（醫(yī)學(xué)課件）神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

認(rèn)識(shí)腫瘤-神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,1,神經(jīng)系統(tǒng)組成,2,腦-是神經(jīng)系統(tǒng)中最高級(jí)部分,大腦：分別具有管理人體不同部位的功能,小腦：負(fù)責(zé)人體動(dòng)作的協(xié)調(diào)性，協(xié)調(diào)肌肉的活動(dòng)，如步行、奔跑等，并保持身體平衡。,腦干：主要控制循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)的運(yùn)動(dòng),3,腦的功能解剖,大腦(Brain)包括左、右兩個(gè)半球及連接兩個(gè)半球的中間部分。大腦半球被覆灰質(zhì)，稱大腦皮質(zhì)，其深方為白質(zhì)。具體內(nèi)容有大腦半球各腦葉、大腦皮質(zhì)功能定位、大腦半球深部結(jié)構(gòu)、大腦半球內(nèi)白質(zhì)、嗅腦和邊緣系統(tǒng)五大部分。,4,人類大腦的兩半球，在功能劃分上，大體上是左半球管右半身，右半球管左半身。每一半球的縱面，在功能上也有層次之分，原則上是上層管下肢，中層管軀干，下層管頭部。如此形成上下倒置，左右分叉的微妙構(gòu)造。在每一半球上，有各自分區(qū)為數(shù)個(gè)神經(jīng)中樞，每一中樞各有其固定的區(qū)域，分區(qū)專司形成大腦分化而又統(tǒng)合的復(fù)雜功能。,5,6,7,小腦位于后顱窩，其下方腹側(cè)為橋腦和延髓。小腦與腦橋之間為第四腦室。小腦與延髓和寰枕部之間為小腦延髓池，小腦背側(cè)借小腦幕與枕葉相隔。借小腦上，中，下腳（結(jié)合臂，腦橋臂，繩狀體）分別與延髓，橋腦和中腦相聯(lián)系,8,小腦的功能:維持身體平衡的反射系協(xié)調(diào)錐體束及錐體外系運(yùn)動(dòng),9,腦干：腦干位于腦的底部，本身很小，但功能特別重要，腦干是脊髓和大腦之間的連接線，大腦控制全身活動(dòng)的神經(jīng)基本上都要通過(guò)腦干，大多數(shù)的感覺傳到都要通過(guò)腦干，此外腦干還控制呼吸、循環(huán)、意識(shí)等重要活動(dòng)。,10,周圍神經(jīng)系統(tǒng),A,B,脊神經(jīng)31對(duì),腦神經(jīng)12對(duì),11,腦神經(jīng)：12對(duì)，來(lái)自腦部，主要支配頭部和頸部的各個(gè)器官的感受和運(yùn)動(dòng)。,12,神經(jīng)元,構(gòu)成神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的基本單位,神經(jīng)元（神經(jīng)細(xì)胞）,13,神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦瘤顱內(nèi)腫瘤,14,近年來(lái)，顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，據(jù)統(tǒng)計(jì)，顱內(nèi)腫瘤約占全身腫瘤的5%，占兒童腫瘤的70%，而其它惡性腫瘤最終會(huì)有20-30%轉(zhuǎn)入顱內(nèi)，由于其膨脹的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，在顱內(nèi)一旦據(jù)一定空間時(shí)，不論其性質(zhì)是良性還是惡性，都勢(shì)必使顱內(nèi)壓升高，壓迫腦組織，導(dǎo)致中樞神經(jīng)損害，危及患者生命。,15,神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤歷年致死率,16,神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)病率預(yù)計(jì),17,神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤致死率與年齡相關(guān),18,神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類,(1)神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)細(xì)胞來(lái)源的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤(2)位于顱內(nèi)，但非腦實(shí)質(zhì)細(xì)胞由來(lái)的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤(3)轉(zhuǎn)移性腫瘤,19,即使組織學(xué)上為良性腦腫瘤，如生長(zhǎng)在不能切除部位（如第四腦室底部的室管膜瘤）同樣導(dǎo)致患者死亡。