EAS-EMG學習班-1(2007).ppt

肛門括約肌肌電圖及其臨床診斷價值 第十屆肌電圖學習班2007年6月北京 認識肛門括約肌 analsphincter 認識肛門括約肌肌電圖 analsphincterelectromyography AS EMG 為什么做肛門括約肌肌電圖 解剖學基礎生理和病理方法學正常和異常臨床應用 肛門括約肌 肛門直腸解剖 幾個重要解剖結構 齒狀線肛門直腸環(huán)肛門內括約肌肛門外括約肌 肛門直腸解剖 齒狀線 肛門直腸解剖 肛直腸環(huán) 由Milligan和Morgan提出組成包括 外括約肌的淺部 深部 內括約肌 直腸下縱行肌 肛提肌其結構的完整性對于禁便功能至關重要 肛門直腸解剖 肛門內括約肌 內括約肌是直腸環(huán)形平滑肌的向下延續(xù) 增厚并環(huán)繞在其末端 其最低點剛好在外括約肌上方 距齒狀線下約1 1 5cm 調節(jié)靜息時肛管內壓力變化 輔助排便 由交感神經和副交感神經支配 兩者對內括約肌都起抑制作用 肛門直腸解剖 肛門外括約肌 是環(huán)繞肛管的橢圓柱形骨骼肌皮下部 肛周皮下的環(huán)形肌束 淺部 繞肛管下端的橢圓形肌束 前后分別附于會陰中心腱和尾骨尖 深部 淺部上方較厚的環(huán)形肌束 15 20 的基礎肛門壓力來自于外括約肌正常情況下受意識控制腹內壓增高 咳嗽 吹氣等 外括約肌活動增多 肛管壓力升高 脊髓反射 屏氣排便時 外括約肌活動減少 肛管壓力下降 皮層抑制 肛門外括約肌特點 1 與骨骼肌的區(qū)別 張力性發(fā)放 tonicdischarge 活動 在睡眠和全麻時也可存在 咳嗽 說話和軀體運動時活動增加 而睡眠時活動減少 肛門外括約肌特點 2 肌纖維細小 型和 型纖維直徑分別為20 m和40 m 由陰部神經 S2 4 的直腸下支和會陰支支配 肛門外括約肌特點 3 解剖生理要點 骨骼肌S2 4軀體神經支配安靜時有張力性電活動發(fā)放肌纖維細小 肛門括約肌的病理基礎 1 1899年 Onufrowicz首次描述了骶髓前角細胞群的排列和功能 并由此命名了Onuf s核 這是一個縱向走行的細長的細胞群 從S2的中部延伸到S3的上三分之一 支配肛門括約肌和尿道的橫紋肌 肛門括約肌的病理基礎 2 二十世紀七十年代 研究者們發(fā)現Onuf核在某些累及腰骶段脊髓前角細胞的疾病 如肌萎縮側索硬化 中仍能完好保留 而在MSA時則會出現選擇性的彌漫性細胞脫失 1978年 Sakuta等人 Articleabstract Electromyography EMG ofanalsphinctermuscleswasdifferentinpatientswithamyotrophiclateralsclerosis ALS andShy Dragersyndrome In30patientswithALS EMGoftheexternalsphinctermusclewasessentiallynormal withnosignsofdenervation IneightcasesofShy Dragersyndrome however motorunitpotentialsoftheanalsphincterhadhighlypolyphasicformsoflongdurationandhighamplitude IntheShy Dragersyndrome thereseemstobespecificdamageoflowermotorneuronsthatinnervatetheexternalsphinctermuscleoftheanus Neurology1978 28 1289 1293 EAS EMG的方法學 1 參數設置 標準同心圓針電極 接收面積為0 07mm2 參數設置 上升時間500ms 標準帶寬5Hz 10kHz 掃描速度5 10ms d 敏感度100 500 V d 患者體位要求安靜放松 小力收縮 張力性發(fā)放 屏氣做排便動作 向下用力 靜息電位禁便動作 向上用力 大力收縮 EAS EMG的方法學 2 患者配合 EAS EMG的方法學 3 進針 皮膚粘膜交界處與肛周皮膚成銳角 淺層 距肛門口約10mm 深度為2 5mm深部 深度達1 3cm 與肛管成30 50 淺層和深層只是在功能上有所不同 并不是兩塊肌肉 淺層較深層更容易受累 