執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試備考復習總結(jié)神經(jīng)病學第四單元.docx

第四單元周圍神經(jīng)病之 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹概念： 周圍神經(jīng)系包括腦和脊髓以外的由神經(jīng)細胞體和神經(jīng)纖維所組成的神經(jīng)干、神經(jīng)叢、神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)終末裝置?？煞譃榧股窠?jīng)、腦神經(jīng)和自主神經(jīng)。 面神經(jīng)炎 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，又稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。 1.病因 尚未完全闡明。因骨性面神經(jīng)管恰能容納面神經(jīng)通過，面神經(jīng)一旦發(fā)生缺血、水腫，必然導致面神經(jīng)受壓。激發(fā)因素可能系風寒、病毒感染（如帶狀皰疹）和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等引起局部的神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，導致神經(jīng)的缺血水腫。 臨床表現(xiàn)： 任何年齡均可發(fā)病，男性略多，多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，病初可伴有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角的疼痛。通常急性起病，癥狀于數(shù)小時或13天內(nèi)達到高峰。 表現(xiàn)一側(cè)表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，眼瞼不能閉合或閉合不全，閉眼時癱瘓側(cè)眼球向上方轉(zhuǎn)動，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角歪向健側(cè)；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時漏氣；頰肌癱瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頰之間。 在鼓索參與面神經(jīng)處以上的病變，可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺喪失；如在發(fā)出鐙骨肌支以上受損時，可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺喪失和聽覺過敏；病變在膝狀神經(jīng)節(jié)時，除有周圍性面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，尚有患側(cè)乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，稱Hunt綜合征。 診斷及鑒別診斷： 根據(jù)急性起病的單側(cè)周圍性面癱，無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征即可診斷。但需與下列疾病鑒別： （1）吉蘭-巴雷綜合征：周圍性面癱多為雙側(cè)性，并伴有對稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白-細胞分離。 （2）中耳炎、迷路炎、乳突炎等并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹，以及腮腺炎、腫瘤、下頜化膿性淋巴結(jié)炎等所致者多有原發(fā)病的特殊癥狀及病史。 （3）顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱：多起病較慢，且有原發(fā)病及其他腦神經(jīng)受損表現(xiàn)。 治療： 治療原則是改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進功能恢復。 急性期盡早使用皮質(zhì)類固醇激素治療，可用地塞米松1015mg/d，710天；或服潑尼松1mg/kgd，頓服或分2次口服，連續(xù)5天，以后710日內(nèi)逐漸減量。 有病毒感染者，可給予抗病毒（阿昔洛韋）治療。 加用大劑量B族維生素藥物可促進神經(jīng)髓鞘的恢復（維生素B1100mg、維生素B12500g，1次/d，肌內(nèi)注射）。不能閉眼、瞬目者可用眼罩、眼藥水和眼膏加以防護。 急性期理療 恢復期可做碘離子透入療法、針刺或電針治療。第五單元 周圍神經(jīng)病之三叉神經(jīng)痛是指面部三叉神經(jīng)分布區(qū)反復發(fā)作的短暫性劇痛?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性，一般所說的三叉神經(jīng)痛是指病因尚不明確的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。 1.發(fā)病機制：尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。 臨床表現(xiàn)： 多發(fā)生于中老年人。疼痛限于三叉神經(jīng)一支或兩支分布區(qū)，以第二、三支最多見，大多為單側(cè)。通常無預兆，開始和停止都很突然，；間歇期完全正常。發(fā)作為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛，為時短暫，每次數(shù)秒至12分鐘。疼痛以面頰、上下頜及舌部最為明顯；口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)，稱為“扳機點”；誘發(fā)第二支疼痛發(fā)作多因碰及觸發(fā)點如洗臉、刷牙等，誘發(fā)第三支發(fā)作多因咀嚼、呵欠和講話等，以致患者不敢做這些動作。嚴重者疼痛時伴有面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為痛性抽搐。 