擴(kuò)張型心肌病（優(yōu)選課件）

1、擴(kuò)張型心肌病 Dilated cardiomyopathy 袁 宇 副教授 內(nèi)科學(xué)教研室新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院,1,精制課件,一、概念 CONCEPTION,是以心肌收縮期泵功能障礙引起充血性心力衰竭（ congestive heart failure, CHF )為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型,2,精制課件,Body tissues do not receive an adequate supply of blood,fluid to build up in the circulation,pump less strongly,3,精制課件,二 、病因 ETIOLOGY,(一

2、)與病毒感染有關(guān) 病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上體液免疫和細(xì)胞免疫的存在,使病毒性心肌炎發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病。,4,精制課件,病因不明,病毒感染,病毒直接損傷,免疫因素,DCM-病因,5,精制課件,(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān) 由于心肌肌球蛋白和某些攻擊心臟的病毒蛋白具有類似片段，在人患病毒性心肌炎時(shí)，肌球蛋白有可能引導(dǎo)人體自身免疫成“敵我不分”，使人體產(chǎn)生的抗病毒抗體既對(duì)病毒，又對(duì)人體正常心肌組織進(jìn)行攻擊，從而發(fā)生自身免疫性心肌損害。,6,精制課件,（三）與冠狀動(dòng)脈微循環(huán)栓塞引起的心 肌缺血有關(guān) （四）與家族和遺傳因素有關(guān) （五）與酒精中毒原蟲感染有關(guān) （六）某些代謝過程

3、的障礙,7,精制課件,三、病理 Pathophysiology,（一） 肉眼觀： 心腔變大，室壁變薄，可見纖維化斑痕，冠狀動(dòng)脈和瓣膜常無異常，經(jīng)常有附壁血栓形成。,8,精制課件,DCM-病理,大體檢查： 室壁變薄 全心擴(kuò)大 纖維瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠狀動(dòng)脈正常,9,精制課件,（二）鏡下觀 心肌細(xì)胞的變性壞死特別是纖維 化等不同程度的病變混合出現(xiàn)為主,10,精制課件,DCM-病理,組織學(xué)檢查： 非特異性,心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存,11,精制課件,四、臨床表現(xiàn) Clinical features the process is probably slow and only presen

4、ts with symptoms when quite advanced,12,精制課件,擴(kuò)張型心肌病,13,精制課件,心腔擴(kuò)大 充血性心力衰竭 心律失常 栓塞猝死,14,精制課件,五、 實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)： “一大” 心室腔明顯擴(kuò)大 “二小” 二尖瓣開放幅度小.二尖瓣 與擴(kuò)大的心室腔相比相對(duì)較小. “三薄” 室間隔及左室后壁多變薄 “四弱” 室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱 的特點(diǎn).,15,精制課件,超聲心動(dòng)圖：,大而薄,室壁運(yùn)動(dòng)減弱,二尖瓣口呈鉆石樣改變,DCM-輔助檢查.1,16,精制課件,（二）X線檢查示 心影擴(kuò)大，晚期外觀如球形。透視下見心臟搏動(dòng)較正常為弱。,17,精制課件,1

5、8,精制課件,（三）心電圖 心律失常常見，后期尤然，以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。 左心室肥大多見，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。,19,精制課件,心肌損害常見，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時(shí)T波呈缺血型改變。少數(shù)患者可有病理性Q波，類似心肌梗塞,20,精制課件,（四）核素心室造影 可顯示心腔擴(kuò)大與室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左室射血分?jǐn)?shù)減少，運(yùn)動(dòng)后更為明顯。,21,精制課件,（五）心導(dǎo)管檢查 早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高。有心力衰竭時(shí)心排血指數(shù)減小，動(dòng)靜脈血氧差大，肺動(dòng)脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。,22,精制課件,六、診斷

