神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷思路.doc

神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷思路 對(duì)任何一個(gè)神經(jīng)科患者,我們首先需要解決的定位神經(jīng)系統(tǒng)損害的特定部位,定位損害部位的最佳方法是進(jìn)行詳盡的病史采集和仔細(xì)的體格檢查。在解剖定位中,最重要的區(qū)域有:肌肉、肌肉神經(jīng)接頭、外周神經(jīng)、神經(jīng)根、脊髓、腦干、小腦、腦皮質(zhì)下部和腦皮質(zhì)。下面僅就這些重要區(qū)域的神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點(diǎn)來(lái)分析神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷。 一、肌肉疾病 肌肉疾病往往引起肌肉近身體中央的對(duì)稱(chēng)性無(wú)力而無(wú)感覺(jué)喪失。例如當(dāng)病人訴及雙下肢或雙上肢的近端對(duì)稱(chēng)性無(wú)力時(shí)，應(yīng)觀察或詢(xún)問(wèn)病人能否不用雙手從轎車(chē)?yán)锍鰜?lái)，蹲下能否自行站起；或病人能否抱動(dòng)小孩，能否抬起提起重物或者挑水等。值得注意的是肌病造成的無(wú)力很少局限于一側(cè)，且真正的感覺(jué)障礙不應(yīng)發(fā)生于任何局限于肌肉的疾病。體格檢查中應(yīng)可發(fā)現(xiàn)肢體近中央的無(wú)力，無(wú)感覺(jué)喪失，肌肉形態(tài)一般正常，沒(méi)有萎縮和肌束震顫，肌張力通常正常或輕度降低，發(fā)射也正?；蜉p度降低。 二、神經(jīng)肌肉接頭疾病 易疲勞是神經(jīng)肌肉接頭疾病的臨床特征，肌肉活動(dòng)時(shí)無(wú)力加重而休息時(shí)恢復(fù)。在病史采集中病人也通常會(huì)訴及活動(dòng)后疲勞的休息后緩解的病史。查體時(shí)應(yīng)能顯示易疲勞性肢體近端對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，沒(méi)有感覺(jué)喪失，重復(fù)性動(dòng)作試驗(yàn)肌力下降，短暫休息肌力恢復(fù)；持續(xù)向上凝視造成上瞼下垂；無(wú)力常呈極端近身體中央性的，肌肉形態(tài)正常，沒(méi)有萎縮或肌束顫動(dòng)，肌張力和反射正常。 三、外周神經(jīng)病 外周神經(jīng)病引起的無(wú)力通常為末梢性的，常為非對(duì)稱(chēng)性，伴有肌萎縮和肌束顫動(dòng)，感覺(jué)改變幾乎總是伴隨著外周神經(jīng)病。例如，當(dāng)病人表現(xiàn)為末梢性下肢無(wú)力時(shí)，可詢(xún)問(wèn)病人是否有跌倒、走路拖曳或鞋前端磨損；當(dāng)病人表現(xiàn)為末梢性上肢無(wú)力時(shí)，可詢(xún)問(wèn)病人是否長(zhǎng)常有持物不牢。外周神經(jīng)病的癥狀通常局限于一個(gè)特定區(qū)域，常引起對(duì)稱(chēng)性手套、襪套樣無(wú)力、麻木、感覺(jué)異常，尤其是在糖尿病患者中表現(xiàn)更為突出。病人常有去神經(jīng)的改變?nèi)缂∪馕s，顫動(dòng)和肌肉闡搐肌束顫動(dòng)。查體時(shí)應(yīng)能顯示出末梢的，常是伴有肌萎縮、肌束顫動(dòng)和感覺(jué)喪失的非對(duì)稱(chēng)性無(wú)力。肌肉張力可能正?；驕p低。反射常減弱。因常有自主神經(jīng)纖維受累，可發(fā)生皮膚營(yíng)養(yǎng)改變，如皮膚平滑光亮，血管舒縮性改變（腫脹或溫度調(diào)節(jié)失常），毛發(fā)或指、趾甲脫落。 四、神經(jīng)根 疼痛是神經(jīng)根疾病的標(biāo)志。疼痛常被描述為尖銳的，燒灼的和電擊樣感覺(jué)，典型地向尖端或末梢傳導(dǎo)或輻射。神經(jīng)根疾病常因其不對(duì)稱(chēng)性無(wú)力伴有去神經(jīng)的證據(jù)和感覺(jué)喪失而類(lèi)似于外周神經(jīng)病。髓外腫瘤早期即可壓迫神經(jīng)根產(chǎn)生疼痛，而髓內(nèi)腫瘤通常晚期才會(huì)產(chǎn)生壓迫癥狀。神經(jīng)根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示和神經(jīng)根受累，上肢疼痛往往提示和受累。神經(jīng)根疾病體格檢查中顯示對(duì)稱(chēng)性無(wú)力伴肌萎縮和肌束顫動(dòng)，肌張力正?