子宮內(nèi)膜癌肉瘤

1、.子宮癌肉瘤，曾被叫做中胚層混合瘤，是一種非常少見(jiàn)的惡性子宮內(nèi)膜腫瘤。其特點(diǎn)為同時(shí)存在腺瘤和子宮內(nèi)膜間質(zhì)的組成成分。流行病學(xué)基于群體研究的數(shù)據(jù)顯示，此病為罕見(jiàn)疾病。根據(jù)一項(xiàng)群體研究顯示，它只占了子宮惡性腫瘤中的 2%3%。19891999 年間，美國(guó)癌癥研究所的監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)與預(yù)后項(xiàng)目顯示，子宮癌肉瘤的發(fā)病率隨年齡增加而增加。19921998 年的數(shù)據(jù)顯示，與美國(guó)白人相比，黑人子宮癌肉瘤的發(fā)病率會(huì)更高。病情相似的黑人與白人，盡管進(jìn)行相同的治療，黑人女性的生存率會(huì)更差。病理特點(diǎn)它通常是子宮腔內(nèi)一個(gè)巨大的深部浸潤(rùn)到子宮基層的息肉樣腫塊，有時(shí)會(huì)突出到子宮外。切口表面豐滿多汁，通常能看到出血、壞死和囊

2、性改變的區(qū)域。肌層浸潤(rùn)很常見(jiàn)。同子宮內(nèi)膜癌一樣，子宮癌肉瘤多通過(guò)淋巴途徑進(jìn)行腫瘤轉(zhuǎn)移。有多達(dá) 60% 的看上去明顯只局限于子宮的腫瘤其實(shí)已經(jīng)能夠找到轉(zhuǎn)移。因此在最初的手術(shù)治療中，就應(yīng)該進(jìn)行分期的淋巴結(jié)清掃。腫瘤起源目前有一些不同的假說(shuō)來(lái)解釋子宮癌肉瘤的起源，包括起源于兩種不同的惡性細(xì)胞群體（碰撞假說(shuō)）；共同干細(xì)胞起源（組合假說(shuō)）和一個(gè)類型的腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)化形成（轉(zhuǎn)化假說(shuō)）。目前更多的證據(jù)支持組合假說(shuō)或者單克隆起源假說(shuō)。在組織發(fā)生時(shí)，腫瘤干細(xì)胞起源于上皮和間質(zhì)兩種成分，但上皮細(xì)胞更能決定腫瘤的生物學(xué)行為。分子特征免疫組織化學(xué)發(fā)現(xiàn)腫瘤表達(dá) p27， p53，p16，c-kit，cox-2，egfr，h

3、er2/neu，akt，pik3c 等基因。有研究發(fā)現(xiàn)，cox-2 陽(yáng)性的腫瘤預(yù)后更差一些；原癌基因 akt 在腫瘤的早期表達(dá)較多；pik3c 基因的改變?cè)谧訉m癌肉瘤中廣泛存在。臨床特點(diǎn)腫瘤多見(jiàn)于絕經(jīng)后婦女，也可見(jiàn)于絕經(jīng)前。最常見(jiàn)的表現(xiàn)是在排出血性或者水性排泄物和腹痛之后出現(xiàn)了絕經(jīng)后流血。病人也會(huì)有乏力、腹脹、腹圍增加和腹部腫塊。晚期，病人也可能會(huì)有泌尿道和胃腸道的癥狀。子宮癌肉瘤的危險(xiǎn)因素與子宮內(nèi)膜癌相似，有未生育、高齡、肥胖和雌激素運(yùn)用。盆腔遭過(guò)放射也是危險(xiǎn)因素之一。他莫昔芬（一種非甾體類選擇性雌激素，有潛在的抗雌激素活性）使用過(guò)久可能也會(huì)與子宮癌肉瘤發(fā)生相關(guān)。子宮癌肉瘤的分期與子宮內(nèi)膜癌

