區(qū)域性門脈高壓

,病例討論,帶教老師：史燕妹組 員：呂得梅 丁湫瑾 莊琳,患者基本信息：姓名: 周繼平 出生地：云南省麗江市性別: 男 職業(yè)：汽車修理工年齡: 36歲 入院時(shí)間：2016-11-02民族: 土族 記錄時(shí)間：2016-11-02婚姻: 已婚 病史陳述者：患者本人,主訴：腹痛10年余，加重2月。,現(xiàn)病史：患者10余年前無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)左上腹持續(xù)性隱痛，向后背放射，疼痛與飲食及體位無關(guān)，伴惡心、嘔吐，嘔吐物量少，為非噴射樣、非咖啡樣胃內(nèi)容物，伴腹瀉，量少，3-4次/天，黃色水樣便，有泡沫，無粘血便，腹瀉后腹痛稍有緩解，無腹脹、反酸、呃逆，無畏寒、發(fā)熱，反復(fù)于外院就診考慮為“急性復(fù)發(fā)性胰腺炎”每次予以治療后（具體不詳），癥狀緩解，10年間已發(fā)作20余次，近2月以來，上述癥狀再次發(fā)作，于攀鋼總醫(yī)院就診查腹部CT示：1、急性胰腺炎，伴胰腺周圍滲出。2、考慮肝硬化、脾大。3、賁門胃底靜脈及脾門區(qū)靜脈曲張，曲張靜脈達(dá)胃黏膜,給予對(duì)癥治療（具體不詳），為進(jìn)一步診治來我院就診，門診擬“腹痛查因”收入我科。發(fā)病以來，患者精神好，食欲好，小便正常，大便如上述，近期體重未見明顯下降。,既往史：高甘油三脂血癥6年，規(guī)律服用非諾貝特降脂藥，2型糖尿病8月，平時(shí)規(guī)律應(yīng)用達(dá)美康控制血糖。否認(rèn)高血壓、心臟病史，否認(rèn)腦血管疾病、精神疾病史。無外傷史。無輸血史。否認(rèn)藥物過敏史，對(duì)芒果過敏。預(yù)防接種史不詳。,個(gè)人史:生于云南省麗江市，久居本地，否認(rèn)疫區(qū)、疫情、疫水接觸史，否認(rèn)牧區(qū)、礦山、高氟區(qū)、低碘區(qū)居住史，否認(rèn)化學(xué)性物質(zhì)、放射性物質(zhì)、有毒物質(zhì)接觸史，否認(rèn)吸毒史，無吸煙史，有飲酒史，飲酒10年，間斷飲酒，最大量250g，已戒10年。否認(rèn)冶游史。,體格檢查： T:36.5，P:93次/分，R:19次/分，BP:139/79mmHg。腹部平坦，對(duì)稱，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型和蠕動(dòng)波，腹部柔軟，左上腹輕壓痛、無反跳痛，未觸及異常腫塊。肝脾未觸及，肝頸靜脈回流征陰性。膽囊未觸及，Murphy氏征陰性。腹部叩診：肝上界在右鎖骨中線第五肋間，肝腎區(qū)無叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性。腸鳴音正常，5次/分。未聞及血管雜音。,患者其余體格檢查未及明顯異常。,輔助檢查： 2016-09-05攀鋼集團(tuán)總醫(yī)院腹部CT示：1、急性胰腺炎，伴胰腺周圍滲出。2、考慮肝硬化、脾大。3、賁門胃底靜脈及脾門區(qū)靜脈曲張，曲張靜脈達(dá)胃黏膜。 2016-11-01我院門診血細(xì)胞分析示：白細(xì)胞3.83*109/L，血紅蛋白158g/L，血小板181*109/L。,思考：根據(jù)患者的病史、臨表及查體，應(yīng)給患者行那些相關(guān)輔助檢查？,入院后完善相關(guān)輔助檢查： 血細(xì)胞分析：白細(xì)胞 3.35 109/L；紅細(xì)胞 4.99 1012/L；血紅蛋白 142g/L；血小板 163109/L。 生化：甘油三脂 6.85mm/L；葡萄糖 12.67mmol/L。 饅頭餐（0、1、2小時(shí)）：14.18mmol/L、18.23mmol/L、22.03mmol/L。 糖化血紅蛋白：9.4%，果糖胺：351umol/L。,入院后完善相關(guān)輔助檢查：,肝功、凝血功能、甲功、腫瘤標(biāo)志物、肝炎全套、二便常規(guī)、ANA譜、磷脂綜合征相關(guān)抗體、免球蛋白、ANCA等未見明顯異常。,肝膽脾胰雙腎+膀胱前列腺(經(jīng)腹)+門靜脈：1、脂肪肝聲像。2、副脾聲像。