腎病綜合征2016

2017/11/2,1,腎病綜合征 Nephrotic Syndrome （NS）,熊吳燕,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,2017/11/2,掌握 NS的護(hù)理評(píng)估、護(hù)理診斷、護(hù)理措施.掌握 NS的四大臨床表現(xiàn).熟悉 NS常見(jiàn)并發(fā)癥、治療要點(diǎn),單純性腎病和 腎炎性腎病的區(qū)別及臨床表現(xiàn).了解 NS的病因、發(fā)病機(jī)制、分型及病理生理.,教學(xué)目的要求,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,4,2017/11/2,NS定義 由各種病因引起的腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床征候群。Nephrotic Syndrome （NS）,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,NS臨床四大特點(diǎn)：, 大量蛋白尿：定性+， 24小時(shí)尿蛋白定量50mg/Kg； 低蛋白血癥：血漿白蛋白30g/L； 高脂血癥（高膽固醇血癥）： 血清膽固醇5.7mmol/L； 不同程度的水腫。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,6,2017/11/2,病因及發(fā)病機(jī)制,目前尚不明確，與免疫相關(guān)。有遺傳基礎(chǔ)。 微小病變可能與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)。 非微小病變（如膜性腎病和膜增生性腎炎）可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,7,2017/11/2, 癥狀與體征：主要為不同程度的水腫； 腹水 陰囊水腫,臨床表現(xiàn),貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,8,2017/11/2,雙下肢凹陷性水腫,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,9,2017/11/2, 并發(fā)癥： 感染： 由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其感染的臨床征象常不明顯，但若治療不及時(shí)或不徹底，感染仍是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一，甚至導(dǎo)致死亡，應(yīng)高度重視。,臨床表現(xiàn),貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,10,2017/11/2,臨床表現(xiàn), 并發(fā)癥： 電解質(zhì)紊亂 長(zhǎng)期低蛋白血癥：營(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩免疫球蛋白減少：機(jī)體免疫力低下，易致感染金屬結(jié)合蛋白丟失：微量元素（鐵銅鋅）缺乏內(nèi)分泌結(jié)合蛋白不足：內(nèi)分泌紊亂（低T3綜合征）,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,11,2017/11/2,臨床表現(xiàn), 并發(fā)癥： 血栓形成 血液濃縮（有效血容量減少）及高脂血癥造成血液黏稠度增加；由于NS時(shí)血小板功能亢進(jìn)、應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素等均可能加重高凝；故NS時(shí)易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見(jiàn)。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,12,2017/11/2,臨床表現(xiàn), 并發(fā)癥：（4）急性腎衰: NS患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,13,2017/11/2,臨床表現(xiàn), 并發(fā)癥：（5）生長(zhǎng)延遲: 頻繁發(fā)作者，長(zhǎng)期使用大劑量皮質(zhì)激素。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,14,2017/11/2,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,15,2017/11/2,、,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,16,2017/11/2,診斷標(biāo)準(zhǔn)：國(guó)內(nèi)兒科診斷標(biāo)準(zhǔn)： 大量蛋白尿：定性+，24小時(shí)尿蛋白定量50mg/kg； 低蛋白血癥：血漿白蛋白30g/L； 高脂血癥：血清膽固醇5.7mmol/L； 不同程度的水腫。 前 兩 條 為 必 備 條 件,診 斷,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,17,2017/11/2,一、一般治療： 休息： 飲食：低鹽或無(wú)鹽（1g/d）：高血壓、水腫時(shí)。勿長(zhǎng)期禁鹽。蛋白質(zhì)：約2g/kg.d 補(bǔ)充礦物質(zhì)、維生素D 4、防治感染二、利尿： 指征：水腫重,尤其伴腹水,治 療,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,18,2017/11/2,三、糖皮質(zhì)激素：首選藥 原則：始量足、減量慢、維持長(zhǎng) 潑尼松（強(qiáng)的松）中、長(zhǎng)程療法： 國(guó)內(nèi)多采用此方案方法： 首次足量(1.5-2mg/kg/d60mg/d)，分三次或二次服，用4周；,治 療,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,19,2017/11/2,潑尼松（強(qiáng)的松）中、長(zhǎng)程療法： 如果4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰（持續(xù)三次）原劑量繼用2周；（3）6周以后改為隔日，頓服（早餐后）用4周；（4）每2-4周減量一次，減總量的2.5-5mg 逐漸減量至停藥，共6月（中程療法）或9月（長(zhǎng)程療法）。,治 療,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,20,2017/11/2,2、 激素療效判斷： 8周效應(yīng)（以1周內(nèi)連續(xù)尿蛋白3次結(jié)果轉(zhuǎn)陰為準(zhǔn)） 激素敏感： 8周,蛋白(-),水腫消失 激素部分敏感： 8周,蛋白(+) 激素耐藥：+以上 激素依賴(lài)：停藥或減量2周內(nèi)復(fù)發(fā) 復(fù)發(fā)和反復(fù)：- 停用4周以上，尿蛋白又+為復(fù)發(fā),治療過(guò)程中重現(xiàn)為反復(fù)（6）頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù): 2次/半年, 3次/1年,治 療,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,21,2017/11/2,四、免疫抑制劑： 環(huán)磷酰胺、雷公藤多甙、環(huán)孢素A等。