第八節(jié)腦干腫瘤

1、第八節(jié) 腦干腫瘤腦干腫瘤tumors of brain stem是指發(fā)生于中腦，橋腦和延髓部位的腫瘤，包括星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、海綿狀血管瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，亦有轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤等報(bào)道。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤可由延髓背側(cè)外凸向腦室，或完全位于延髓內(nèi)，偶見于橋腦。海綿狀血管瘤多發(fā)生于橋腦，其次是中腦，延髓部少見。腦干室管膜瘤在中年人多見，為發(fā)生于腦室底或頸髓中央管的室管膜瘤向延髓發(fā)展而致。腦干腫瘤占所有兒童腦瘤的1.4%，常見于67歲兒童，亦可發(fā)生于青年人至老年人，占成人顱內(nèi)腫瘤的1%。本節(jié)重點(diǎn)介紹腦干膠質(zhì)瘤和海綿狀血管瘤。一、腦干膠質(zhì)瘤腦干膠質(zhì)瘤通常是指發(fā)生于腦干部位的星形細(xì)胞瘤，約占所有兒童膠質(zhì)瘤的1

2、0%15%，占兒童后顱窩腫瘤的30%。80%腦干膠質(zhì)瘤發(fā)生于兒童，腦干膠質(zhì)瘤70%發(fā)生于橋腦（圖15-8-1，A-D），并可不同程度地向上發(fā)展至中腦、內(nèi)囊、丘腦；向外側(cè)發(fā)展可至小腦腳的下內(nèi)側(cè)；向下發(fā)展累及延髓，形成彌漫型病變。也有起源于延髓或中腦部位的。若起源于延髓，呈外凸型生長(zhǎng)至腦室，組織學(xué)多為分化良好的星形細(xì)胞瘤，預(yù)后較好。起源于中腦者，累及中腦頂蓋部或使室梗阻可出現(xiàn)顱壓高表現(xiàn)，而不伴有中腦及頂蓋部癥狀。局灶性腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后相對(duì)好，呈彌漫型生長(zhǎng)者預(yù)后差。雖然確診時(shí)無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔播放，但在死亡前約20%病人可以出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔播放。約80%腦干膠質(zhì)瘤為原纖維型星形細(xì)胞瘤，并可出現(xiàn)局灶性間變，此間

3、變區(qū)域表現(xiàn)為囊變、壞死和出血。其余腦干膠質(zhì)瘤為纖維細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(pilocytic astrocytoma,)不足20%。此類腫瘤為良性，不發(fā)生惡變，常位于中腦和延髓，生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后良好。1.臨床表現(xiàn) 腦干腫瘤病程多呈亞急性，數(shù)天至數(shù)年不等(平均5周)。常見步態(tài)異常，頭痛、惡心、嘔吐、顱神經(jīng)麻痹(復(fù)視、面癱)，肢體未端力弱。晚期合并腦積水者可出現(xiàn)眼底視乳頭水腫等。腦干上部腫瘤主要表現(xiàn)為小腦體征和腦積水；腦干下部病變通常表現(xiàn)為多組顱神經(jīng)麻痹和錐體束征。因大部分腦干腫瘤呈侵襲性生長(zhǎng)，出現(xiàn)癥狀和體征時(shí)腫瘤多已較大。2.影像學(xué)特點(diǎn) 腦干部膠質(zhì)瘤CT主要表現(xiàn)： 髓內(nèi)低密度病變，對(duì)比不增強(qiáng)（圖16-8

4、-1，A）。 髓內(nèi)高密度，外凸性生長(zhǎng)，對(duì)比有增強(qiáng)。腫瘤向橋小腦角或橋前池發(fā)展，腫瘤也可向腦干背側(cè)發(fā)展長(zhǎng)入第腦室，呈輕度增強(qiáng)。突入腦室者手術(shù)切除較易，預(yù)后較腫瘤完全位于髓內(nèi)者好。 其他表現(xiàn)有髓內(nèi)實(shí)性局限性病變，輕度增強(qiáng)囊性腫瘤，囊壁可增強(qiáng)，常見位于頸延髓交界處，預(yù)后較好。對(duì)于腦干腫瘤的定位、定性診斷頭顱MRI明顯優(yōu)于CT，不同形態(tài)的腦干膠質(zhì)瘤，與預(yù)后有關(guān)： 彌漫型病變，腫瘤沿腦干縱軸向鄰近部位生長(zhǎng)(如延髓腫瘤向橋腦和/或頸髓生長(zhǎng))，腫瘤位于髓內(nèi)，均為惡性病變(圖16-8-1)，多為間變型星形細(xì)胞瘤，其余為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤；預(yù)后差。 腫瘤基底部位于延髓、頸髓交界處，向腦室閂部膨脹性生長(zhǎng)，72%為低級(jí)別

5、(low grade)星形細(xì)胞瘤。 病灶呈局限性，僅限于延髓部，66%為低級(jí)別星形細(xì)胞瘤，其他包括少見的室管膜瘤或原始神經(jīng)外胚層腫瘤。圖15-8-13.手術(shù)治療（1）以下幾種腦干膠質(zhì)瘤可考慮手術(shù)：向第腦室或橋小腦生長(zhǎng)，造成第腦室擴(kuò)大的低級(jí)別膠質(zhì)瘤；某些未向腦干外生長(zhǎng)的低級(jí)別膠質(zhì)瘤。手術(shù)的目的切除向腦干外生長(zhǎng)的腫瘤，延長(zhǎng)生存期；明確腫瘤性質(zhì)，便于放射治療。（4）組織活檢 用于MRI不能明確腫瘤性質(zhì)的腦干腫瘤。4.其他治療（1）放射治療腦干膠質(zhì)瘤推薦放射量45Gy55Gy，但大部分病變放射治療后仍繼續(xù)發(fā)展，確診后2年內(nèi)死亡，5年存活率為035%。亦有采用高分割放射治療法，使總放射治療量達(dá)72Gy