；蚪档?，受累肌肉的反射減弱或消失。無(wú)力限于一個(gè)肌群，感覺(jué)喪失發(fā)生于相似的皮節(jié)分布區(qū)，手法牽張（如直腿抬高或頸部旋轉(zhuǎn)）常使神經(jīng)根疼痛加劇。 五、脊髓疾病 脊髓疾病的特點(diǎn)是感覺(jué)平面、病理征陽(yáng)性、直腸膀胱機(jī)能障礙。詢(xún)問(wèn)病史時(shí)應(yīng)注意：末梢性下肢無(wú)力（病人拖腳尖走路或跌倒嗎）、末梢性上肢無(wú)力（病人有持物不穩(wěn)嗎）、對(duì)稱(chēng)性癥狀（病人上肢或下肢受累大致相同嗎）、感覺(jué)平面（病人常訴及軀干或腹部的束帶感或扎緊感）、括約肌機(jī)能障礙（有大小便潴留或失禁嗎）。體檢通常顯示：、感覺(jué)平面以下所有感覺(jué)減退（注意臨床查出的感覺(jué)平面不一定與解剖平面一致）。、末梢性無(wú)力重于近端性無(wú)力。、伸肌和抗重力肌無(wú)力比屈肌無(wú)力更明顯。、肌張力增高（強(qiáng)直）。、反射亢進(jìn)。、陣攣。、abinski征陽(yáng)性。、淺表反射消失。、無(wú)顯著的肌萎縮或肌束顫動(dòng)。 六、腦干 顱神經(jīng)癥狀長(zhǎng)束征腦干疾病。那么哪些設(shè)問(wèn)可以引導(dǎo)出聯(lián)合出現(xiàn)顱神經(jīng)和長(zhǎng)束機(jī)能障礙的癥狀呢？詢(xún)問(wèn)病人有無(wú)輕偏癱和偏身感覺(jué)喪失可發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)束征。長(zhǎng)束是交叉的，顱神經(jīng)不交叉，腦干損傷常產(chǎn)生一側(cè)面部和對(duì)側(cè)肢體的癥狀。例如：腦橋損害累及錐體束和面神經(jīng)，引起該側(cè)面部和對(duì)側(cè)軀體的交叉性無(wú)力。體格檢查中，顱神經(jīng)檢查可見(jiàn)上瞼下垂，瞳孔異常，眼外肌癱，復(fù)視，眼球枕顫，角膜和眨眼反射下降，面部無(wú)力或麻木，耳聾，眩暈，構(gòu)音障礙，咽下困難，腭部無(wú)力，懸雍垂偏斜，張口反射減退等；長(zhǎng)束征異?？捎休p偏癱，表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性伸肌無(wú)力。 七、小腦 小腦疾病可引起共濟(jì)失調(diào)、笨拙、震顫。例如下肢笨拙表現(xiàn)為蹣跚醉酒樣步態(tài)，上肢笨拙表現(xiàn)為難以完成目的性運(yùn)動(dòng)。小腦疾病幾乎總是伴隨腦干異常，反之亦然。體格檢查可見(jiàn)步態(tài)蹣跚，步基過(guò)大，共濟(jì)失調(diào)，難于行一字步，小腦性震顫以上肢明顯。 八、皮質(zhì)下和皮質(zhì)疾病 如何確定一種疾病是皮質(zhì)下還是皮質(zhì)疾病呢？應(yīng)該根據(jù)以下幾點(diǎn)加以分析： 、皮質(zhì)損害的特殊表現(xiàn)。主側(cè)半球皮質(zhì)疾病最有幫助的癥狀是語(yǔ)言不能。非主側(cè)半球皮質(zhì)機(jī)能障礙常造成視空間障礙，病人常有忽略和否認(rèn)意識(shí)。癇性發(fā)作幾乎總是起源于皮質(zhì)。 、感覺(jué)缺損的類(lèi)型。大多數(shù)初級(jí)感覺(jué)形式影響“丘腦”的意識(shí)而不需要皮質(zhì)的感覺(jué)，因此有明顯麻木、感覺(jué)喪失的提示為皮質(zhì)下?lián)p害。皮質(zhì)性感覺(jué)喪失更為精確，比如兩點(diǎn)辨別覺(jué)，精確定位覺(jué)，實(shí)體覺(jué)，圖形覺(jué)。 、運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)缺損的模式。皮質(zhì)損害累及面部、上肢和軀干，但不累及下肢。即使小的皮紙下?lián)p害也累及全部聯(lián)合纖維，因此皮質(zhì)下?lián)p害引起完全性半側(cè)癱瘓，累及面部、上肢和下肢感覺(jué)。 、視野缺損的表現(xiàn)。視覺(jué)通路大部分長(zhǎng)度在皮質(zhì)下，皮質(zhì)損害一般不影響視覺(jué)纖維，視野缺損提示皮質(zhì)下?lián)p害。 小結(jié)：神經(jīng)解剖重要部位的疾病的特點(diǎn) 肌肉疾病肌無(wú)力 神經(jīng)肌肉接頭疾病肌肉易疲勞性，休息后緩解 外周神經(jīng)病非對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，感覺(jué)改變 神經(jīng)根疾病根痛 脊髓疾病感覺(jué)平面