黃疸的鑒別診斷

1、黃疸的鑒別診斷,主要內(nèi)容,黃疸的概念 膽紅素的正常代謝 黃疸的發(fā)生機(jī)制、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 黃疸的診斷 黃疸的鑒別診斷 病例分析,一、黃疸的概念,血清膽紅素升高致皮膚、粘膜及鞏膜黃染。既是癥狀又是體征。 總膽紅素(TB) 1.7 17.1mol/L 結(jié)合膽紅素（CB） 或直接膽紅素(DB) 0 3.42 mol/L; 非結(jié)合膽紅素（UCB)或間接膽紅素(IB) 1.7 13.68mol/L,隱性黃疸:血清膽紅素TB(17.1 34.2mol/L )臨床上無肉眼可見 的黃疸 顯性黃疸:血清膽紅素TB34.2mol/L,肉 眼可見的黃疸 黃疸分度（血清總膽紅素TB） 輕度黃疸:：17.185.5

2、mol/L 中度黃疸： 85.5171mol/L 重度黃疸： 171684mol/L 極重度黃疸： 684mol/L,二 、黃疸分類,按病因?qū)W分類,溶血性黃疸 肝細(xì)胞性黃疸 膽汁淤積性黃疸(過去稱阻塞性黃疸) 先天性非溶血性黃疸（罕見）,按膽紅素性質(zhì)分類,以UCB增高為主的黃疸 以CB增高為主的黃疸,按解剖部位分類,肝前性、肝內(nèi)性 肝后性,按治療角度分類,內(nèi)科性黃疸 外科性黃疸,膽紅素(bilirubin)的正常代謝,1.UCB的生成 血紅蛋白8085% 旁路膽紅素 1520% 2.肝臟對膽紅素 攝取運(yùn)載 結(jié)合CB生成 3.CB肝內(nèi)外分泌排泄,黃疸的發(fā)生機(jī)制,膽紅素生成過多 膽紅素?cái)z取、結(jié)合障

3、礙 膽紅素排泌、排泄障礙,三、病因、發(fā)生機(jī)制、 臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查,1、溶 血 性 黃 疸, 病因：凡能引起紅細(xì)胞破壞而產(chǎn)生溶血現(xiàn)象的疾病。 先天性溶血性貧血:海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞 增多癥 后天獲得性溶血性貧血：自身免疫性溶血性貧血、新 生兒溶血、蠶豆病、陣發(fā)性睡眠性 血紅蛋白尿、不同血型輸血后溶血、 蛇毒、伯氨喹啉等,溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制,1）紅細(xì)胞破壞增多致非結(jié)合 膽紅 素 2）貧血缺O(jiān)2 紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物 肝細(xì)胞的代謝功能被削弱,溶血性黃疸,實(shí)驗(yàn)室檢查：UCB CB正常/輕度 血常規(guī):HbRBC 網(wǎng)織紅細(xì)胞 骨髓涂片：紅細(xì)胞系列增生旺盛。 尿膽原急性溶血 大量血紅蛋白尿 潛血實(shí)驗(yàn)（

4、+） 糞色加深,溶血性黃疸,臨床表現(xiàn)：皮膚呈淺檸檬色。 急性溶血:發(fā)熱寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛、 貧血、血紅蛋白尿（醬油色）， 甚至腎功能衰竭。 慢性溶血:多為先天性，脾大，貧血。,2、肝 細(xì) 胞 性 黃 疸,病因：各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病。 各型病毒性肝炎、肝硬化； 藥物與中毒性肝炎； 酒精性肝病 ； 營養(yǎng)性、代謝性疾病、腫瘤； 鉤端螺旋體病、敗血癥,肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制,受損肝細(xì)胞功能 對UCB的攝取.運(yùn)載.結(jié)合功能下降致UCB 未受損的肝細(xì)胞正常合成CB,部分正常排泄。部分分泌排泄障礙 致CB,肝 細(xì) 胞 性 黃 疸,臨床表現(xiàn)：淺 深皮膚鞏膜的黃染 實(shí)驗(yàn)室檢查： CB .UCB均 ALT