6、，每次放射治療100cGY，每日2次，目的在于減少放射治療對(duì)正常腦組織的損傷，而提高總放射治療量，以最大程度地控制腫瘤生長(zhǎng)，2年存活率可達(dá)50%，而彌漫型病變者2年存活率為24%。病變比較局限，組織學(xué)良性者經(jīng)放射治療預(yù)后較好，5年存活率可達(dá)50%60%；病變彌散，組織學(xué)顯示有間變者極少有存活18月以上者。放射治療期間同時(shí)給予激素治療，80%的病人可以減輕臨床癥狀。（2）化療對(duì)腦干膠質(zhì)瘤化療的意義尚不明確，文獻(xiàn)報(bào)道單純放射治療50Gy60Gy者，其5年存活率為17%，而放射治療合并CCNU和長(zhǎng)春新堿化療者，5年存活率為23%，統(tǒng)計(jì)學(xué)上無(wú)差異，故認(rèn)為化療對(duì)腦干腫瘤意義不大。5.預(yù)后與下列因素有關(guān)：

7、病程長(zhǎng)者預(yù)后較好，反之則較差。術(shù)前伴有顱神經(jīng)麻痹者預(yù)后差，6年存活率為9.5%；而不伴顱神經(jīng)麻痹者為60%，具有顯著性差異；通過放射學(xué)表現(xiàn)可判斷腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后，腦干內(nèi)彌散性病變或CT上呈低信號(hào)者預(yù)后差；而腫瘤呈實(shí)性、外凸型生長(zhǎng)，對(duì)比有增強(qiáng)，位于頸延髓交界處者預(yù)后較好；組織學(xué)類型與預(yù)后關(guān)系密切，高分化星形細(xì)胞瘤2年存活率為65%，而低分化星形細(xì)胞瘤2年存活率僅為14%；病人發(fā)病時(shí)年齡與預(yù)后無(wú)關(guān)。二、腦干海綿狀血管瘤1.臨床表現(xiàn)海綿狀血管瘤有反復(fù)出血傾向，但很少突破到蛛網(wǎng)膜下腔或腦室系統(tǒng)。海綿狀血管瘤病變區(qū)血流速低，破裂出血時(shí)產(chǎn)生的破壞性較小,多表現(xiàn)為占位癥狀表現(xiàn)，而神經(jīng)組織破壞癥狀少見。大多數(shù)

8、病例，如血腫的壓迫未超過腦干的承受，神經(jīng)功能可以恢復(fù)。主要癥狀包括復(fù)視、面神經(jīng)麻木、行走不穩(wěn)、肢體麻木或感覺異常；肢肌無(wú)力和發(fā)音吞咽困難等。臨床體征有外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)癱瘓、眼球震顫、面部感覺減退、偏癱和小腦共濟(jì)失調(diào)。2.診斷大多數(shù)海綿狀血管瘤在血管造影不顯影，磁共振是術(shù)前評(píng)估最好方法。海綿狀血管瘤的磁共振表現(xiàn)為混合信號(hào)病變，T2像病灶周圍被慢性少量出血造成的含鐵血黃素所形成的低信號(hào)邊緣圍繞。需要注意病灶距離腦干表面的深淺，對(duì)于判斷手術(shù)難度有價(jià)值。3.治療位于涉及到腦干軟膜表面、引起癥狀的海綿狀血管瘤病灶；有進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙或者復(fù)發(fā)出血的病灶，應(yīng)該考慮手術(shù)切除病變。外科手術(shù)會(huì)使6

9、0%的病例出現(xiàn)一過性神經(jīng)功能損害。沒有癥狀、或者是神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復(fù)穩(wěn)定的病人；沒有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、病灶未觸及軟膜表面者，可以考慮臨床觀察。手術(shù)時(shí)間最好在出血的亞急性期（周到周）進(jìn)行，原因是讓病人有足夠的恢復(fù)時(shí)間和血腫機(jī)化，血腫與周圍膠質(zhì)囊有明顯區(qū)別，很容易找到分離的界面。應(yīng)該避免緊急手術(shù)，因?yàn)檠[還未固化，水腫的神經(jīng)組織很脆弱，而且病灶和腦干之間的膠質(zhì)分界面還不清楚，手術(shù)損傷比較大。如果手術(shù)超過個(gè)月，病灶可能與膠質(zhì)囊發(fā)生粘連，經(jīng)常會(huì)殘存破碎的病灶在膠質(zhì)分界面，手術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)。文獻(xiàn)報(bào)告，立體定向放射外科對(duì)防止海綿狀血管畸形的再出血效果不明顯，并且有造成腦干放射性壞死的可能。4.手術(shù)入路根據(jù)病變距腦干表面的表淺位置決定采取那種入路。仔細(xì)研究MRI掃描可以幫助制定精確的手術(shù)入路暴露和切除病變。橋腦延髓部位的病灶可以采用枕下后正中入路，暴露腦室，切除病變。橋腦中腦部位的病變切除較為困難，可以采用顳下入路或者顳下-枕下聯(lián)合入路。橋腦中腦中線部位的病變可采用小腦上幕下入路。腦干上部病變采用顳下入路，腦干側(cè)方病變采用橋腦小腦角入路，在第V和VI顱神經(jīng)間切除了病變。如果病人的病變位于橋腦或延髓，可以采用中線部位開顱，利用室底暴露病變。立體定向參與指導(dǎo)手術(shù)入路極大地提高了對(duì)深部海綿狀血管瘤手術(shù)質(zhì)量，不僅