6、缺乏特異性 臨床上看到心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常，結(jié)合超聲心動(dòng)圖證實(shí)心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱即應(yīng)考慮本病的可能 除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病,23,精制課件,采取排除法：,各種病因明確的器質(zhì)性心臟病,診 斷,各種特異性心肌病,排 除,DCM-診斷,心力衰竭,心律失常,彌漫性搏動(dòng),臨床:心臟增大,24,精制課件,七、鑒別診斷 （一）風(fēng)濕性心臟病 伴舒張期雜音，且在心力衰竭時(shí)較響。 左房、左室或右室為主。 超聲檢查有助于區(qū)別。,25,精制課件,（二）心包積液 心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。 超聲檢查:心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液,26,精制課件,（三）高血壓性心臟病

7、心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過14.67ka(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。,27,精制課件,擴(kuò)張型心肌病,缺血性心肌病,年齡,病史,可發(fā)生于任何年齡， 中年多見，常40歲,偏大，常40歲,常有心肌炎病史,基本 上無典型心絞痛史,可 有家族史,有冠心病危險(xiǎn)因素,經(jīng) 常有心絞痛,或有急性 心肌梗死史,（四）缺血性心肌病,28,精制課件,擴(kuò)張型心肌病,缺血性心肌病,超 聲 心動(dòng)圖,常有四個(gè)心腔均 擴(kuò)大，室壁厚度 均勻變薄，室壁 彌散性運(yùn)動(dòng)減弱, 少數(shù)病人有心室 內(nèi)血栓,以左心室擴(kuò)大為 主；室壁節(jié)段性 變薄

8、，有節(jié)段性 運(yùn)動(dòng)減弱，部分 病人有室壁瘤,29,精制課件,冠狀動(dòng) 脈造影,核素 檢查,心肌顯像有不規(guī) 則心肌掃描缺損， 心肌放射性核素 分布大致均勻,沿冠狀動(dòng)脈分布 缺損，節(jié)段性放 射性核素分布稀疏,正常,多支病變,擴(kuò)張型心肌病,缺血性心肌病,30,精制課件,（五）先天性心臟病 早年發(fā)病 左心室不大 紫紺較著 超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。,31,精制課件,（六）繼發(fā)性心肌病 全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。 心肌炎后心肌病,32,精制課件,八、治療 （一）一般治療： 1.早期診斷，積極尋找并治療病因。 2.營(yíng)養(yǎng)缺乏者予

9、以糾正。 3.與長(zhǎng)期飲酒有關(guān)，需戒酒。 4.與細(xì)菌感染有關(guān)，應(yīng)使用抗生素控制及消除感染。 5.產(chǎn)后心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育。 6.限制活動(dòng)，適當(dāng)休息。 7.對(duì)有心力衰竭或活動(dòng)性心肌炎患者，則應(yīng)臥床休息。,33,精制課件,（二）藥物治療： 1.有心力衰竭者，按心力衰竭治療。 密切觀察藥物反應(yīng)，血管擴(kuò)張劑。 2.有心律失常者，按心律失常治療。嚴(yán)密 觀察藥物敏感度。 3.有血栓、栓塞性并發(fā)癥，給予抗凝治療。 4.能量合劑。 5.中藥治療。 6.足量應(yīng)用維生素C，2-3克/日。,34,精制課件,7.有感染者，應(yīng)使用足量有效的抗生素治療，以控制感染。 8.腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。對(duì)有心律失?；蛟?/p>

10、期患者，有一定療效。對(duì)結(jié)締組織疾病等所致的心肌病有肯定療效。,35,精制課件,9. 腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)受體密度上調(diào) 10.原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療 11.阻斷自身免疫反應(yīng)進(jìn)行治療12.心臟移植 全人工心臟 動(dòng)力心肌成形術(shù) 左心室縮（減）容術(shù),36,精制課件,Ca離子拮抗劑,降低心肌細(xì)胞鈣超載 抗氧化和消除微循環(huán)痙攣,37,精制課件,肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy/HCM 袁 宇 副教授 內(nèi)科學(xué)教研室新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院,38,精制課件,遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%） 有明顯家族史（約1/3） 肌節(jié)收縮蛋白基因突