5、、AST 。 尿CB（+） 尿膽素（+）,3、膽汁淤積性黃疸：,病因：凡能引起肝內(nèi)或肝外膽管系統(tǒng)發(fā) 生梗阻的疾病。 肝內(nèi)性 ：肝內(nèi)膽汁淤積：淤膽型病毒性肝炎、 藥物性膽汁淤積、原發(fā) 性膽汁性肝硬化； 肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、 癌栓、寄生蟲??； 肝外性： 膽總管結(jié)石、狹窄、炎癥水腫、蛔蟲、腫 瘤以及瘢痕的形成、壺腹周圍癌、胰頭癌,膽汁淤積性黃疸發(fā)病機(jī)制,1. 膽道阻塞 小/毛細(xì)膽管破裂，膽汁溢出， CB返流入血 2.膽汁分泌功能障礙毛細(xì)膽管通透性增加膽汁濃縮致膽鹽沉淀膽栓形成，CB返流入血,膽 汁 淤 積 性 黃 疸,臨床表現(xiàn)：皮膚呈暗黃色。皮膚瘙癢，心動過緩 實(shí)驗(yàn)室檢查： CB 堿

6、性磷酸酶 總膽固醇 尿膽紅素（+）， 尿膽原 或缺如。 糞膽素減少或缺如， 糞色變淺灰色或白陶土色。,4、先天性非溶血性黃疸,原因: 肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致的黃疸。少見，小兒和青年期發(fā)病、有家族史，多數(shù)健康情況良好 1）Gilbert綜合征:攝取 結(jié)合 （酶不足） UCB 2）Crigler-Najiar綜合征：缺酶 UCB 3）Rotor綜合征：攝取 排泄 血膽紅素 4） Dubin-Johnson綜合征：排泄 CB ,四、黃疸的診斷步驟,病史詢問要點(diǎn)： （一）病史 年齡:嬰兒期(先天性膽道閉鎖、溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸、新生兒肝炎）；成年人（病毒性肝炎、溶血、膽石

7、癥、肝癌及壺腹部腫瘤） 起病情況與病程：急驟起?。毙愿窝?、膽囊炎、大量溶血）；緩慢起?。ò┬渣S疸、慢性溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸）；病程（急性病毒性肝炎、膽石癥、慢性肝病、腫瘤）,四、黃疸的診斷步驟,病史詢問要點(diǎn)： （一）病史 服藥史：氯丙嗪、對乙酰氨基酚、避孕藥物等 （藥物 性肝病、病人易感性） 接觸史：四氯化碳、砷、汞等肝毒性物質(zhì)致中毒 性肝炎；與肝炎患者密切接觸史、輸血史 及吸毒史（病毒性肝炎）；疫區(qū)接觸史 （鉤體病、血吸史病及肝吸蟲?。?飲酒史：酒精性肝病,四、黃疸的診斷步驟,病史詢問要點(diǎn)： （一）病史 妊娠史：妊娠期黃疸（妊娠期原發(fā)性黃疸、妊娠 急性脂肪肝、妊高征、妊娠合并病毒

8、性肝 炎、宮內(nèi)感染） 既往史：反復(fù)發(fā)作膽絞痛史、膽道手術(shù)史（膽道疾?。?家族史：慢性肝炎、先天性溶血性黃疸、先天性肝臟 遺傳性缺陷?。ㄑ?、肝豆?fàn)詈俗冃缘龋?四、黃疸的診斷步驟,病史詢問要點(diǎn)： （二）癥狀 發(fā)熱：病毒性肝炎、膽道感染、溶血性黃疸；癌性黃疸； 腹痛： 持續(xù)性肝區(qū)隱痛或脹痛（病肝、肝癌、肝硬化） 陣發(fā)性絞痛（膽石癥）、陣發(fā)性頂鉆樣疼痛 （膽道蛔蟲）、溶血危象（腹及腰背酸痛伴醬油 色尿）；無痛性進(jìn)行性黃疸（壺腹部腫瘤） 其他消化道癥狀：食欲減退、惡心、嘔吐（病肝、急性 膽道疾病及急性溶血），消化道出血 （肝硬化、肝癌、膽總管癌、壺腹癌、 重癥肝炎）,四、黃疸的診斷步驟,病史詢問要點(diǎn)

