黃疸的診斷思路ppt課件

1、黃疸的診斷思路,湘雅醫(yī)院消化內(nèi)科 陽惠湘教授,是不是 黃 疸,黃疸：(血清) 總膽紅素( TB ) 34.2 mol/L (2.0mg/dl） 隱性黃疸 總膽紅素( TB ) 17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0mg/dl,假性黃疸 總膽紅素( TB ) 正常 食物、藥物、脂肪堆積,是那種 黃 疸,正常膽紅素代謝,肝細(xì)胞對膽紅素的代謝,攝取 A+UCB 血液運(yùn)輸 肝細(xì)胞Y+Z蛋白 AY UCB滯留,結(jié)合 UCB+葡萄糖醛酸 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶 CB,排泄 肝內(nèi)運(yùn)轉(zhuǎn)（膜、細(xì)胞骨架） 膽管排泄,結(jié)合膽紅素-直接膽紅素 (conjugated bilirubin，CB)： 水溶性，可從尿中排

2、出,非結(jié)合膽紅素-間接膽紅素 (unconjugated bilirubin，UCB) ： 脂溶性，不溶于水，膽汁中不存在 需與血清白蛋白結(jié)合而運(yùn)輸 不能從腎小球?yàn)V出，尿液中不出現(xiàn),TB=UCB+CB,影響血液非結(jié)合膽紅素的因素,影響血液結(jié)合膽紅素的因素,診斷思路,診斷思路,診斷思路,Gilbert綜合征,1、肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙 2、葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足（結(jié)合） 使非結(jié)合膽紅素增高 肝功能正常 膽囊顯影良好 肝活組織檢查無異常,y,A,A,臨床表現(xiàn),自幼年起出現(xiàn)長期間歇性輕度黃疸，血膽紅素輕癥者可在85.5mol/L以下,重癥者可在85.5mol/L以上，其他肝功正常 患者可無癥狀

3、，黃疸可因感染、勞累、饑餓、酗酒而加重，可出現(xiàn)乏力、納差、肝區(qū)不適等癥狀 肝穿刺無異常，可能有點(diǎn)脂肪變 電鏡光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)可增大增多 尿膽原不增多，尿膽紅素（一）膽囊造影顯影良好 血中總膽汁酸正常,診斷性治療,診斷思路,診斷思路,診斷思路,臨床特點(diǎn),診斷思路,ERCP（經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管造影,肝外 膽管擴(kuò)張,肝外膽管阻塞 部位 程度 范圍 直接觀察壺腹部 乳頭部有無病變,PTC（經(jīng)皮肝穿刺膽管造影,肝 內(nèi) 膽管擴(kuò)張,膽管阻塞 部位 程度 范圍,診斷思路,診斷思路,診斷思路,診斷思路,潑尼松 10mg， 3次/d， 連服5-7天， 可使膽紅素下降 50%以上， 有診斷和治療意義,苯巴比妥 30m

4、g-60mg， 3次/d， 連服5-7天， 可使膽紅素下降 50%以上， 有診斷和治療意義,診斷思路,Roter綜合征,肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙 肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙 非結(jié)合、結(jié)合膽紅素均增高 肝活組織檢查正常,患者無任何癥狀， 多起病于兒童期，有家族史， 肝脾不大，黃疸可因勞累、感染、進(jìn)食脂肪而加重，妊娠可減輕。 肝組織檢查無異常，細(xì)胞中無黑褐色顆粒。電鏡檢查肝細(xì)胞內(nèi)溶酶體增多且肥大，其內(nèi)酸性磷酸酶活性增高。預(yù)后良好，無特殊治療,臨床表現(xiàn),Dubin-Johnson綜合征,肝細(xì)胞對結(jié)合膽紅素 排泄障礙,活檢見肝細(xì)胞內(nèi)有特異 的棕褐色素顆粒（黑肝,診斷思路,發(fā)病機(jī)制,病因,PTA延長,P

5、TA糾正膽汁淤積,PTA不能糾正肝細(xì)胞損害,注射VitK 24-48h后,診斷思路,國內(nèi)外學(xué)者的觀察結(jié)果均表明： PT 或 PTA 是準(zhǔn)確判斷預(yù)后的一項(xiàng)重要指標(biāo)。 PTA 愈低，出血發(fā)生率及病死率愈高,患者：吳定輝，男，25歲，湖南省瀏陽人。 主訴：皮膚、鞏膜黃染，尿黃10年,是不是黃疸,TB： 170.4umol/L,是那一種黃疸,總膽紅素: 170.4umol/L 結(jié)合膽紅素 : 87.0umol/L 非結(jié)合膽紅素: 83.4umol/L,是肝細(xì)胞性還是膽汁郁積性黃疸,肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞損害： AST 正常、ALT正常、 TB 、UCB 、CB 損肝間質(zhì)細(xì)胞害： IgG正常、 IgA正常、IgM正

6、常、 球蛋白 31.8g/L 有效肝細(xì)胞數(shù)（儲備）： 白蛋白正常、凝血酶原時(shí)間正常 肝內(nèi)、肝外膽汁淤積： ALP正常、 -GT正常、 TB、 CB,肝功能,肝細(xì)胞無損傷,膽管無損傷,肝炎全套均陰性,銅藍(lán)蛋白：正常,風(fēng)濕全套、免疫全套、 狼瘡全套、ANCA均正常,自免肝全套,甲功三項(xiàng)均正常,腹部B超： 肝、膽、胰、脾未見明顯異常,肝穿刺： 檢查所見：右肝上界鎖骨中線6肋間，肋下（-），肝形態(tài)正常，表面光滑，實(shí)質(zhì)回聲中等，光點(diǎn)稍粗，分布均勻，彩超定位后，取左側(cè)臥位，右季肋區(qū)常規(guī)消毒、鋪巾，2%利多卡因4ml局麻后，彩超引導(dǎo)下用16G穿刺活檢針行肝臟穿刺活檢，進(jìn)針2次，獲取黑色組織2條送檢,病理檢查報(bào)告,3、肝細(xì)胞對結(jié)合膽紅素排泄障礙,1、肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙 2、葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足（結(jié)合,治療,苯巴比妥鈉 30mg tid 共10天,2011年4月28日 湘雅醫(yī)院 肝功能：GLB: 31.8g/L 總膽紅素: 170.4umol/L 結(jié)合膽紅素: 87.0umol/L 非結(jié)合膽紅素：83.4um