一般實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)的腦腫瘤，特別是星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤是浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，其界限在肉眼及組織學(xué)上不清楚。因此，根治性摘除術(shù)幾乎不可能。,原發(fā)性腦腫瘤與體內(nèi)其他部位腫瘤的不同,20,原發(fā)性腦腫瘤與體內(nèi)其他部位腫瘤的不同,即使組織學(xué)高度惡性的腦腫瘤也極少轉(zhuǎn)移。此種轉(zhuǎn)移一般見于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤或髓母細(xì)胞瘤。但是，經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移常見。某種腦腫瘤有特定的好發(fā)部位。例如，髓母細(xì)胞瘤限局在小腦。另外有好發(fā)年齡，如髓母細(xì)胞瘤最多見于10歲以內(nèi)，惡性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤以及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多見于中年或中年以上,21,顱內(nèi)腫瘤的發(fā)生部位往往與腫瘤類型有明顯關(guān)系，膠質(zhì)瘤好發(fā)于大腦半球，垂體瘤發(fā)生于鞍區(qū)、聽神經(jīng)瘤發(fā)生于小腦橋腦角，血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤發(fā)生于小腦豐球較多，小腦蚓部好發(fā)髓母細(xì)胞瘤等。,顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)病位,22,臨床表現(xiàn)：（一）顱內(nèi)壓增高癥狀約占90%以上腦瘤患者中出現(xiàn)，其表現(xiàn)為：1、頭痛、惡心、嘔吐、頭痛多位于前額及顳部，為持續(xù)性頭痛陣發(fā)性加劇，常在早上頭痛更重，間歇期可以正常。2、視乳頭水腫及視力減退。3、精神及意識(shí)障礙及其他癥狀：頭暈、復(fù)視、一過(guò)性黑朦、猝倒、意識(shí)模糊、精神不安或淡漠，可發(fā)生癲癇，甚至昏迷。4、生命體征變化：中度與重度急性顱內(nèi)壓增高時(shí)，常引起呼吸、脈搏、減慢，血壓升高。,23,二）局部癥狀與體征：主要取決于腫瘤生長(zhǎng)的部位，因此可以根據(jù)患者特有的癥狀和體征作出腫瘤的定位診斷。（1）大腦半球腫瘤的臨床癥狀：1、精神癥狀：多表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍，生活懶散，近記憶力減退，甚至喪失，嚴(yán)重時(shí)喪失自知力及判斷力，亦可表現(xiàn)為脾氣暴躁，易激動(dòng)或欣快。2、癲癇發(fā)作：包括全身大發(fā)作和局限性發(fā)作，以額葉最為多見，依次為顳葉、頂葉，枕葉最少見，有的病例抽搐前有先兆，如顳葉腫瘤，癲癇發(fā)作前常有幻想，眩暈等先兆，頂葉腫瘤發(fā)作前可有肢體麻木等異常感覺。3、感覺障礙：表現(xiàn)為腫瘤對(duì)側(cè)肢體的位置覺，兩點(diǎn)分辨覺，圖形覺、質(zhì)料覺、實(shí)體覺的障礙。4、失語(yǔ)：分為運(yùn)動(dòng)性和感覺性失語(yǔ)。5、視野改變：表現(xiàn)為視野缺損，偏盲。,24,2）蝶鞍區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)：1、視覺障礙：腫瘤向鞍上發(fā)展壓迫視交叉引起視力減退及視野缺損，常常是蝶鞍腫瘤患者前來(lái)就診的主要原因，眼底檢查可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。2、內(nèi)分泌功能紊亂：如性腺功能低下，男性表現(xiàn)為陽(yáng)痿、性欲減退。女性表現(xiàn)為月經(jīng)期延長(zhǎng)或閉經(jīng)，生長(zhǎng)激素分泌過(guò)盛在發(fā)育成熟前可導(dǎo)致巨人癥，發(fā)肓成熟后表現(xiàn)為肢端肥大癥。,25,3）松果體區(qū)腫瘤臨床癥狀：1、四疊體受壓迫癥狀：集中表現(xiàn)在兩個(gè)方面，即：視障礙，瞳孔對(duì)光反應(yīng)和調(diào)節(jié)反應(yīng)障礙，耳鳴、耳聾；持物不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，眼球水平震顫，肢體不全麻痹，兩側(cè)錐體束征；尿崩癥，嗜睡，肥胖，全身發(fā)育停頓，男性可見性早熟。,26,4）顱后窩腫瘤的臨床癥狀：1、小腦半球癥狀：主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，還可出現(xiàn)患側(cè)肌張力減弱或無(wú)張力，膝腱反射遲鈍，眼球水平震顫，有時(shí)也可出現(xiàn)垂直或旋轉(zhuǎn)性震顫。2、小腦蚓部癥狀：主要表現(xiàn)為軀干性和下肢遠(yuǎn)端的共濟(jì)失調(diào)，行走時(shí)兩足分離過(guò)遠(yuǎn)，步態(tài)蹣跚，或左右搖晃如醉漢。