心臟疾病

心 臟 疾 病,贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院胸心外科,體外循環(huán)簡(jiǎn)介,體外循環(huán)是將回心的靜脈血從上、下腔靜脈或右心房引出體外，在人工心肺機(jī)內(nèi)進(jìn)行氧合和排出二氧化碳?xì)怏w交換后，再由血泵輸回體內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)行血循環(huán)（心肺轉(zhuǎn)流）。人工心肺機(jī)的組成：血泵（人工心）；氧合器（人工肺）；變溫器（調(diào)節(jié)血溫）；濾器（凈化血液）。體外循環(huán)前血液肝素化，循環(huán)中須維持活化凝血時(shí)間于480-600s。通過(guò)體外循環(huán)，血液不經(jīng)過(guò)心肺而經(jīng)過(guò)人工心肺機(jī)進(jìn)行氣體交換，因此可阻斷心臟血流，切開(kāi)心臟進(jìn)行心內(nèi)直視手術(shù)。,體外循環(huán)前人工心肺機(jī)及其管道需預(yù)充液體或（和）血液。預(yù)充液成分：電解質(zhì)平衡液、血漿、代血漿、庫(kù)血、肝素2mg/dl(可加入甘露醇、抑太酶等）。循環(huán)中力求維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、血容量平衡、電解質(zhì)和酸堿平衡。手術(shù)中必須注意心肌保護(hù)。心臟停跳手術(shù)需灌注心臟停跳液。心臟停跳液灌注法：順行灌注法；逆行灌注法。,體外循環(huán)裝置示意圖,先天性心臟病的外科治療,先天性心臟病通常分為單純性先心和復(fù)雜性先心。單純性先心按其病理生理可分為左向右分流、右向左分流。左向右分流病理生理變化：體循環(huán)的血通過(guò)異常通道進(jìn)入肺循環(huán)，增加肺循環(huán)血量，增加左心作工和負(fù)荷，可導(dǎo)致左心肥大，肺充血；同時(shí)也加重右心負(fù)荷，引起右心肥大。肺血增多使肺小動(dòng)脈發(fā)生反應(yīng)性痙攣，一定時(shí)期后繼發(fā)管壁增厚和纖維化，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力等于或超過(guò)主動(dòng)脈壓力時(shí)，左向右分流消失，轉(zhuǎn)為右向左分流，臨床上出現(xiàn)紫紺。臨床上癥狀的嚴(yán)重程度與分流量的大小有關(guān)。,右向左分流病理生理變化：多伴有右心系統(tǒng)出口梗阻使右心排血受阻，右心壓力超過(guò)左心，通過(guò)異常通道右心血排入左心，肺血減少，使血氧合不佳，病人出現(xiàn)紫紺，常有代償性紅細(xì)胞和血紅蛋白增多。,常見(jiàn)疾病類(lèi)型：（）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）（）肺動(dòng)脈口狹窄（PS）（）房間隔缺損（ASD）（）室間隔缺損（VSD）（）主動(dòng)脈狹窄（COA）（）主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂（）法洛四聯(lián)癥（TOF，F(xiàn)4）,后天性心臟病的外科治療,慢性縮窄性心包炎 二尖瓣狹窄（風(fēng)濕性）二尖瓣關(guān)閉不全（風(fēng)濕性）主動(dòng)脈瓣狹窄（風(fēng)濕性）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（風(fēng)濕性）冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┬呐K粘液瘤,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）,動(dòng)脈導(dǎo)管的位置：左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)的降主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈根部之間。外形種類(lèi)：1.管型; 2.漏斗型; 3.窗型。絕大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后2個(gè)月內(nèi)閉合，成為動(dòng)脈韌帶。一年內(nèi)仍有自然閉合可能。