因此一般來說 檢查淺層就夠了 EAS EMG的方法學 4 分析參數 取10 20個獨立的運動電位分析參數 平均時限 meanduration 平均波幅 meanamplitude 時限 10ms duration 10ms 多相波percentageofpolyphasicity 平均相數 meannumberofphases 衛(wèi)星電位 satellitepotential 整個肛門外括約肌可以被看作是一塊肌肉向偏離肛管的方向深層進針可以降低刺破直腸粘膜的危險 但仍需小心局部有病變 如炎癥或痔瘡 時 更要慎重 EAS EMG操作的注意事項 EAS EMG的正常表現 正常值資料有限MUAP的平均時限為5 5 7 5ms 平均波幅為405 534 V 多相波百分比為21 23 平均相數為3相 2 3 3 7 大力收縮時 不管是主動的還是反射性的 可見干擾相或混合相 EAS EMG 正常值 EAS EMG 異常表現 神經源性損害 neuropathic 中樞性損害周圍性損害混合性損害肌源性損害 pseudomyopathic Separationofneuropathicfrommyopathicmuscleswasnotattempted asthelatterarerarelyobservedinthesphincters MuscleNerve2004 30 596 601 EAS EMG的異常表現 中樞性 自發(fā)放電活動減少 反射性活動保留 干擾相不完全 運動單位電位以正常波幅低頻發(fā)放 EAS EMG的異常表現 周圍性 通常提示馬尾 腰骶神經或陰部神經病變 不完全損害時 大力收縮能夠募集到一部分運動單位 高頻發(fā)放 存留的運動單位表現為多相波和時限延長 EAS EMG的異常表現 混合性損害見于先天性發(fā)育不良 血管病或脊髓圓錐外傷 EAS EMG的異常表現 MuscleNerve2004 30 596 601 EAS EMG和多系統(tǒng)萎縮 MSA 多系統(tǒng)萎縮 MSA 的概念是由Graham和Oppenheimer于1969年首次提出OPCA theShy Dragersyndromeandstriatonigraldegeneration theyaremerelytheexpressionofneuronalatrophyinavarietyofoverlappingcombinations JNeurolNeurosurgPsychiatry1969 32 28 34 運動障礙疾病專家對于那些后來病理證實為MSA的患者的首診診斷正確率僅56 MovementdisorderspecialistswhofollowedpathologicallyprovenMSApatientswerecorrectinthepremortemclinicaldiagnosisinonly56 ofcasesatfirstvisit ArchNeuro1997 54 937 944 MSA的診斷 臨床診斷標準 ConsensusstatementonthediagnosisofMSA JNeurolSci1999 163 94 98病理診斷 glialandneuronalinclusionshavebeenshowntobethehallmarksofMSA JNeurolSci1989 94 79 100 電生理診斷 自主神經和尿便功能障礙A 特征 features a 體位性低血壓 收縮壓差 20mmHg 舒張壓差 10mHg b 尿失禁或膀胱排空不全B MSA中診斷自主神經和排尿障礙的標準 criterion 由于體位性低血壓造成摔倒 收縮壓差30mmHg 舒張壓差15mmHg 或尿失禁 持續(xù)的 不自主的部分或完全膀胱排空 男性可伴有勃起功能障礙 或兩者均有 帕金森癥 A 特征 features a 運動遲緩 主動活動變慢 重復活動時逐漸出現速度減慢和幅度變小 b 強直c 姿勢不穩(wěn)定性 并非由視力 前庭 小腦或本體感覺障礙引起 d 震顫 姿勢性 靜止性或兩者均有 B MSA中診斷帕金森癥的標準 criterion 運動遲緩加至少其余之一 小腦性共濟失調 A特征 features a 步態(tài)共濟失調 步基增寬 步幅和方向不規(guī)律 b 共濟失調性語言障礙c 肢體共濟失調d 