9、： （二）癥狀 貧血： 溶血性黃疸（嚴(yán)重貧血，血HB進(jìn)行性下降）；腫瘤（貧 血消瘦惡病質(zhì)） 皮膚瘙癢：膽汁淤積性（明顯）；肝細(xì)胞性（輕度）； 溶血性（無） 尿、糞顏色變化：膽汁淤積性（濃茶尿、淺灰或白陶 土色大便）；壺腹部周圍癌（黑色便或 隱血陽性）；肝細(xì)胞（尿色加深、糞色淺黃）； 溶血性（醬油色尿即血紅蛋白尿）,黃疸的診斷步驟,體格檢查要點(diǎn)： 黃疸 ：溶血性（檸檬色）；肝細(xì)胞性（淺黃或金黃色）；梗 阻性（黃綠色、深綠色或綠裼色） 皮膚改變 ：膽汁淤積性（瘙癢抓痕、眼瞼黃色疣、色素沉著）； 肝硬化（肝掌、蜘蛛痣、毛細(xì)血管擴(kuò)張）；溶血（蒼白） 肝腫大 ：急性肝炎、肝硬化、肝癌、急性肝壞死； 脾腫

10、大 ：肝硬化門脈高壓、血吸蟲病、血液病、某感染性疾病 膽囊腫大：膽總管梗阻（胰頭癌、壺腹周圍癌、膽總管癌） 腹水：重型肝炎、肝硬化失代償期、肝癌,問 診 要 點(diǎn),確定有無黃疸：（與胡蘿卜素血癥、球結(jié)膜下脂肪聚集相 區(qū)別） 黃疸的起?。杭逼鸹蚓徠?、有否群集發(fā)病、外出旅游史、 服藥史、長期酗酒史、肝病史 黃疸伴隨癥狀：有無胃腸道癥狀，有無發(fā)熱、腹痛及黃疸、發(fā)熱、 腹痛的關(guān)系；先有右上腹痛后有黃疸（膽石梗 阻）；先有發(fā)熱繼而黃疸（傳染性疾?。?；畏寒、 發(fā)熱、腹痛、黃疸（膽總管結(jié)石梗阻伴感染） 黃疸的時間和波動情況：區(qū)別梗阻性與肝細(xì)胞性黃疸 黃疸對全身情況的影響：肝細(xì)胞性黃疸與肝功能損害程度正 相關(guān)，

11、先天性膽紅素代謝障礙全身情況良好。,黃疸的肝功能檢驗(yàn),血清膽紅素：確定有無黃疸及分度 ALT、AST：反映肝細(xì)胞損害最敏感指標(biāo) ALP 、GGT：反映膽汁淤積 白蛋白/球蛋白：慢性肝炎肝硬化 PT及PTA ：肝細(xì)胞損害，VITK1吸收障礙 AFP及腫瘤四項(xiàng)：原發(fā)性肝癌、消化道腫瘤,B型超聲波檢查,了解肝臟本身病變 鑒別肝內(nèi)或肝外梗阻 準(zhǔn)確率達(dá)90%左右,腹部平片(X線),鈣化結(jié)石影（膽囊/膽總管結(jié)石） 膽道造影發(fā)現(xiàn)膽管結(jié)石陰影、膽囊收縮功能及膽管有無擴(kuò)張,電子計(jì)算機(jī)體層掃描(CT),肝包膜是否光滑 肝實(shí)質(zhì)有無膽管擴(kuò)張 占位性病變 與周圍臟器及血管關(guān)系,磁共振成像(MRI),利用原子顯示出來的磁

