血管淋巴管瘤病

.,病史：34歲男性，發(fā)現(xiàn)顱骨病變20多天因鼻炎行頭顱CT發(fā)現(xiàn)顱骨破壞無頭暈、頭痛，無局部腫脹,？,.,顱骨多發(fā)斑點狀骨質(zhì)破壞，無軟組織腫塊,.,脊柱、肋骨、肩胛骨多發(fā)骨破壞,.,前縱隔多發(fā)匍匐條片狀低密度影（平掃CT值13-23HU），無明顯強化,+C,+C,.,脾臟多發(fā)小類圓形低密度影，無明顯強化,+C,+C,.,+C,+C,轉(zhuǎn)移瘤淋巴管瘤病骨髓瘤代謝相關(guān)性骨病其它,.,實驗室檢查,甲狀旁腺激素（-）鈣、磷電解質(zhì)（-）骨穿（-）,？,.,手術(shù)記錄,（顱骨）骨瓣約2.5cm,可見顱骨板障破壞性改變（前縱隔）多發(fā)成片狀分布的軟組織腫物，色黃，質(zhì)軟，似脂肪結(jié)構(gòu)，觸壓后可緩慢彈起。腫物多數(shù)之間有延續(xù)，切取部分腫物后，見其斷面有明顯稀薄乳糜樣液體滲出。,.,病理,（顱骨）皮質(zhì)骨增厚，部分區(qū)域可見纖維脂肪組織，其間可見不規(guī)則血管腔隙。（前縱隔）脂肪組織中可見多數(shù)血管及淋巴管成分。免疫組化染色結(jié)果：CK(-)，TTF-1(-)，CD34(+)，CD31(+)，D2-40(+)。,診斷：血管淋巴管瘤病,.,概念,血管淋巴管瘤：血管、淋巴管兩種成分的脈管瘤淋巴管瘤?。和瑫r發(fā)生在2個不同臟器內(nèi)或同一臟器內(nèi)至少有2個以上相對孤立的淋巴管瘤，也稱為多發(fā)性淋巴管瘤淋巴管瘤：典型影像學(xué)表現(xiàn)為單房或多房囊性腫塊，囊壁菲薄，囊內(nèi)容物密度或信號均勻，與水接近。沿組織間隙“爬行性生長”是其特征性的表現(xiàn)。合并感染時囊壁增厚，出血時囊內(nèi)可見“液-液”平面。,本讀片病例診斷為：血管淋巴管瘤病，病變多發(fā)，含血管成分,.,影像表現(xiàn),淋巴管瘤病依淋巴管擴張程度分3型：單純型淋巴管瘤：淋巴管細小，多發(fā)生于身體表淺部位如皮膚黏膜海綿狀淋巴管瘤：淋巴管較大，呈蜂窩狀，沿組織間隙延伸包繞囊性淋巴管瘤(水囊瘤)：淋巴管大，囊性病灶，單房或多房，類圓形或分葉狀，邊界清楚，密度與水接近，纖維分隔/壁薄、無或輕度強化,血管淋巴管瘤病:血管、淋巴管構(gòu)成比例不同而表現(xiàn)不一以淋巴管瘤為主者表現(xiàn)與淋巴管瘤相似以血管瘤為主者則表現(xiàn)與血管瘤相近,本讀片病例影像表現(xiàn)，符合以淋巴管瘤為主的表現(xiàn),.,血管淋巴管瘤病_骨骼病變,血管淋巴管瘤病屬良性病變，而骨病變罕見，可以是全身性病變的一部分，表現(xiàn)為瘤樣增生的脈管組織摻雜于骨小梁之間，蜿蜒迂曲、節(jié)段性分布。,.,鑒別診斷：骨血管淋巴管瘤,轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)病灶，多為溶骨性骨質(zhì)破壞，少數(shù)為成骨性或混合性病變，局部持續(xù)性疼痛，伴消瘦、貧血和晚期惡液質(zhì)等。骨髓瘤：多發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞，骨痛，血、尿中單克隆免疫球蛋白。血管瘤：明顯強化，椎體病變呈柵欄樣表現(xiàn),.,