神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)病學高級職稱考試復習筆記2.doc

精心整理?神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)病學高級職稱考試復習筆記2?亨廷頓舞蹈病臨床特點：常染色體顯性遺傳病；中年發(fā)病；主要癥狀包括運動障礙和精神障礙兩個方面，在成人神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要是以舞蹈樣動作為主，智能改變主要是認知功能障礙逐漸演進為癡呆；慢性進行性舞蹈樣動作最具有診斷價值。無特殊治療方法，主要是對癥治療。抽動穢語綜合征是一種多發(fā)性抽動和語言痙攣為典型表現(xiàn)的運動障礙，兒童及青少年多見。抽動穢語綜合征診斷標準：發(fā)病年齡221歲；重復性不自主快速無目的動作，涉及多組肌肉；多發(fā)性發(fā)音抽動；可受意志控制達數(shù)分鐘至數(shù)小時；數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀可有波動；病程持續(xù)至少1年。腦干反射包括：頭眼反射、睫脊反射、眼前庭反射、緊張性頸反射。重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫疾病。主要由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿脂酶抑制劑治療后癥狀減輕。重癥肌無力發(fā)病年齡兩個高峰：20-40歲，女性多于男性，40-60歲，男性多于女性。重癥肌無力危象指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，需用呼吸機輔助通氣，是致死的主要原因。嬰兒痙攣癥（West綜合征）出生一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見，波及頭、頸、軀干或全身頻繁肌痙攣、精神發(fā)育遲滯和腦電圖上高幅失律構成本病特征性的三聯(lián)征。治療用ACTH和潑尼松等糖皮質激素。急性脊髓炎的藥物治療包括：大劑量糖皮質激素沖擊治療；大量免疫球蛋白；維生素B族；抗生素預防和治療泌尿系統(tǒng)和呼吸道感染。急性脊髓炎恢復期輕微腹部刺激或膀胱充盈時，出現(xiàn)雙下肢屈曲，伴有腹肌收縮，膀胱和直腸排空及病變平面以下豎毛、出汗、舉陽等，稱為總體反射。短暫性腦缺血發(fā)作時的治療包括：抗血小板聚集、抗凝治療、鈣離子拮抗劑及其他(血管擴張藥、擴容藥物等）。脫髓鞘疾病的病理特點：神經(jīng)纖維髓鞘破壞,?病灶呈多發(fā)性播散性；分布于CNS白質,?沿小靜脈周圍炎癥細胞浸潤；神經(jīng)細胞、軸突、支持組織保持相對完整。視神經(jīng)脊髓炎又稱Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病。臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累為主要特征，呈進行性或緩解與復發(fā)病程，目前多認為是多發(fā)性硬化的一個變異型。本病在我國多見，男女均可罹患，青壯年患者居多。視神經(jīng)脊髓炎治療首選大劑量皮質類固醉，如甲基潑尼松龍靜脈滴注，每日一次，連用3-5天，繼之以大劑量潑尼松口服。視神經(jīng)脊髓炎診斷：急性或亞急性發(fā)病，病前多有上呼吸道感染或消化道感染史；同時或先后出現(xiàn)急性視神經(jīng)炎和急性脊髓炎的癥狀和體征；一般無視神經(jīng)和脊髓之外的腦部癥狀和體征；可有緩解和復發(fā)，但不如多發(fā)性硬化明顯，復發(fā)常表現(xiàn)為初發(fā)的癥狀和體征，少有新發(fā)病變；實驗室檢查可見腦脊液中細胞、蛋白增多，視覺誘發(fā)電位和脊髓MRI改變；排除脊髓腫瘤及脊髓血管畸形等脊髓壓迫疾病。