4、一致。分期是最重要的影響預(yù)后的因素。有 40%60% 的子宮癌肉瘤患者處于疾病的 i 或 ii 期。5 年生存率隨著分期的增加而增加。臨床表現(xiàn)與 g3 期的子宮內(nèi)膜癌相似，但最近一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)子宮癌肉瘤的預(yù)后甚至比 g3 期的子宮內(nèi)膜癌更差。即便僅僅處 于 i 期，子宮癌肉瘤的預(yù)后也比子宮內(nèi)膜癌差。精品.一項(xiàng)研究甚至發(fā)現(xiàn)其預(yù)后甚至比子宮漿液性癌還要差。然而，在病人接受短距放療和化療之后，這種差距不再存在。接受治療的病人結(jié)局依舊很差是由于腫瘤本身還是對(duì)治療的惡性反應(yīng)還不是很清楚。腫瘤最常轉(zhuǎn)移的位置是肺、腹膜和盆腔、主動(dòng)脈旁的淋巴結(jié)。超聲、ct 和磁共振并不能確診，確診依賴組織病理學(xué)檢查。術(shù)前血清

5、ca125 升高提示子宮外轉(zhuǎn)移和深肌層浸潤(rùn)；有研究認(rèn)為術(shù)后 ca125 升高可以作為一個(gè)獨(dú)立的不良預(yù)后因素，而有的研究確認(rèn)為并不相關(guān)。腹膜腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性提示預(yù)后較差。治療方案為了研究子宮癌肉瘤的最佳治療方案，以色列沃爾森醫(yī)療中心的 joseph menczer 教授檢索了 pubmed 上從 2000 年 1 月到 2015 年 1 月的所有用英文發(fā)表的關(guān)于子宮癌肉瘤的調(diào)查研究，關(guān)鍵詞包含子宮肉瘤和子宮癌肉瘤，以其能對(duì)現(xiàn)有的治療方案有所改進(jìn)和創(chuàng)新。文章發(fā)表在近期的 gynecologic cancers 上。joseph menczer 教授發(fā)現(xiàn)，在子宮癌肉瘤的一些問(wèn)題上，許多研究的結(jié)論相互矛盾

6、。盡管在過(guò)去 15 年里進(jìn)行了多項(xiàng)關(guān)于子宮癌肉瘤的研究，但仍未建立子宮癌肉瘤的最佳處理方案。這可能也與該病實(shí)在罕見(jiàn)有一定關(guān)系。手術(shù)是腫瘤最基本的治療方法。包括子宮切除、雙側(cè)卵巢輸卵管切除、網(wǎng)膜切除或活檢、淋巴結(jié)解剖和切除。對(duì)于明顯局限于子宮的腫瘤應(yīng)進(jìn)行淋巴結(jié)清掃進(jìn)行分期。大部分研究（但并不是全部）發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)清掃有治療價(jià)值。對(duì)于所有分期的子宮癌肉瘤均建議輔助治療。不接受輔助治療的患者的復(fù)發(fā)率能比接受輔助治療的患者高 50%，甚至?xí)摺５壳?，?duì)于輔助治療的方式（化療，放療還是同時(shí)）并沒(méi)有達(dá)成共識(shí)。輔助盆腔放療或者短距放療能夠降低局部復(fù)發(fā)率。然而，這并不等于能夠提高總體生存率，因?yàn)榇蟛糠纸邮芊暖?/p>

7、的患者都在遠(yuǎn)離盆腔的位置復(fù)發(fā)了，生存率依舊很糟糕。因此，輔助放療單獨(dú)使用對(duì)于生存率的影響存在爭(zhēng)議。許多研究都認(rèn)為輔助化療對(duì)于子宮癌肉瘤的治療有效。甚至一些腫瘤完全清除的病人也建議進(jìn)行輔助化療。許多研究表明異環(huán)磷酰胺 / 順鉑或者異環(huán)磷酰胺 / 紫杉醇聯(lián)合化療優(yōu)于單獨(dú)使用異環(huán)磷酰胺。三種藥物聯(lián)合使用也被認(rèn)為是有效的。然而，并沒(méi)有一項(xiàng)前瞻性的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)來(lái)比較各種組合化療方案來(lái)確定最有效的方案并進(jìn)行推廣。許多小型回顧性研究建議輔助多方案治療（比如聯(lián)合放化療），但還是那句話，迄今為止沒(méi)有前瞻性的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)?zāi)軌蜃C實(shí)。還有一些靶向治療方法，但發(fā)現(xiàn)并沒(méi)有什么效果。酪氨酸激酶抑制劑以及血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體