其發(fā)病率約為10%15%左右。動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液經(jīng)肺動(dòng)脈至主動(dòng)脈的通道。出生后若動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈血肺動(dòng)脈，增加肺循環(huán)血量（1）.左心室排血量，左心負(fù)荷左心肥大，肺充血，左心衰竭；(2).肺循環(huán)血量和壓力右心負(fù)荷右心肥大，右心衰竭。,心臟體征要點(diǎn)：胸骨左緣第2肋間聞及響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向左鎖骨下窩或頸部傳導(dǎo)，局部觸及震顫，P2亢進(jìn)。周?chē)苷鳎好}壓增寬，頸部血管搏動(dòng)增強(qiáng)，水沖脈及槍擊音（+）。手術(shù)方法：1.切口方式：(1). 左胸后外側(cè)切口; (2). 腋下小切口; (3). 胸膜外切口;(4). 胸腔鏡下鋪助切口。2.處理導(dǎo)管方法: (1).結(jié)扎法; (2)切斷縫扎法；（3）. 體外循環(huán)下縫閉法;（）經(jīng)皮股動(dòng)脈和股靜脈穿刺引導(dǎo)傘堵法(血管性介入傘堵法)。,（甲）動(dòng)脈導(dǎo)管末閉 （乙）游離動(dòng)脈導(dǎo)管 （丙）動(dòng)脈導(dǎo)管套線、結(jié)扎,房間隔缺損（ASD）,房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全,遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。分為原發(fā)孔缺損、繼發(fā)孔缺損兩類(lèi)。原發(fā)孔缺損也叫部分性房室共同通道，常伴有二尖瓣大瓣裂；繼發(fā)孔缺損分為(1).上腔靜脈型；(2).下腔靜脈型；(3).中央型。癥狀：大量分流時(shí)出現(xiàn)勞累后氣促、心悸、易疲勞及呼吸道易感染。晚期出現(xiàn)右心衰竭、心律失常、紫紺等。,體征：心前區(qū)隆起、胸骨左緣23肋間震顫、肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音、第二心音固定分裂。X線檢查：心臟輕至中度增大，右房右室擴(kuò)大，主動(dòng)脈節(jié)小，肺動(dòng)脈段突出，肺血管影紋增多。心電圖檢查：不完全或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，P波高大。原發(fā)孔缺損有電軸左偏、P-R間期延長(zhǎng)、左室高電壓和肥大。手術(shù)治療: (1)適應(yīng)癥: 診斷明確后只要有心臟擴(kuò)大和肺充血改變者，應(yīng)手術(shù)治療；(2).禁忌癥：已存在右向左分流。(3).手術(shù)方法：A.體外循環(huán)下修補(bǔ)（目前最常用）；B.低溫直視下修補(bǔ)（基本已廢棄不用）；C.血管介入傘堵法。,繼發(fā)孔房間隔缺損分型1.正常房間隔 2.卵圓孔未閉 3.中央型 4.上腔型 5.下腔型 6.混合型,原發(fā)孔型房間隔缺損（1）單純性原發(fā)孔缺損 （2）合并二尖瓣大瓣裂,室間隔缺損（VSD）,最常見(jiàn)的先天性畸形。分為(1).漏斗部缺損；(2).膜部缺損；(3).肌部缺損。漏斗部缺損分干下型、嵴上型；膜部缺損分嵴下型、隔瓣下型。癥狀：與缺損大小與分流量的多少有關(guān)。缺損大伴有較大分流者，出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、心悸、反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，晚期出現(xiàn)充血性心力衰竭。伴肺動(dòng)脈高壓，后期出現(xiàn)右向左分流者則有紫紺。典型心臟體征：發(fā)育稍差，輕度“雞胸”，胸骨左緣34肋間收縮期震顫和響亮而粗糙的全收縮期雜音。巨大缺損而分流量大者，心尖部可聞及輕而短促的舒張期隆隆樣雜音。P2亢進(jìn)。,X線表現(xiàn)：分流量大的VSD，以左室為主的左右心室增大，肺動(dòng)脈結(jié)突出，肺血增多，左房可增大，主動(dòng)脈結(jié)正?；蚩s小。重度肺高壓時(shí)肺動(dòng)脈段突出更顯著，部分呈瘤樣擴(kuò)張，肺門(mén)血管也相應(yīng)擴(kuò)張，肺野外帶肺血管紋理變細(xì)、扭曲。