五、抗凝及纖溶藥物： 肝素鈉、雙嘧達(dá)莫。六、其他藥物：免疫調(diào)節(jié)劑（左旋咪唑）、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（卡托普利、依那普利）、中藥治療等,治 療,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,22,2017/11/2,預(yù) 后 NS的預(yù)后轉(zhuǎn)歸與其病理變化關(guān)系密切。微小病變型對(duì)激素治療效果好，預(yù)后好；非微小病變型對(duì)激素治療效果差，預(yù)后不好。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,23,2017/11/2,治療后,治療前,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,24,2017/11/2,護(hù)理診斷/問(wèn)題,1、體液過(guò)多 與低蛋白血癥導(dǎo)致的水腫有關(guān)。2、營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量與大量蛋白從尿中丟失有關(guān)。3、有感染的危險(xiǎn)與藥物治療和低蛋白血癥引起的免疫力低下有關(guān)。4、潛在并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂，血栓形成，藥物副作用。5、焦慮與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,25,2017/11/2,1、適當(dāng)臥床休息2、調(diào)整飲食、減輕水腫 1）一般患兒不需要特別限制飲食；2）大量蛋白尿期間：蛋白質(zhì)2g/kg.d； 氮質(zhì)血癥期：蛋白質(zhì)限制在0.5g/kg.d 。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,護(hù)理措施,26,2017/11/2,2、調(diào)整飲食、減輕水腫 3）尿蛋白消失后應(yīng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)，少食動(dòng)物性脂肪，以植物性脂肪為宜。 4）重度水腫、高血壓、尿少時(shí)限制鈉、水的入量，給予無(wú)鹽或低鹽飲食（鹽1-2g/d）。 5）定期測(cè)量體重及腹圍。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,護(hù)理措施,27,2017/11/2,3、預(yù)防感染1）向患兒及家長(zhǎng)交待預(yù)防感染的重要性；2）做好保護(hù)性隔離，避免受涼感冒；3）加強(qiáng)皮膚護(hù)理：預(yù)防皮膚破損及感染；4）監(jiān)測(cè)體溫，血象等。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,護(hù)理措施,28,2017/11/2,預(yù)防皮膚破損及感染的護(hù)理措施,保持皮膚及床單位清潔、干燥，經(jīng)常翻身；水腫嚴(yán)重者可以使用氣墊床；水腫的陰囊用棉墊或吊帶托起，可用1%雷佛奴爾（或硫酸鎂）濕敷；皮膚破損處涂碘伏；嚴(yán)重水腫者盡量避免肌肉注射；嚴(yán)格無(wú)菌操作；,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,29,2017/11/2,預(yù)防皮膚破損及感染的護(hù)理措施：,每班檢查皮膚情況并記錄；腋窩及腹股溝等處每天擦洗1-2次，大便后清洗肛周，男孩注意清洗包皮；防蚊蟲(chóng)叮咬，剪短指甲；除去皮膚上的膠布時(shí)，動(dòng)作要輕柔，避免損傷皮膚。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,30,2017/11/2,4、觀察藥物療效及副作用 1）激素治療用藥判斷：8周效應(yīng)； 2）注意觀察尿量，尿蛋白變化； 3）注意觀察激素的副作用： 4）免疫抑制劑應(yīng)用：白細(xì)胞數(shù)下降 ，脫發(fā)，胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,護(hù)理措施,31,2017/11/2,5、心理支持1）護(hù)理人員要關(guān)心、愛(ài)護(hù)患兒，指導(dǎo)家長(zhǎng)做好患兒的生活護(hù)理。2）創(chuàng)造良好的環(huán)境，使患兒愉快接受治療，組織同室患兒講故事、看書(shū)、做活動(dòng)量小的游戲。注意安全，避免摔傷，積極預(yù)防感染。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,護(hù)理措施,32,2017/11/2,6、健康教育1）介紹本病的病程長(zhǎng)，激素對(duì)本病治療的重要性。指導(dǎo)家長(zhǎng)如何觀察尿的性狀：有條件教會(huì)家長(zhǎng)學(xué)會(huì)用試紙監(jiān)測(cè)尿蛋白的變化。 2）介紹如何自我觀察并發(fā)癥的早期表現(xiàn)。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,護(hù)理措施,33,2017/11/2,護(hù)理措施,6、健康教育3）出院時(shí)指導(dǎo)家長(zhǎng)讓患兒遵醫(yī)囑繼續(xù)按要求服用激素；說(shuō)明感染和勞累是造成復(fù)發(fā)的主要誘因； 強(qiáng)調(diào)患兒預(yù)防接種需在病情完全緩解，且停用激素3個(gè)月后方可進(jìn)行，否則可引起腎病復(fù)發(fā)。4）做好定期門(mén)診隨訪，定期檢測(cè)尿Rt，尿蛋白。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,34,2017/11/2,實(shí)際工作中遇到的問(wèn)題怎么解決？,1、什么是低鹽飲食？2g鹽 是好多？怎么測(cè)量？3、用了免疫抑制劑對(duì)孩子以后的生育能力有影響嗎？4、尿少尿多的概念是什么？怎么準(zhǔn)確記錄尿量？,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,低鹽飲食,低鹽飲食指每日可用食鹽不超過(guò)2克（約一啤酒蓋，含鈉0.8克）或醬油10ml/d，但不包括食物內(nèi)自然存在的氯化鈉。,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,環(huán)磷酰胺對(duì)生育功能的影響,環(huán)磷酰胺是一種免疫抑制劑，通常在激素效果不好的情況下使用。 相對(duì)于激素來(lái)說(shuō)，環(huán)磷酰胺的副作用更加嚴(yán)重，尤其是對(duì)性腺的抑制作用，需要衡量利弊使用，青春期性腺已經(jīng)發(fā)育的孩子慎用，可選用他克莫司！ 價(jià)格貴！,貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心,腎病綜合征尿量的觀察,03歲：正常尿量400600ml/日，異常尿量小于200ml/日47歲：正常尿量6008