持續(xù)注視誘發(fā)的眼震 B MSA中診斷小腦性共濟失調的標準 步態(tài)共濟失調加至少其余之一 皮質脊髓束損害 可能MSA possibleMSA 滿足任何一個標準加上其他兩個特征 如果滿足帕金森的標準 則對多巴胺反應不佳可以作為一個特征 擬診MSA probableMSA 自主神經功能障礙加上對多巴胺反應不佳的帕金森癥或小腦性共濟失調確診MSA 神經病理證實 自主神經功能障礙 排尿癥狀 尿急 urgency 尿頻 frequency 尿失禁 incontinence 夜尿增多 nocturia 尿不盡感 imcompletebladderemptying 排便癥狀 便秘 constipation 性功能障礙 陽萎 erectiledysfunction 體位性低血壓 orthostatichypotension 排汗異常 回顧性研究中 約60 MSA病人的排尿癥狀出現在帕金森表現之前或與之同時出現84 6 患者早期出現自主神經功能障礙 但僅少數患者 38 5 因此就診 泌尿外科手術后排尿控制比原來更差在MSA中也很普遍 有研究表明 所有進行前列腺手術的病人在術后很快或術后1年內出現失禁 對這類患者可以通過肛門括約肌肌電圖幫助診斷 避免不必要的手術損傷 EAS EMG診斷MSA的電生理診斷基礎 在MSA的各種類型中 出現彌漫性的骶髓前角Onuf s核的丟失和膠質增生 S2 3尤為嚴重 表現為肛門括約肌肌電圖的神經源性損害 各國報道的500余例MSA患者EAS EMG的異常出現率在70 以上 針電極EAS EMG的敏感性為60 80 特異性為90 左右 93 100 由于完全正常的EAS EMG結果極少見于病理證實的MSA 因此 當EAS EMG結果正常時 應該懷疑MSA的診斷 如果病程6年以上EAS EMG結果仍然正常 需要重新考慮診斷 MovementDisorders2005 20 11 1425 1430 EAS EMG異常的表現 運動單位電位 MUPs 平均時限延長 10ms 出現病理性自發(fā)電位 纖顫 正銳或復合重復發(fā)放 complexrepetitivedischarge CRD 多相波 4相 增多 60 衛(wèi)星電位 satellitepotential 波幅無特異性 EAS EMG異常的表現 平均時限多數研究都把時限10ms作為評定 延長 的分界點 6 20ms 13ms可以獲得最佳的敏感性 81 和特異性 67 Tison 2000 EAS EMG異常的表現 衛(wèi)星電位早先Takahashi 1966 將其描述為 聯合發(fā)放 couplingdischarges Lang和Partanen 1976 建議使用 衛(wèi)星電位 特點 短時獨立 并與MUP主波具有鎖時關系 EAS EMG異常的表現 自發(fā)電位只有在模擬排便動作的時候 肌肉才能完全放松張力性電活動的特點使得自發(fā)電位很難發(fā)現 異常的判斷標準 平均時限超過10ms 平均時限超過10ms的百分比 30 多相波增多 40 伴有或不伴有晚成分 我院20例臨床診斷MSA患者的EAS EMG檢查結果 平均時限13 2 2 5ms 10 2 19 0ms 平均時限超過10ms的百分率平均為75 1 19 6 45 100 平均波幅411 8 66 3 V 330 551 V 多相波67 9 13 8 40 90 平均相5 8 0 6 5 7相 肛門括約EMG的異常出現率為95 中華神經科 2003 8 全組EAS EMG的異常出現率為100 probable MSA組和possible MSA組分別為91 7 和62 5 EMG各項指標在兩組之間無明顯差異 尿便功能障礙和性功能障礙對EAS EMG有一定影響 EAS EMG能夠發(fā)現60 以上的臨床下自主神經功能損害 有利于早期診斷 52例MSA患者自主神經功能障礙的分析結果 尿頻 尿失禁 排尿困難 夜尿增多患者的EAS EMG指標異常均不同程度的高于無相應癥狀患者 部分指標異常的差異有顯著性意義 陽萎出現于其他癥狀之前的患者EAS EMG的平均時限明顯長于陽萎出現于其他癥狀之后者 13 30 0 14ms和15 31 2 50ms p 0 000 MSA患者的EAS EMG表現 肌肉失神經支配的表現 自發(fā)電位 纖顫電位 正銳波 復合重復放電 CRD 