心電圖：電軸左偏，左室高電壓、肥大或左右心室肥大。超聲心動(dòng)圖：左心室或雙心室增大，出現(xiàn)室間隔回聲中斷。手術(shù)治療：(1).適應(yīng)癥：A.巨大的VSD，反復(fù)肺部感染，產(chǎn)生難于控制的心衰，應(yīng)盡早手術(shù)；B.兒童或成年病人有明顯的癥狀，或肺動(dòng)脈壓有增高趨勢(shì)者，應(yīng)盡快手術(shù)；C.小的缺損如510歲仍無(wú)自行閉合可能，心電圖或X線提示有病理改變時(shí)，即使癥狀不明顯也應(yīng)擇期手術(shù)關(guān)閉缺損。(2).禁忌癥：出現(xiàn)嚴(yán)重的肺高壓且產(chǎn)生右向左分流的VSD。(3).手術(shù)方法：體外循環(huán)下施行VSD修補(bǔ)術(shù)。,法洛四聯(lián)癥（TOF，F(xiàn)4）,概念：指肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥大等四種心臟畸形。病理上以肺動(dòng)脈口狹窄和室間隔缺損最為重要，外科手術(shù)的目的主要就是糾正此二種畸形。癥狀：有明顯的紫紺，發(fā)育障礙，多數(shù)有勞累后特殊的休息體位（蹲踞位），病情嚴(yán)重者可突發(fā)缺氧性暈厥、抽搐。專(zhuān)科體征：發(fā)育不良，口唇及甲床紫紺，杵狀指、趾，左胸隆起，胸骨左緣23肋間可觸及震顫和聞及收縮期雜音，心底部第二心音減弱或呈單一心音。X線表現(xiàn)：肺門(mén)陰影縮小，肺野血管纖細(xì)，典型者心尖鈍圓上翹，心腰凹陷，形似木靴。血液檢查：RBC，Hb，CHMV。,心電圖檢查：電軸右偏，右心室肥大。超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈前后徑增寬且位置偏前，主動(dòng)脈前壁與室間隔不連續(xù)，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上與左右室相通，室間隔連續(xù)中斷，右心室增大，肺動(dòng)脈出口狹窄或肺動(dòng)脈細(xì)小，多譜勒示右向左分流。手術(shù)適應(yīng)癥：如果在嬰兒期缺氧嚴(yán)重，反復(fù)呼吸道感染，應(yīng)行直視糾治術(shù)，條件差時(shí)可先行姑息性分流術(shù)。手術(shù)方法:(1).姑息性手術(shù)：A.分流術(shù)；B.右室流出道疏通術(shù)。(2).直視糾治術(shù)。,法樂(lè)氏四聯(lián)癥示意圖,慢性縮窄性心包炎,概念：由于心包的慢性炎癥性病變導(dǎo)致心包增厚、粘連、甚至鈣化，使心臟的收縮和舒張受限，心功能逐漸減退，造成全身血液循環(huán)障礙的疾病。病因：大多數(shù)病因不明，常見(jiàn)有結(jié)核性或化膿性心包炎、心包積血。病理生理：臟心包和壁心包增厚，形成堅(jiān)硬的纖維瘢痕組織，限制了心臟的舒張，使心臟的靜脈回流受阻，心排量下降，導(dǎo)致靜脈壓升高，頸靜脈怒張，導(dǎo)致肝大、腹水、胸水、下肢水腫。癥狀：常發(fā)生于急性心包炎后數(shù)月至數(shù)年。有不同程度的呼吸困難、腹脹、胃納差、乏力、浮腫等。,體征：慢性病容，頸靜脈怒張，頸靜脈壓升高（多在25cmH2O），脈壓差變窄，奇脈，心音正?；驕p弱，肝大，腹水征陽(yáng)性，下肢水腫等。X線檢查：心影正常或增大，外緣較平純，心搏動(dòng)減弱。如發(fā)現(xiàn)心包鈣化陰影，可確診。心電圖：QRS波群低電壓，T波平或倒置，有時(shí)有P波切跡。超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)心包增厚、粘連、或積液。CT和MIR檢查：可清楚地顯示心包增厚及鈣化的程度和部位。治療：診斷明確后應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)。,二尖瓣狹窄（風(fēng)濕性）,后天性心臟瓣膜病最常見(jiàn)是風(fēng)濕性瓣膜病，其中最常累及的是二尖瓣。二尖瓣狹窄是較常見(jiàn)的后天性疾病，約占39%，女性發(fā)病率較高，多在風(fēng)濕熱后數(shù)年或數(shù)十年發(fā)病。病理生理：正常成年人的二尖瓣瓣口面積為4-5c,若瓣口面積1.5c時(shí)，出現(xiàn)血流障礙。按瓣口的直徑大小分為輕度狹窄(1.2cm)、中度狹窄(1.2-0.8cm)、重度狹窄(0.8)。