3、腦干癥狀：特征的臨床表現(xiàn)為出現(xiàn)交叉性麻痹，如中腦病變多，表現(xiàn)為病變側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，橋腦病變，可表現(xiàn)為病變側(cè)眼球外展及面肌麻痹，同側(cè)面部感覺障礙以及聽覺障礙，延髓病變可出現(xiàn)同側(cè)舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味覺消失等。4、小腦橋腦角癥狀：常表現(xiàn)為耳鳴，聽力下降，眩暈，顏面麻木，面肌抽搐，面肌麻痹以及聲音嘶啞，食水嗆咳，病側(cè)共濟(jì)失調(diào)及水平震眼。,27,一.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤,神經(jīng)膠質(zhì)瘤是起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，發(fā)生于神經(jīng)外胚層的腫瘤，其主要特征是腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)生長(zhǎng)、無(wú)明確邊界、無(wú)限增殖并具有高度侵襲性,28,膠質(zhì)瘤的流行病學(xué),膠質(zhì)瘤是顱內(nèi)最常見的惡性腫瘤，發(fā)病率占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的50%，居第1位，多見于成人，好發(fā)部位以額葉、顳葉、頂葉居多。膠質(zhì)瘤患者男性發(fā)病率高于女性，發(fā)病年齡以成人多見，3040歲為發(fā)病高峰年齡。,29,膠質(zhì)瘤的病因,膠質(zhì)瘤發(fā)生的病因尚未明確，隨著分子生物學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)和遺傳學(xué)的不斷深入，基因與環(huán)境的相互作用成為目前腫瘤流行病學(xué)研究熱點(diǎn)。迄今發(fā)現(xiàn)與膠質(zhì)瘤相關(guān)的危險(xiǎn)因素有遺傳因素、電離輻射、化學(xué)因素及病毒感染等,30,膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn),1、頭痛頭痛常是早期癥狀之一，初期常為間歇性、搏動(dòng)性鈍痛或脹痛，以后隨著腫瘤增大，頭痛加劇，時(shí)間延長(zhǎng)，可以變成持續(xù)性2、嘔吐嘔吐也經(jīng)常是膠質(zhì)瘤的首發(fā)癥狀，多發(fā)生在清晨空腹時(shí)，嘔吐前可有或無(wú)惡心，且常有劇烈的頭痛、頭暈。,31,膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn),3、視乳頭水腫視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高的重要客觀體征，幕上腫瘤一般腫瘤側(cè)較重，幕下腫瘤兩側(cè)大致相通。額葉底部腫瘤直接壓迫同側(cè)視神經(jīng)引起原發(fā)性萎縮，對(duì)策因顱壓增高引起視乳頭水腫。視乳頭水腫可在較長(zhǎng)時(shí)間不影響視力，隨著視乳頭水腫的加重，出現(xiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大和視野向心性縮小及視乳頭繼發(fā)性萎縮。一旦出現(xiàn)陣發(fā)性黑蒙，視力將迅速下降，要警惕失明的危險(xiǎn)，需及早處理。傳統(tǒng)的體格檢查同樣適用于膠質(zhì)瘤患者，查體時(shí)一定要進(jìn)行眼底檢查以確認(rèn)有無(wú)視乳頭水腫。,32,膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn),4、癲癇癲癇發(fā)作多由于腫瘤的直接刺激或壓迫引起，發(fā)生率約30%。一般生長(zhǎng)緩慢的低級(jí)別膠質(zhì)瘤如星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)瘤以癲癇為首發(fā)或主要癥狀，生長(zhǎng)快的惡性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤癲癇發(fā)生率低。癲癇發(fā)生率與腫瘤部位有關(guān)，額葉和顳葉發(fā)生率最高，約80%，其次是額頂葉、頂葉、顳頂葉、顳枕葉等。5、其他癥狀由于腫瘤刺激、壓迫或破壞周圍腦組織或顱神經(jīng)引起的神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀，如額葉膠質(zhì)瘤可引起運(yùn)動(dòng)區(qū)損害、書寫及運(yùn)動(dòng)語(yǔ)言中樞損害等，頂葉腫瘤膠質(zhì)瘤引起皮質(zhì)感覺障礙、失用癥、失讀癥和計(jì)算力障礙等。顳葉膠質(zhì)瘤可引起耳鳴和幻聽、感覺性或命名性失語(yǔ)、眩暈等。,33,二.髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma）,多見于小兒，其次為兒童與青年，發(fā)病年齡在10歲左右，偶見于成年人。