病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征。 診斷與鑒別診斷： 根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、面部扳機點及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，即可診斷。需與以下疾病鑒別： 1.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：疼痛多為持續(xù)性，常合并其他相鄰腦神經(jīng)麻痹。 2.牙痛：局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。 3.舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，但疼痛主要位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部，吞咽、講話、哈欠、咳嗽?？烧T發(fā)。 4.蝶腭神經(jīng)痛： 分布于鼻根后方、顴部、上頜、上腭及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶部，疼痛向額、顳、枕和耳部等處放散，發(fā)作時病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚，無扳機點。 5.非典型面痛：發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人，疼痛部位模糊不定，深在、彌散、不易定位，通常為雙側(cè)，無觸痛點。情緒是唯一使疼痛加重的因素。 6.顳頜關節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r疼痛，局部有壓痛。 治療 1.藥物治療：為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選治療方法。 （1）抗藥物：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝西泮。 （2）氯苯氨丁酸：可試用，有效率為70%。 （3）大劑量維生素B12肌內(nèi)注射或行三叉神經(jīng)分支注射，眼支注射眶上神經(jīng)，上頜支注射眶下神經(jīng)，下頜支注射下頜神經(jīng)。（4）哌咪清 2.封閉療法：藥物治療無效者可用無水酒精、甘油封閉周圍分支或半月神經(jīng)節(jié)，使之破壞，注射區(qū)面部感覺缺失，但可獲得止痛效果。 3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法：在X線監(jiān)視下或經(jīng)CT導向?qū)⑸漕l電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)，通電加熱至6575，維持1分鐘，療效可達90%以上。長期隨訪復發(fā)率為21%28%，但重復應用仍有效。 4.手術治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術；三叉神經(jīng)微血管減壓術；伽瑪?shù)独蒙渚€準確毀損三叉神經(jīng)根，有效率達90%以上。第六單元 周圍神經(jīng)病之急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病病因 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱吉蘭-巴雷綜合征（GBS），是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。 病因尚不清楚。病前多有胃腸道、上呼吸道感染史或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占30%，此外還有巨細胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等。其機制是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。 周圍神經(jīng)髓鞘抗原包括：P2蛋白。P1蛋白。P0蛋白。髓鞘結(jié)合糖蛋白。 臨床表現(xiàn) 1.臨床表現(xiàn) （1）病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 （2）急性或亞急性起病，多于數(shù)日至2周逐漸加重達到高峰。 （3）迅速出現(xiàn)四肢對稱性、弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生。可有呼吸肌麻痹，如對稱性肢體無力1014天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。 （4）感覺障礙可無或輕微，主觀可有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)；客觀檢查正?；虺适痔住⒁m子樣感覺障礙，多無震動覺和關節(jié)運動覺障礙，約30%患者有肌肉痛。有的患者出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。 （5）部分患者合并腦神經(jīng)麻痹，以雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見。 （6）自主神經(jīng)癥狀：常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、直立性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。 （7）所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)、緩解。 （8）腦脊液檢查：蛋白-細胞分離，即蛋白含量增高而細胞數(shù)正常，為本病的特征之一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明顯。 （9）肌電圖（EMG）和神經(jīng)傳導速度（NCV）檢查：發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失；EMG呈廣泛性神經(jīng)源性病損（有正銳波、纖顫電位、運動單位電位時限增寬、波幅增高）；NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常。 （10）腓腸神經(jīng)活檢：可見神經(jīng)纖維脫髓鞘及炎性細胞浸潤。 2.臨床分型 根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型： （1）經(jīng)典吉蘭-巴雷綜合征。 （2）急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，2448小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預后差。國外學者將中國發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合征”。 （3）急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預后差。 （4）Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。 （5）不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復發(fā)型GBS等變異型。 診斷與鑒別診斷 1.診斷 根據(jù)病前14周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性、弛緩性癱，可有感覺異常、末梢型感覺障礙、腦神經(jīng)受累，常有CSF蛋白-細胞分離，早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。 2.鑒別診斷 （1）低血鉀型周期性癱瘓：常于夜間起病，晨起發(fā)現(xiàn)肢體癱瘓，無腦神經(jīng)障礙和感覺障礙，無腦脊液蛋白-細胞分離，有低血鉀，NCV無改變，多有反復發(fā)作史。 （2）脊髓灰質(zhì)炎：多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復正常時出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累，病后早期CSF白細胞增多。 （3）急性重癥全身型重癥肌無力：可呈四肢弛緩性癱，但起病較慢，無感覺癥狀，癥狀有波動，表現(xiàn)晨輕暮重，疲勞試驗、騰喜龍試驗陽性，CSF正常。治療原則及呼吸肌麻痹的急救處理 1.治療原則 （1）加強護理，保持呼吸道通暢，并適當應用抗生素預防呼吸道感染。 （2）對癥治療： （3）預防長時間臥床的并發(fā)癥：墜積性肺炎；褥瘡；深靜脈血栓形成及并發(fā)的肺栓塞；早期進行肢體被動活動防止攣縮，用夾板防止足下垂畸形。不能吞咽的應盡早鼻飼。尿潴留需留置導尿，便秘者可用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸；疼痛常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥，或試用卡馬西平和阿米替林。 （4）病因治療：抑制免疫反應，消除致病性因子對神經(jīng)的損害，并促進神經(jīng)再生。血漿交換（PE）：可去除血漿中致病因子（如抗體成分），每次交換血漿量按40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計算，療效良好；輕度、中度和重度病人每周應分別做2次，4次和6次PE；主要禁忌證是嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：應在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG 0.4g/（kgd），連用5天。多項研究顯示皮質(zhì)類固醇治療無效，并可產(chǎn)生不良反應。 （5）康復治療可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓練等應及早開始。 2.呼吸肌麻痹的急救處理 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關鍵。密切觀察患者呼吸困難程度，作好氣管內(nèi)插管或氣管切開的準備，如缺氧嚴重，動脈氧分壓低于70mmHg，宜作氣管內(nèi)插管，用呼吸機輔助呼吸，三天無好轉(zhuǎn)，則作氣管切開，接呼吸機加壓呼吸。第七單元 周圍神經(jīng)病之脊髓疾病第一節(jié) 概述一、脊髓解剖 （一）外部結(jié)構： 脊髓共31對脊神經(jīng)（頸8、胸12、腰5、骶5、尾神經(jīng)1），31個節(jié)段。 頸膨大（C5T2），腰膨大（L1S2）。 脊髓上端接延髓、下端相當于第1腰椎下緣水平（脊髓圓錐）。 馬尾由L2尾節(jié)10對神經(jīng)根組成。 （二）內(nèi)部結(jié)構： 1. 灰質(zhì)（gray matter）-神經(jīng)細胞核團 前角細胞：下運動神經(jīng)元（同側(cè)肌肉） 后角： 二級感覺神經(jīng)元（痛覺、溫覺、部分觸覺） 1.灰質(zhì)（Gray Matter） 側(cè)角：自主神經(jīng)細胞 C8L2 交感神經(jīng)細胞 - 調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能 C8T1脊髓交感中樞 - 瞳孔擴大肌、眼眶肌、瞼板肌 - 面部血管和汗腺 S2S4 脊髓副交感中樞 - 膀胱、直腸、性腺功能 2.白質(zhì)（White Matter） 前索： 脊髓丘腦前束、皮質(zhì)脊髓前束 側(cè)索： 皮質(zhì)脊髓側(cè)束、脊髓丘腦側(cè)束、脊髓小腦前后束等 后索：薄束、楔束 3）傳導束排列順序 后索：（薄束、楔束） 內(nèi)外： SacralLumberThoracicCervical 側(cè)索：（皮質(zhì)脊髓側(cè)束、脊髓丘腦側(cè)束） 外內(nèi) SLTC 臨床定位意義 髓外病變：從下上發(fā)展 髓內(nèi)病變：從上下發(fā)展 3.脊髓的血液供應：主要有三個來源： （1）脊髓前動脈：起源于兩側(cè)椎動脈的顱內(nèi)部分，在延髓腹側(cè)合并成一支，沿脊髓前正中裂下行，每1cm左右即分出3-4支溝連合動脈，不規(guī)則地左右交替地深入脊髓，供應脊髓橫斷前2/3區(qū)域。 