神經再支配的表現 MUAPs的改變 時限延長 波幅增高 多相波增多 出現 衛(wèi)星電位 衛(wèi)星電位 多相波 案例分析 1 郝XX 男性 64歲 北京市人 因 動作遲緩2年 就診 病前5年出現性功能障礙 出汗減少 病后半年出現便秘 最多1周1次 既往 發(fā)現前列腺增生1年半 并行電切術 術后排尿困難改善 但漸出現尿失禁 查體 肌張力增高 前傾步態(tài) Romberg s 初步診斷 帕金森綜合征 前列腺增生診療經過 美多巴治療半年 無效 肛門括約肌肌電圖表現 診斷 MSA點評 重視病史回顧 特別是對臨床有帕金森表現的患者 一定詳細詢問自主神經功能障礙的有無和出現時間 案例分析 2 周XX 男性 53歲 沈陽市人 因 直立位頭暈 暈厥2年 走路不穩(wěn) 言語不清半年 就診 曾按 抑郁癥 治療 無效 病前6年出現尿頻 尿急 尿失禁 夜尿增多 5 6次 夜 尿不盡感 陽萎4年余 查體 構音不清 面具臉 四肢肌張力齒輪陽增高 腱反射活躍 雙側病理征 雙手輪替不能 Romberg s 診斷 MSA 肛門括約肌肌電圖表現 EAS EMG和PD 早先的研究發(fā)現 PD病人的骶髓Onuf s核不會受到破壞 故EAS EMG被認為可以用來鑒別MSA和PD 對于probablePD EAS EMG的結果變化很大 可以從正常到顯著異常 甚至類似于MSA病人的EMG所見 PD病人EMG改變的程度與病程相關 但與年齡并無顯著關聯 病程5年以內多數正常 少數輕度異常 病程長于5年的顯著異常 故用以區(qū)分早期PD和MSA RolfLibelius23 1250 1256 MUPs的時限和多相波的出現率不是鑒別診斷帕金森癥的可靠的電生理標準 JohannesSchwarz etalMuscleNerve1997 20 1167 1171 時限13ms是區(qū)別PD和MSA的最佳分界點 bestcompromise FrancoisTison etc France MovDisord2000 15 6 1148 1157 兩者自發(fā)電位的差異非常顯著 P 0 0005 MSA出現率為73 3 PD為0 JohannesSchwarz etc Germany MuscleNerve1997 20 1167 1172 平均時限超過10ms的百分比超過20 的見于5 的PD和93 的MSA P 0 01 RSakakibara etc Japan JNeurolNeurosurgPsychiatry2001 71 600 606 以多相波60 分界 可用來區(qū)分MSA和PD JNeurolNeurosurgPsychiatry1996 60 460 461 依據對全部研究的總結 時限范圍為 MSA 6 7 27ms PD 5 1 15ms EAS EMG和其他一些相關疾病 急性馬尾綜合征 最初的癱瘓是源于功能阻滯 軸索變性后會出現纖顫電位 正銳波和復合重復放電 CRD 案例分析 3 趙XX 男性 20歲 張家口人 主因 排便無力3年 雙下肢無力伴尿失禁2年 入我院神經外科 查體 鞍區(qū)感覺減退 雙小腿外側針刺覺減退 腰椎MRI L1 2椎管內占位 臨床診斷 圓錐馬尾綜合征 肛門括約肌肌電圖表現 入院后手術切除腫物病理 皮樣囊腫 圓錐馬尾病變后肛門括約肌出現衛(wèi)星電位較少 因為運動神經元在病變后能夠正常有效的再生 因此 衛(wèi)星電位成為MSA退行性改變的標志 這也支持將衛(wèi)星電位應計入MUP分析 MuscleNerve2004 29 151 156 進行性核上性眼肌麻痹 PSP 脊柱裂伴脊髓脊膜膨出 同時累及上下運動神經元 自發(fā)電活動明顯減少或消失 反射性收縮顯示少數運動單位高頻單個發(fā)放 EAS EMG中值得注意的兩個問題 1 衛(wèi)星電位 衛(wèi)星電位產生的可能機制 神經源機制或肌源性機制造成運動單位部分傳導速度減慢 再生軸突的遠端或側枝傳導速度的改變 新形成的終板離散 單個肌纖維或纖維束異常信號的傳導 衛(wèi)星電位的特點 短時獨立 并與MUP主波具有鎖時關系 見于1 13 的正常人群 衛(wèi)星電位的收集 MuscleNerve25 83 92 2002 MuscleNerve29 151 156 2004 衛(wèi)星電位的類型 中斷型 gap type 在前面的復合電位與晚成分