先心病的外科治療PPT課件.ppt

1、先心病的外科治療,概述,1：先天性（出生缺陷） 2：感染性疾病 3：代謝性疾病 4：腫瘤 5：創(chuàng)傷,概述,1：先天性心臟病 2：風(fēng)濕性心臟瓣膜病，感染性心內(nèi)膜炎 3：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病 4：左房粘液瘤（90%） 5：心臟創(chuàng)傷,粘液瘤,粘液瘤,粘液瘤,先天性心臟病,先天性心臟病的發(fā)病率約占新生兒的0.7%，我國(guó)每年約有十余萬(wàn)新出生的先心病病人。 中國(guó)2011年做各類心臟手術(shù)約18萬(wàn)例，而其中近三分之二是先心病手術(shù)。無(wú)論手術(shù)數(shù)量和手術(shù)種類、手術(shù)效果均有顯著提高。,遺傳,感染,糖尿病,先天性心臟病,房間隔缺損（ASD） 室間隔缺損（VSD) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA） 肺動(dòng)脈狹窄（PS） 法樂(lè)四聯(lián)

2、癥(TOF) 主動(dòng)脈縮窄（CoA） 主動(dòng)脈狹窄（AS） 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）,1.房間隔缺損（ASD）,（1）手術(shù)指征 （2）手術(shù)方法 （3）注意點(diǎn),1.房間隔缺損（ASD）,房間隔缺損手術(shù)指征,當(dāng)出現(xiàn)癥狀、肺血多及心臟大應(yīng)行手術(shù)治療 最佳的手術(shù)年齡為2-5歲 早年行手術(shù)矯治，不會(huì)影響壽命 若手術(shù)年齡推遲，生存率可能明顯降低,房間隔缺損手術(shù)方法,1：介入治療（經(jīng)股靜脈） 2：介入治療（胸骨旁小切口） 3：心內(nèi)直視手術(shù),ASD Amplatz傘封堵,適應(yīng)證： 1. ASD直徑2歲,ASD Amplatz傘封堵,禁忌證： 1. PH60mmHg 2. 合并部分、完全肺靜脈異位引流 3. 左房?jī)?nèi)隔膜

3、、三房心 4. 復(fù)雜紫紺型先心合并ASD,房間隔缺損介入治療,手術(shù)簡(jiǎn)介,房 缺 微 創(chuàng) 封 堵 術(shù),應(yīng)用范圍,所有的房缺口徑45mm的繼發(fā)型房缺.無(wú)邊緣的房缺中無(wú)邊緣范圍應(yīng)周長(zhǎng)的1/3.,優(yōu)點(diǎn),微創(chuàng) 無(wú)體外循環(huán) 恢復(fù)快 適應(yīng)癥廣,房間隔缺損,1.房間隔缺損（ASD）,2.室間隔缺損,（1）手術(shù)指征 （2）手術(shù)方法（介入治療，手術(shù)治療） （3）注意點(diǎn),室間隔缺損分類,室間隔缺損介入治療,室間隔缺損,室間隔缺損的手術(shù)指征,大VSD嬰兒在出生后3個(gè)內(nèi)月出現(xiàn) 難治的心衰或嚴(yán)重的呼吸道癥狀，應(yīng)及時(shí)行手術(shù)治療 年齡大于3個(gè)月存在 嚴(yán)重的癥狀，明顯的發(fā)育差或肺血管阻力升高，及時(shí)行修補(bǔ)術(shù) 因?yàn)槟挲g再大些修補(bǔ)的

4、危險(xiǎn)性并不會(huì)減少 肺動(dòng)脈干下缺損即使明顯小，手術(shù)不宜遲于5歲,室間隔缺損的手術(shù)禁忌征,延誤手術(shù)治療的患者，當(dāng)肺血管阻力超過(guò)10WOOD/m2時(shí) 聞及收縮期雜音柔和或無(wú)； 胸片上不是多血的，左室大小正?；蚪咏?； 心電圖顯示至少有中度以上的右室肥厚； 這種情況手術(shù)是禁忌的,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,1，早產(chǎn)兒藥物治療（消炎痛） 2，動(dòng)脈導(dǎo)管依賴性先心?。ū３諴DA開(kāi)放，前列腺素E） 3.任何年齡都可以手術(shù)治療。 4.根據(jù)病情不同，采取不同手術(shù)方法。（介入治療，手術(shù)治療）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入治療,1.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：結(jié)扎術(shù)，切斷術(shù)，補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)。并發(fā)癥：導(dǎo)管再通，喉返神經(jīng)損傷，乳糜胸。,PDA切斷縫合術(shù),PDA切

