急性主動(dòng)脈綜合征王鋒

急性主動(dòng)脈綜合征,醴陵市中醫(yī)院-急診科王 鋒,一、AAS的定義,急性主動(dòng)脈綜合征（acute aortic syndrome AAS）又稱為急性胸痛綜合征（acute chest pain syndrome）, 是根據(jù)主動(dòng)脈病理學(xué)研究現(xiàn)狀所提出的一種新的心血管病綜合征。 AAS包括一組有相似臨床癥狀的異質(zhì)性疾?。?* 主動(dòng)脈夾層分離（aortic dissection, AD） * 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(intramural aortic hematoma, IMH) * 穿透性粥樣硬化性主動(dòng)脈潰瘍(penetrating atherosclerotic aortic ulcer, PAU),AAS的臨床表現(xiàn),AAS多見于有胸痛癥狀的高血壓患者，中到重度高血壓為AAS的重要易患因素之一。 AAS患者的胸痛被稱為“主動(dòng)脈性疼痛”，其胸痛特點(diǎn)為疼痛劇烈，發(fā)病急驟，呈撕裂樣、撕扯樣或刀刺樣，疼痛可沿著病變的走向逐步向其他部位轉(zhuǎn)移。 AAS均可根據(jù)Stanford分類區(qū)分為兩種： A型為病變累及升主動(dòng)脈，又稱近端病變 B型為病變僅累及降主動(dòng)脈，又稱遠(yuǎn)端病變,二、AAS均可根據(jù)Stanford分類區(qū)分為兩種： A型：為病變累及到升主動(dòng)脈， 又稱近端病變 B型：為病變僅累及降主動(dòng)脈， 又稱遠(yuǎn)端病變,AAS的轉(zhuǎn)歸,AD主動(dòng)脈夾層分離,IMH主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫,PAU穿透性粥樣硬化性主動(dòng)脈潰瘍,（一）主動(dòng)脈夾層（Aortic dissection, AD）,胸主動(dòng)脈腔內(nèi)高速、高壓血流從動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，使主動(dòng)脈中膜與外膜分離（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜繼而擴(kuò)張膨出而形成夾層動(dòng)脈瘤,AD的病理生理,基礎(chǔ)病理改變?yōu)閯?dòng)脈中層膠原及彈性纖維受累的中層退行性病變，年齡增長和高血壓可能是最重要的兩個(gè)因素。 AD始于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血流穿透病變中層，主動(dòng)脈壁分離層之間被血流充盈成為假腔，剪切力可能導(dǎo)致內(nèi)膜片進(jìn)一步撕裂，為假腔內(nèi)的血流提供出口或額外的進(jìn)口。有繼發(fā)破口的夾層比盲袋樣夾層不易發(fā)生主動(dòng)脈破裂。,分 型,Debakey 分型 I型，夾層動(dòng)脈瘤起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈 II型，夾層動(dòng)脈瘤局限于升主動(dòng)脈； III型，夾層動(dòng)脈瘤起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIB Stanford 分型 無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型 夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型,Stanford A型相當(dāng)于Debakey 型和型 Stanford B 型相當(dāng)于Debakey 型,AD始于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血流穿透病變中層，主動(dòng)脈壁分離層之間被血流充盈成為假腔，剪切力可能導(dǎo)致內(nèi)膜片進(jìn)一步撕裂，為假腔內(nèi)的血流提供出口或額外的進(jìn)口。,夾層的影像學(xué)征象,真假雙腔內(nèi)膜片：內(nèi)移23mm 內(nèi)膜破口 假腔內(nèi)附壁血栓 主要分支受累情況 急癥指征 ：心包積血胸腔積血,型，中等量較高密度心包積液，值u。,急癥指征,急癥指征,AD的分類,急性主動(dòng)脈夾層: 可見主動(dòng)脈壁有大量的炎細(xì)胞浸潤，主動(dòng)脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)，夾層腔內(nèi)多見有血栓形成慢性主動(dòng)脈夾層: 主動(dòng)脈壁中層壞死區(qū)被吸收，纖維瘢痕增生，新生的血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔的表面，夾層腔內(nèi)多見有機(jī)化的血栓，少數(shù)小的假腔完全被機(jī)化的血栓所閉塞，即通常所謂的“自愈”。,大部分主動(dòng)脈夾層是起源于升主動(dòng)脈，起源于胸降主動(dòng)脈次之，起源于腹降主動(dòng)脈最少。 AD多發(fā)生于60-70歲，男性為女性發(fā)病率的2-5倍。病程不足2周者屬于急性期，有2/3的AD為急性，如不加以治療，早期死亡率高達(dá)每小時(shí)1%-2%。