視神經(jīng)脊髓炎時視神經(jīng)損害多表現(xiàn)為視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，晚期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。視神經(jīng)脊髓炎時脊髓損害多為不完全性橫貫性，體征常不對稱，首發(fā)癥狀多為肢體麻木、背痛或肩痛，可放射至上臂或胸部。脊髓壓迫癥是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病情進展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累。脊髓壓迫癥最常見的病因是腫瘤，以神經(jīng)鞘膜瘤，其次是脊髓腫瘤。急性脊髓壓迫癥多源于脊柱旁或硬膜外病變，慢性脊髓壓迫癥多源于髓內(nèi)或硬膜下病變。慢性脊髓壓迫癥抗分為散期：根痛期：表現(xiàn)為神經(jīng)根及脊膜的刺激癥狀、脊髓部分壓迫期：表現(xiàn)為脊髓半切綜合征的臨床表現(xiàn)、脊髓完全受壓鞘：出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害的癥狀和體征。脊髓壓迫癥時髓外病變感覺障礙資下肢遠端向上發(fā)展至受壓階段；髓內(nèi)病變早期出現(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙，累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)感覺保留至最后受累，稱為馬鞍回避；后索受累產(chǎn)生病變水平以下同側深感覺減弱或缺失。椎管嚴重梗阻時腦脊液蛋白細胞分離，細胞數(shù)正常，蛋白含量超過10g/l時，黃色的腦脊液流出后自動凝結，稱為Froin征。脊髓壓迫癥首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性；再確定脊髓受壓部位及平面，進而分析壓迫是位于髓內(nèi)、髓外還是硬膜外以及壓迫的程度，最后研究壓迫性病變的病因及性質。急性脊髓壓迫癥在起病6小時內(nèi)減壓最好。脊髓蛛網(wǎng)膜炎是因蛛網(wǎng)膜增厚與脊髓、脊神經(jīng)根粘連，或形成囊腫阻塞脊髓腔導致脊髓功能障礙的疾病。脊髓蛛網(wǎng)膜炎多為慢性起病，臨床表現(xiàn)呈多樣性，可為單發(fā)或多發(fā)的神經(jīng)根痛，感覺障礙多雙側不對稱，呈神經(jīng)根型、節(jié)段型或斑塊狀不規(guī)則分布。運動障礙為不對稱的單癱、截癱或四肢癱。脊髓蛛網(wǎng)膜炎的治療主要是病因治療，可用腎上腺皮質激素、血管擴張藥、維生素B族等。神經(jīng)源性體位性低血壓又稱特發(fā)性直立性低血壓，Shy-Drager綜合征，是一種少見的特發(fā)性多系統(tǒng)變性病，自主神經(jīng)功能異常是其最具特征性的臨床特點，還可有小腦性共濟失調、帕金森綜合征、錐體束征和肌肉萎縮等。脊髓胸段的側角神經(jīng)元前纖維變性，可導致直立性低血壓，隨后出現(xiàn)小腦或基底節(jié)病變或兩者均受累，此種情況稱為多系統(tǒng)萎縮。Shy-Drager綜合征診斷標準：起身站立或久站后反復發(fā)生暈厥；測量臥位及直立位血壓，每分鐘1次，連續(xù)測定5-10分鐘，如果直立位收縮壓下降達40mmHg以上，并出現(xiàn)臨床癥狀者，無其他引起血壓降低的原因，并伴有陽痿、無汗及膀胱直腸功能障礙，或出現(xiàn)錐體外系統(tǒng)功能損害等，即可診斷。