5、斷縫合術(shù),PDA切斷縫合術(shù),PDA體外循環(huán)下手術(shù),1.年齡大 2.有心內(nèi)膜炎 3.動(dòng)脈導(dǎo)管粗,法洛四聯(lián)癥,一、定義及病理解剖：1888年Fallot,肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚,二、發(fā)病率：,最常見(jiàn)的先心病之一，每萬(wàn)次分娩中發(fā)現(xiàn)此患的新生兒3-6例，在先心病中約占10%，在兒童紫紺心臟畸形中則居首次占50-90%。沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院先心病手術(shù)12044例中，四聯(lián)癥3032例，均占25%。,三、病因,與母親妊娠期感染風(fēng)疹； 遺傳有關(guān)，在四聯(lián)癥中先心愚型占8%， Noonan綜合征占1%。,五、病理生理,特征性肺動(dòng)脈瓣狹窄、 VSD 兩心室高峰收縮壓相等 心內(nèi)分流 肺血流 慢性缺氧

6、 紅細(xì)胞 肺部側(cè)支循環(huán),六、臨床表現(xiàn),癥狀： 紫紺；呼吸困難和缺氧發(fā)作；蹲踞；心衰； 其它：高血壓、咯血、腦血栓、腦膿腫、急性感染性心內(nèi)膜炎 體征： 紫紺、杵狀趾；雜音L2 IISM P2； 實(shí)驗(yàn)室檢查： 血紅蛋白，動(dòng)脈血氧飽和度50-70%，血小板計(jì)數(shù)，全血纖維蛋白原,七、診斷,X線 ECG ECHO CTA 選擇性右心室造影,八、自然歷史,平均壽命12歲，據(jù)統(tǒng)計(jì)25-35%未手術(shù)的四聯(lián)癥患者死于1歲以內(nèi)，40-50%死于3歲，70-76%死于10歲，90%死于20歲，95%死于40歲以內(nèi)，極少活到70-80歲。,九、治療,手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證： 矯治手術(shù)： 近5年來(lái)，報(bào)道嬰兒，新生兒手術(shù)效果

7、滿意，對(duì)輕癥和無(wú)癥狀，擇期手術(shù)1-2歲。,必須手術(shù)條件兩個(gè)： 左室容量大小： 左室舒張末期容量指數(shù)30ml/m2（正常男58ml/m2，女50歲ml/m2，平均55ml/m2）,a.McGoon比值：要在心血管造影后前位影像測(cè)量心包外兩側(cè)肺動(dòng)脈（即在肺葉動(dòng)脈分出前的兩側(cè)肺動(dòng)脈）的直徑除以膈肌平面降主動(dòng)脈直徑，計(jì)算其比值。 McGoon比值的正常值為2.0 單純四聯(lián)癥一期矯治手術(shù)的McGoon比值1.2 手術(shù)后右心室/左心室收縮期比值0.5 如McGoon比值1.0估計(jì)術(shù)后RV/LV收縮期比值0.70.75 術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重低心排出量綜合征。,b.肺動(dòng)脈指數(shù)（palmonary arterial index PAI又稱NaKata指數(shù)：為心血管造影后前位測(cè)量心包外兩側(cè)肺動(dòng)脈模切面積，除以體表面積。 肺動(dòng)脈指數(shù)150mm2m2適合一期矯治手術(shù) 肺動(dòng)脈指數(shù)120mm2m2代表兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良,姑息手術(shù)：,左室小，肺動(dòng)脈發(fā)育差，嬰兒冠脈畸形影響RV流出道補(bǔ)片，5歲后根治。 標(biāo)準(zhǔn)鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)（Blalock Taussin手術(shù)） 改良鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù) 升主動(dòng)脈