12、性形成診斷圖像，對肝的良惡腫瘤鑒別比CT優(yōu)； 檢測代謝性及炎癥性肝病 磁共振膽胰管成像（MRCP）顯示膽胰管走向、直徑、有無阻塞,經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管造影(ERCP),明確膽道或胰腺有無占位 明確膽胰管系統(tǒng)有無梗阻 可行括約肌切開取石術(shù),膽總管內(nèi)結(jié)石4cm3.5cm，肝內(nèi)膽管結(jié)石呈一杯口狀義盈缺損，直徑約1cm（ERCP）,經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC),顯示整個膽道系統(tǒng)，區(qū)分肝外膽管阻塞現(xiàn)肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸 明確膽管阻塞部位、程度及范圍,上消化道鋇餐及胃鏡檢查,發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張有助于肝硬化及其他原因所致門脈高壓診斷 十二指腸低張鋇劑造影發(fā)現(xiàn)降部有充盈缺損有助Vater壺腹癌診斷,胃底靜脈曲張

13、,肝細(xì)胞活組織檢查,觀察肝組織的色澤、性狀 疑難黃疸病例診斷,肝細(xì)胞呈片狀氣球樣變性，體積增大，核小，部分肝細(xì)胞及毛細(xì)膽管內(nèi)見大量的棕黃顆粒狀色素沉積 （Dubin-Johnson綜合征）,腹腔鏡檢查,不用于黃疸鑒別診斷，但對少部分診斷十分困難病例仍可應(yīng)用 直接觀察肝臟表面情況 直接觀察膽囊 直接行肝組織活檢術(shù),五、黃疸的鑒別診斷,依據(jù)臨床表現(xiàn) 判斷黃疸的分類 進(jìn)一步確定黃疸的原因,黃疸的鑒別,項(xiàng)目 溶血性 肝細(xì)胞性 結(jié)石梗阻 腫瘤梗阻 年齡 30歲肝硬化 性別 無 無 女性 男性 過去史 無 無 結(jié)石病史 無 病史 可疑溶血 肝炎 油膩食物 消瘦 黃疸 檸檬黃 輕重不一 絞痛后出現(xiàn) 緩慢,加

14、重 瘙癢 無 無 有 常有 腹痛 無/腰痛 肝區(qū)痛 膽絞痛 持續(xù)隱痛 消化道 無 明顯 偶有 晚期常有,黃疸的鑒別,項(xiàng)目 溶血性 肝細(xì)胞性 結(jié)石梗阻 腫瘤梗阻 肝情況 稍大無痛 肝大壓痛 多無肝大 肝大 脾臟 稍大 肝硬化腫大 無腫大 多無腫大 膽囊 無 無 梗阻-腫大 偶有腫大 腹水 無 肝壞死出現(xiàn) 無 血性 發(fā)熱 急性有 低/中度 感染時發(fā)熱 低熱,三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別,項(xiàng)目 溶血性 肝細(xì)胞性 膽汁淤積性 TB 增加(UCB) 增加 增加 CB 正常 增加 明顯增加 CB/TB 30 40% 50 60% 尿膽紅素 + + 尿膽原 增加 輕度增加 減少/ 消失 ALT、AST 正常 明

15、顯增高 可增高 ALP 正常 增高 明顯增高 GGT 正常 增高 明顯增高 PT 正常 延長 延長 對VitK反應(yīng) 無 差 好 膽固醇 正常 輕度增加 / 降低 明顯增加 血漿蛋白 正常 Alb降低 Glob升高 正常,病例1,病史 男性, 41 歲。因腹脹2個月、尿黃、身目黃染40d于2007-05-15入院。入院前2個月無明顯誘因出現(xiàn)腹脹。近40d余尿色如濃茶, 皮膚鞏膜逐漸黃染。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超示肝硬化、腹水,乙肝HBsAg (+ )。診斷肝炎肝硬化(乙型) 失代償期。2007-05-17出現(xiàn)肝昏迷, 經(jīng)抗肝昏迷治療后神志轉(zhuǎn)清, 但黃染進(jìn)一步加深。病程中無腹痛、嘔吐、便血、皮膚瘙癢、發(fā)熱,