,AD的特點(diǎn),AD的病因,1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化 AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變 30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中。,3、遺傳性疾病 在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征（蜘蛛指征、肢體細(xì)長癥 ）、Ehlers-Danlos綜合癥（先天性結(jié)締組織發(fā)育不全綜合征 ）、Tuner綜合征（天性卵巢發(fā)育不全 ），這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。4、先天性主動(dòng)脈畸形 最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。,5、創(chuàng)傷 主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng) 梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)（機(jī)率不高）；巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害。,下壓迫腸系膜動(dòng)脈，上至 喉返神經(jīng),AD的臨床表現(xiàn),疼痛特點(diǎn) ：疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動(dòng)樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等 。疼痛部位有助于提示分離起始部位。 前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部 。,疼痛特點(diǎn) ：疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛 。疼痛常為持續(xù)性。有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數(shù)無疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。,夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng)：主動(dòng)脈瓣返流： 是近端主動(dòng)脈夾層的重要特征之一，出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、心力衰竭 。脈搏異常： 脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。其它： 累及冠狀動(dòng)脈，出現(xiàn)心絞痛或心梗 血腫壓迫上腔靜脈，出現(xiàn)上腔靜脈綜合征 血腫破裂到心包腔時(shí)，心包積血，致急性心包填 塞而死亡,夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)： 夾層血腫累及肋間動(dòng)脈、頸椎動(dòng)脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。消化系統(tǒng)： 累及腹主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。,夾層破裂或壓迫癥狀： 泌尿系統(tǒng)：累及腎動(dòng)脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。 呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克。,AD的治療,藥物治療： 目的是緩解疼痛、降低血壓、減輕血流搏動(dòng)對主動(dòng)脈壁的沖擊、降低心室收縮力和心率。選用以兼?zhèn)湄?fù)性肌力作用和降壓作用的藥物為宜，如阻滯劑、CCB、ACE-I等藥物單用或聯(lián)合應(yīng)用 。 ( 需注意，合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過度降壓治療；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用-阻滯劑以減低心肌收縮力),介入性心血管治療技術(shù) 主要適用于合并腹腔臟器（肝臟、腎臟、腸管等） 和下肢動(dòng)脈缺血的B型AD患者。 介入治療方法主要有兩種： 經(jīng)皮血管內(nèi)球囊開窗術(shù)，在真、假腔間的內(nèi)膜片造成穿透性裂口，以緩解嚴(yán)重的主動(dòng)脈分支血管灌注不足。 經(jīng)皮血管內(nèi)支架植入術(shù)，封閉夾層入口可重建真腔，降低主動(dòng)脈總直徑，并可致假腔內(nèi)血栓形成和機(jī)化消退。,外科治療： 主要針對升主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處的血管置換和主動(dòng)脈根部及主動(dòng)脈瓣的修補(bǔ)。 ( A型AD，B型AD伴主動(dòng)脈破裂、擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成、重要臟器或肢體缺血及持續(xù)性疼痛藥物不緩解時(shí)要立即行手術(shù)治療 ),（二）主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫,(Intramural hematoma, IMH) 病理基礎(chǔ)為滋養(yǎng)血管的破裂導(dǎo)致血腫進(jìn)入動(dòng)脈外膜，沒有內(nèi)膜撕裂，實(shí)際上是主動(dòng)脈中層的內(nèi)涵性血腫。,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(IMH),主動(dòng)脈中膜內(nèi)滋養(yǎng)血管出血所致主動(dòng)脈內(nèi)膜微小破口所致血腫血腫隨后可順行或逆行發(fā)展，癥狀無法與典型AD的癥狀鑒別10%20%主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查上顯示為IMH，即沒有內(nèi)膜破口，假腔內(nèi)沒有血流,病因和病理生理學(xué),IMH：發(fā)病機(jī)制：主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管、中膜營養(yǎng)血管自發(fā)破裂動(dòng)脈粥樣斑塊破裂潰瘍血液滲中膜層 病理學(xué)特點(diǎn)：血腫位于中膜與外膜之間無內(nèi)膜破裂，無血流交通病因：不明確高血壓主動(dòng)脈粥樣硬化,IMH的影像學(xué)征象,主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚，5mm 無內(nèi)膜片 主動(dòng)脈管腔:正常 or 輕度受壓 內(nèi)膜鈣化移位壁內(nèi)血腫厚度動(dòng)態(tài)變化,IMH的臨床特點(diǎn),IMH一般年齡較大，多數(shù)有高血壓和廣泛的主動(dòng)脈粥樣硬化。男性與女性發(fā)病率基本相似。 IMH的發(fā)生常伴隨主動(dòng)脈創(chuàng)傷之后，降主動(dòng)脈多于升主動(dòng)脈。 最初表現(xiàn)多為胸痛（50%-74%），背痛（44-84%），半數(shù)病人可以出現(xiàn)左側(cè)胸腔積液，當(dāng)升主動(dòng)脈受累時(shí)可以出現(xiàn)心包積液。少見的癥狀有暈厥、聲嘶、截癱、腸系膜缺血、急性腎衰等,IMH的診斷,影像學(xué)特征為增厚的環(huán)形或新月形的主動(dòng)脈壁內(nèi)高密度區(qū)域，其形狀可隨時(shí)間動(dòng)態(tài)改變，主動(dòng)脈壁增厚7mm，不伴內(nèi)膜撕裂和假腔。在CT掃描中顯示為沿著主動(dòng)脈壁的連續(xù)的新月形高密度區(qū)，接著通過造影劑增強(qiáng)掃描未見壁內(nèi)血腫影增強(qiáng)，從而排除了其與主動(dòng)脈的交通。TEE（經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖）特征是主動(dòng)脈壁的局部增厚，壁內(nèi)無回聲區(qū)，無夾層內(nèi)膜片，無與主動(dòng)脈腔相通的多普勒血流信號。MRI不僅可識別壁內(nèi)血腫，還可識別血腫內(nèi)的病理學(xué)改變從而有助于血腫消退和進(jìn)展的判斷。Angio（血管造影術(shù)）不適合顯示血管壁，常誤診。,IMH的治療,IMH的最佳治療方法尚無定論: 多數(shù)人傾向于A型IMH應(yīng)該立即行外科治療 B型IMH可以先予藥物治療,并對其進(jìn)行一系列影像檢查隨訪，如果癥狀持續(xù)不緩解或明確證實(shí)病變進(jìn)展應(yīng)立即手術(shù)治療。 由于缺乏內(nèi)膜撕裂，介入治療對IMH的治療益處尚不明確。,（三）穿透性粥樣硬化性主動(dòng)脈潰瘍 （penetrating aortic ulcer, PAU）,PAU是主動(dòng)脈粥樣硬化病變上的潰瘍穿透內(nèi)彈力層并在動(dòng)脈中層形成血腫。 ( PAU形成的中層血腫一般為局限性，也可能促進(jìn)IMH發(fā)生，并可進(jìn)展為動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈破裂及AD等。 ),病因和病理生理學(xué),PAU：發(fā)病機(jī)制： 粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/ 內(nèi)彈力板,破入中膜病因：高血壓粥樣硬化,PAU的影像學(xué)征象,主動(dòng)脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫,CT 示：B 型PAU 伴 IMH,蘑菇樣袋狀主動(dòng)脈管腔，邊緣向外突起,降主動(dòng)脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。,不同形態(tài)的主動(dòng)脈壁潰瘍,PAU的臨床表現(xiàn),PAU多發(fā)生于60歲的老年男性，多伴有高血壓及廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化。 PAU絕大多數(shù)發(fā)生于降主動(dòng)脈（90%），還可以出現(xiàn)于主動(dòng)脈弓，很少出現(xiàn)于升主動(dòng)脈。 