8、拮抗劑被證實(shí)對(duì)于子宮癌肉瘤患者僅僅有很有限的活性。盡管腫瘤表達(dá)雌孕激素的受體，但迄今為止并沒(méi)有在子宮癌肉瘤病人中應(yīng)用激素療法的研究。一個(gè)單一病例報(bào)道顯示，一個(gè) 69 歲的子宮癌肉瘤復(fù)發(fā)病人對(duì)來(lái)曲唑（一種芳香化酶抑制劑）有著良好的反應(yīng)：應(yīng)用 11 個(gè)月后，腫瘤至少縮小了 25%?？偨Y(jié)精品.總體來(lái)說(shuō)，子宮癌肉瘤的預(yù)后比高風(fēng)險(xiǎn)子宮內(nèi)膜癌還要差。根據(jù)分期、術(shù)后是否殘留病灶以及病理預(yù)后因素的不同，5 年生存率 24%95% 不等。因此，我們急需一種新的藥物或者不同的治療方案，也需要一項(xiàng)前瞻性研究來(lái)評(píng)估接受不同治療方案的子宮癌肉瘤患者的生存質(zhì)量。令人失望的是，許多研究評(píng)估了腫瘤中分子生物學(xué)標(biāo)記的表達(dá)，但至

9、今也未有有效的靶向治療方案。因此，對(duì)靶向治療的探索也急需進(jìn)行。子宮惡性中胚葉混合瘤別名：子宮惡性米勒管混合瘤；子宮癌肉瘤；malignantmullerianmixedtumor；mmmt概述編輯本段子宮惡性中胚葉混合瘤來(lái)源于米勒管衍生物中分化最差的子宮內(nèi)膜間質(zhì)組織，能夠分化成黏液樣組織、結(jié)締組織、軟骨組織、橫紋肌組織及平滑肌組織鶒，可同時(shí)含有惡性的上皮成分和惡性的間質(zhì)成分即癌和肉瘤成分。若肉瘤和癌兩種成分都是來(lái)自子宮原有的組織成分為同源性惡性米勒管混合瘤；若肉瘤中含有子宮以外的組織成分如橫紋肌、軟骨骨等，為異源性惡性米勒管混合瘤。對(duì)此腫瘤的命名甚多，以往常用癌肉瘤，指肉瘤成分為同源性間葉組織

10、；也有用惡性中胚葉混合瘤，指肉瘤成分含有異源性成分的間葉組織還有一些學(xué)者應(yīng)用癌肉瘤名稱，泛指所有的惡性米勒管混合瘤，均不甚確切從癌肉瘤的字義上并無(wú)單指同源性肉瘤的意思健康搜索即使含有異源性肉瘤成分亦可稱為癌肉瘤另外，身體其他組織亦可有癌肉瘤發(fā)生。因此，“癌肉瘤”并沒(méi)有米勒管來(lái)源的惡性腫瘤的含意。至于“惡性中胚葉混合瘤”，雖含有中胚葉組織的異源性成分的意思，但亦可含有同源性成分，因此，建議對(duì)這類惡性上皮成分與間葉成分相混合的米勒管來(lái)源的腫瘤稱為惡性米勒管混合瘤較為恰當(dāng)。根據(jù)肉瘤成分再分為同源性及異源性兩亞型流行病學(xué)編輯本段子宮惡性中胚葉混合瘤占宮體肉瘤的60%。多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，平均發(fā)病年齡5

11、7歲。 病因： 近年來(lái)，有學(xué)者認(rèn)為惡性中胚葉混合瘤的組織發(fā)生來(lái)源是來(lái)自子宮內(nèi)膜的原始間質(zhì)細(xì)胞具有中胚葉組織多向分化潛能，可分化為上皮及間葉組織。因此子宮內(nèi)膜不但可發(fā)生單純的上皮性惡性腫瘤如腺癌和單純的間葉性惡性腫瘤如內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、纖維肉瘤等，還可發(fā)生惡性上皮成分(癌)和惡性間葉成分(肉瘤)，混合的腫瘤即惡性中胚葉混合瘤。發(fā)病機(jī)制： 子宮惡性中胚葉混合瘤來(lái)自mullerian上皮，具有多潛能分化的傾向健康搜索，1.大體特征(1)腫瘤由內(nèi)膜長(zhǎng)出形成較寬基底的息肉狀腫物突入宮腔，表面光滑或有糜爛和潰瘍，質(zhì)軟，表面光滑，可伴有潰瘍健康搜索。(2)切面呈淡紅色，似生魚(yú)肉樣，常伴有灰黃色的壞死灶和暗紅色的

