩者主要區(qū)別在臨床過程和生物學(xué)行為上的差 異1。 本組有2例為多發(fā)性, 均同時發(fā)生在不同骨骼, 與Jaffe-Campanacci綜合征1不同, 未 見身