這些動脈系終末支，易發(fā)生缺血性病變。 （2）脊髓后動脈：起源于同側(cè)椎動脈的顱內(nèi)部分，左右各一根，沿脊髓的全長的后外側(cè)溝下行，其分支供應脊髓的橫斷面的后1/3區(qū)域。 脊髓后動脈并未形成一條完整連續(xù)的縱行血管，略呈網(wǎng)狀，分支間吻合較好，故極少發(fā)生供血障礙。第二節(jié)急性脊髓炎又稱急性橫貫性脊髓炎，是非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死，導致急性橫貫性脊髓損害 三大臨床特點： 病損水平以下的肢體癱瘓； 傳導束性感覺障礙； 以膀胱、直腸功能障礙為主的自主神經(jīng)功能障礙。 一、病因 不清。包括不同的臨床綜合征，如感染后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎（急性多發(fā)性硬化）、壞死性脊髓炎和副腫瘤性脊髓炎。多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1-4周有上感、發(fā)熱、腹瀉等病毒感染癥狀，但腦脊液未檢出抗體，脊髓和腦脊液中未分離出病毒，可能與病毒感染后變態(tài)反應有關，并非直接感染所致。 二、病理 可累及脊髓任何節(jié)段，胸髓（T3-5）最常見。通常局限于1個脊椎節(jié)段，多灶融合或脊髓多個節(jié)段散在病灶較少見。 肉眼見脊髓腫脹、質(zhì)地變軟、軟脊膜充血或有炎性滲出物，切面見脊髓軟化、邊緣不整、灰白質(zhì)界限不清。 鏡下髓內(nèi)和軟脊膜的血管擴張、充血，血管周圍炎性細胞浸潤，以淋巴細胞和漿細胞為主，灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹、碎裂和消失，尼氏體溶解，白質(zhì)髓鞘脫失和軸突變性，病灶中見膠質(zhì)細胞增生。 三、臨床表現(xiàn) （一）急性橫貫性脊髓炎 1.流行病學特點 可發(fā)病于任何年齡，青壯年多見，無性別差異，散在發(fā)病。 2.前驅(qū)癥狀：（病前數(shù)日或12周） 發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染 可有受涼、過勞、外傷等誘因 3.急性起病，常在數(shù)小時至23天內(nèi)發(fā)展到完全性截癱。 首發(fā)癥狀：多為雙下肢麻木、無力，進而發(fā)展為脊髓橫貫性損害，上胸髓最常受累。 運動障礙：早期多表現(xiàn)為脊髓休克，癱瘓肢體肌張力低、腱反射消失、病理反射陰性、腹壁反射及提睪反射消失。脊髓休克期多持續(xù)24周，后轉(zhuǎn)為痙攣性截癱，肢體肌張力逐漸增高，腱反射亢進，出現(xiàn)病理反射，肢體肌力由遠端開始逐漸恢復。 感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺喪失，可在感覺消失平面上緣有一感覺過敏區(qū)或束帶樣感覺異常，隨病情恢復感覺平面逐步下降，但較運動功能恢復慢。 自主神經(jīng)功能障礙：早期為大、小便潴留，無膀胱充盈感，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱，可因膀胱充盈過度而出現(xiàn)充盈性尿失禁。隨著脊髓功能的恢復，膀胱容量縮小，尿液充盈到300400ml時即自主排尿，稱反射性神經(jīng)源性膀胱。損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑及水腫、指甲松脆和角化過度等。 （3）上升性脊髓炎 脊髓損害節(jié)段逐漸上升，常在12天甚至數(shù)小時內(nèi)上升至延髓，癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構音不清、呼吸肌麻痹，甚至可致死亡。 （4）脫髓鞘性脊髓炎 即急性多發(fā)性硬化（MS）脊髓型，其臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相同，但臨床進展較緩慢，前驅(qū)感染不確定或無感染史。其典型臨床表現(xiàn)是，一側(cè)或雙側(cè)麻木感從骶段向足部和股前部或軀干擴展，并伴有該部位無力及下肢癱瘓，進而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺障礙平面。誘發(fā)電位及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)CNS其他部位損害。 四、輔助檢查 1.腰穿壓頸試驗通暢，少數(shù)脊髓水腫嚴重可不完全梗阻。壓力正常，外觀無色透明，細胞數(shù)、蛋白正?；蜉p度增高，淋巴細胞為主，糖、氯化物正常。 2.電生理檢查 （1）視覺誘發(fā)電位（VEP）正常 （2）下肢體感誘發(fā)電位（SEP）波幅可明顯降低，運動誘發(fā)電位（MEP）異常 （3）肌電圖呈失神經(jīng)改變。 3.影像學檢查 脊柱X線平片正常 MRI典型顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點狀病灶，呈T1低信號、T2高信號，強度不均，可有融合。有的病例可始終無異常。 五、診斷與鑒別診斷 根據(jù)急性起病、病前感染史和迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害，早期表現(xiàn)為脊髓休克，腦脊液檢查正常或白細胞數(shù)、蛋白含量輕度增高，脊髓MRI見病變部脊髓增粗，髓內(nèi)斑點狀或片狀長TI、長T2信號，診斷并不困難。需與以下疾病鑒別： 1.急性硬脊膜外膿腫 病前常有身體其他部位化膿性感染灶，有頭痛、發(fā)熱、全身無力等感染中毒癥狀，常伴有根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激癥狀，外周血及腦脊液白細胞增高，CSF蛋白含量明顯增加，脊髓腔梗阻，CT、MRI可幫助診斷。 2.脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤 均可引起病變椎體骨質(zhì)破壞、塌陷，壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害。脊柱結(jié)核常有低熱、納差、消瘦、精神萎靡、乏力等全身中毒癥狀及其他結(jié)核病灶，脊柱X線可見椎體破壞、椎間隙變窄及椎旁寒性膿腫陰影等典型改變。