12、出血區(qū)域，或充滿液體的小囊腔。如有異源成分，可有沙礫感或骨樣堅(jiān)硬區(qū)(3)腫瘤有不同程度的侵肌，可侵及深肌層。2.鏡下特征(1)癌和肉瘤混合存在(圖1)。癌肉瘤(圖2)，來(lái)自同源的復(fù)合腫瘤或組合腫瘤，約占宮體癌的1.2%，多見(jiàn)于老年人，可發(fā)生于放射治療后。大體：腫瘤較大，多帶蒂的息肉狀突入宮腔，也可突向陰道，腫瘤質(zhì)軟，切面灰黃色早期累及肌層或淋巴管，很快累及小骨盆的組織及器官，發(fā)生腹膜及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較早，易發(fā)生肺、肝轉(zhuǎn)移，預(yù)后很差但同源性較異源性mullerian管混合瘤預(yù)后好一些組織學(xué)：同源性癌肉瘤，含有管狀或條索狀的癌細(xì)胞，被不同分化程度的肉瘤樣間質(zhì)細(xì)胞所包繞。癌樣腺體或呈腺泡狀、乳頭狀，

13、有時(shí)伴有鱗化。肉瘤成分相似于間質(zhì)肉瘤，主要為梭形細(xì)胞，部分細(xì)胞可呈多形性，偶可見(jiàn)向肌母細(xì)胞分化的特征。(2)癌的成分主要有腺癌和鱗癌，而絕大多數(shù)是腺癌(95%)，且主要是子宮內(nèi)膜腺癌，少部分是透明細(xì)胞癌、漿液性或黏液性腺癌，極少數(shù)為鱗癌(5%)，且與腺癌混合。惡性中胚層混合瘤(圖3)。(3)肉瘤成分有同源性和異源性同源性肉瘤中典型的是梭形細(xì)胞肉瘤異源性肉瘤除梭形細(xì)胞肉瘤外還含有橫紋肌肉瘤(橫紋肌母細(xì)胞)成骨肉瘤(瘤性骨)、軟骨肉瘤(瘤性軟骨)或脂肪肉瘤，也可有神經(jīng)膠質(zhì)成分，上述各種成分可混合存在；由于腫瘤所含各種組織的量多少不一，分化程度不同，形成的組織圖像復(fù)雜、多樣，需多處取材切片以免影響正

14、確診斷。惡性中胚層混合瘤(圖4)即異源性復(fù)合腫瘤(combinationtumor)，肉瘤成分異型性明顯相似低分化間質(zhì)細(xì)胞，有異型的軟骨母細(xì)胞、骨母細(xì)胞橫紋肌母細(xì)胞、脂肪母細(xì)胞也可有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。黏液變性常見(jiàn)，em可證實(shí)為原始性間葉組織的不同分化階段，來(lái)自多潛能的mullerian上皮。免疫組化顯示，間葉組織成分含有上皮標(biāo)記的抗原健康搜索支持間葉組織的上皮樣分化特點(diǎn)。上皮分化呈各種形態(tài)，如乳頭狀，腺樣或呈輸卵管上皮樣，甚至含有砂粒體。偶爾惡性混合瘤的多種成分可見(jiàn)息肉狀腫物內(nèi)和乳頭狀腺纖維瘤內(nèi)。放療后的患者，多為異源性的惡性中胚葉混合瘤，腫瘤轉(zhuǎn)移較快，癌的成分轉(zhuǎn)移較多，也有兩種以上成分同時(shí)轉(zhuǎn)移的現(xiàn)