腫瘤常位于小腦蚓部，占據(jù)第四腦室，部分病例可發(fā)生于小腦半球。肉眼觀，為灰白色腫瘤，境界清楚。鏡下，腫瘤由圓形細(xì)胞構(gòu)成，胞核著色深，胞漿少，核分裂像較多。細(xì)胞密集。常構(gòu)成菊形團(tuán)，即腫瘤細(xì)胞環(huán)繞纖細(xì)的神經(jīng)纖維中心作放射狀排列。,34,髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma）,經(jīng)過(guò)腦脊液易發(fā)生播散。其治療一般采用化學(xué)療法及全腦照射，其5年生存率約50%，10年生存率為25%，更長(zhǎng)期生存者罕見。,35,36,37,三、轉(zhuǎn)移性腫瘤,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的轉(zhuǎn)移性腫瘤約占全部臨床腫瘤的1/5，惡性腫瘤死亡病例中有10%50%可有腦轉(zhuǎn)移。最易發(fā)生腦轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤是肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、結(jié)腸癌等。轉(zhuǎn)移常發(fā)生于白質(zhì)和灰質(zhì)交界處。有的腫瘤細(xì)胞沿蛛網(wǎng)膜下腔彌漫性浸潤(rùn)。有的彌漫性血管周圍瘤細(xì)胞浸潤(rùn)可形成局限性結(jié)節(jié)。轉(zhuǎn)移瘤與原發(fā)瘤組織形態(tài)相似。常伴有出血、壞死、囊性變及液化。,38,神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的診斷,1、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）2、核磁共振掃描（MRI）,39,40,41,膠質(zhì)瘤的治療方式,膠質(zhì)瘤的治療包括：1、手術(shù)治療2、術(shù)后輔助放療3、術(shù)后輔助化療。,42,治療,1手術(shù)治療：性質(zhì)較良性、包膜較完整和較易于剝離的以及病程較短的腦腫瘤，手術(shù)治愈的希望較大。但對(duì)惡性程度高的或其它轉(zhuǎn)移癌可行姑息性手術(shù)，如腫瘤部分切除、減壓術(shù)、腦室腦池造瘺術(shù)以及腦室靜脈分流術(shù)。2放射治療：目前多采用放療性手術(shù)又稱為立體照射，采用全方位的旋轉(zhuǎn)放療技術(shù)，使腫瘤在多方位受到照射后萎縮，甚至消失，達(dá)到和外科手術(shù)相同的效果。3化學(xué)治療：采用光動(dòng)力學(xué)化學(xué)療法治療腦惡性腫瘤療效顯著。其它化療方案有：BCNUDA方案：BCNU90mgm2，IV，第1天；DAG70mgm2，IV，第1天；每5周重復(fù)。用于腦腫瘤及腦轉(zhuǎn)移瘤。AVC方案：ADM45mgm2，IV，第1天；Vm60mgm2，IV，第2、3天，連續(xù)5小時(shí)點(diǎn)滴；CCNU60mgm2，PO，第45天，每35天重復(fù)，用于腦惡性膠質(zhì)瘤。,43,顱內(nèi)腫瘤的放射治療,放療治療分為普通放療、三維適形放療、立體定向放射外科治療（X刀、刀）。,44,日前，國(guó)內(nèi)外對(duì)顱內(nèi)腫瘤的治療多采用手術(shù)，化療、放療、X刀、刀等，但大多難以治愈，惡性腫瘤病程短，發(fā)展快，根據(jù)惡性程度高低手術(shù)切除的多少或放化療的敏感度，復(fù)發(fā)有早有晚，生長(zhǎng)在腦干、丘腦等重要部位的腫瘤難以手術(shù)或不能手術(shù)，X刀，放射等治療后的腫瘤可有縮小或短時(shí)間內(nèi)控制增長(zhǎng)以后瘤體不再生長(zhǎng)、再?gòu)?fù)發(fā)，良性腫瘤病程較長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，手術(shù)完全切除的不易復(fù)發(fā)，但生長(zhǎng)在腦干等重要部位的腦瘤手術(shù)只能部分或大部分切除，手術(shù)后瘤體還會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)、再生長(zhǎng)、顱內(nèi)惡性腫瘤手術(shù)后放、化療平均存活率不足一年，偏良性的膠質(zhì)瘤，垂體瘤、顱咽管瘤、膽脂瘤等顱內(nèi)良性腫瘤手術(shù)不易切除干凈，刀、X刀、放射治療并不可能徹底殺死腫瘤，因此大部分患者手術(shù)后仍然會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)。,45,放射放應(yīng)與放射損傷,顱內(nèi)腫瘤放射治療的并發(fā)癥：（一）近期反應(yīng)：病情惡化、感染、脫發(fā)、疲勞、放射性中耳炎、腦水腫。（二）遠(yuǎn)期反應(yīng)：放射性腦壞死與腦神經(jīng)損害。,46,放射治療效果的關(guān)鍵因素,1、精確定位實(shí)現(xiàn)精確定位的方法多采用頭膜固定，用特殊方法把頭固定到