二尖瓣狹窄使左房壓力升高，肺靜脈和肺毛細(xì)血管淤血、擴(kuò)張，壓力超過(guò)40cmH2O時(shí)，易出現(xiàn)肺水腫。晚期由于肺小動(dòng)脈阻力增高，肺動(dòng)脈壓顯著增高，使右心負(fù)荷加重，最終發(fā)生右心衰竭。,癥狀：臨床表現(xiàn)的輕重取決于瓣口狹窄的程度，瓣口面積1.5c時(shí)，可有雜音但靜息時(shí)無(wú)癥狀。 1.5c時(shí)可出現(xiàn)氣促、咳嗽、咯血、發(fā)紺等癥狀，常在勞累后誘發(fā)陣發(fā)性氣促、端坐呼吸或急性肺水腫。有心悸、胸悶、乏力等癥狀。專(zhuān)科體征：慢性病面容，面頰與口唇紫紺（二尖瓣面容）。有房顫者，脈律不規(guī)則，強(qiáng)弱不一。有右心衰竭者，出現(xiàn)頸靜脈怒張及肝大腹水。心尖區(qū)觸及舒張期震顫，聞及舒張中期隆隆樣雜音和第一心音亢進(jìn)。胸骨左緣3、4肋間聞及二尖瓣開(kāi)瓣音，重度病人則此雜音消失。P2增強(qiáng)，可有分裂。,心電圖檢查：輕度狹窄可正常；中度以上狹窄有電軸右偏，P波增寬呈雙峰或電壓增高。肺動(dòng)脈高壓病人有右束支傳導(dǎo)阻滯或右心室肥大。病程長(zhǎng)可有房顫。X線檢查：輕度狹窄可正常；中度以上狹窄有左房增大、主動(dòng)脈結(jié)縮小、肺動(dòng)脈段突出、左心房隆起、肺門(mén)血管紋理增粗（梨壯心）。長(zhǎng)期肺淤血的病人由于肺組織含鐵血黃素沉著，可呈現(xiàn)致密的粟粒形或網(wǎng)狀陰影。,二尖瓣狹窄（風(fēng)濕性）,超聲心動(dòng)圖：二尖瓣前葉EF斜率減慢，呈“城墻樣”改變，大小瓣呈同向運(yùn)動(dòng)。直接顯現(xiàn)二尖瓣瓣葉增厚和變形、活動(dòng)異常、瓣口狹小，左房增大，并可顯示左房?jī)?nèi)有無(wú)血栓、瓣膜有無(wú)鈣化以及估算肺動(dòng)脈壓力增高的程度。手術(shù)適應(yīng)癥: (1).心功能級(jí)以上應(yīng)手術(shù)治療,心衰者應(yīng)控制心衰后,病情穩(wěn)定再手術(shù); (2).有風(fēng)濕活動(dòng)、心內(nèi)膜炎者最好在治愈后36月后手術(shù)；(3).妊娠3個(gè)內(nèi)手術(shù)易引起流產(chǎn)，一般在46個(gè)月進(jìn)行手術(shù)為宜。7個(gè)月后心臟負(fù)擔(dān)加重也不宜手術(shù)。分娩時(shí)發(fā)生心衰而內(nèi)科處理無(wú)效者，可考慮緊急手術(shù)。手術(shù)方法: (1). 閉式二尖瓣擴(kuò)張術(shù); (2).體外循環(huán)心內(nèi)直視下二尖瓣成形或置換術(shù); (3). 血管介入二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。,二尖瓣擴(kuò)張器,經(jīng)左室心尖部插入二尖瓣擴(kuò)張器,常用的人造心臟瓣膜1.2.Starr-Edcoarde籠球瓣 3.生物組織瓣-矯貊瓣4.Bjork-Shiley側(cè)傾碟瓣 5.Edwarde-Duromedics雙法瓣,主動(dòng)脈瓣狹窄,風(fēng)濕熱侵犯主動(dòng)脈瓣，可引起主動(dòng)脈瓣葉交界處粘連融合，瓣膜鈣化造成瓣口狹窄。病理生理：正常主動(dòng)脈瓣口面積為3平方厘米，輕度狹窄對(duì)血液動(dòng)力學(xué)影響不大。當(dāng)瓣口面積縮小至1平方厘米時(shí)，左心室排血受阻，左心室收縮壓升高，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣的壓力階差增大。正常其壓力階差0.7kPa（5mmHg）。中度狹窄者為2.76.7kPa（2050mmHg），重度狹窄者可達(dá)6.720.0kPa（50150mmHg） 。心排血量降低，左心室壁可顯著肥厚，心肌氧消耗量增加，而進(jìn)入冠狀動(dòng)脈的血流量減少，加重了心肌的缺血情況。,臨床表現(xiàn)：輕度狹窄者多無(wú)明顯癥狀。中度以上狹窄者常有疲勞、眩暈、暈厥及心絞痛等癥狀。有左心衰竭時(shí)可出現(xiàn)夜間呼吸困難，肺水腫等癥狀。5%15%的病人可發(fā)生猝死。體征：胸骨右緣第2肋間可捫及收縮期細(xì)震顫，并可聽(tīng)到粗糙的收縮期雜音，且向頸部傳導(dǎo)，主動(dòng)脈瓣區(qū)第2音減弱。重度狹窄者收縮壓降低，脈壓差變小。,心電圖：電軸左偏，左心室肥厚和勞損，有時(shí)伴左