神經系統(tǒng)疾病定位診斷思路.doc

神經系統(tǒng)疾病定位診斷思路 對任何一個神經科患者,我們首先需要解決的定位神經系統(tǒng)損害的特定部位,定位損害部位的最佳方法是進行詳盡的病史采集和仔細的體格檢查。在解剖定位中,最重要的區(qū)域有:肌肉、肌肉神經接頭、外周神經、神經根、脊髓、腦干、小腦、腦皮質下部和腦皮質。下面僅就這些重要區(qū)域的神經系統(tǒng)疾病特點來分析神經系統(tǒng)疾病的定位診斷。 一、肌肉疾病 肌肉疾病往往引起肌肉近身體中央的對稱性無力而無感覺喪失。例如當病人訴及雙下肢或雙上肢的近端對稱性無力時，應觀察或詢問病人能否不用雙手從轎車里出來，蹲下能否自行站起；或病人能否抱動小孩，能否抬起提起重物或者挑水等。值得注意的是肌病造成的無力很少局限于一側，且真正的感覺障礙不應發(fā)生于任何局限于肌肉的疾病。體格檢查中應可發(fā)現(xiàn)肢體近中央的無力，無感覺喪失，肌肉形態(tài)一般正常，沒有萎縮和肌束震顫，肌張力通常正常或輕度降低，發(fā)射也正常或輕度降低。 二、神經肌肉接頭疾病 易疲勞是神經肌肉接頭疾病的臨床特征，肌肉活動時無力加重而休息時恢復。在病史采集中病人也通常會訴及活動后疲勞的休息后緩解的病史。查體時應能顯示易疲勞性肢體近端對稱性無力，沒有感覺喪失，重復性動作試驗肌力下降，短暫休息肌力恢復；持續(xù)向上凝視造成上瞼下垂；無力常呈極端近身體中央性的，肌肉形態(tài)正常，沒有萎縮或肌束顫動，肌張力和反射正常。 三、外周神經病 外周神經病引起的無力通常為末梢性的，常為非對稱性，伴有肌萎縮和肌束顫動，感覺改變幾乎總是伴隨著外周神經病。例如，當病人表現(xiàn)為末梢性下肢無力時，可詢問病人是否有跌倒、走路拖曳或鞋前端磨損；當病人表現(xiàn)為末梢性上肢無力時，可詢問病人是否長常有持物不牢。外周神經病的癥狀通常局限于一個特定區(qū)域，常引起對稱性手套、襪套樣無力、麻木、感覺異常，尤其是在糖尿病患者中表現(xiàn)更為突出。病人常有去神經的改變如肌肉萎縮，顫動和肌肉闡搐肌束顫動。查體時應能顯示出末梢的，常是伴有肌萎縮、肌束顫動和感覺喪失的非對稱性無力。肌肉張力可能正?；驕p低。反射常減弱。因常有自主神經纖維受累，可發(fā)生皮膚營養(yǎng)改變，如皮膚平滑光亮，血管舒縮性改變（腫脹或溫度調節(jié)失常），毛發(fā)或指、趾甲脫落。 四、神經根 疼痛是神經根疾病的標志。疼痛常被描述為尖銳的，燒灼的和電擊樣感覺，典型地向尖端或末梢傳導或輻射。神經根疾病常因其不對稱性無力伴有去神經的證據和感覺喪失而類似于外周神經病。髓外腫瘤早期即可壓迫神經根產生疼痛，而髓內腫瘤通常晚期才會產生壓迫癥狀。神經根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示和神經根受累，上肢疼痛往往提示和受累。神經根疾病體格檢查中顯示對稱性無力伴肌萎縮和肌束顫動，肌張力正?；蚪档?，受累肌肉的反射減弱或消失。無力限于一個肌群，感覺喪失發(fā)生于相似的皮節(jié)分布區(qū)，手法牽張（如直腿抬高或頸部旋轉）常使神經根疼痛加劇。 五、脊髓疾病 脊髓疾病的特點是感覺平面、病理征陽性、直腸膀胱機能障礙。詢問病史時應注意：末梢性下肢無力（病人拖腳尖走路或跌倒嗎）、末梢性上肢無力（病人有持物不穩(wěn)嗎）、對稱性癥狀（病人上肢或下肢受累大致相同嗎）、感覺平面（病人常訴及軀干或腹部的束帶感或扎緊感）、括約肌機能障礙（有大小便潴留或失禁嗎）。體檢通常顯示：、感覺平面以下所有感覺減退（注意臨床查出的感覺平面不一定與解剖平面一致）。、末梢性無力重于近端性無力。、伸肌和抗重力肌無力比屈肌無力更明顯。、肌張力增高（強直）。、反射亢進。、陣攣。、abinski征陽性。、淺表反射消失。、無顯著的肌萎縮或肌束顫動。 六、腦干 顱神經癥狀長束征腦干疾病。那么哪些設問可以引導出聯(lián)合出現(xiàn)顱神經和長束機能障礙的癥狀呢？詢問病人有無輕偏癱和偏身感覺喪失可發(fā)現(xiàn)長束征。長束是交叉的，顱神經不交叉，腦干損傷常產生一側面部和對側肢體的癥狀。例如：腦橋損害累及錐體束和面神經，引起該側面部和對側軀體的交叉性無力。體格檢查中，顱神經檢查可見上瞼下垂，瞳孔異常，眼外肌癱，復視，眼球枕顫，角膜和眨眼反射下降，面部無力或麻木，耳聾，眩暈，構音障礙，咽下困難，腭部無力，懸雍垂偏斜，張口反射減退等；長束征異?？捎休p偏癱，表現(xiàn)上運動神經元性伸肌無力。 七、小腦 小腦疾病可引起共濟失調、笨拙、震顫。例如下肢笨拙表現(xiàn)為蹣跚醉酒樣步態(tài)，上肢笨拙表現(xiàn)為難以完成目的性運動。小腦疾病幾乎總是伴隨腦干異常，反之亦然。體格檢查可見步態(tài)蹣跚，步基過大，共濟失調，難于行一字步，小腦性震顫以上肢明顯。 八、皮質下和皮質疾病 如何確定一種疾病是皮質下還是皮質疾病呢？應該根據以下幾點加以分析： 、皮質損害的特殊表現(xiàn)。主側半球皮質疾病最有幫助的癥狀是語言不能。非主側半球皮質機能障礙常造成視空間障礙，病人常有忽略和否認意識。癇性發(fā)作幾乎總是起源于皮質。 、感覺缺損的類型。大多數初級感覺形式影響“丘腦”的意識而不需要皮質的感覺，因此有明顯麻木、感覺喪失的提示為皮質下?lián)p害。皮質性感覺喪失更為精確，比如兩點辨別覺，精確定位覺，實體覺，圖形覺。 、運動和感覺缺損的模式。皮質損害累及面部、上肢和軀干，但不累及下肢。即使小的皮紙下?lián)p害也累及全部聯(lián)合纖維，因此皮質下?lián)p害引起完全性半側癱瘓，累及面部、上肢和下肢感覺。 、視野缺損的表現(xiàn)。視覺通路大部分長度在皮質下，皮質損害一般不影響視覺纖維，視野缺損提示皮質下?lián)p害。 小結：神經解剖重要部位的疾病的特點 肌肉疾病肌無力 神經肌肉接頭疾病肌肉易疲勞性，休息后緩解 外周神經病非對稱性無力，感覺改變 神經根疾病根痛 脊髓疾病感覺平面