兒童外科學(xué)：先天性肌性斜頸

1、先天性肌性斜頸,Congenital Muscular Torticollis (CMT),2,大綱要求,1.掌握先天性肌性斜頸的治療原則； 2.熟悉先天性肌性斜頸的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷； 3.了解先天性肌性斜頸的病因及病理特點(diǎn)。 重點(diǎn)：先天性肌性斜頸的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療原則； 難點(diǎn)：先天性肌性斜頸的診斷和鑒別診斷。,3,一、概述 (Introduction),定義：先天性肌性斜頸是由一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮導(dǎo)致頸部偏斜的一種特殊的姿勢(shì)畸形。 1.發(fā)病率高達(dá)3-5 2.80%發(fā)生于右側(cè) 3.畸形隨年齡增長(zhǎng)加重,4,單側(cè)收縮轉(zhuǎn)向?qū)?cè)同側(cè)屈曲 雙側(cè)收縮前曲,胸鎖骨乳突肌解剖和功能,5,二

2、、病因（etiology ）,（一）直接原因：胸鎖乳突肌纖維化、攣縮（二）具體病因：不清。,6,（三）幾個(gè)學(xué)說(shuō),供血不足 單一血供，靜脈閉塞 2. 產(chǎn)傷出血 3. 先天性畸形 4. 胸鎖乳突肌骨筋膜室綜合征的后遺癥 MRI信號(hào)骨筋膜室綜合癥相似,7,三 、 病 理 （Pathology ）,（一）嬰兒期 1.腫塊為主 2.標(biāo)本檢查 （1）大體 類似纖維瘤,（2）光鏡下：肌肉組織不同程度變性，纖維組織增生 （3）電鏡下：早期包塊內(nèi)存在多種原始細(xì)胞 （二）幼兒、兒童期 1.腫塊消失，代之?dāng)伩s 2.瘢痕組織,9,四、臨床表現(xiàn)(clinical manifestation),嬰兒期 1.腫塊 生后7-

3、10天出現(xiàn)，后逐漸消失，條索狀攣縮 2.頭頸偏斜 3.頸部活動(dòng)受限 4.面容不對(duì)稱,10,（二）較大患兒 1.頸部畸形加重 2.軟組織繼發(fā)攣縮 3.頸椎骨骼改變 4.面部畸形加重，且 難以恢復(fù),11,外眥嘴角(A)、耳屏鼻尖(B) 、耳垂-肩峰(C),五、診 斷（ diagnosis),（一）頸部偏斜 （二）胸鎖乳突肌病變 1.腫塊 2.攣縮+活動(dòng)受限 3.超聲檢查 （三）排除骨性及眼性斜頸,警惕同時(shí)伴發(fā)的髖臼發(fā)育不良,13,六、鑒別診斷（Differential diagnosis）,1.產(chǎn)傷鎖骨骨折 2.先天性頸椎畸形 半椎體、頸椎間融合、棘突間融合、頸椎關(guān)節(jié)不對(duì)稱等 3.寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)移位

4、 突然出現(xiàn)，活動(dòng)明顯受限,14,4.眼源性斜頸 雙眼外斜肌肌力不平衡 5.嬰兒良性陣發(fā)性斜頸（benign paraxysmal torticolis, BPT） 自限性，2-5歲好轉(zhuǎn) 周期性 可伴面色蒼白、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)等 無(wú)肌肉異常,斜頸鑒別診斷流程,16,七、治 療（Treatment）,原則：早期治療 1.非手術(shù)治療（1歲）： （1）手法治療 牽拉患側(cè)胸鎖乳突肌 （2）局部激素注射,2.手術(shù)治療 （1）年齡 1-2歲為宜 （2）方法 胸鎖乳突肌部分切除術(shù) 胸鎖乳突肌三個(gè)頭切斷術(shù)（嚴(yán)重患者）,18,（3）術(shù)后處理 石膏或支具固定 頸托牽引,19,思考題,1、如何診斷先天性肌性斜頸，需與哪些疾病鑒別？ 2、先天性肌性斜頸的治療原則是什么？