16、無明顯頭昏。既往1998-07曾因外傷致脾破裂而行脾切除術(shù)。有輸血史。嗜酒20年余。無特殊用藥及接觸毒物史。,病例1,查體: T36.7,P88次/分,R18次/分，BP120/70 mmHg, 貧血貌, 神清, 皮膚鞏膜中度黃染, 可見蜘蛛, 無明顯肝掌。淺表淋巴結(jié)不腫大。心界不大,HR88次/分, 心律齊, 心尖區(qū)聞及/級收縮期吹風(fēng)樣雜音。腹隆, 腹水征陽性，雙下肢輕度凹陷性水腫。余無陽性體征。 治療經(jīng)過：給予還原型谷胱甘肽護(hù)肝, 輸注洗滌紅細(xì)胞及白蛋白。2007-05-21 始予強(qiáng)的松40 mg/d 口服。2007-05-28 復(fù)查血常規(guī) Hb78 g/L ,RBC3. 01012/L

17、。肝功能:AL T、GGT 正常, TB IL 78 umo l/L , 2007-06-02 癥狀好轉(zhuǎn)出院。,病例1,實(shí)驗(yàn)室檢查 07-05-16：血常規(guī) Hb51g/L、RBC1.91012/L 、 WBC9.5109/L、PLT211109/L 。 07-05-19: 血常規(guī) Hb46g/L 、RBC1. 71012/L 。 07-05-21: 血常規(guī) Hb40g/L、 RBC1. 61012/L , 網(wǎng)織紅 細(xì)胞4. 01%。 尿常規(guī): OB (+ ),PH5.50, 尿膽原陽性，尿膽紅素陰 性,RBC02/HP。 大便常規(guī)(- )。 肝功能: ALT30.6u/L ,ALB28.6g

18、/L , GLO 50.1g/L ,A/G 0.57, TBIL 124.1umol/L , DBIL 43.8 umol/L , GGT56.6u/L , ALP173.0 u/L 、PT21.2 s。,病例1,實(shí)驗(yàn)室檢查: HBV DNA2.56*10E3copies/ml, HBsAg陽性、 HBeAb陽性、HBcAb陽性，甲丙丁戊肝病原學(xué)檢查均(- )。AFP13ug/ml 腹部CT示：肝硬化并中量腹水 尿含鐵血黃素陽性 ，蔗糖溶血試驗(yàn)(- ) , Coombs 試驗(yàn)(- ) 血紅蛋白電泳未見異常區(qū)帶。 骨髓涂片示骨髓增生尚活躍, 紅系明顯增高占50% , 周圍血見幼紅細(xì)胞。,黃疸,飲

19、酒史、乙肝標(biāo)志物陽性、DNA陽性ALBTB124. 1, B超肝硬化,肝細(xì)胞性？,乙肝及酒精性肝硬化,阻塞性？,排除,溶血性？,貧血貌,中度黃染,尿膽原陽性, 尿膽紅素陰性, 血紅蛋白及紅細(xì)胞進(jìn)行性下降,網(wǎng)織紅細(xì)胞4. 01% TB124.1, IB80.3,骨髓中晚幼紅細(xì)胞增生 35%,且予激素治療后療效顯著,溶血性黃疸、貧血,病例1分析,病例2,病史及診治經(jīng)過：患者，男性，58歲，因右上腹不適、尿黃5天就診。查肝功能: TB94.9mol/L, DB70mol/L, ALT721U/L, AST736U/L,ALP 256U/L,GGT376U/L。查體:皮膚鞏膜中度黃染,余無明顯陽性體征。行上腹部B超示:肝光點(diǎn)增粗,慢性膽囊炎,膽囊結(jié)石。查病毒性肝炎標(biāo)志物(甲型、乙型