版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
1、.,1,Chiari畸形并發(fā)脊髓空洞癥,.,2,Chiari畸形,定義:全稱為小腦扁桃體下疝畸形,是因后顱腦先天發(fā)育異常,小腦扁桃體向下延伸,或/和延髓下部甚至腦室,經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。,.,3,脊髓空洞癥臨床特點(diǎn),多在2030歲發(fā)病,男約為女的3倍。起病隱潛,病程緩慢。臨床表現(xiàn)以淺感覺減退或消失而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點(diǎn),兼有脊髓損害的運(yùn)動(dòng)障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。常合并脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。,.,4,病理改變,空洞常位于脊髓下頸段及上胸段,可限于幾個(gè)節(jié)段、也可上及延髓下達(dá)脊髓全長??斩床课坏?/p>
2、脊髓外觀可正常,或呈梭形膨大,或顯萎縮??斩辞粌?nèi)充滿液體,通常與中央管相通,洞壁由膠質(zhì)細(xì)胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成。在空洞及其周圍的膠質(zhì)增生發(fā)展過程中,首先損害灰質(zhì)中前角、側(cè)角、后角和灰白質(zhì)前連合,其后再影響白質(zhì)中的長束,使相應(yīng)神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失。,.,5,發(fā)生機(jī)制,機(jī)制不明,目前存在多種假說 腦脊液搏動(dòng)傳遞學(xué)說(主流) 壓迫學(xué)說 粘連學(xué)說,.,6,枕骨大孔梗阻性病變 腦脊液的出顱受阻,顱內(nèi)壓不斷升高 第四腦室內(nèi)腦脊液搏動(dòng)沖擊作用 (到達(dá)一定的程度) 脊髓上端中央管開口擴(kuò)大,腦脊液進(jìn)入原本退化的脊髓中央管。 單純中央管形成行狀擴(kuò)張性空洞 脊髓積水 室管膜破壞,室管膜下脊髓組織受壓水腫 中央空洞
3、 沿破裂的室管膜 匯集形成 進(jìn)入其下的血管及細(xì)胞間隙 中央管外的空洞 脊髓空洞性積水,.,7,臨床表現(xiàn),感覺障礙 運(yùn)動(dòng)障礙 植物神經(jīng)功能障礙,.,8,臨床表現(xiàn)之感覺障礙,節(jié)段性分離性感覺障礙:(痛、溫覺障礙,而觸覺及深感覺完整或相對(duì)正常),為本病最突出的臨床體征。檢查時(shí)可見按脊髓節(jié)段性分布的一側(cè)或雙側(cè)的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失,而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部,呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓或腰骶段時(shí),面部或下肢和會(huì)陰部也可出現(xiàn)分離性淺感覺障礙, 束性感覺障礙:當(dāng)空洞擴(kuò)展損害脊髓丘腦束時(shí),產(chǎn)生損害平面以下軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常最后受損,故軀體深感覺障礙常較
4、晚出現(xiàn)。,.,9,臨床表現(xiàn)之運(yùn)動(dòng)障礙,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓:當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時(shí),出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴(yán)重萎縮者可呈爪形手。隨病變發(fā)展,可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌,引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓:當(dāng)病變壓迫錐體束時(shí),可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓?bào)w征。,.,10,臨床表現(xiàn)之植物神經(jīng)功能障礙,病變波及側(cè)角所致,常見上肢營養(yǎng)障礙,皮膚增厚,燒傷疤痕或頑固性潰瘍,多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見Horner征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害,常為多發(fā)性,上肢多見,關(guān)節(jié)腫脹,關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞,但無痛感,這種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。,.,11,脊髓空洞的診斷,本病多在青中年發(fā)病,病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺障礙,肌肉萎縮無力,皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙,常伴有脊柱畸形、弓形足等。X線攝片可證實(shí)所伴有的骨骼畸形,磁共振(MRI)是脊髓空洞癥最佳的診斷方法,不僅可顯示脊可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍,也可明確相關(guān)病變(畸形、腫瘤、椎管狹窄等)的診斷。,.,12,.,13,.,14,.,15,.,16,.,17,脊髓空洞癥的治療,鑒于本病的病理基礎(chǔ)(合并小腦
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 廣東省佛山市2023-2024學(xué)年六年級(jí)上學(xué)期英語期中試卷(含答案)2
- 編制說明《綠色產(chǎn)品評(píng)價(jià) 打印機(jī)及多功能一體機(jī)》國家標(biāo)準(zhǔn)-征求意見稿
- 金屬非金屬礦山地表安全設(shè)施技術(shù)規(guī)范DB41-T 2081-2020
- 江西省人民防空工程建設(shè)技術(shù)要求(2021版)
- 乘除法的關(guān)系和乘法運(yùn)算律乘除法的關(guān)系課件
- 山東省威海市2020屆高三地理下學(xué)期第二次模擬試題含解析
- 2024年Α-乙酰乳酸脫羧酶合作協(xié)議書
- 德育教育社會(huì)實(shí)踐活動(dòng)方案
- 2024年煤制天然氣項(xiàng)目合作計(jì)劃書
- 2024年電力金具項(xiàng)目合作計(jì)劃書
- 《大學(xué)英語口譯》口譯筆記
- 裝飾公司月度總結(jié)ppt
- 2022年HJ1237版機(jī)動(dòng)車定期排放檢驗(yàn)作業(yè)指導(dǎo)書
- DBJT45∕T 030-2021 公路路面基層注漿加固技術(shù)指南
- 銅與稀硝酸反應(yīng)生成一氧化氮?dú)怏w實(shí)驗(yàn)的改進(jìn)
- 在電力公司工作會(huì)議上的總結(jié)講話
- 松下伺服驅(qū)動(dòng)器說明書
- 留守兒童問卷調(diào)查表調(diào)
- 故鄉(xiāng)人的變化(表格)
- 地下車庫設(shè)計(jì)標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范及其布置方法
- MCA系列電梯故障檢測說明
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論