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文檔簡(jiǎn)介

內(nèi)科病例討論 血液內(nèi)科 1 病史 既往史 體格檢查 門診檢查 入院后 2 病史 患者 男 23歲因 反復(fù)發(fā)熱 食欲下降3月 于2009年1月24日入院反復(fù)高熱 最高體溫39 5 無(wú)時(shí)間規(guī)律 伴寒戰(zhàn) 乏力 納差 腹脹 厭油 消瘦 咽喉部不適外院抗感染 退熱治療后體溫下降 仍反復(fù)發(fā)熱精神 食欲差 大小便正常 體重下降10余斤門診以 發(fā)熱原因待查 收入院 3 既往史 乙肝病毒標(biāo)志物 小三陽(yáng) 史 無(wú)肝功能異常否認(rèn)藥物 食物過(guò)敏史07年因車禍致左側(cè)頭部受傷行手術(shù)縫合07年輸血一次 4 體格檢查 T38 P80次 分 R18次 分 BP120 70mmHg貧血貌 皮膚黏膜無(wú)黃染及瘀點(diǎn)瘀班淺表淋巴結(jié)未捫及腫大 胸骨無(wú)壓叩痛心肺無(wú)異常全腹無(wú)壓痛反跳痛 肝肋下約2cm 脾大至盆腔 表面光整 質(zhì)地中等 無(wú)壓痛 腹水征 5 門診檢查資料 血常規(guī) HB90g L WBC1 1 109 L PLT83 109 L腹部彩超 巨脾 脾臟局限性回聲減低 肝臟增大 腹腔未見積液胸片 雙肺未見明顯實(shí)質(zhì)性病變 心膈正常 X線圖 骨髓細(xì)胞學(xué) 骨髓增生極度活躍 紅系29 粒系57 5 巨核細(xì)胞36個(gè) 片 成熟障礙 骨髓病理 造血組織增生極度活躍 病理切片 6 病史 既往史 體格檢查 門診檢查 入院后 治療 7 入院后檢查 血象 8 入院后檢查 生化 2009 1 30 9 2009 2 3眼科會(huì)診 雙角膜透明 未見K F環(huán) 入院后檢查 10 入院后檢查 影像 上腹部CT 脾巨大 前部實(shí)質(zhì)內(nèi)見扇形低密度灶 境界清楚 肝 膽 胰 腹腔及腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié) CT圖片 意見 脾大并梗死首先考慮食管吞鋇 食管 胃底靜脈曲張 中度 圖片 胸片 雙肺未見明顯實(shí)質(zhì)性病變 心膈正常心電圖 竇性心律 正常心電圖 圖 11 入院后治療 抗感染 頭孢地嗪 頭孢哌酮舒巴坦 拜復(fù)樂支持治療 紅細(xì)胞 血漿升白細(xì)胞 G CSF 治療2周 12 治療2周后體溫 血象 仍反復(fù)發(fā)熱 體溫波動(dòng)于36 38 有時(shí)達(dá)39 2009 2 6血象 HB128g L RBC4 48 1012 LWBC5 1 109 L L7 8 M3 5 N87 1 PLT36 109 L 13 治療2周后生化 14 討論問題 一 1 患者的診斷與鑒別診斷如何考慮 2 下一步的診療措施是什么 15 后續(xù)治療 全院會(huì)診決定手術(shù)治療2009 2 6全麻下行脾切除 胃底周圍曲張血管縫扎術(shù) 術(shù)后體溫迅速下降 第二天體溫37 4 隨后均在36 37 之間 1 脾病檢 明確診斷2 提升血細(xì)胞3 處理胃底曲張血管 16 病理檢查 脾臟病理 脾臟體積30 25 9cm 重4350g 紅髓區(qū)明顯擴(kuò)大 淤血伴明顯髓外造血及梗死 以及明顯紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象 部分區(qū)域見一些淋巴樣細(xì)胞成分分布 脾門淋巴結(jié)一枚反應(yīng)性增生 17 術(shù)后生化 電解質(zhì) K 3 66 Na 143 