腎上腺素能纖維包括支配心臟、腸管、血管收縮的交感神經(jīng)節(jié)后纖維。下丘腦與糖、水、鹽、脂肪代謝和體溫、睡眠、呼吸、血壓調節(jié)有關。島葉與內(nèi)臟活動有關。枕葉與瞳孔有關。Shy-Drager綜合征時一般無心率改變和暈厥常見的先兆癥狀。患者屈頸時可出現(xiàn)一陣陣由脊背向下肢足底放射的觸電感稱Lhermitte征陽性。上腹壁反射消失提示脊髓損害的部位是T7-T8。中腹壁反射消失提示脊髓損害的部位是T9-T10。下腹壁反射消失提示脊髓損害的部位是T11-T12。脊髓丘腦束前束主要傳導觸覺。脊髓丘腦束側束主要傳導痛、溫覺。脊髓血管疾病的常見病因是：嚴重低血壓；血管畸形；血液病；外傷。臨床上推斷脊髓病變節(jié)段可根據(jù)：神經(jīng)根刺激癥狀；感覺障礙平面；棘突壓痛和叩擊痛；肌萎縮的部位；反射的改變。脊髓空洞癥的病因為腦脊液動力學異常；先天發(fā)育異常；血液循環(huán)異常。脊髓空洞癥的好發(fā)部位是下頸、上胸髓。脊髓前動脈綜合征最容易發(fā)生的部位是T4和L1。脊髓前動脈供應脊髓橫斷面的前2/3。脊髓后動脈供應脊髓橫斷面的后1/3。脊髓完全缺血15分鐘會造成脊髓不可逆損害。椎管內(nèi)出血最常見的病因是外傷。原發(fā)性側索硬化主要選擇性損害錐體束。胸鎖乳突肌肌電圖陽性率最高的是運動神經(jīng)元病?？沙霈F(xiàn)彌散的有診斷意義的肌束顫動現(xiàn)象的嚴重疾病是運動神經(jīng)元病。鑒別髓外腫瘤和髓內(nèi)腫瘤最可靠的體征是有無分離性感覺障礙。常見損害脊髓后索的疾病是亞急性聯(lián)合變性；脊髓結核；Friedreich共濟失調；糖尿病性脊髓病。脊髓的圓錐構成的節(jié)段是S3-S5和尾髓。楔束出現(xiàn)在T4以上。馬尾由10對神經(jīng)根組成。平肋緣水平屬T8脊髓節(jié)段。腱反射消失可能受損的部位是L2-4。脊髓的交感中樞位于C8-L2側角。脊髓的副交感中樞位于S2-4側角。氣管切開時機：肺活量下降至正常的25%-30%，咳嗽無力、排痰困難，應立即進行氣管切開。機械通氣指征：除一般臨床觀察外，如果肺活量降至潮氣量的2倍，最大吸氣量1.96kpa(20cmH2O)，以及吸氧情況下PaO240mmHg或PaCO260mmHg,應以機械通氣。氣管切開護理：定時翻身、拍背，吸出口腔及呼吸道分泌物。每2小時開放氣管插管外套囊1次。保持呼吸道濕潤，做霧化吸入。定時向氣管插管處滴入抗生素、糜蛋白酶生理鹽水。保持氣管切開處清潔，觀察有無出血、皮下氣腫、套囊是否膨出。每日更換敷料及氣管插管內(nèi)管。格林巴利綜合征是一種免疫介導周圍神經(jīng)病，臨床上主要表現(xiàn)為四肢對稱性遲緩性癱瘓，腱反射消失，腦神經(jīng)害，呼吸機麻痹，腦脊液可出現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象。格林巴利綜合征時腦神經(jīng)麻痹以面神經(jīng)麻痹最常見，其次是舌咽神經(jīng)，迷走神經(jīng)麻痹。格林巴利綜合征時典型的腦脊液改變是蛋白含量增高，細胞數(shù)正常，稱為蛋白細胞分離。一周蛋白正常，二周增高，三周明顯。皮質-紋狀體-脊髓變性的中晚期可以出現(xiàn)典型的腦電圖改變：間隔0.5-2秒的周期性棘慢復合波。HIV患者最常見的真菌性腦膜炎的病原體是新型隱球菌。結核性腦膜炎時，腦脊液中細胞學的變化是淋巴細胞明顯增多。大多數(shù)皮質-紋狀體-脊髓變性的患者發(fā)病后存活1年以內(nèi)。世界衛(wèi)生組織建議對結核性腦膜炎治療常用的藥物是異煙肼+吡嗪