15、象(4)腫瘤可侵及肌層，宮旁及盆腔血管可有瘤栓。(5)er(雌激素受體)、pr(孕激素受體)：er和pr陽(yáng)性率分別為25%51%。3.轉(zhuǎn)移 子宮惡性中胚葉混合瘤轉(zhuǎn)移特征為經(jīng)淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔臟器有報(bào)道惡性中胚葉混合瘤初次手術(shù)時(shí)盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移約占1/3，腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移約占1/6，部分病例存在盆腹腔臟器轉(zhuǎn)移常侵犯大網(wǎng)膜腹膜、腸管表面直腸和膀胱，類似于子宮內(nèi)膜漿液性乳頭狀腺癌。美國(guó)gog對(duì)301例臨床精品./期子宮惡性中胚葉混合瘤分析發(fā)現(xiàn)健康搜索，167例為同源性，其中淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率15%，134例為異源性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為21%，大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移率5%，附件轉(zhuǎn)移5%12%，腹腔細(xì)胞學(xué)陽(yáng)性率15%

16、27%。術(shù)中肉眼觀察腫瘤局限于子宮而術(shù)后病理鏡下可發(fā)現(xiàn)有19%盆腔或和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。4.臨床分期 多數(shù)學(xué)者主張將figo對(duì)子宮內(nèi)膜癌的分期規(guī)定，作為子宮肉瘤的分期。國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟(figo)規(guī)定，于1989年10月以前對(duì)子宮內(nèi)膜癌按1971年之規(guī)定進(jìn)行臨床分期健康搜索，對(duì)無(wú)法手術(shù)而行單純放療者或先放療后手術(shù)者仍用1971年臨床分期。手術(shù)病理分期figo于1988年10月推薦使用子宮內(nèi)膜癌之手術(shù)-病理分期法(表2)(1)有關(guān)分期的規(guī)定：由于子宮內(nèi)膜癌現(xiàn)已采用手術(shù)分期，以前使用的分段診刮來(lái)區(qū)分期或期方法不再應(yīng)用。少數(shù)病人開(kāi)始選用放療，仍使用1971年figo通過(guò)的臨床分期，但應(yīng)注明。肌層厚

17、度應(yīng)和癌侵犯的深度一起測(cè)量。組織病理學(xué)分級(jí)：g1：非鱗狀或桑葚狀實(shí)性生長(zhǎng)類型5%g2：非鱗狀或非桑葚狀實(shí)性生長(zhǎng)類型占6%50%。g3：非鱗狀或非桑葚狀實(shí)性生長(zhǎng)類型50%。(2)病理分級(jí)的注意事項(xiàng)：重視核不典型性，若與結(jié)構(gòu)分級(jí)不相符合時(shí)分級(jí)上應(yīng)將g1或g2提高一級(jí)。對(duì)漿液性腺癌透明細(xì)胞腺癌和鱗狀細(xì)胞癌分級(jí)應(yīng)首先考慮核的分級(jí)。精品.有鱗狀成分的腺癌應(yīng)按腺體成分的核分級(jí)來(lái)定級(jí)。臨床上經(jīng)常發(fā)現(xiàn)不少患者健康搜索的臨床分期與手術(shù)時(shí)腫瘤的擴(kuò)散轉(zhuǎn)移范圍不相符。臨床分期常較實(shí)際分期偏早。臨床期患者中，約有32.0%64.0%低估了分期甚至可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，明顯影響預(yù)后。國(guó)外學(xué)者對(duì)35例惡性米勒管混合瘤患者按臨床分期

18、手術(shù)病理分期(figo病理分期)及proposed病理分期(在figo病理分期基礎(chǔ)上，如子宮肌層的血管或淋巴管內(nèi)有腫瘤浸潤(rùn)者，分期提升1期或1亞期，發(fā)現(xiàn)臨床分期為期的21例，按figo病理分期減少為9例，余12例的腫瘤擴(kuò)散均超出期范圍。按proposed病理分期，其期減少為4例。三種分期法比較，期的2年生存率分別為33.0%(臨床分期)，56.0%(figo病理分期)和75.0%(proposed病理分期)，其期生存率的提高表明分期更準(zhǔn)確。從子宮肉瘤2年內(nèi)的死亡率比較早期和晚期的差別，按臨床分期、期的2年內(nèi)死亡率為73.0%，、期為100%(p0.05)，差異無(wú)顯著性。若按手術(shù)病理分期、期的2