3、膽、肝外膽管顯示段、胰、脾、雙腎、膀胱、前列腺未見明顯異常聲像。4、門靜脈血流通暢，顯示段未見明顯異常聲像。,門靜脈、下腔靜脈、肝動(dòng)靜脈CT螺旋平掃+增強(qiáng)：1、中度脂肪肝。2、多考慮胰腺頭頸部慢性炎癥；脾靜脈遠(yuǎn)端未見顯影，多考慮胰腺炎癥所致閉塞，區(qū)域性門脈高壓，側(cè)枝循環(huán)形成。3、脾臟增大。4、膽囊未見明顯異常。5、門靜脈、肝動(dòng)靜脈、下腔靜脈CTA未見明顯異常。,肝膽胰脾平掃+膽胰管水成像：1、胰腺胰尾萎縮并局部筋膜增厚水腫，考慮胰腺炎后改變。2、胰尾后方脾靜脈形態(tài)細(xì)、顯示不清，脾門部及網(wǎng)膜區(qū)多發(fā)曲張血管影，胃底靜脈曲張。3、脂肪肝；肝右前葉上段小囊腫。4、脾稍大。,初步診斷：？,區(qū)域性門脈高壓癥定義：稱為“左側(cè)門脈高壓”、“局限性門脈高壓”等，占肝外型門脈高壓癥的5。但卻是唯一可治愈的門脈高壓癥。常為多種原因引起的單純性脾靜脈梗阻，致門靜脈脾胃區(qū)壓力增高超過正常。據(jù)病因可分為胰源性、脾源性、腹膜后源性三類，其中以胰源性最為常見（72.386.7%）。它除了可引起脾臟淤血腫大外。還可形成孤立性胃底靜脈曲張，而門靜脈、腸系膜靜脈及食道靜脈則較少受影響。,肝外門靜脈血栓形成先天性畸形外在壓迫（轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎）,布加綜合征縮窄性心包炎嚴(yán)重右心衰,竇性:肝炎后肝硬化。竇后性：肝竇阻塞綜合征竇前性：血吸蟲性肝硬化,胰源性門脈高壓癥（pancreatic portal hypertension ，PPH）是一類因胰腺疾病導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)的屬支（主要是脾靜脈）梗阻、血液回流障礙而引起的區(qū)域性門脈系統(tǒng)壓力升高。,病因：胰腺疾?。?0-90%） 急性胰腺炎 慢性胰腺炎 胰腺腫瘤 胰腺假性囊腫 胰腺膿腫,病因：非胰腺疾病（約10%） 創(chuàng)傷 淋巴瘤、肉瘤 胃潰瘍 腹膜后纖維化 脾動(dòng)脈瘤 骨髓增生性疾病 腎腫瘤,門靜脈由脾靜脈和腸系膜上靜脈兩個(gè)主要屬支匯合形成，門靜脈循環(huán)實(shí)質(zhì)上可分為“內(nèi)臟大循環(huán)系”(腸系膜區(qū)，即右區(qū))和“內(nèi)臟小循環(huán)系”(脾胃區(qū)，即左區(qū))。脾動(dòng)脈攜帶的血液為門靜脈總血流的20左右，通過脾靜脈、胃網(wǎng)膜左靜脈、胃短靜脈回流至門靜脈，其中脾靜脈是回流主要通道。胃網(wǎng)膜左靜脈和胃短靜脈是脾靜脈的分支，前者收集胃左側(cè)前后壁靜脈血，后者收集胃底前后壁靜脈血。,解剖基礎(chǔ)：,解剖基礎(chǔ)：,胃左靜脈尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾靜脈回流受阻就可累及脾胃區(qū)，致局限性高壓狀態(tài)。,發(fā)病機(jī)制：,發(fā)病機(jī)制：,脾靜脈壓力增高,脾靜脈阻塞,胰腺病變等,形成機(jī)制：,胰腺病變孤立性胃底靜脈曲張食道下段靜脈曲張（少部分）脾大、脾功能亢進(jìn)肝功能正常，無肝硬化,臨床表現(xiàn)：,診斷：,1、有嘔血、黑便等消化道出血史。2、明確的原發(fā)性病變（胰腺病變、脾臟病變、腹膜后腫瘤）3、伴或不伴有消化道出血的胃底食管下段靜脈曲張。4、明顯的脾功能亢進(jìn)。5、有門脈高壓的臨床癥狀（主要是出血），而肝功能檢查正常。,輔助檢查的選擇：,胃鏡發(fā)現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張是診斷的重要線索,首選腹部B超了解肝臟有無病變、脾臟大小、門靜脈血流,CT、MRI檢查胰腺、脾臟、肝臟等發(fā)現(xiàn)原發(fā)病變， 門脈系統(tǒng)成像判斷門靜脈血流受阻情況,脾靜脈-門靜脈血管造影是診斷金標(biāo)準(zhǔn), 但有創(chuàng)傷、應(yīng)用少,治療原則：,手術(shù)治療：,2、胰體、胰尾切除，脾臟切除術(shù),1、脾臟切除