早期癥狀為類似典型AD的胸痛和背痛（76%），急性發(fā)病者占68%，初診時(shí)往往血壓較高。縱隔積液多見，約占47%。其它較少見的癥狀有胸腔積液、聲嘶、暈厥等。,PAU的臨床特點(diǎn),PAU多發(fā)生于60歲的老年男性，多伴有高血壓及廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化。 PAU絕大多數(shù)發(fā)生于降主動(dòng)脈（90%），還可以出現(xiàn)于主動(dòng)脈弓，很少出現(xiàn)于升主動(dòng)脈。 早期癥狀為類似典型AD的胸痛和背痛（76%）,初診常血壓較高?？v隔積液多見，約占47%。其它較少見的癥狀有胸腔積液、聲嘶、暈厥等。,PAU的自然病程,潰瘍進(jìn)展穿透內(nèi)彈力層在中層形成血腫，可引起主動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成，更嚴(yán)重的可形成AD、主動(dòng)脈破裂或主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤。,PAU的治療,PAU目前沒有明確的治療原則。 藥物治療：適于無并發(fā)癥的B型PAU患者則，密切隨訪影像學(xué)檢查，如有血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、進(jìn)行性主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成或持續(xù)性、復(fù)發(fā)性疼痛者應(yīng)行手術(shù)治療。 血管內(nèi)支架植入術(shù)：適用于有動(dòng)脈瘤形成或動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致縱隔、胸腔血腫的B型PAU患者，其遠(yuǎn)期療效尚有待于進(jìn)一步研究。 手術(shù)治療（血管置換術(shù)）: A型PAU發(fā)生AD和主動(dòng)脈破裂的可能性較高。,（四）AAS治療和預(yù)后,急性A型 2448小時(shí)內(nèi)每小時(shí)的死亡率1%2急性型 院內(nèi)30天死亡率10%，保守治療45年生存率為60 80% ，外科手術(shù)死亡率約35%75% 急性：約30%發(fā)生主動(dòng)脈破裂 手術(shù)和內(nèi)科治療死亡率無顯著差異 。PAU：自然預(yù)后存在爭議 ，多認(rèn)為預(yù)后不良。,AAS治療方法,內(nèi)科治療控制血壓 控制左室射血速率硝普鈉 BP100110 mmHg ；受體阻滯劑心率60次/分對癥治療鎮(zhèn)靜止痛，鎮(zhèn)咳，控制左心衰一般支持治療防治電解質(zhì)紊亂、肺栓塞、大便干燥外科手術(shù)治療A型病變的主要治療手段 防治主動(dòng)脈破裂 介入治療,（五）AAS護(hù)理,疼痛的護(hù)理血壓、心率的穩(wěn)定及監(jiān)測心理護(hù)理基礎(chǔ)護(hù)理預(yù)防并發(fā)癥,(1)、疼痛的護(hù)理,按醫(yī)囑使用強(qiáng)效鎮(zhèn)痛劑,度冷丁50100mg肌肉注射，或嗎啡510mg靜注,必要時(shí)予氧氣吸入。密切觀察疼痛的部位、性質(zhì)、程度、時(shí)間。當(dāng)疼痛緩解，示夾層血腫停止伸延，如疼痛反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕夾層血腫擴(kuò)展，及時(shí)告知醫(yī)生。,(2)、血壓、心率的穩(wěn)定及監(jiān)測,應(yīng)嚴(yán)密觀察四肢血壓、心率變化并詳細(xì)記錄，迅速、及時(shí)、準(zhǔn) 確完成藥物的使用，注意觀察血壓高低與疼痛的關(guān)系。 1. 急性期用硝普鈉迅速降壓，收縮壓降至100-120mmHg。 2. 減低心肌收縮力，減慢心率，降低心肌排血量，可給予B受體阻斷劑，協(xié)同降壓，急性期可予美托洛爾5mg iv ， 控制心率在60-75次/分，或予阿替洛爾或倍他樂克口服。 3. 如患者處于休克狀態(tài)，血壓明顯低于正常，可靜脈輸全血或血漿及液體，用升壓藥間羥胺，多巴胺，防止增加心肌應(yīng)激性。,使用硝普鈉治療期間的護(hù)理：硝普鈉(50mg/支)遇光易變質(zhì)，配制時(shí)注意避光，現(xiàn)配現(xiàn)用。使用硝普鈉靜滴時(shí)，嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑，注意藥物濃度，輸液速度，一般以0.510g/(kg分鐘)，以使血壓控制在收縮壓降至100120mmHg。注意低血壓反應(yīng)的發(fā)生，硝普鈉降壓作用快而強(qiáng)，尤其是對硝普鈉特別敏感的患者，極易出現(xiàn)低血壓。,(3)、心理護(hù)理,突然劇烈痛、腹部撕裂樣疼監(jiān)護(hù)環(huán)境、儀器較為陌生絕對臥床 因此，在鎮(zhèn)靜止痛和控制血壓、心率的同時(shí)，不能忽視患者心理感受，應(yīng)加強(qiáng)心理護(hù)理，及時(shí)評估患者的應(yīng)激反應(yīng)和情緒狀態(tài)，并確定相適應(yīng)的心理護(hù)理對策，以消除不良情緒，積極配合治療。,緊張、恐懼、焦慮、憂慮 心率、血壓的控制極為不利 會促使夾層血腫伸延。,(4)、基礎(chǔ)護(hù)理,飲食護(hù)理： 此類患