19、年內(nèi)死亡率為57.0%、期為100%(p0.01)，差異有顯著性表明手術(shù)病理分期能較正確地反映早期和晚期應(yīng)有的預(yù)后差別因此，強(qiáng)調(diào)應(yīng)進(jìn)行手術(shù)病理分期，以利選擇輔助治療和估計(jì)預(yù)后實(shí)驗(yàn)室檢查： 腫瘤標(biāo)志物血清ca125、ca199等可升高。其它輔助檢查： 宮腔鏡檢查b超、ct、mri均有助了解子宮病況 臨床表現(xiàn)： 1.常與肥胖(40%)、糖尿病(15%)、不育(25%)等伴發(fā)。2.最常見(jiàn)癥狀為異常陰道出血，其中以絕經(jīng)后出血最多，占80%90%；常伴下腹或盆腔疼痛(25%)?？捎嘘幍琅乓夯虬橛薪M織樣物排出。3.可捫到下腹部包塊(10%)，包塊可硬可軟。晚期可有腹水或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移癥狀和體征以及消瘦、乏力、發(fā)

20、熱等全身癥狀。4.體征 腫瘤多發(fā)生在子宮內(nèi)膜，形如息肉，常充滿宮腔，使子宮增大變軟健康搜索。腫瘤可突出陰道內(nèi)，或侵入子宮肌層5.惡性程度高，病情發(fā)展快，約1/3患者在手術(shù)時(shí)已有子宮外轉(zhuǎn)移，其中卵巢40%，輸卵管33%，淋巴結(jié)33%腹膜13%預(yù)后差，平均5年生存率18%42%。并發(fā)癥： 晚期轉(zhuǎn)移至盆腹腔各臟器時(shí)，并伴有血性腹水、腹痛和腰痛。診斷編輯本段1.病史 子宮惡性中胚葉混合瘤的癥狀無(wú)特異性，與一般女性生殖系腫瘤癥狀類似，因此術(shù)前診斷頗難。一般認(rèn)為，絕經(jīng)后陰道出血、腹痛等癥狀，應(yīng)考慮子宮肉瘤的可能性。當(dāng)盆腔檢查見(jiàn)宮頸口有息肉樣突出物，在診斷宮頸息肉、子宮內(nèi)膜息肉及黏膜下肌瘤時(shí)，應(yīng)警惕惡性米勒

21、管混合瘤的可能。2.婦科檢查(1)凡老年婦女及少女具有婦科癥狀并伴有子宮增大者。(2)在行陰道檢查時(shí)，見(jiàn)有宮口開(kāi)大，息肉樣物存在，宮腔脫出物存在，巨塊腫物存在及有大量壞死組織存在時(shí)(3)以往接受過(guò)盆腔放射治療的患者，出現(xiàn)子宮增大，特別是治療多年之后的子宮增大者。3.診刮 術(shù)前診刮對(duì)子宮惡性中胚葉混合瘤有較大價(jià)值文獻(xiàn)報(bào)道，其診刮陽(yáng)性率達(dá)80%90%。也有人報(bào)道僅為30%40%建議宮腔鏡下行活組織檢查。有時(shí)惡性中胚葉混合瘤由于取材不夠，只取到腺癌成分未取到肉瘤成分而誤診為子宮內(nèi)膜腺癌鑒別診斷編輯本段與子宮平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、惡性淋巴瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤等相鑒別。治療編輯本段1.手術(shù)治療 子

22、宮惡性中胚葉混合瘤首選手術(shù)治療。手術(shù)方式多主張參照卵巢癌，行全子宮/次廣泛子宮雙附件大網(wǎng)膜盆腹腔病灶盆腔淋巴結(jié)腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)。若手術(shù)無(wú)法切凈所有病灶可用氬氣束電凝術(shù)(abc)處理殘存病灶爭(zhēng)取做到理想的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，術(shù)中可同時(shí)行腹腔化療或留置腹腔化療管。2.化療 化療對(duì)子宮惡中胚葉管混合瘤有一定的療效尤其是對(duì)精品.期以上患者，具有重要作用。若有盆腹腔病灶或癌性腹水，可考慮行全身腹腔聯(lián)合化療健康搜索。一般認(rèn)為對(duì)惡性中胚葉混合瘤以異環(huán)磷酰胺及順鉑的效果比其他藥物好。文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用異環(huán)磷酰胺治療28例有效率為32%，用順鉑的有效率為18%42%，而用多柔比星(阿