11、變是主要致病因素,HCM-病因,39,精制課件,基本病態(tài)：左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降,特征：心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小,40,精制課件,概念 左心室或右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。,41,精制課件,分型 梗阻性肥厚型 非梗阻性肥厚型,42,精制課件,主要改變?cè)谛募?，尤其是左室形態(tài)學(xué)的改變不均等的心室間隔肥厚組織學(xué)心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異排列紊亂。左室間隔改變明顯,病理,43,精制課件,室間隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,對(duì)稱性肥厚5%,非對(duì)稱性肥厚95%,DCM-病理.1,大體檢查：,44,精制課件,臨床表現(xiàn) 臨床

12、上起病緩慢,多在30歲以前發(fā)病,約1/3的病有家族發(fā)病史。以氣短最為常見,活動(dòng)后加重.胸痛心悸等。也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動(dòng)時(shí)頭暈或昏厥。也有的可無明顯癥狀或癥狀較少,45,精制課件,46,精制課件,影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素均影響雜音的響度 受體阻滯劑、下蹲位、舉腿和體力運(yùn)動(dòng)使心肌收縮力下降或使左室容量增多均可使雜音減輕； 服硝酸甘油、或作Valsalva動(dòng)作，使左室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強(qiáng),47,精制課件,顯示室間隔非對(duì)稱性增厚.舒張期室間隔的厚度與后壁之比大于等于1.3:1，間隔運(yùn)動(dòng)低下，心室腔縮小,流出道狹窄.,超聲心電圖,48,精制課件,治療 弛

13、緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常 受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑 介入治療 手術(shù)治療,49,精制課件,THANK,YOU,50,精制課件,圍生期心肌病 cardiomyopathy during perinatal,51,精制課件,主要表現(xiàn) 心臟擴(kuò)大，心縮力、射血功能減低，患者常常有呼吸困難、咯血、肝腫大、浮腫等心衰癥狀。 心電圖 心律不齊、左室肥厚、S-T段、T波異常，死亡率高,52,精制課件,既往無心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后周女性， 可有心室擴(kuò)大，附壁血栓 栓塞發(fā)病率高 歲左右經(jīng)產(chǎn)婦 強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管、抗凝治療 避孕絕育方復(fù)發(fā),53,精制課件,病毒性

14、心肌炎,常見癥狀 病毒性心肌炎的癥狀輕重取決于心肌病變的廣泛程度，不同的患者差別很大，輕者幾乎無癥狀，重者可至死。老幼均可發(fā)病，但以年輕人居多。,54,精制課件,大多數(shù)病毒性心肌炎患者在發(fā)病前有上呼吸道或腸道感染的表現(xiàn)，如發(fā)熱、咽痛、腹瀉等癥狀。 心肌炎常出現(xiàn)的癥狀有胸悶、心前區(qū)隱痛、心悸、乏力、惡心、頭暈、少數(shù)可有昏厥，重癥患者可在短期內(nèi)迅速發(fā)生急性心力衰竭或心源性休克。部分患者以心悸、心律失常起病，并在整個(gè)病程中成為主要表現(xiàn)。,55,精制課件,轉(zhuǎn)歸 大多數(shù)患者經(jīng)適當(dāng)?shù)男菹⒑椭委熀笕贿z留任何癥狀；極少數(shù)患者在急性期因嚴(yán)重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡；還有的部分患者遷延不愈，逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性心臟擴(kuò)大、心功能減退、心律失常，并易形成栓塞，經(jīng)過數(shù)年或一二十年后死于上述病變,56,精制課件,限制型心肌病,以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏！?57,精制課件,病理,心臟間質(zhì)纖維化增生即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限,58,精制課件,初始癥狀：發(fā)熱全身倦怠 以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰癥狀 酷似縮窄性心包炎，有人稱之為“縮窄性心內(nèi)膜炎”,臨床表現(xiàn),59,精制課件,實(shí)驗(yàn)室檢查,特別嗜酸性粒細(xì)胞增多 白細(xì)胞增多,60,精制課件,心電圖 竇速低電壓心房或心室肥大T