1 CL 104 6 Ca2 2 23肝功能 ALT38 AST76 GGT238 AKP261總蛋白75 3 白蛋白36 9 球蛋白38 4總膽紅素17 2 結(jié)合膽紅素10 7 總膽汁酸3 4葡萄糖 4 48腎功能 BUN4 33 Cr77 9 UA322 5 血氨20 63CRP23 53 18 入院后檢查 血象 注 M16 6 E15 9 M16 4 E21 7 19 1 脾切除后嗜酸性粒細(xì)胞增多原因 2 目前診斷如何考慮 討論問題 二 20 2009 2 23四川大學(xué)華西醫(yī)院病理診斷 脾臟 非霍奇金淋巴瘤 系肝脾T細(xì)胞淋巴瘤 侵襲性免疫表型檢測(cè) CD3 CD7 CD56 部分 CD4 CD8 CD20 granzymeB TIA 1 EBER ISH PCR檢測(cè) 檢出TCR基因克隆性重排 病理檢查 21 病情變化 術(shù)后患者體溫逐漸正常 體重增加 一般情況明顯好轉(zhuǎn) 22 血象演變 2009 3 3血象 HB114g L PLT460 109 LWBC5 1 109 LL23 7 M12 3 N51 7 E11 2 2009 3 24血象 HB131g L PLT300 109 LWBC6 2 109 LL34 M6 N47 E6 異淋4 23 骨髓象 2009 3 27骨髓細(xì)胞學(xué) 骨髓增生活躍瘤細(xì)胞1 5 骨髓病理學(xué) 造血組織增生活躍淋巴瘤細(xì)胞散在分布 24 診斷與治療 臨床診斷 非霍奇金淋巴瘤 T細(xì)胞性 IV期B組聯(lián)合化療 改良ECHOP方案 25 第三次化療前檢查 肝功能 ALT147 AST55 GGT110 總膽紅素14 7 結(jié)合膽紅素5 7乙肝標(biāo)志 HBsAg HBeAb HBcAb陽(yáng)性 余均陰性 HBV DNA 9 89 107cps ml 骨髓細(xì)胞 骨髓增生活躍 瘤細(xì)胞1 5 骨髓病理 造血組織增生活躍 淋巴瘤細(xì)胞散在分布 26 診斷 1 NHL T細(xì)胞性 IV期B組2 慢性乙型肝炎下一步如何治療 討論問題 三 27 隨訪 在抗病毒治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行了聯(lián)合化療化療后一月出現(xiàn)肝功能惡化 予以抗病毒 護(hù)肝 支持治療后好轉(zhuǎn) 未再化療 28 小結(jié) 肝脾T細(xì)胞淋巴瘤 HSTL 作為一種獨(dú)特類型的淋巴瘤由Farcet等在1990年首次報(bào)道 HSTL多見于年輕人 常表現(xiàn)為長(zhǎng)期發(fā)熱 肝脾不同程度大 體重下降 貧血 但淋巴結(jié)往往不受累 外周血為全血細(xì)胞減少 侵襲性病程 29 病理學(xué)上有其獨(dú)特性 多侵犯肝 脾 骨髓 特征性地表現(xiàn)為竇內(nèi)侵犯 脾主要病變?cè)诩t髓 表現(xiàn)為索區(qū)及竇內(nèi)侵犯 可以是輕度或重度 彌漫性侵犯 形成實(shí)性團(tuán)樣結(jié)構(gòu) 白髓正常 減小或消失 與脾相比 肝竇內(nèi)侵犯常常更為明顯 具有特異性 亦有報(bào)道僅表現(xiàn)為匯管區(qū)的侵犯 小結(jié) 30 小結(jié) 免疫表型多為CD2 CD3 CD7 TCR 或 常表達(dá)NK相關(guān)抗原CD16 CD56 多表達(dá)細(xì)胞毒性顆粒蛋白TIA 1 大部分CD4 CD5 CD8 粒酶B 穿孔素常為 提示瘤細(xì)胞起源于不成熟外周 少數(shù)為 細(xì)胞毒

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