23、霉素)及依托泊苷(足葉乙甙)的有效率分別只有10%及6%。常用方案有：iep和順鉑(ddp)達(dá)卡巴嗪(dtic)。iep方案：異環(huán)磷酰胺(ifo)1.5g/m2靜滴第13天(美司鈉0.3g/m2靜注，0鶒，4，8h)鶒。依托泊苷(vp-16)100mg/m2，靜滴/腹腔注射，第1天順鉑(ddp)6075mg/m2，靜滴/腹腔注射，第1天，每3周重復(fù)1次。順鉑(ddp)達(dá)卡巴嗪(dtic)方案：順鉑(ddp)75mg/m2，靜滴或腹腔注射，第1天。達(dá)卡巴嗪(dtic)700mg/m2，靜滴第1天，每3周重復(fù)1次。3.放射治療 手術(shù)前后的盆腔放療明顯減少了盆腔復(fù)發(fā)這一點(diǎn)已得到許多作者的證實(shí)。sal

24、azart等分析復(fù)發(fā)病例，顯示所有期子宮惡性中胚葉混合瘤患者手術(shù)后均發(fā)生復(fù)發(fā)，而12例手術(shù)放療患者中僅6例復(fù)發(fā)，手術(shù)放療使盆腔局部控制率增加了2倍。最近，kaocke等報(bào)告72例子宮肉瘤手術(shù)放療，盆腔局部控制率77.9%，而且子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤經(jīng)術(shù)后輔助放療無(wú)局部復(fù)發(fā)病例。同樣gerszten等回顧性分析了60例惡性中胚葉混合瘤，其中，29例術(shù)后輔助放療，31例單純手術(shù)放療后局部復(fù)發(fā)率從單純手術(shù)的55%下降至3%，而未放療鶒的局部復(fù)發(fā)相關(guān)危險(xiǎn)是17.54chi等也有類似報(bào)道，術(shù)后輔助放療盆腔復(fù)發(fā)率從50%降至21%。放射治療方法：主要以盆腔照射為主，部分病例如宮頸受累可加用腔內(nèi)放療。對(duì)于已失去手

25、術(shù)可能的病例，則予體外與腔內(nèi)全量放射治療。對(duì)子宮肉瘤而言，放射治療原則并無(wú)獨(dú)特處，可參照宮頸癌及子宮內(nèi)膜癌進(jìn)行鶒。放療的作用在無(wú)瘤生存及總生存率方面，仍有不同的報(bào)道，一些作者報(bào)道放療可提高無(wú)瘤生存率，如gerszten不僅報(bào)道術(shù)后輔助放療使局部復(fù)發(fā)率下降，而且認(rèn)為術(shù)后輔助放療通過(guò)減少局部復(fù)發(fā)從而減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)使期患者的生存期得到明顯延長(zhǎng)hoffman等報(bào)道54例子宮肉瘤中22例手術(shù)治療，32例手術(shù)放療，后者延長(zhǎng)了無(wú)瘤生存時(shí)間。manchul等研究106例惡性中胚葉混合瘤發(fā)現(xiàn)期病人術(shù)后輔助放療提高了總的生存率，無(wú)瘤生存時(shí)間以及盆腔局部控制率。另健康搜索一些作者則認(rèn)為術(shù)后放療不能改善生存4.激素治療 有報(bào)道同源性子宮惡性中胚葉混合瘤er、pr可陽(yáng)性，而異源性子宮惡性中胚葉混合瘤er、pr陽(yáng)性率則下降，對(duì)受體陽(yáng)性的患者，應(yīng)行激素治療。20世紀(jì)80年代初在低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤組織中發(fā)現(xiàn)有較高的雌孕激素受體表達(dá)受體陽(yáng)性的病例孕激素類藥物有較好反應(yīng)健康搜索piver報(bào)道用孕酮或醋酸甲地孕酮治療13例患者，3例完全緩解3例部分緩解，病情穩(wěn)定6例無(wú)效1例，有效率46%故孕激素可用于復(fù)發(fā)腫瘤的治療，亦用于手術(shù)后的輔助治療孕激素的常用劑量和用法如下：(1)甲羥孕酮(med