轉(zhuǎn)移性腫瘤以老年人多見，X線可見椎體破壞，找到原發(fā)灶即可確診。 3.脊髓出血 起病急驟，迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。CSF為血性，脊髓CT可見出血部位高密度影，脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形。 七、治療 無特效治療。主要包括減輕脊髓損害、防治并發(fā)癥及促進功能恢復。 1.藥物治療 （1）皮質(zhì)類固醇激素：針對可能與自身免疫機制有關的非特異性炎癥 甲基強的松龍、地塞米松（V）強的松（PO） （2）免疫球蛋白0.4g/kgd，3-5天 （3）VitB，能量合劑 （4）-甲基酪氨酸（AMT）對抗酪氨酸羥化酶，減少去甲腎上腺素合成，預防出血性壞死發(fā)生 （5）抗生素預防和治療泌尿道或呼吸道感染 2.急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸肌麻痹，輕度呼吸困難可用化痰藥和超聲霧化吸入，重癥呼吸困難清除呼吸道分泌物，保持通暢，必要時行氣管切開，人工呼吸機。 3.護理 （1）防止墜積性肺炎、肢體痙攣、關節(jié)攣縮、褥瘡 （2）留置尿管 （3）留置胃管 4.早期康復 八、預后 與病情嚴重程度有關。無合并癥通常36月可基本恢復。完全性截癱6月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯示髓內(nèi)廣泛信號改變、病變范圍多于10個脊髓節(jié)段預后不良。合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎常影響恢復。第三節(jié)脊髓壓迫癥一、病因 （1）腫瘤最常見，約占1/3以上，起源于脊髓組織及鄰近結(jié)構者占絕大多數(shù)，其次為來自肺、乳房、腎臟和胃腸道等的轉(zhuǎn)移瘤，多為惡性腫瘤、淋巴瘤和白血病等。 （2）炎癥如化膿性、結(jié)核和寄生蟲血行播散，鄰近組織蔓延及直接種植（醫(yī)源性）引起椎管或脊柱急性膿腫、慢性肉芽腫、脊髓蛛網(wǎng)膜炎及蛛網(wǎng)膜囊腫等。 （3）脊柱外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成。 （4）脊柱退行性病變?nèi)缱甸g盤脫出、后縱韌帶鈣化和黃韌帶肥厚等。 （5）先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化、頸椎融合畸形等，脊髓血管畸形可造成硬膜外及硬膜下血腫。 二、臨床表現(xiàn) 急性脊髓壓迫癥病情進展迅速，脊髓功能可于數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)完全喪失，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克。慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進行性發(fā)展，通常表現(xiàn)三期：根痛期：神經(jīng)根痛及脊膜刺激癥狀。脊髓部分受壓期：表現(xiàn)脊髓半切綜合征。完全受壓期：出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害。 （1）神經(jīng)根癥狀 表現(xiàn)為根痛或局限性運動障礙。病變刺激引起后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，常如電擊、燒灼、刀割或撕裂樣，用力、咳嗽、排便等加劇疼痛，有時可表現(xiàn)相應節(jié)段的“束帶感”，神經(jīng)根癥狀可隨病情進展由一側(cè)性、間歇性變?yōu)閮蓚?cè)性、持續(xù)性。脊髓腹側(cè)病變使前根受壓，早期出現(xiàn)運動神經(jīng)根刺激癥狀，表現(xiàn)其支配肌群肌束顫動，以后出現(xiàn)肌無力或肌萎縮。根性癥狀對于判定病變水平很有價值。 （2）感覺障礙 對側(cè)病變水平以下痛、溫覺減退或缺失。髓內(nèi)病變早期為病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙，累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展（呈離心性），鞍區(qū)（S35）感覺保留至最后才受累，稱為“馬鞍回避”；髓外病變感覺障礙常自下肢遠端開始向上發(fā)展至受壓節(jié)段（呈向心性）。后索受壓可產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺缺失。晚期出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，病變水平以下各種感覺缺失。 （3）運動障礙：一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓，表現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性。脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動和肌萎縮。急性脊髓損害早期表現(xiàn)脊髓休克，病變水平以下肢體呈弛緩性癱。 （4）反射異常：后根、前根或前角受累時，出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失；錐體束受損時，則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進、病理反射陽性、腹壁反射和提睪反射消失。脊髓休克時各種反射均不能引出。 （5）自主神經(jīng)癥狀：髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙，病變在圓錐以上早期出現(xiàn)尿潴留和便秘，晚期出現(xiàn)反射性膀胱；馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁。病變水平以下因血管運動和泌汗功能障礙，可見少汗、無汗、皮膚干燥及脫屑。 （6）脊膜刺激癥狀：表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動受限，